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原發(fā)性縱隔腫瘤,Mediastinal Tumor,一、解剖,(一)范圍 前為胸骨,后為胸椎,兩側(cè)為縱隔胸膜,上經(jīng)胸廓入口與頸部相連,下止于膈肌劃分為若干部分。,(二)分區(qū),1、胸骨角第4胸椎下緣的水平連線,分成上、下兩部。 2、下縱膈以氣管、心包為界,分前、中、后縱膈 3、上縱膈以氣管為界,分前、后縱膈,二、病理,多屬良性,也有惡性。各有其好發(fā)部位 1神經(jīng)源性腫瘤 2畸胎瘤與皮樣囊腫 3胸腺瘤 4縱隔囊腫 5胸內(nèi)異位組織腫瘤 6其他腫瘤,1神經(jīng)源性腫瘤,多起源于交感神經(jīng),多位于后縱隔,良性為 多,惡性占10,多見(jiàn)于小兒。 (1)植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤:大多起源于交感神經(jīng)。 惡性:神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤, 良性:神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤。 (2)起源于外圍神經(jīng)的腫瘤: 良性:神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤 多發(fā)生于脊神經(jīng)根 惡性:惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤。,2畸胎瘤與皮樣囊腫,位于前縱隔,接近心底部 多為實(shí)質(zhì)性,內(nèi)含囊腫。囊內(nèi)有表皮、真皮、毛發(fā)。實(shí)體部分有骨、軟骨、肌,3胸腺瘤 位于前上縱隔,多為良性,約1/3惡性,可合并重癥肌無(wú)力。 4縱隔囊腫 支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫 5胸內(nèi)異位組織腫瘤 淋巴源性腫瘤多系惡性, 6其他腫瘤,二、病理,1神經(jīng)源性腫瘤 2畸胎瘤與皮樣囊腫 3胸腺瘤 4縱隔囊腫 5胸內(nèi)異位組織腫瘤 6其他腫瘤,三、臨床表現(xiàn),不少病例無(wú)癥狀,X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn) 1、胸痛、胸悶 2、呼吸系統(tǒng)癥狀:氣促、呼吸困難 3、食管癥狀:吞咽困難 4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:Homer綜合征 5、上腔靜脈癥狀:上腔靜脈綜合征 6、其它癥狀:重癥肌無(wú)力、畸胎瘤咳出 頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂、 惡性腫瘤;消瘦、貧血、劇痛,四、診斷,1、病史 1年 多為良性 劇烈胸痛、上腔靜脈受壓,多為惡性 2、胸部x線、CT檢查 3、診斷性放射治療 疑為惡性淋巴瘤,不能確診超聲,可試用小劑量 放療,當(dāng)腫瘤迅速縮小,即可診斷 4、頸部腫大淋巴結(jié)活檢 5、縱膈鏡 適于胸腺瘤、淋巴瘤 6、剖胸探查:診斷不明,五、鑒別診斷,1、 肺內(nèi)腫瘤 2、 主動(dòng)脈瘤 3、縱膈淋巴結(jié)結(jié)核:多見(jiàn)于兒童,六、治療,1、手術(shù)治療 原則上均應(yīng)手術(shù)。 不論大小、良惡,若是進(jìn)行性生長(zhǎng)侵蝕穿透至鄰近器官,產(chǎn)生感染壞死等并發(fā)癥,不及時(shí)手術(shù),可能失去手術(shù)時(shí)機(jī),一部分腫瘤如胸腺,術(shù)前難以確定良惡
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