小兒腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)及診治.ppt

小兒腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)及診治,中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 毛定安,概 述,小兒腦損傷是指在出生前后或嬰兒時(shí)期，由于中樞神經(jīng)（腦）障礙而表現(xiàn)出以下四大癥狀的患兒。包括腦性癱瘓（臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主）、智力低下（臨床表現(xiàn)為智力障礙）、癲癇（主要表現(xiàn)為痙攣發(fā)作）、行為異常（臨床表現(xiàn)為行為情緒異常）。,出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常稱(chēng)為腦性癱瘓。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段時(shí)期內(nèi)的某種因素?fù)p害了未成熟的腦組織，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的器質(zhì)性病變。這種姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)的異常是隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育不斷地變化的。,在嬰兒早期6個(gè)月之內(nèi)，除非高危因素明確，小兒姿勢(shì)、反射、運(yùn)動(dòng)、肌肉張力及Vojta姿勢(shì)反射均有異常者，可診斷為腦癱外，一般情況下診斷為中樞性協(xié)調(diào)障礙（CCD）。在正常情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)作用表現(xiàn)為對(duì)外界刺激產(chǎn)生正確的應(yīng)答反應(yīng)。當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷時(shí)，中樞神經(jīng)對(duì)各種刺激的總合及調(diào)節(jié)作用就會(huì)發(fā)生障礙，導(dǎo)致姿勢(shì)反射和運(yùn)動(dòng)的異常，即中樞性協(xié)調(diào)障礙。,各國(guó)發(fā)病率有所不同，但一般發(fā)達(dá)國(guó)家在1.5-2.5/1000。美國(guó)約有75萬(wàn)腦癱患者，英國(guó)每年新發(fā)生腦癱20000名。據(jù)報(bào)道，腦癱發(fā)病率約在0.74-5.9/1000之間。 我國(guó)各地區(qū)腦癱發(fā)病率有所不同，1988年小樣本統(tǒng)計(jì)約1.8-4/1000，但近年各地進(jìn)行調(diào)查表明一般在1.9-3.4/1000左右。,發(fā)病率,腦癱的患病情況據(jù)報(bào)道男性多于女性，城鄉(xiāng)差別不明顯。隨著社會(huì)發(fā)展，腦癱重癥越來(lái)越多，不隨意運(yùn)動(dòng)型(手足徐動(dòng)型)腦癱數(shù)量越來(lái)越少。發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱多，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱明顯少于發(fā)展中國(guó)家。,病 因,主要從三個(gè)方面去分析，即出生前、圍生期、出生后三個(gè)階段的高危因素。,產(chǎn)前因素,胎兒宮內(nèi)慢性缺氧 胎兒期缺血、缺氧是腦性癱瘓重要的危險(xiǎn)因素之一。 如:妊娠高血壓綜合征、子癇、重度貧血、各種心、肺、肝、腎疾患、糖尿病以及各種感染等疾病影響胎盤(pán)血流灌注,均有可能導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)慢性缺氧。,此外,胎盤(pán)功能不全,前置胎盤(pán)、胎盤(pán)早剝、胎盤(pán)感染以及各種原因造成的子宮出血、過(guò)期產(chǎn)、胎盤(pán)老化、鈣化等使氧與二氧化碳交換的區(qū)域減少而導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)缺氧。大多數(shù)的難產(chǎn)如:臀先露、頭盆不稱(chēng),胎膜早破,胎盤(pán)異常等均可引起胎兒缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以導(dǎo)致分娩過(guò)程中出現(xiàn)急性缺氧。