任務一系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的護理.ppt

學習目標,能力目標 能對SLE患者提供護理措施，并進行健康教育 知識目標 熟悉SLE的定義 了解SLE的病因、發(fā)病機制和病理變化 熟悉SLE的護理評估 熟悉SLE的治療原則 掌握SLE的護理措施,工作任務描述,女，18歲，四肢關節(jié)腫痛1個月，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜10余天。 患者于1月前無明顯誘因出現雙足趾、雙膝關節(jié)疼痛，漸出現周身關節(jié)疼痛，10多天前關節(jié)腫痛加重，伴發(fā)熱，體溫最高達到39，咽痛，脫發(fā)，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納差，近2日面部、頸部出現小水泡、瘙癢。發(fā)病以來，精神倦怠，二便無數，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風濕性關節(jié)炎。,工作任務描述,護理體檢：體溫37.6，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結，可移動，無觸痛。心肺（-），腹軟，上腹部壓痛(+)，無反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，腎區(qū)無叩擊痛，頸椎壓痛（+），活動正常，腰椎活動基本正常，雙手近指關節(jié)輕度腫脹，握拳不緊，雙膝及雙踝關節(jié)輕度腫脹，余關節(jié)無腫脹，活動正常。,工作任務描述,輔助檢查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。類風濕因子陰性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗體陽性。尿蛋白(+)。X線示：雙手部分近指關節(jié)軟組織腫脹，間隙略狹窄。 醫(yī)學診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 治療：強的松60mg，每日晨頓服；骨化三醇0.25g,每日1次；樂力氨基酸螯合鈣膠囊，每日1粒。,請思考： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么性質的疾?。?會累及哪些系統(tǒng)和器官？ 如何對患者進行護理和健康宣教？,SLE,概念 累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性的全身性疾病。 臨床特點 皮膚、關節(jié)和腎臟損害 多種自身抗體 病程遷延、反復發(fā)作 發(fā)病概況 年輕女性,知識背景,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,多種 自身 抗體 存在,多系 統(tǒng)損 害,知識背景,流行病學,女性多見，年齡以2040歲最多 育齡男女之比 1：89 好發(fā)于黑人及亞洲人 我國發(fā)病率1/1000,知識背景,病因,遺傳 雙胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人 性激素（雌激素） 可誘發(fā)或加重 環(huán)境因素 日光 40%患者對陽光過敏 感染 食物 （含補骨脂素食物-芹菜、無花果；含聯胺基團-煙熏、蘑菇等） 藥物（普魯卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺類）,知識背景,SLE,發(fā)病機制,遺傳素質,環(huán)境因素,性激素,異常 免疫應答,免疫復合物,自身抗體,損傷組織,知識背景,TcR鏈,超抗原,MHC 類分子,TcR鏈,已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產物。 超抗原結合到TcR V，被一組或幾組TcR識別。 超抗原結合到MHC 類分子上，無須抗原加工和MHC 類分子限制,T,B,發(fā)病機制,外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合,并將抗原遞呈給T細胞,使之活化,在T細胞活化刺激下,B細胞得以產生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷. 致病性自身抗體 致病性免疫復合物 T細胞和NK細胞功能失調,致病性自身抗體,IgG型,與自身抗原有很高的親和力 抗血小板抗體 血小板減少 抗紅細胞抗體 紅細胞破壞,溶貧 抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導阻滯 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 抗核糖抗體 神經精神狼瘡,致病性免疫復合物 增高的原因有:,清除IC的 機制如補 體受體或 Fc受體 異?