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1,新生兒黃疸,(neonatal jaundice),吉林大學(xué)第一醫(yī)院兒內(nèi)三科,徐乃軍,2,一、概述 （一）定義： 黃疸是由于膽紅素代謝異常，導(dǎo)致血 清膽紅素水平升高，引起的皮膚粘膜鞏膜 黃染為主要特征的一組臨床癥狀。,3,（二）新生兒黃疸的特點 1、常 見 2、輕重不一 3、分生理性和病理性兩大類 4、嚴重者可發(fā)生膽紅素腦病預(yù)后不良 ，故 病因治療非常重要。,（三）發(fā)病情況,4,二、正常膽紅素代謝,衰老RBC（占80%）破壞 旁路膽紅素（占20%）,血紅素,加氧酶,膽綠素,還原酶,未結(jié)合膽紅素（間膽）,白蛋白,肝臟,攝取,肝細胞內(nèi),Y、Z蛋白,內(nèi)質(zhì)網(wǎng),酶,結(jié)合膽紅素（直膽）,膽道,5,腸道,細菌 結(jié)腸,膽素原,（大部分） 腸道排出 糞膽原 糞膽素 入血 尿膽原 尿膽素 （小部分）,腎,門靜脈,肝臟,膽道,正常腸肝循環(huán),間膽,入血,肝臟,膽道,新生兒腸肝循環(huán), l 葡萄糖醛酸苷酶,6,正常膽紅素代謝 必備條件： 1、膽紅素來源適量 2、血中白蛋白量及轉(zhuǎn)運功能正常 3、肝功能正常 4、膽道通暢 5、腸肝循環(huán)正常,7,（ 腸肝循環(huán)增加,誘發(fā)因素：饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、 酸中毒、頭顱血腫情況下黃疸加重。,三、新生兒膽紅素代謝特點,膽紅素生成多,轉(zhuǎn)運功能不足,肝功能不成熟,8,（一）膽紅素生成多 1、生后RBC破壞多 2、RBC壽命短，體積大，變形能力差 3、旁路來源多 4、血紅素加氧酶含量高,9,（二）轉(zhuǎn)運功能不足 1、早產(chǎn)兒：白蛋白量較少 2、生后酸中毒，影響聯(lián)轉(zhuǎn)功能,10,（三）肝功能不成熟 1、配體蛋白不足 2、肝酶活性差 3、肝細胞排膽功能差,11,（四）腸肝循環(huán)增加 1、生后正常腸道菌群建立不完善 2、腸道中- 葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高,12,四、新生兒黃疸的分類 （一）生理性黃疸 1、特點： 黃疸于生后23天出現(xiàn) 45天達高峰，足月兒2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可遲至34周?？偰懽阍聝盒∮?2.9mg/dl;早產(chǎn)兒小于15mg/dl,直膽小于1.5mg/dl. 2、原因：主要與膽紅素產(chǎn)生增多和肝功能不成熟有關(guān)。 3、治療：,13,（二）病理性黃疸 出現(xiàn)下列情況之一： 1、早或過晚 2、重 3、長 4、退而復(fù)現(xiàn) 5、直接膽紅素大于1.5mg/dl 6、伴有癥狀,14,五、幾種常見的病理性黃疸 （一）母乳性黃疸,（二）新生兒溶血病,（三）新生兒肝炎,（四）膽道閉鎖,（五）新生兒敗血癥,15,1、發(fā)病情況： 2、病因： 3、特點：黃疸68天出現(xiàn)，24周達高峰，612周消退。不伴其他表現(xiàn)，總膽常大于20mg/dl，以間膽為主。若停母乳35天黃膽減輕，總膽下降至50%以上可確診。 4、治療：停母乳待膽紅素降至安全范圍內(nèi)可重新喂。,16,1、病因：以Torch感染為主。 2、特點： 1）起病緩 ,黃疸（暗黃）有波動 2）伴有不同程度消化道癥狀 3）尿便異常 4）肝脾腫大 5）出血 6）生長發(fā)育遲緩 7）肝酶有改變 8）B超有相應(yīng)改變 3、治療：,17,1、病因： 2、特點： 1）生后23周出現(xiàn)黃疸（黃綠）呈進行性加重。 2）尿黃便白，進行性改變。 3）肝脾明顯觸及，嚴重時肝硬化。 4）化驗：早期肝酶正常，晚期增高。 5）B超：有相應(yīng)改變。 3、治療：,18,1、病因：以細菌感染為主。 2、發(fā)生黃疸機理： 1）病原引起RBC破壞。 2）毒素抑制肝酶活性。 3）引起肝細胞巨樣變。 3、治療：,19,新 生 兒 溶 血 病 Hemolytic disease of the newborn),一、概述 （一）定義： 本病是指因母嬰血型不和引起的新生兒同種免疫性溶血。 （二）發(fā)病情況,20,二、發(fā) 病 機 理 胎兒RBC （抗原為母體所缺乏） 母體 特異性抗體 回輸胎兒體內(nèi) 抗原抗體反 應(yīng) 血管外溶血；黃疸、貧 血、水腫、肝脾腫大、心衰甚至核黃疸。,21,（一）ABO血型不合特點 1、以母為“O”子為“A”或“B”不合溶血最常見。 2、可發(fā)生在第一胎。 3、真正發(fā)生溶血者少（占26%） 1）胎兒RBC抗原性 較弱（僅為成人抗原性 1/41/5） 2）母體本身存在的血型抗體為IgM 3）胎兒組織中有血型物質(zhì)，可中和部分抗體 4）臨床癥狀輕，被誤診或漏診,22,（二）Rh血型不合特點 1、母為Rh（-），子為Rh（+）最多見 2、一般不發(fā)生在第一胎 1）Rh抗原自然界罕見，僅存在人或Rh猿RBC上 2)初次致敏需血量較大 3) 初發(fā)免疫反應(yīng)主要是IM且持續(xù)時間較長 3、隨胎次有加重現(xiàn)象 1）二次致敏需血量極微。 