,母體因素 有資料顯示,母親年齡在2534歲的產(chǎn)婦,其小兒CP的患病率最低,為0.92,母親年齡在40歲以上小兒腦性癱瘓的患病率最高為3.3.多胎妊娠、母孕期做過(guò)婦科手術(shù)、有外傷史、中毒史以及不合理的用藥史(包括:保胎藥的應(yīng)用)等也是重要的危險(xiǎn)因素。,腦癱母親智力低下、酗酒、接觸放射線(xiàn)等均有可能導(dǎo)致胎兒時(shí)期腦損傷。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者已普遍認(rèn)同妊娠期患各種感染是胎兒的主要致畸因素, 1987年Nachmias首先把導(dǎo)致先天性宮內(nèi)感染引起圍產(chǎn)兒畸形的病原體概括為T(mén)ORCH綜合征。,TORCH綜合征即T指弓形蟲(chóng),R指風(fēng)疹病毒,C指巨細(xì)胞病毒,H指單純皰疹病毒,O指其他病原體,如EB病毒、梅毒螺旋體等。腦組織是TORCH感染的易損器官,這些先天性感染不但可以引起CNS的先天性畸形,而且病變本身也可以造成小兒腦癱。,遺傳因素 近年來(lái)的研究認(rèn)為,遺傳因素在腦性癱瘓中影響越來(lái)越重要。瑞典學(xué)者的一項(xiàng)調(diào)查表明,有明顯產(chǎn)前因素的腦性癱瘓中,1/6為遺傳因素所致。雖然遺傳因素不是腦性癱瘓的主要原因,但存在著與腦性癱瘓有關(guān)的易感因素?；虍惓?染色體異常是導(dǎo)致腦性癱瘓的重要原因。,產(chǎn)時(shí)因素,急性胎兒宮內(nèi)缺氧 主要是指在分娩過(guò)程中發(fā)生的急性缺氧所致的新生兒窒息。常見(jiàn)的原因有:產(chǎn)力異常;臍帶異常(臍帶過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短、打結(jié)、纏繞、脫垂、扭曲以及臍帶附著異常等);胎盤(pán)附著異常如前置胎盤(pán);以及難產(chǎn)、急產(chǎn)、異位產(chǎn)、異常先露、內(nèi)倒轉(zhuǎn)術(shù)、產(chǎn)鉗、胎吸助產(chǎn)、頭盆不稱(chēng)以及催產(chǎn)素、止痛藥與麻醉藥物使用不妥等。 胎兒因素 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、過(guò)期產(chǎn)兒、巨大兒以及雙胎或多胎兒等。,產(chǎn)后因素,新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、高膽紅素血癥、低血糖癥、吸入性肺炎、敗血癥、腦膜炎等感染性疾病以及胎兒的心、肺發(fā)育異常所致的新生兒期呼吸障礙等均與腦性癱瘓明顯相關(guān)。,腦性癱瘓患兒可由一種高危因素引起,或多種高危因素引起,還有很多患兒找不到高危因素。有研究表明,雖然引起腦性癱瘓的原因眾多,但目前認(rèn)為,窒息、早產(chǎn)兒、重癥黃疸仍是我國(guó)引起腦性癱瘓的三大主要致病因素。,病理生理學(xué)變化,無(wú)論何種原因所致的腦性癱瘓，均是由于腦損傷所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，病灶部位大致分為：錐體系、錐體外系、小腦。 錐體系損傷 隨意運(yùn)動(dòng)障礙，肌張力增強(qiáng)，呈痙攣性癱瘓 錐體外系損傷 肌張力增高或降低及 運(yùn)動(dòng)狀態(tài)異常，運(yùn)動(dòng)過(guò)多或過(guò)少 小腦損傷 平衡障礙，共濟(jì)失調(diào),錐體系各部位損傷特點(diǎn) 部位 特點(diǎn) 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū) 多為局限性運(yùn)動(dòng)障礙 內(nèi)囊部位 膝部 頭面部骨骼肌運(yùn)動(dòng)障礙（皮質(zhì)腦干束） 枕部 對(duì)側(cè)軀干與四肢運(yùn)動(dòng)障礙（皮質(zhì)脊髓束） 腦干部位 腹側(cè) 對(duì)側(cè)偏癱與同側(cè)顱N癱（皮質(zhì)脊髓束） 錐體交叉處 四肢癱（皮質(zhì)脊髓束） 脊髓部位 病灶同側(cè)平面以下運(yùn)動(dòng)障礙,錐體外系各部位損傷特點(diǎn) 部位 特點(diǎn) 蒼白球、紅核、黑質(zhì) 肌強(qiáng)直（全身）、 （舊紋狀體） 靜止性震顫、手足徐動(dòng)、 影響語(yǔ)言、發(fā)音、吞咽 尾狀核與殼 舞蹈動(dòng)作、影響語(yǔ)言、 發(fā)音、 （新紋狀體） 吞咽 ，肌陣攣（個(gè)別肌肉或肌群）,小腦損傷特點(diǎn) 絨球小結(jié)葉（原始小腦）：平衡調(diào)節(jié)中樞 前葉：傳導(dǎo)深部感覺(jué)，調(diào)節(jié)肌緊張，肌肉協(xié) 調(diào)運(yùn)動(dòng) 后葉（新小腦）：克服地心引力，平衡、調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng),小腦功能（三大功能） 維持身體平衡（前庭脊髓束） 調(diào)整姿勢(shì)反射（脊髓小腦束） 調(diào)整隨意運(yùn)動(dòng)（皮質(zhì)腦橋小腦束） 小腦損傷 平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、動(dòng)作幅度測(cè)定障礙、震顫等。,先天性腦畸形 神經(jīng)管閉合不全（多種畸形） 腦泡演化發(fā)育障礙（腦分化障礙） 神經(jīng)元移行及腦回形成障礙（皮層及腦回） 中線(xiàn)結(jié)構(gòu)異常（胼胝體、透明隔） 小腦發(fā)育不全,病理改變,先天性感染 先天弓形蟲(chóng)病 大腦皮質(zhì)和基底神經(jīng)節(jié)壞死腦室及中腦水管阻塞（腦積水） 先天性風(fēng)疹 小腦畸形、腦積水、胼胝體發(fā)育障礙等 先天性巨細(xì)胞病毒 小腦回畸形、肉芽腫性室管膜炎、腦室周?chē)V物化、腦積水等 先天性皰疹病毒 腦發(fā)育不良、腦積水、壞死性腦炎等,顱腦損傷 顱腦產(chǎn)傷（主要引起CP因素為硬膜下血 腫及腦缺血性壞死） 顱腦外傷（各種類(lèi)型包括腦出血）,膽紅素腦病(核黃疸) 高膽紅素血癥所致膽紅素腦病，部分可變?yōu)槭肿阈靹?dòng)型腦癱。高膽紅素血癥致新生仔兔腦癱動(dòng)物模型的實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果顯示，肉眼觀(guān)部分腦片可見(jiàn)淺黃色的黃染，以基底神經(jīng)節(jié)（丘腦、殼核、尾狀核）與海馬為最重。,缺氧缺血性腦病 新生兒缺氧缺血性腦病腦損傷，導(dǎo)致腦癱?；静±碜兓癁椋哼x擇性神經(jīng)元壞死（大腦皮質(zhì)層狀壞死，海馬區(qū)最易受累）、腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、腦梗塞、顱內(nèi)出血,臨床表現(xiàn),分型 世界各國(guó)有多種分型方法，大都從三個(gè)角度進(jìn)行分類(lèi)。 臨床表現(xiàn)、局部解剖學(xué)、運(yùn)動(dòng)障礙的程度 以下介紹我國(guó)小兒腦癱分型（昆明 2004年全國(guó)小兒腦癱專(zhuān)題研討會(huì) ）,臨床分型（分5型） 痙攣型 spastic 以錐體系受損為主 不隨意運(yùn)動(dòng)型 dyskinetic以錐體外系受損為主，不隨意運(yùn)動(dòng)增多，表現(xiàn)為手足徐動(dòng)athetoid，以前稱(chēng)手足徐動(dòng)型 共濟(jì)失調(diào)型ataxia 以小腦受損為主 肌張力低下性hypotonic 其他類(lèi)型的過(guò)渡 混合型mixed,根據(jù)癱瘓部位（指痙攣型 ） 分種 單癱Monoplegia 雙癱Diplegia 四肢受累，上肢輕，下肢重 三肢癱Triplegia 偏癱Hemiplegia 四肢癱Quadriplegia 四肢受累，上、下肢受累程度相似,發(fā)育異常包括發(fā)育遲緩及異常發(fā)育。發(fā)育遲緩表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育與同齡兒相比明顯落后（落后3個(gè)月以上）。異常發(fā)育即病態(tài)運(yùn)動(dòng)發(fā)育，表現(xiàn)為姿勢(shì)異常、反射異常、肌張力異常。,發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,正常小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育特點(diǎn) 年齡 特點(diǎn) 3月4月 頭的調(diào)節(jié)、肘支撐、臀低頭高、 四肢外展屈曲、向中線(xiàn)集中 4月5月 開(kāi)始四肢對(duì)稱(chēng)性伸展及外展、 手口眼協(xié)調(diào) 6月 四肢明顯伸展、外展、瞬間獨(dú)坐、 靠站 7月8月 軀干調(diào)節(jié)、坐位平衡、主動(dòng)翻身、 直腰坐、扶站、俯爬 9月10月 四爬、前進(jìn)運(yùn)動(dòng)、自由坐、 肢體運(yùn)動(dòng)分離、抓站 11月12月 高爬、手上舉步行、蹲立動(dòng)作,2月后仍有手緊握拳現(xiàn)象，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。 