；蛟?期補體成 分低下,IC形成 過多（抗 體量多）,因IC的 大小不 當而不 能被吞 噬或排 出,病理改變,炎癥反應和血管異常,免疫復合物的沉積,抗體的直接侵襲,血管壁 的炎癥 和壞死 繼發(fā)血栓,局部組 織缺血 和功能 障礙,受損器官的特征性改變是:,蘇木紫小體:細胞 核受抗體作用變性 為嗜酸性團塊 洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現于脾中央動脈。心瓣膜的結締組織反復發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物.,知識背景,受損器官的特征性改變是:,狼瘡性腎炎 幾乎所有的SLE患者均有 WHO分型： 正常或輕微病變型 系膜病變型 局灶增殖性 彌漫增殖性 膜型病變型 腎小球硬化性,知識背景,系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),消化系統(tǒng),眼,抗磷脂抗 體綜合征,血液系統(tǒng),神經系統(tǒng),肺臟,心血管,肌肉骨骼,皮膚粘膜,漿膜炎,腎臟,全身癥狀,干燥 綜合征,SLE,發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦,蝶形紅斑、斑丘疹、盤狀紅斑。紫癜、水泡等；口腔潰瘍；脫發(fā)；雷諾現象。,心包炎、胸膜炎,關節(jié)痛、肌痛、肌炎。,慢性腎炎、腎病綜合癥等。,心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性靜脈炎,腦損害：頭痛、精神癥狀、癲癇,狼瘡性肺炎,食欲不振、腹痛、腹瀉等；轉氨酶增高；急腹癥,紅細胞、白細胞、血小板減少；無痛性淋巴結腫大；脾大。,血小板減少、習慣性流產、動靜脈血栓。,眼底：出血、滲出、視乳頭水腫。,漿膜炎,關節(jié)痛,肌痛,股骨頭 壞死,肌肉骨骼,神經精神狼瘡(NP狼瘡),精神 障礙,頭痛,意識 障礙,癲癇,偏癱,嘔吐,NP狼瘡的病理基礎,腦局部血管炎的微血栓,心瓣膜贅生物的小栓子,針對神經細胞的自身抗體,抗磷脂抗體綜合征,蝶形紅斑,面部及軀干皮疹,雷諾氏現象,指掌部 紅斑,盤狀紅斑,特殊皮膚類型：,亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,病變淺表,呈對稱性,有時尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕 深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現為皮下結節(jié),但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。,蝶形紅斑,盤狀狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹,手指血管炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽,亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 鱗屑丘疹樣皮疹,亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 環(huán)形皮疹,日曬后 大皰樣皮疹,視網膜血管閉塞伴視網膜廣泛出血,從直腸延續(xù)到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸,消化系統(tǒng),可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。 肝功異常 急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。 與腸壁和腸系膜的血管炎有關。,血液系統(tǒng),貧血 白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少 血小板減少 無痛性淋巴結腫大 脾大,抗磷脂抗體綜合征,血小板減少,動靜脈 血栓形成,習慣性 自發(fā)性流產,APS,一般檢查,自身抗體,補體,狼瘡帶試驗,腎活檢病理,影像學檢查,血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉,抗磷脂抗體 抗核抗體譜 抗組織 細胞抗體,C3 C4 CH50,診斷 治療 預后,MRI CT,實驗室和其他輔助檢查,SLE50% 代表SLE 活動性,抗核抗體譜,抗核抗體,抗dsDNA抗體,抗ENA抗體,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,知識背景,狼瘡腎炎病理分型,1,2,3,1、I型 正?