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文檔簡介

內分泌代謝性疾病,人體為適應不斷變化的外界環(huán)境,保持機體內環(huán)境的相對恒定,必須依賴神經(jīng)系統(tǒng)、內分泌系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)的共同調節(jié),以完成代謝、生殖、發(fā)育、運動、生長、思維等功能,抵御各種內外不良因素和病理變化的侵襲,維持人體的身心健康。,內分泌系統(tǒng)的組成,內分泌腺體 分布于各組織的激素分泌細胞 它們所分泌的激素,(二)內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié),下丘腦、垂體與靶腺之間存在著反饋調節(jié),下丘腦分泌的釋放激素可刺激腺垂體分泌相應促激素,升高的促激素又可興奮相應靶腺分泌靶腺激素,這些是正反饋調節(jié),而升高的靶腺激素反過來抑制下丘腦和垂體激素的分泌,從而減少靶腺激素的分泌,這是負反饋調節(jié)。機體通過正負反饋調節(jié)以維持三者的動態(tài)平衡,具有內分泌功能的主要器官,下丘腦神經(jīng)核: 促激素釋放激素 垂體:促激素 甲狀腺 :T3 T4 CT 甲狀旁腺 :PTH 腎上腺 :糖皮質激素 鹽皮質激素 腎上腺素 胰腺 :胰島素 胰高血糖素 性腺:雄激素 雌激素 孕激素 胃腸道: 胃泌素 抑胃素 腎臟:腎素 EPO,內分泌代謝性疾病常見的癥狀和體征,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,內分泌代謝性疾病,第一節(jié) 甲狀腺功能亢進癥,一、概述,甲狀腺功能亢進癥(hyperthyroidism甲亢):由多種病因導致甲狀腺激素(TH)分泌過多,引起以神經(jīng)、循環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進及甲狀腺腫大等為主要表現(xiàn)的一種臨床綜合征。 臨床上以彌漫性甲狀腺腫伴甲亢(Graves病,GD)最為常見,約占所有甲亢患者的85%。,下丘腦 垂體 甲狀腺軸,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,二、發(fā)病機制與危險因素,1、發(fā)病機制 機制未明,但公認是在遺傳缺陷的基礎上,由于應激誘發(fā)的器官特異性自身免疫性疾病。其突出特征是血清中存在與甲狀腺組織反應(抑制或刺激)的自身抗體,即抗TSH受體抗體(TRAb)以及TgAb,TpoAb,可與其他自身免疫性疾病并發(fā)。,TRAb是一組抗體的總稱,包括 TsAb(甲狀腺刺激性抗體)引起甲功亢進和甲狀腺腫大 TGI(甲狀腺生長激素免疫球蛋白)僅促進甲狀腺腫大,不促進甲狀腺激素的合成和釋放 TFIAb(甲狀腺功能抑制性抗體) 阻斷和抑制甲狀腺功能,2、危險因素 (1)遺傳因素 (2)感染因素 (3)精神因素,臨床表現(xiàn),多見于中年女性,高發(fā)年齡為2050歲,男女比例為1:46,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,1、甲狀腺激素分泌過多癥群,(1)高代謝癥狀:糖、蛋白質和脂肪分解代謝和氧耗增強,表現(xiàn)為乏力、多汗、消瘦、腹瀉、體重減輕等。 (2)神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)過敏、易激動、煩躁,記憶力減退,伸舌或雙手平舉有細震顫。,(3)心血管系統(tǒng):持續(xù)性心動過速,胸悶氣促,心音亢進,心律失常,陣發(fā)性或持續(xù)性房顫,收縮壓升高、舒張壓下降和脈壓增大為甲亢的特征性表現(xiàn)之一。 甲亢性心臟病:明顯心律失常、心臟擴大和心力衰竭,多見于老年甲亢和病史較久未能良好控制者。甲亢完全控制后心臟功能可恢復正常。,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,(4)消化系統(tǒng):食欲亢進,大便頻繁或腹瀉。少數(shù)(淡漠型)厭食、甚至惡液質,少數(shù)可出現(xiàn)肝功能異常。 (5)運動系統(tǒng):肌肉無力,嚴重者“甲亢性肌病”,可伴周期性麻痹,血鉀減低,但尿鉀不高,可能是由于鉀轉移到肝和肌肉細胞內所致。,(6)生殖系統(tǒng):女性月經(jīng)紊亂、 閉經(jīng),男性陽萎,生殖能力下降。 (7)血液系統(tǒng):周圍血WBC總數(shù)偏低,淋巴細胞和單核細胞增多,有時可出現(xiàn)皮膚紫癜等。 (8)骨骼系統(tǒng):骨質疏松 (9)內分泌系統(tǒng):可引起IGT或DM,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,對稱性彌漫性腫大,質軟,無觸痛,隨 吞咽動作上下移動,可聞及血管雜音,甚至 可觸及震顫。雜音和震顫為本病的較特異性 體征,有重要的診斷意義。,2、甲狀腺腫:,非浸潤性突眼:與交感神經(jīng)興奮眼外肌群和 上眼瞼所致。 輕度突眼,突眼度不超過18mm 瞬目減少 stellwag征 上眼瞼攣縮、眼裂增寬 下視時上瞼下降不良,露出白色鞏膜 von Graefe征 上視時前額皮膚不能皺起Joffroy征 兩眼內聚減退或不能Mobius征 眼瞼閉合,瞼緣顫動,3、眼征,浸潤性突眼:與自身免疫有關,是眼睛軟組織受累的結果,表現(xiàn)為眼部急性炎癥,眼球明顯突出,視野縮小,突眼度一般在18mm以上,眼瞼閉合不能,角膜潰瘍等。,Gravas病眼征的分級標準: 0 、無癥狀和體征 1 、無癥狀,體征有上瞼攣縮、瞬目較少等,突眼度18mm 2 、軟組織受累的炎癥表現(xiàn)和體征 3 、突眼度18mm 4 、眼外肌受累 5 、角膜潰瘍,穿孔 6 、視神經(jīng)受累,視力喪失,4、甲亢危象:內分泌急癥,死亡率高 誘因:感染、精神刺激、術前準備不充分等 機理:甲狀腺激素分泌過多 表現(xiàn):原有甲亢癥狀加重,伴高熱、心率增快, 大汗淋漓、惡心、嘔吐、甚而譫妄、昏迷 死亡原因:多為高熱虛脫、心力衰竭、肺水腫、 嚴重水電解質紊亂。 實驗室檢查:白細胞和中性粒細胞常升高,血 T3 、 T4升高,TSH 降低,5 、脛前粘液性水腫:多發(fā)生于脛骨前下13部位,對稱性,早期皮膚增厚、變粗、有廣泛大小不等的棕紅色或紅褐色的突起不平的斑塊或結節(jié),后期皮損融合,有深溝、粗大呈象皮腿。,6 、亞臨床甲亢:T3 、 T4正常,TSH診斷應慎重,因為和治療掛鉤。排除下丘腦垂體疾病和非甲狀腺性軀體疾病所致。 7 、 妊娠期甲亢:在懷孕期間發(fā)現(xiàn)的甲亢,診斷依靠FT3 、 FT4 8 、淡漠性甲亢:非常少見,表情淡漠,少言寡語,無突眼等癥狀,甲狀腺常不腫大,但甲狀腺結節(jié)多見。,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,四、實驗室和輔助檢查 1、血清TT3、TT4:二者大多數(shù)情況下相平行,有時出現(xiàn)分離,如T3型甲亢、T4型甲亢。 2、血清FT3、FT4:不受血TBG影響,直接反應甲狀腺功能狀態(tài),敏感性和特異性高于TT3、TT4。,3、TSH:是反映下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能的敏感指標,GD時降低。如T3 、 T4 、 TSH均增高要考慮垂體性甲亢。 4、血清rT3:無生物活性,是T4在外周組織的降解產(chǎn)物,GD早期或復發(fā)早期可僅有rT3升高。,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,5、甲狀腺攝131I率(131IR)的測定: 正常值:3h為0.050.25,24h為0.20.45。甲亢時增高,高峰出現(xiàn)時間提前,僅用于指導131I 的治療。 6、TRH(促甲狀腺素釋放激素)興奮試驗:GD時T3、T4增高,反饋抑制TSH,故TSH不受TRH的興奮而釋放,故靜注TRH后,TSH無反應,若升高者可排除GD。,7 、T3抑制實驗:GD患者服T3后131IR不被抑制或抑制率50% 8、甲狀腺自身抗體的測定:TRAb 、TGAb 、TPOAb都可升高,其中TRAb 是GD病因診斷的主要指標。 9、其他:如甲狀腺超聲有利于明確甲狀腺增大情況,有無結節(jié)及血流量是否增多。 眼部CT可在眼部病變不明顯時,觀察到眼外肌受累的情況,評價眼外肌及眼球位置,排除腫瘤可能。