偏癱者常表現(xiàn)為一手張開(kāi)，一手緊握拳 頭背屈，四肢肌張力增高呈角弓反張。 超過(guò)6月小兒無(wú)正常坐位姿勢(shì)， 表現(xiàn)為前傾、后傾、拱背坐位等。,反射異常 原始反射消失過(guò)晚或殘存（脊髓、橋腦水平） 原始反射 覓食反射（rooting reflex） 吸吮反射（sucking reflex） 擁抱反射（moro reflex）,跨步反射（placing reflex） 握持反射（palmargrasp reflex） 足把握反射（plamtargrasp reflex） 陽(yáng)性支持反射（positive supporting reflex） 交叉伸展反射（crossed extension reflex） 逃避（屈曲）反射（flexion /withdrawal reflex） 多數(shù)嬰兒于24月消失，最遲6個(gè)月,姿勢(shì)反射（脊髓、橋腦水平）消失過(guò)晚 緊張性迷路反射（tonic labyrinthine reflex，TLR）（軀干、眼）3-4月消失 緊張性頸反射 非對(duì)稱(chēng)性緊張性頸反射（asymmetrical tonic neck reflex，ATNR）4-6月消失 對(duì)稱(chēng)性緊張性頸反射（symmetrical tonic neck reflex，STNR）8月左右消失,Vojta姿勢(shì)反射異常 嬰兒在空間位置發(fā)生變化時(shí)所采取的應(yīng)答反應(yīng)，共有七種。 Vojta七種姿勢(shì)反射是早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的重要依據(jù)。Vojta將中樞協(xié)調(diào)障礙（ZKS）分為四度，利用Vojta七種姿勢(shì)反射對(duì)早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的判斷標(biāo)準(zhǔn)如下。,Vojta姿勢(shì)反射異常程度判定 程度 異常數(shù)目 發(fā)生CP比率 極輕度 13 7% 輕度 45 22% 中度 67 80% 重度 7+肌張力異常 100%,立直（翻正）反射出現(xiàn)延遲（中腦水平反射） 身體在空間發(fā)生位置變化時(shí)，主動(dòng)將身體恢復(fù)直立狀態(tài)。各種立直反射相互影響，保持身體的正常姿勢(shì)。各項(xiàng)立直反射均在早期出現(xiàn)，多保持終生。,立直反射出現(xiàn)及存在時(shí)間 名稱(chēng) 出現(xiàn)及存在時(shí)期（異常判斷） 頸立直反射 新生兒持續(xù)68W 軀干立直反射 34個(gè)月終生（6月不出現(xiàn)） 迷路性立直反射 67個(gè)月以前終生 視性立直反射 56個(gè)月以前終生（6月不出現(xiàn)） 降落傘反射 67個(gè)月終生（10月不出現(xiàn)）,平衡反應(yīng)出現(xiàn)延遲（皮層水平） 因突然外力重心移動(dòng)時(shí)傾斜方向的上肢伸展支撐身體的反應(yīng)。前方5-6個(gè)月、側(cè)方7-8個(gè)月、后方10個(gè)月。 傾斜身體時(shí)，重心移動(dòng)，四肢發(fā)生代償性運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)肌張力，保持整體的正常姿勢(shì)反射。,平衡反應(yīng)出現(xiàn)時(shí)間 種類(lèi) 出現(xiàn)時(shí)間 臥位 6個(gè)月終生 坐位 前方6個(gè)月側(cè)方7個(gè)月后方10個(gè)月終生 立位 前方12個(gè)月側(cè)方18個(gè)月后方24個(gè)月終生,病理反射的出現(xiàn),錐體路損傷而致CP，可能出現(xiàn)病理反射 Babinsk（+） 踝陣攣（+） Hoffman（+） 髕陣攣（+）,肌張力異常 肌張力增高 角弓反張；手緊握拳現(xiàn)象，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。 肌張力低下 肌肉松弛，頭、軀干、四肢緊貼床面，髖關(guān)節(jié)外展、外旋、屈曲，呈遲緩性蛙位姿勢(shì)。,肌緊張動(dòng)搖性 安靜時(shí)肌緊張完全正常，在隨意運(yùn)動(dòng)肌肉活動(dòng)時(shí)，肌緊張明顯增加，從低到高來(lái)回變化。