；蜉p微病變型 2、II型 系膜病變型 3、III型 局灶增殖型,狼瘡腎炎病理分型,4、IV型 彌漫增殖型 5、V型 膜性病變型 6、VI型 腎小球硬化型,4,5,6,狼瘡細胞,抗核抗體：周邊型,抗核抗體：彌散型,抗核抗體：核仁型,免疫雙擴散,狼瘡的診斷標準,D盤狀狼瘡,蝶形紅斑,漿膜炎,腎臟異常,非侵蝕性關節(jié)炎,日光過敏,造血系統(tǒng)損害,口腔潰瘍,免疫學異常,抗核抗體,LUPUS診斷標準（MD+SOAPBRAIN）,神經系統(tǒng)異常,1997年 美國風濕病學會（ARA）修訂的SLE分類標準-1,狼瘡鑒別診斷,類風濕關節(jié)炎 各種皮炎 癲癇病 精神病 特發(fā)性血小板減少 性紫癜 原發(fā)性腎小球腎炎 其他結締組織病 藥物性狼瘡,狼瘡病情的判斷,疾病的活動性或有急性發(fā)作 疾病的嚴重性:依據于受累器官的部位和程度.出現腦受累表明病變嚴重;出現腎病變者,嚴重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者； 合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。,SLE-DAI,抽搐 精神異常 腦器質性癥狀 視力下降 顱神經受累 腦血管意外 血管炎,發(fā)熱1分 血小板減少 白細胞減少,狼瘡頭痛 關節(jié)炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 膿尿,新出皮疹 脫發(fā) 2分,8分,4分,前10天是否出現上述 癥狀而定分，10分或 10分以上考慮為疾病 活動。,輕型和重型SLE,輕型:發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎、雷氏現象、少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。 重型:具有上述癥狀，同時伴有一個或數個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等。,SLE活動標準,1.發(fā)熱 2.關節(jié)痛 3.紅斑 4.口腔潰瘍或大量脫發(fā) 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低補體血癥 7.白細胞下降 (4000/dl ) 8.低白蛋白血癥 (3.5g/dl以下) 9.LE細胞陽性 判定:9項標準中3項以上陽性者,可判定SLE為活動期,狼瘡的治療,糖皮質激素 免疫抑制劑 丙種球蛋白 控制合并癥 及對癥治療 一般治療,知識背景,糖皮質激素,1942年化學家們從腎上腺皮質中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現它有許多副作用。 盡管它在臨床應用以近半個世紀，關于它的風險和效益爭論一直持續(xù)不斷。,無活性的受體與 HSP90形成復合物,激素跨膜與受體結合 使受體構象變化,激素受體復合物與 HSP90解離,受體二聚體與核內的激素 反應元件結合,激活或抑制靶基因的轉錄,1,2,3,4,激素的作用機制,糖皮質激素類藥物的比較,糖皮質激素劑量,SLE的治療,潑尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強的松量分23次服用，或增加每日劑量。若好轉，繼續(xù)服用至8周，逐漸減量，減至0.5mg/kg/d。 對有重要臟器受累,乃至出現狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000 mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。,糖皮質激素減量的指征,應根據病情，考慮效益/風險進行調節(jié)，一般減量的指征是： 病情已控制； 對糖皮質激素治療無反應； 出現嚴重毒副反應； 出現機會菌感染不能控制等。,糖皮質激素的減量-1,在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質激素（60-80 mg/日）有時可挽救生命，但應用2-3個月后肯定會出現副作用。 為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。,服藥4小時后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時后。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀，減少藥量有待進一步觀察。,給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時每日分次服,糖皮質激素,原有感染加重 新發(fā)生感染 菌群失調,誘發(fā)或加重感染,原發(fā)病時機體 抵抗力降低,激素抑制機體 防御功能,肌肉骨骼系統(tǒng),骨質疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨頭無菌性壞死,免疫抑制劑,有利于更好控制SLE活動 減少SLE的爆發(fā) 減少激素的用量。