2）抗體產(chǎn)生快、作用強 4、偶可發(fā)生在第一胎 1）母孕前有輸血史 2）外祖母學(xué)說,23,三、臨 床 表 現(xiàn) （一）黃疸,（二）貧血,（四）全身表現(xiàn),（五）膽紅素腦病,（三）肝脾腫大,24,1.概念,由于血中間接膽紅素濃度增高，使間接膽紅素透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致腦細胞功能失調(diào)，臨床上表現(xiàn)出意識障礙驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，稱為膽紅素腦病，又叫核黃疸。,2.誘發(fā)因素,(1).新生兒臨床狀態(tài)與血清膽紅素水平,未結(jié)合膽紅素有神經(jīng)毒性，但是單純高間膽紅素血癥，對健康新生兒并不引起核黃疸。,25,在合并有病理狀態(tài)下才引起典型的核黃疸。,病理狀態(tài)包括：,未成熟兒或低出生體重兒； 母嬰血型不合引起溶血??； 嚴重的感染（敗血癥）； 低血糖 窒息，缺氧，酸中毒等。 游離膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素復(fù)合物大量進入腦組織，與腦細胞膜上的極性基團（神經(jīng)節(jié)苷脂，神經(jīng)殼磷脂）結(jié)合，引起一系列臨床表現(xiàn)。,26,(2).膽紅素聯(lián)結(jié)狀態(tài)與游離膽紅素水平,未結(jié)合膽紅素在血漿中主要以與白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素形式（AB）存在，只有很少一部分以游離膽紅素形式存在 。 足月新生兒每mol白蛋白能結(jié)合0.51.0mol膽紅素，早產(chǎn)兒和低出生體重兒則更低。當(dāng)白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)力下降的時候（如低出生體重兒、低氧血癥、低血容量、酸中毒）可使體內(nèi)游離膽紅素水平增高。,27,當(dāng)白蛋白膽紅素聯(lián)結(jié)量減少時（體內(nèi)存在奪位物質(zhì)如：游離脂肪酸、水楊酸、磺胺類、頭孢類及呋塞米等）血中游離膽紅素水平也會增高。 當(dāng)游離膽紅素 20.0 mol/L（1.17 /dl ）是發(fā)生膽紅素腦病的危險臨界值,(3).血腦屏障功能狀態(tài)與腦內(nèi)膽紅素水平,膽紅素腦病的發(fā)生取決于腦內(nèi)膽紅素水平，腦內(nèi)膽紅素含量不僅與血漿膽紅素濃度相關(guān)，更取決于血腦功能屏障狀態(tài)。,28,正常足月新生兒腦脊液膽紅素水平平均為（4.101.71） mol/L（0.24 0.10 ） /dl ； 在未成熟兒、低出生體重兒及缺氧酸中毒感染等病理狀態(tài)下，腦脊液膽紅素明顯增加平均為（10.43 3.59） mol/L （0.61 0.21 ） /dl ； 當(dāng)血清膽紅素 342 mol/L（20 /dl ）血漿游離膽紅素也明顯增多（40.470 0.18） mol/L 且多半有腦病癥狀。,29,3.作用機制,影響線粒體偶聯(lián)作用（解偶聯(lián)作用）,4.病理特點,最明顯處是腦基底核：呈鮮亮黃色或深黃色；其余如海馬溝、視丘、視丘下核、蒼白球、頂核、尾核常受累：呈淡黃色；小腦、延髓、灰白質(zhì)也可受累，但較清淡些。,病變選擇性的原因：未結(jié)合膽紅素對生理上最活躍的神經(jīng)細胞影響最大，基底核神經(jīng)細胞在新生兒期其生理和生化代謝方面最活躍，耗氧及能量需要量均最大，故最易受損,30,5、臨床特點：多發(fā)生于生后27天 (1）早期：黃疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌張力低下，原始反射減弱。半天1天。,(2）痙攣期：凝視、尖叫、抽風(fēng)、肌張力增高 角弓反張、呼衰、DIC、肺出血。持續(xù)半天1天，約1/21/3死亡。,(3）恢復(fù)期：吸吮及對外界反應(yīng)首先恢復(fù)。隨之呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力恢復(fù)?？沙掷m(xù)二周。,(4）后遺癥期：2個月后，留有聽視障礙，智力下降、癲癇、手足徐動等。,31,四、實 驗室 檢 查 （一）血常規(guī) （二）膽紅素 （三）母子血型 （四）患兒血清特異抗體檢查 1、直接Coombs試驗 2、改良Coombs試驗 3、間接Coombs試驗 4、抗體釋放試驗,32,五、診 斷 （一）產(chǎn)前診斷 病史+血型及血型抗體測定+羊水+B超,（二）生后診斷 病史+臨床+實驗室檢查,33,六、治 療 （一）光療 1、適應(yīng)癥： 1）足月兒總膽紅素大于12.9mg/dl 2）黃疸發(fā)生在早產(chǎn)兒，低出生體重兒或 同時伴有血腦屏障開放的病兒。 3）產(chǎn)前診斷Rh溶血 ，生后出現(xiàn)黃疸。 4 ）換血前后 5）生后第一天膽紅素大于6 mg/dl。,34,2、機理： 使間接膽紅素變構(gòu)，變成水溶性排出。,3、光療選擇： 藍光、綠光、白光。,4、注意事項： 全身暴露、護好眼、會陰。注意保溫，防止脫水。,35,5、副 作 用 1）腹瀉 2）皮疹 3）核黃素減少 4）低鈣