,各類(lèi)腦癱臨床特征 痙攣型 病變?cè)阱F體束 最常見(jiàn) 60%-70% 上肢屈曲、內(nèi)旋、內(nèi)收、拇指內(nèi)收兩上肢后背 軀干前屈，膝關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋、下肢內(nèi)收內(nèi)旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圓背坐（拱背坐） 腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征,不隨意運(yùn)動(dòng)型 病變?cè)阱F體外系 20% 緩慢不隨意運(yùn)動(dòng)以末梢為主 肌張力變化（靜止時(shí)低，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)強(qiáng)）對(duì)刺激敏感 表情奇特，擠眉弄眼，頸不穩(wěn)定 構(gòu)音與發(fā)音障礙流涎、攝食困難 嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下 可伴有舞蹈征 、腱反射正常、錐體外系征,共濟(jì)失調(diào)型 病變?cè)谛∧X 運(yùn)動(dòng)笨拙不協(xié)調(diào) 坐不穩(wěn)、站不穩(wěn)、走不穩(wěn) 平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬 眼球震顫常見(jiàn) 肌張力可偏低 運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少、分離動(dòng)作差 閉目難立（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常,肌張力低下型 臨床很少見(jiàn) 肌張力低下，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)可稍強(qiáng) 癱軟狀態(tài) 仰臥位呈蛙狀體位（背部貼床）、俯臥位不能抬頭（腹部貼床）、對(duì)折坐位、圍巾征（+）、肌肉硬度、關(guān)節(jié)伸展度、擺動(dòng)度 隨年齡增長(zhǎng)轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣型、不隨意運(yùn)動(dòng)型,混合型 同一個(gè)患兒有兩種或兩種以上類(lèi)型 多為痙攣型與不隨意運(yùn)動(dòng)型混合,早期診斷,腦癱征象可延遲出現(xiàn)和復(fù)雜的發(fā)育性質(zhì)使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時(shí)期在一定程度上是正常和健康的。腦癱是一種運(yùn)動(dòng)功能異常，是一種殘疾。作為腦癱的運(yùn)動(dòng)功能異常沒(méi)有定量的標(biāo)誰(shuí)，沒(méi)有早期能確定診斷的征象、影像學(xué)或?qū)嶒?yàn)室試驗(yàn)。腦癱總是一個(gè)探測(cè)性診斷，因?yàn)榭隙ǖ淖C據(jù)是間接的，只是按某時(shí)期的行為和發(fā)育為依據(jù)。,早期診斷概念,由于腦癱早期干預(yù)更有效，不能等到出現(xiàn)痙攣性足、張力障礙的姿勢(shì)或共濟(jì)失調(diào)的步態(tài)才作出診斷和開(kāi)始治療。腦癱的早期診斷只靠一般的神經(jīng)學(xué)檢查是做不到的，必須在掌握小兒神經(jīng)正常發(fā)育的基礎(chǔ)上，結(jié)合Vojta姿勢(shì)反射等特殊檢查才能做到。因此腦癱的早期診斷過(guò)程又是一個(gè)正確評(píng)價(jià)嬰兒神經(jīng)發(fā)育的過(guò)程，這不僅有利于腦癱早期診斷，而且還可對(duì)兒童保健及優(yōu)生優(yōu)育提供神經(jīng)學(xué)的方法及診據(jù)。,腦癱早期診斷的時(shí)間 06個(gè)月診斷為早期 03個(gè)月診斷為超早期（應(yīng)特別慎重） 一般確定診斷應(yīng)在1歲以前,早期臨床表現(xiàn),新生兒 哺乳困難、哭聲弱、自發(fā)運(yùn)動(dòng)少、肌無(wú)力、抽搐，原始反射弱或強(qiáng)，上肢內(nèi)收內(nèi)旋、手握拳頭不穩(wěn)、豎頭不能、抬頭45 1-3個(gè)月 不注視，拇指內(nèi)收、手緊握拳、上肢內(nèi)收內(nèi)旋，肌張力減低或增強(qiáng),4-5個(gè)月 不追視、眼睛不靈活、不會(huì)翻身、抬頭90、坐位全身前傾、不伸手抓物、肌張力改變 6-7個(gè)月 