神經(jīng)病學教學課件-重癥肌無力中.ppt_第1頁
神經(jīng)病學教學課件-重癥肌無力中.ppt_第2頁
神經(jīng)病學教學課件-重癥肌無力中.ppt_第3頁
神經(jīng)病學教學課件-重癥肌無力中.ppt_第4頁
神經(jīng)病學教學課件-重癥肌無力中.ppt_第5頁
已閱讀5頁,還剩13頁未讀 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內容提供方,若內容存在侵權,請進行舉報或認領

文檔簡介

神經(jīng)-肌肉接頭疾病,神經(jīng)-肌接頭疾病-概述,神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ,突觸)疾病:指一組NMJ處傳遞功能障礙所引起的疾病。 神經(jīng)-肌肉接頭(突觸):包括突觸前膜、突觸后膜和突觸間隙。 運動單位:一個運動神經(jīng)元支配的肌纖維范圍。,神經(jīng)-肌接頭病分類,突觸前病變 有機磷中毒-抑制膽堿酯酶活力 Lamber-Eaton綜合征、氨基甙類抗生素使ACh合成釋放減少 肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻止Ca2+進入末梢 突觸后病變 美洲箭毒素與AChR結合 重癥肌無力AChR自身抗體的產(chǎn)生,是AChR-Ab介導、細胞免疫依賴及補體參與的一種NMJ處傳遞障礙的自身免疫性疾病。,重癥肌無力-概念,患者HLA基因型(B8、DR3、DQB1)頻率較高。 體內產(chǎn)生AChR抗體,在補體的參與下和AChR發(fā)生免疫應答,破壞大量AChR,使突觸后膜傳遞障礙。 胸腺中“肌樣細胞”載有AChR,在特定的遺傳素質個體中,病毒或其它非特異性因子感染后,導致AChR構型變化,刺激機體產(chǎn)生AChR抗體。 許多患者合并有其他自身免疫病,如甲亢、甲狀腺炎、SLE、風濕性關節(jié)炎和天皰瘡等。,重癥肌無力-病因與發(fā)病機制,重癥肌無力-臨床表現(xiàn),特征性表現(xiàn) 波動性肌無力 病態(tài)疲勞 晨輕暮重 無力肌肉不按神經(jīng)分布,重癥肌無力-臨床表現(xiàn),女多于男,約3: 2。任何年齡均可發(fā)病,40歲前女性多40歲后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩 隱襲起病,肌肉病態(tài)疲勞; 首發(fā)癥狀為眼外肌無力。其他骨骼肌也可受累。 病情波動性, “晨輕暮重” 。 MG危象:侵犯呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。 肢體無力一般不單獨出現(xiàn),通常上肢和近端較重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重癥肌無力-亞型,依據(jù)發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關及治療反應: 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3:女性,2030歲,胸腺增生,AChR-Ab(+),胸腺摘除效果好。 具有HLA-A2、A3:男性,4050歲,胸腺瘤, AChR-Ab(+),皮質類固醇激素治療。,重癥肌無力- Osserman分型,I. 眼肌型:1520、良性、對藥物治療敏感性差。 II A.輕度全身型:30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉,無危象,藥物敏感。 II B.中度全身型:25、骨骼肌、延髓部肌肉嚴重受累,無危象,藥物敏感性差。 III.重癥激進型:15,發(fā)病急,進展迅速(wm達高峰),危象,胸腺瘤高發(fā),藥物不敏感,死亡率高。 IV.遲發(fā)重癥型: 2年內由II A、II B進展而來。 V.伴肌萎縮型:起病后半年出現(xiàn)肌萎縮。,重癥肌無力- 其他分型,青少年型和成人型:可有AChR-Ab。 新生兒型:48h內出現(xiàn)癥狀,持續(xù)dw。 先天性MG:少見、癥狀、重、有家族史。 藥源性:見于青霉胺治療后,停藥消失。,重癥肌無力- 診斷,疲勞試驗(Jolly試驗) 抗膽堿酯酶藥物試驗:騰喜龍(tensilon)試驗、 新斯的明(neostigmine)試驗 神經(jīng)重復頻率刺激-停用新斯的明24h后進行,動作電位衰減10%以上為陽性 AChR抗體滴度測定-特征性意義 CT、MRI 發(fā)現(xiàn)胸腺瘤,疲勞實驗,重癥肌無力- 鑒別診斷,Lambert-Eaton綜合征 肉毒桿菌中毒 、有機磷中毒或蛇咬傷 伴有口咽、肢體無力的其他疾?。?進行性肌營養(yǎng)不良、ALS、神經(jīng)癥或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼瞼痙攣等。,能導致雙側肢體癱瘓的神經(jīng)科常見疾病,重癥肌無力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利綜合征 腦干病變,Lamber-Eaton與MG的鑒別,重癥肌無力- 治療,藥物治療 抗膽堿酯酶藥物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明(mestinon)、美斯的明(mytelase) 激素:中至重度,特別40歲,用于術前、術后、及與抗膽堿酯酶藥合用。大劑量遞減隔日療法,小劑量遞增隔日療法,大劑量沖擊療法。 免疫抑制劑 忌用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物,重癥肌無力- 治療,胸腺摘除:對胸腺增生效果好。 放射治療 :不適宜作手術摘除者,鈷60放療。 血漿置換法:用于危象處理。 免疫球蛋白:0.4/kg.d ,用于各種危象。,MG危象的處理,處理原則:氣管切開、人工呼吸器輔助呼吸,依據(jù)危象類 型相應處理,保持呼吸道通暢,防治并發(fā)癥。 (1) 肌無力危象(myasth

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內容里面會有圖紙預覽,若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論