,診斷步驟,(一)功能診斷:是否存在甲亢? 有高代謝癥狀和體征 甲狀腺腫 血FT3 FT4升高,TSH降低,(二)病因診斷:是否為Graves?。?甲亢診斷成立 甲狀腺腫大呈彌漫性 浸潤性突眼 TRAb陽性 脛前粘液性水腫,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,鑒別診斷 1、垂體性甲亢:T3 、T4 、 TSH均升高 2、多結節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢:甲狀腺超聲或甲狀腺核素掃描可鑒別,七、治療:根據(jù)病人的年齡、病情輕重、病程長短、有無合并癥、病人的意愿及醫(yī)療條件選用適當?shù)闹委煼桨浮?一般治療 藥物治療:經(jīng)濟、有效、方便,不導致永久性 甲減,應用最廣泛,但療程長,復發(fā)率高 且僅能獲得40%-60%的治愈率 放射性131I治療:病情重,病程長有合并癥的首選。有創(chuàng)性,但治愈率高,易致永久性甲減 手術治療:甲狀腺巨大和結節(jié)性甲狀腺腫首選,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,(一)一般治療: 注意休息,補充足夠熱量和營養(yǎng), 限制 碘的攝入量,少食用海帶、海鮮等海產(chǎn)品及 含碘食鹽的攝入。,(二)藥物治療: 1、抗甲狀腺藥物 適應于所有患者初始治療。抑制甲狀腺激素的合成。 硫脲類:MTU(甲硫氧嘧啶)、PTU(丙硫氧嘧啶) 咪唑類: MM(他巴唑)、CMZ(甲亢平),不良反應:主要有粒細胞減少、藥疹,藥物性肝損害,藥物性甲減,如發(fā)生中毒性肝炎 、白細胞或粒細胞明顯減低、剝脫性皮炎應立即停藥。 停藥指征:療程18個月,應結合臨床表現(xiàn)、 T3 T4 TSH,TRH興奮試驗,TRAb水平等綜合判斷停藥時間。,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,2、其他藥物 (1)復方碘溶液,僅用于術前準備和甲亢危象。高濃度的碘使甲狀腺變硬、體積變小,血供減少,便于手術。還可以使甲狀腺處于封閉狀態(tài),防止甲狀腺激素的釋放。 (2)-受體阻滯劑:抑制T4轉換成T3,抑 制交感神經(jīng)興奮,減慢心率,在伴有支氣管哮喘的病人中禁用。,三、放射性131I治療:一般單次給藥即可治愈,療效不佳的可半年后再次給藥。 適應證: 年齡在25歲以上 藥物治療無效或不能繼續(xù)服藥 手術禁忌者如合并心、肝、腎等疾病 藥物過敏 術后復發(fā),禁忌證: 妊娠、哺乳期、兒童(存在爭議) 嚴重突眼或甲亢危象 有嚴重肝腎功能不全者、活動性結核等 碘過敏或甲狀腺攝碘率不良者 白細胞和中性粒細胞明顯減少,不良反應: 誘發(fā)永久性甲減 誘發(fā)甲亢危象 突眼加重 治療前予糖皮質激素和抗甲狀腺藥物應 用可減少甲亢危象和突眼加重的發(fā)生,內分泌代謝性疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,四、手術治療: 甲狀腺次全切除術,治愈率達70%以 上,注意其并發(fā)癥如:聲音嘶啞、永久性甲 減、甲狀旁腺功能減退等。,適應癥: 甲狀腺巨大有壓迫癥狀 中重度甲亢,長期服藥無效及或過敏 結節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢者(甲狀腺高功 能腺瘤) 胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者,禁忌癥: 病情輕、腫大不明顯 嚴重突眼 術后復發(fā) 妊娠早期及晚期 老年合并心肝腦腎疾病等,術前準備: 藥物控制癥狀,甲功正常 術前2周開始口服復方I溶液,減少術中 出血,手術并發(fā)癥: 出血、感染 突眼及甲亢危象 喉上喉返神經(jīng)、甲狀旁腺損傷 術后復發(fā) 術后甲減,甲亢危象的搶救:雖然少見,但很重要 抑制T3、T4的合成:首選PTU 抑制T3、T4的釋放:復方I 抑制T4向T3的轉化:PTU、 -受體阻滯劑等 拮抗應激:糖皮質激素 對癥支持治療:降溫、給氧、控制感染,糾正水電解質紊亂,補充熱量及維生素等,浸

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