,免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤,環(huán)孢素,雷公藤 總甙,麥考酚 嗎乙酯,羥氯喹,用法 劑量:10-16mg/kg 靜脈滴注每4周沖 擊一次沖擊6次， 改為每3個月沖擊 一次，至活動靜止 后1年停止沖擊,不良反應 胃腸道反應 脫發(fā) 肝損害 白細胞減少 出血性膀胱炎,環(huán)磷 酰胺,雷公藤總甙,用法:20mg,tid p.o.病情控制后可減量或間歇療法 一個月為一療程 對本病有一定療效 不良反應較大,性腺的抑制 肝損害 胃腸道反應 白細胞減少,靜脈注射大劑量免疫球蛋白,適用于某些病情嚴重而體質極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴重感染者。 輔助治療措施，對危重的難治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用35天為一療程。,紅斑狼瘡的一般治療,心理治療 急性活動期臥床休息，避免過勞 及早發(fā)現和治療感染 避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物 避免陽光暴曬和紫外線照射 緩解期才可作防疫注射,SLE與妊娠,非緩解期患者應避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3個月以上方能 妊娠。 病情處于緩解期達半年以上 無中樞神經系統(tǒng)、腎或心臟嚴重損害，而病情處于緩解期達半年以上者，一般能安全妊娠，并產出正常嬰兒。 有習慣性流產病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應服小劑量阿司匹林。,影響狼瘡預后的因素,出現下列表現者預后不佳: 血肌酐已升高 高血壓 心肌損害伴心功能不全 嚴重NP狼瘡,1年 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼 瘡 的 存 活 率,狼瘡的死亡原因,腎功衰竭 腦損害 心力衰竭 感染:細菌、結核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。,SLE 護理評估,健康史 家族史、個人生活是、感染時、服藥、月經史 身體狀況 各系統(tǒng)表現 輔助檢查 自身抗體、影像學檢查 心理社會狀況 緊張、焦慮、抑郁、絕望,工作過程,SLE 護理診斷,皮膚完整性受損 疼痛：慢性關節(jié)疼痛 口腔粘膜改變 潛在并發(fā)癥 腎衰等 焦慮/抑郁 有感染的危險 知識缺乏,工作過程,SLE 護理措施,一般護理 *休息：急性活動期臥床休息/緩解期適當活動，避免勞累。 *飲食護理：清淡；免刺激；免含有補骨脂素的食物；腎衰時限蛋白、水鈉保證病人營養(yǎng)。,工作過程,SLE 護理措施,病情觀察 *狼瘡活動度：CNS病變；多關節(jié)痛；尿檢異常、BUN、腎活檢提示活動；皮疹血管炎潰瘍；胸膜、心包炎；溶貧、血小板白細胞；38；C3、C4；抗ds-DNA；ESR 。 *腎衰等并發(fā)癥：,SLE 護理措施,對癥護理 皮膚護理：避光；避免刺激皮膚的物品；避免誘發(fā)狼瘡藥物；避免防止外傷、破損和感染；保暖；使用改善微循環(huán)藥物。 口腔潰瘍護理： 漱口/錫類散等； 飲食溫涼。 關節(jié)疼痛/雷諾現象護理： 急性期緩解臥床休息，關節(jié)處于功能位； 創(chuàng)造舒適環(huán)境； 止痛措施：非藥物止痛、物理療法、藥物止痛。 腎衰護理 發(fā)熱護理 心理護理,SLE 護理措施,藥物護理 非甾體抗炎藥：餐中、后服；加用胃粘膜保護劑；副作用：胃腸道、神經系統(tǒng)、腎損 激素：注意劑量、療程、副作用。 CTX：不良反應有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脫發(fā)、性腺抑制等 CsA：肝腎損害 雷公藤：肝腎損害、腸道、白細胞減少等,SLE 護理措施,健康指導 疾病知識宣教 保持良好心態(tài) 休息與活動 飲食 藥物指導 避免誘因：防治感染、避免勞累、避免陽光紫外線、誘發(fā)藥物、避孕 自我監(jiān)測，定期復診,工作任務描述,女，18歲，四肢關節(jié)腫痛1個月，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜10余天。 患者于1月前無明顯誘因出現雙足趾、雙膝關節(jié)疼痛，漸出現周身關節(jié)疼痛，10多天前關節(jié)腫痛加重，伴發(fā)熱，體溫最高達到39，咽痛，脫發(fā)，雙下肢皮膚紫癜、腹痛、惡心、納差，近2日面部、頸部出現小水泡、瘙癢。發(fā)病以來，精神倦怠，二便無數，睡眠尚可。既往體健，其母患有類風濕性關節(jié)炎。,工作任務描述,護理體檢：體溫37.6，面部、耳輪、頸部散在大小不等水泡，雙下肢可見紫癜，尤以雙小腿多見，密布融合成片。雙側腹股溝可觸及2-3個黃豆大小淋巴結，可移動，無觸痛。心肺（-），