手口眼不協(xié)調(diào)、抓物即松、肌張力改變、原始反射殘存、下肢交叉、頭背屈、坐位不能 8-12個(gè)月 不會(huì)坐或坐不穩(wěn)、爬行困難，下肢肌張力高、不能獨(dú)站，下肢交叉、足尖著地,早期診斷依據(jù),三個(gè)高危因素 家庭因素 遺傳性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病及近親結(jié)婚 母親因素 高齡初產(chǎn)、孕期感染及各種疾病 新生兒因素,早期診斷的線(xiàn)索,具備腦癱的早期臨床表現(xiàn) 護(hù)理喂養(yǎng)困難，吸吮、吞咽不協(xié)調(diào)，常伴有喉鳴聲，3個(gè)月后俯臥位時(shí)頭不能抬起；過(guò)分安靜或極易激惹，易驚、緊張不自主搖頭，肢體顫抖，不易入睡；智力發(fā)育落后，不會(huì)笑、不認(rèn)人，關(guān)、手、眼運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，仰臥立時(shí)，兩手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品，母親抱著手也不能伸展開(kāi)去取物；3個(gè)月以?xún)?nèi)的小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥，用鈣劑及維生素D治療無(wú)效；運(yùn)動(dòng)發(fā)育明顯落后或停滯。,早期診斷具備主要的體征 有明顯的左右肢體和運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱(chēng)，頸、軀干或四肢存在左右差別 做蒙臉試驗(yàn)時(shí)手抓不下來(lái)蒙臉的物品 不能從仰臥位轉(zhuǎn)向側(cè)臥位 姿勢(shì)怪異，呈角弓反張狀或舞劍樣姿勢(shì) 運(yùn)動(dòng)減少、不協(xié)調(diào)，可出現(xiàn)吐舌、張口、流延等怪異表情,障礙的肢體僵硬緊張，哭鬧或受刺激時(shí)加劇，安靜入睡時(shí)過(guò)度松軟 做不到手-手、足-足、口-足的協(xié)調(diào)動(dòng)作 原始反射消失延遲 肌張力異常 嬰兒時(shí)期的肌張力變化是否正常，是判斷小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)有無(wú)損傷的重要指標(biāo),診 斷,診斷的三大基本原則 高危因素（引起腦損傷的各類(lèi)因素） 發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常 運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后（必須清楚正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育規(guī)律） 反射異常 姿勢(shì)異常 肌張力異常 Vojta姿勢(shì)反射異常（不用也可） 腦損傷癥狀 早期癥狀及臨床表現(xiàn),診斷的四大要素 中樞性 中樞性腦損傷 發(fā)育性 腦組織在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中受到的損傷 非進(jìn)行性 腦損傷的病變是非進(jìn)行性的 永久性 腦損傷的運(yùn)動(dòng)障礙是非一過(guò)性的,診斷條件,引起腦癱的腦損傷為非進(jìn)行性; 引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部; 癥狀在嬰兒期出現(xiàn); 有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙及其他異常； 除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。,并發(fā)損害 腦損傷作用于腦的運(yùn)動(dòng)部分，也可伴有其他部位的損傷，因此可伴有其他障礙。 癲癇 14%-70% 智力障礙 30.5%-58.5% 行為異常 聽(tīng)力、語(yǔ)言障礙(65%-95%) 視覺(jué)障礙（很多斜視）,實(shí)驗(yàn)室檢查 血電解質(zhì)、血乳酸、血氨等血生化檢查；尿篩查等。 特殊檢查 肌電圖、腦電圖、頭顱CT、MRI等檢查。1/22/3的患兒可有頭顱CT、MRI異常，但正常者不能否定本病的診斷。腦電圖可能正常，也可表現(xiàn)異常背景活動(dòng)，伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性。