周期性癱瘓、顱高壓、呼吸肌麻痹、眩.ppt

周期性癱瘓 Periodic paralysis,周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌對(duì)稱性，馳緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時(shí)大多伴有血清鉀的異常改變。臨床以低鉀型周期性癱瘓占絕大多數(shù)，高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓少見(jiàn)。,病因和發(fā)病機(jī)制 低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，而我國(guó)以散發(fā)者居多（外顯率低）。 飽餐或劇烈肌肉運(yùn)動(dòng)為常見(jiàn)誘因，高血糖、高胰島素導(dǎo)致大量鉀進(jìn)入肝/肌細(xì)胞合成糖原，肌細(xì)胞膜電位改變，興奮性下降。,臨床表現(xiàn)和診斷 1.青壯年男性多見(jiàn)，常有飽餐、飲酒、劇烈肌肉運(yùn)動(dòng)誘因； 2.常于凌晨熟睡中起病；病后624h達(dá)高峰； 3.對(duì)稱性四肢無(wú)力軟癱，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端；可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓或快速型室性心律失常； 4.血清鉀降低（3.5mmol/L），ECG低鉀改變。,鑒別診斷 1.甲亢伴發(fā)周期性麻痹；甲亢肌病； 2.低鉀軟?。好薹又履I小管性低鉀； 3.原發(fā)性醛固酮增多癥。,防 治 發(fā)作時(shí)以口服補(bǔ)鉀為主，重癥可同時(shí)靜脈點(diǎn)滴補(bǔ)鉀。 平時(shí)飲食應(yīng)少量多餐，避免飽餐、飲酒、過(guò)度勞累。 發(fā)作頻繁者除補(bǔ)鉀外，可口服保鉀利尿劑（安體舒通）。,呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles,呼吸肌包括肋間肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神經(jīng)科常見(jiàn)的急危重癥之一。如延誤診斷或處理不當(dāng)，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。,中樞性呼吸衰竭（呼吸中樞損害） 呼吸肌麻痹 周圍性呼吸衰竭 支氣管肺、胸廓疾病,呼吸肌麻痹的病因 一、頸/胸髓病變：外傷、感染、出血、腫瘤。Landrys脊髓炎；頸段脊髓卒中； 二、脊神經(jīng)病變：GBS、縱隔腫瘤（壓迫膈神經(jīng)） 三、肌肉疾?。褐匕Y肌無(wú)力；低鉀周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。,病理生理 呼吸肌麻痹胸廓、膈肌運(yùn)動(dòng)通氣 缺氧和CO2潴留（PO250mmHg）呼吸性酸中毒、紫紺、高鉀血癥、心動(dòng)過(guò)速、躁動(dòng)腦腫脹顱高壓昏迷、死亡。,臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查 1.呼吸困難：憋氣、胸悶，呼吸淺慢，胸式呼吸、腹式呼吸、不能平臥、咳嗽無(wú)力 2.紫紺：口唇、甲床，還原型Hb5g% 3.神經(jīng)精神癥狀：嗜睡、煩躁、意識(shí)模糊、抽搐、昏迷、腦水腫顱高壓腦疝、呼吸循環(huán),4.心血管系統(tǒng)：心動(dòng)過(guò)速、心肌受損、心律失常、血壓下降 5.消化系統(tǒng)：胃粘膜糜爛、上消化道出血 6.輔助檢查： ECG或心電監(jiān)護(hù)：HR 、ST-T異常 血?dú)夥治觯篠O2、PO2、PCO2 血生化：K+、HCO32-,呼吸肌麻痹的處理： 1.吸氧：高流量，面罩加壓給氧 2.保持氣道通暢：頭位、舌后墜、領(lǐng)扣、吸痰、霧化 3.呼吸興奮劑：“呼二聯(lián)” 4.抗感染：略。 5.糾正酸中毒或水鹽代謝紊亂：碳酸氫鈉等 6.原發(fā)病治療：略。,7.氣管插管/切開(kāi)，人工輔助呼吸 （1）氣管插管：簡(jiǎn)單易行、多用于MG、SAH，留管72h，聲帶損傷，不便于吸痰 （2）氣管切開(kāi)：多用于GBS，72h，手術(shù)意外、出血、感染 （3）人工輔助呼吸：氣管導(dǎo)管氣囊充氣；胸廓擠壓；雙上肢牽引；橡皮球囊；電動(dòng)呼吸機(jī)。,拔管指征 1.原發(fā)病明顯改善，即呼吸肌麻痹糾正； 2.肺部感染控制，無(wú)須吸痰； 3.堵管2448h無(wú)呼吸困難和發(fā)熱。,顱內(nèi)高壓綜合征 syndrome of high intracranial pressure,顱內(nèi)壓是顱腔內(nèi)的壓力，又稱腦壓。正常成人側(cè)臥位腰椎穿刺測(cè)壓為80180mmH2O。當(dāng)CSF壓力超過(guò)180mmH2O，臨床上出現(xiàn)頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等癥狀即稱之為顱內(nèi)高壓綜合征。,顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)機(jī)制 正常成人顱腔容積約1400ml，其中腦脊液（CSF）占10%，腦血流占2%11%，腦組織占80%。三種組織成分處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)，從而保證顱內(nèi)壓穩(wěn)定。任何一種組織成分異常增加，都會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。,（一）腦脊液的調(diào)節(jié)作用 CSF的分泌、循環(huán)、吸收三個(gè)環(huán)節(jié)參與顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié) 顱內(nèi)感染CSF分泌增加顱內(nèi)高壓 粘連、壓迫CSF循環(huán)受阻梗阻性腦積水ICP 蛛網(wǎng)膜粒病變CSF吸收減少交通性腦積水ICP,（二）腦血流的調(diào)節(jié)作用（Bayliss效應(yīng)） 正常情況下腦血流占顱內(nèi)腔容積的2%11%。當(dāng)ICP時(shí)，腦動(dòng)脈痙攣，血管阻力，腦灌流壓，腦血流。但當(dāng)顱內(nèi)局部腦組織持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間存在血管痙攣、血流減少時(shí)，常因酸性代謝產(chǎn)物堆積而導(dǎo)致腦血管調(diào)節(jié)麻痹，反而出現(xiàn)過(guò)度灌注，又會(huì)使ICP。 腦血流量=,顱內(nèi)平均動(dòng)脈壓平均顱內(nèi)壓 腦血管阻力,（三）腦組織與顱內(nèi)高壓 腦細(xì)胞腫脹導(dǎo)致腦組織容量是ICP常見(jiàn)原因。 腦水腫可分為血管源性、細(xì)胞中毒性和間質(zhì)性腦水腫三類。 另外，腦腫瘤及其他一些顱內(nèi)占位病變亦是ICP的常見(jiàn)病因。 與（一）、（二）不同，（三）在緩和ICP方面貢獻(xiàn)極小。,顱內(nèi)高壓常見(jiàn)病因 （一）顱腔變?。邯M顱癥；凹陷性顱骨骨折（大塊）。 （二）顱腔內(nèi)容物增加 1.CSF：腦膜炎、三腦室及導(dǎo)水管梗阻（出血、腫瘤）、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、良性顱內(nèi)高壓癥。 2.腦血流/液增加：AVM、動(dòng)脈瘤、高碳酸血癥、腦出血、SAH。,3.腦組織體積：腦炎、腦外傷、腦腫瘤。 4.顱內(nèi)占位病變：腦膿腫、腦寄生蟲(chóng)病，腦轉(zhuǎn)移瘤/癌。,影響顱內(nèi)高壓的因素 1.年齡：嬰幼兒因囟門(mén)、顱縫未閉，緩沖余地大；老人因腦萎縮，CSF比例相對(duì)增加，緩沖力亦較大。 2.病程：急性病變代償、緩沖力余地小，反之則大。 3.部位：腦室內(nèi)、中線部位及后顱凹病變易引起CSF循環(huán)障礙，顱內(nèi)高壓出現(xiàn)早；靜脈竇病變易引起顱內(nèi)高壓。 4.性質(zhì)：惡性腫瘤、顱內(nèi)感染者顱內(nèi)高壓明顯。,顱內(nèi)高壓臨床表現(xiàn)和診斷 （一）頭痛、嘔吐、視乳頭水腫顱內(nèi)高壓三主征 1.頭痛：持續(xù)性、緩慢加重，陣發(fā)性加劇，清晨重以雙顳及后枕部為著。 2.嘔吐：噴射性嘔吐，與進(jìn)食無(wú)關(guān)，常無(wú)惡心。 3.視乳頭水腫：早期視乳頭充血、水腫、邊界不清，后期萎縮，蒼白，伴視力損害。,（二）血壓升高、脈搏變慢、呼吸淺慢Cushing反射 （三）意識(shí)改變：嗜睡、煩躁不安、意識(shí)模糊、昏睡、昏迷 （四）腦疝：顳葉鉤回疝、枕骨大孔疝 （五）其他癥狀：復(fù)視、雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹；頭圍增大、囟門(mén)飽滿，頭皮靜脈怒張；癲癇發(fā)作 （六）輔助檢查：ICP監(jiān)測(cè)、原發(fā)病檢查、腰穿風(fēng)險(xiǎn)大。,顱內(nèi)高壓的鑒別診斷 1.偏頭痛：頭痛周期性發(fā)作，跳痛，可有先兆，自行緩解。 2.視神經(jīng)炎、視神經(jīng)視乳頭炎 3.神經(jīng)（官能）癥頭痛：頭痛有誘因而無(wú)規(guī)律，部位不固定，伴腦功能減退表現(xiàn)。 4.良性顱內(nèi)高壓、Reye綜合征,顱內(nèi)高壓處理與治療 一、降低顱內(nèi)壓措施 1.脫水治療：脫水劑、利尿劑、腎上腺皮質(zhì)激素、白蛋白等 2.減少CSF產(chǎn)生：Diamox 0.25 Tid 二、減少腦血流降低腦耗氧量：冰帽/枕，人工冬眠 三、原發(fā)病及并發(fā)癥治療 四、去骨瓣減壓，CSF引流術(shù)、ICP監(jiān)測(cè)、CSF分流術(shù),眩暈 Vertigo,眩暈是患者對(duì)位向（空間定向感覺(jué)）的主觀錯(cuò)誤，患者自覺(jué)周圍物體旋轉(zhuǎn)或向一側(cè)傾倒，或者覺(jué)自身旋轉(zhuǎn)、搖晃或上下漂浮。,根據(jù)損害部位不同，眩暈分為：,