,輔助檢查,頭部CT（MRI）各種各樣變化 痙攣型四肢癱、或雙癱 額頂葉低密度化、皮質(zhì)萎縮、側(cè)腦室擴(kuò)大、中心性萎縮、腦積水等 痙攣型偏癱 對(duì)側(cè)半球萎縮、腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、腦室擴(kuò)大等 不隨意運(yùn)動(dòng)型 CT改變較少、基底節(jié)區(qū)的黃染難以分辨、可有第三腦室擴(kuò)大,鑒別診斷,運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或不均衡 多伴有弱智 一過(guò)性運(yùn)動(dòng)障礙 將來(lái)可以正常化，如顱內(nèi)感染、佝僂病等 各類(lèi)遺傳性代謝性疾病 多肌張力偏低 進(jìn)行性發(fā)展 特殊體態(tài)或姿勢(shì) 輔助檢查的不同 尿篩查、 CT、誘發(fā)電位、肌電圖、生化等,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 進(jìn)行性、實(shí)驗(yàn)室檢查 腦腫瘤 進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高 頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形、脊髓疾病 X線(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查 小腦退行性變 進(jìn)行性,腦癱有多種類(lèi)型，使其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與嬰幼兒時(shí)期其他神經(jīng)肌肉性癱瘓相混淆。然而，只要認(rèn)真問(wèn)取病史和體格檢查，遵循腦癱的定義，正確確立診斷并不困難。同時(shí)在診斷腦癱時(shí)，需對(duì)患兒同時(shí)存在的伴隨癥狀和疾病如智力低下、癲癇、語(yǔ)言聽(tīng)力障礙、關(guān)節(jié)脫位等做出判斷，為本病的綜合治療創(chuàng)造條件。,治 療,治療原則 早期發(fā)現(xiàn)和早期治療 嬰兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)正處發(fā)育階段，早期治療容易取得較好療效。 促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育，抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。 采取綜合治療手段 除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙外，應(yīng)同時(shí)控制其癲癇發(fā)作，以阻止腦損傷的加重。對(duì)同時(shí)存在的語(yǔ)言障礙、關(guān)節(jié)脫位、聽(tīng)力障礙等也需同時(shí)治療。 醫(yī)師指導(dǎo)和家庭訓(xùn)練相結(jié)合，以保證患兒得到持之以恒的正確治療。,早期干預(yù),一種有組織有目的的從新兒期就開(kāi)始的豐富環(huán)境的教育活動(dòng)，內(nèi)容包括運(yùn)動(dòng)發(fā)育、認(rèn)知能力、語(yǔ)言發(fā)育和交往能力等。用于神經(jīng)、精神發(fā)育偏離正?；蚩赡芷x正常的5-6月以前的小兒。通過(guò)早期干預(yù)措施，可望使這些兒童的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及智能有所提高，或趕上正常兒童的發(fā)育。,腦的可塑性：在大腦早期某些細(xì)胞的特殊功能可以改變;一些神經(jīng)細(xì)胞能代替鄰近受損細(xì)胞的功能;軸突繞道投射，樹(shù)突出現(xiàn)不尋常分叉，并產(chǎn)生非常規(guī)性的神經(jīng)突觸，在功能上形成通路。腦的某些區(qū)域在出生以后還能再生新的神經(jīng)細(xì)胞, 如小腦外顆粒層可能再生。,早期干預(yù)的方法,新生兒期：對(duì)視、聽(tīng)、皮膚感覺(jué)加以刺激. 嬰兒時(shí)期：主要進(jìn)行感知、視聽(tīng)、語(yǔ)言、記憶和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練. 1-3歲：以訓(xùn)練語(yǔ)言、協(xié)調(diào)動(dòng)作為主,嬰兒撫觸,皮膚是人體最大的感覺(jué)器官，通過(guò)撫觸皮膚可刺激大腦的發(fā)育。尤其適合生病的孩子，能減輕疼痛和不適的感覺(jué)、縮短治療的過(guò)程。撫觸還能促進(jìn)早產(chǎn)兒的生長(zhǎng)發(fā)育，緩解腦癱患兒的肌障礙狀況等。嬰兒撫觸作為一種輔助治療和保健方法，是一項(xiàng)簡(jiǎn)易可行、成本低、效益好的應(yīng)用技術(shù)。,嬰兒操 嬰兒操分為被動(dòng)操和被主動(dòng)操，按年齡組分1-3月齡、4-7月齡、 8-12月齡3套。寶寶做操不僅可以促進(jìn)血液循環(huán)，還可增強(qiáng)骨骼、肌肉的發(fā)育。幫寶寶做操也是一種親子游戲，做操時(shí)爸爸媽媽要親切溫和，面帶微笑，與寶寶邊說(shuō)邊做，以促進(jìn)其認(rèn)知能力的發(fā)展，有利于大腦的發(fā)育與成熟。做操的過(guò)程也是觀(guān)察寶寶運(yùn)動(dòng)能力和運(yùn)動(dòng)模式的過(guò)程，有利于神經(jīng)運(yùn)動(dòng)異常的早期發(fā)現(xiàn)。,閱讀,人與動(dòng)物的最大區(qū)別是閱讀。閱讀是生活中最重要的能力之一，因?yàn)殚喿x能力幾乎是所有學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)。教孩子在說(shuō)話(huà)前認(rèn)識(shí)文字，是刺激大腦發(fā)育的有效方法。 新生兒出生就可以開(kāi)始閱讀識(shí)字學(xué)習(xí)，而 且愈早教小孩子認(rèn)字，孩子的頭腦就愈好。漢字屬“復(fù)腦文字”，是形碼、音碼、義碼在大腦兩個(gè)半球上同時(shí)發(fā)生作用，有利于大腦 兩個(gè)半球的諧調(diào)發(fā)展，全腦智力的開(kāi)發(fā)。,音樂(lè),近年來(lái)，人們談及大腦發(fā)育的時(shí)候很難避開(kāi)音樂(lè)這個(gè)話(huà)題。經(jīng)過(guò)研究而得出的結(jié)論是：孩子在腦中能欣賞音樂(lè)的那部分組織，同時(shí)也是保證他們進(jìn)行復(fù)雜運(yùn)算、圖畫(huà)或建筑設(shè)計(jì)的組織。音樂(lè)會(huì)改變大腦神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)方式，即便是被動(dòng)地聽(tīng)上10分鐘的鋼琴奏鳴曲，也會(huì)使大腦的信息處理區(qū)域的電脈沖形成更為有序與高效。,注意幾點(diǎn)：節(jié)奏以中等或稍慢的速度為宜，樂(lè)曲內(nèi)部情緒變化起伏不要太大。曲子要短一些，一次連續(xù)聽(tīng)音樂(lè)的時(shí)間，一般不超過(guò)15分鐘為宜，然后休息幾分鐘。音量宜弱一些，以免孩子聽(tīng)覺(jué)疲勞，甚至損傷聽(tīng)覺(jué)能力。在1-2個(gè)月內(nèi)，反復(fù)聽(tīng)2-3首曲子，使孩子有個(gè)識(shí)記過(guò)程，以便加深印象。在聽(tīng)音樂(lè)前對(duì)寶寶說(shuō)些引導(dǎo)語(yǔ)，但在聽(tīng)音樂(lè)的過(guò)程中不要說(shuō)話(huà)打擾孩子。,建立良好依戀 促進(jìn)心理發(fā)育,親子依戀是嬰兒尋求在軀體上和心理上，與撫養(yǎng)人保持親密聯(lián)系的一種傾向，常表現(xiàn)為微笑、啼哭、咿咿呀呀、依偎、追隨等。依戀是逐漸發(fā)展的，生后67個(gè)月時(shí)開(kāi)始明顯，3歲后能逐漸耐受與依戀對(duì)象的分離，并習(xí)慣與同伴或陌生人交往。建立良好依戀 促進(jìn)心理發(fā)育,良好的親子依戀是一種積極的，充滿(mǎn)深情的感情聯(lián)系。嬰兒所依戀的人出現(xiàn)會(huì)使他們有安全感，有了這種安全感，嬰兒就能在陌生的環(huán)境中克服焦慮或恐懼，從而去探索周?chē)男迈r事物，并嘗試與陌生人接近，這樣就可使嬰兒視野擴(kuò)大，認(rèn)知能力得到快速發(fā)展。母愛(ài)與感情依戀是孩子心理發(fā)育的“營(yíng)養(yǎng)劑”，各種教育環(huán)境刺激是心智潛能的“開(kāi)發(fā)劑”。,功能訓(xùn)練 運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練（physical therapy，簡(jiǎn)稱(chēng)PT）針對(duì)各種運(yùn)動(dòng)障礙和異常姿勢(shì)進(jìn)行物理學(xué)手段治療。物理治療的基本原則是：（1） 抑制異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)模式，促進(jìn)正常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育；（2） 早期發(fā)