課件：中研課件脊髓疾病未知名.pptVIP

脊髓疾病,脊髓的解剖生理 一、脊髓的外形 位置：椎管內(nèi),上接延髓,下抵第1腰椎下緣，全長4245cm，約占脊椎全長的2/3。 新生兒脊髓下端可達第3腰椎。,形狀：略呈扁圓柱形，上下粗細不均， 越向下白質(zhì)成分越少。 頸膨大：C4T2 腰膨大：L1S2 圓 錐：S3Co1 終 絲：止于S2下緣硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后面 的骨膜。 馬 尾：L2Co1 節(jié)段：共31節(jié)。 C8、T12、L5、S5、Co1。 溝裂：腹側(cè) 前正中裂、前外測溝； 背側(cè) 后正中溝、后外測溝。,脊髓與脊椎的關(guān)系,髓找椎；椎找髓 下C、 1 上、中T 2 下T 3 L T1012 S、Co T12L1,感覺的節(jié)段性支配與體表標志,C1腦底的腦膜和血管 C2后頭部皮膚 C3頸部 C4肩部及鎖骨上區(qū) C57上臂、前臂及手的撓側(cè) C8T2手、前臂及上臂的尺側(cè),T4平乳頭線 T6平劍突線 T8平肋緣線 T10平臍 T12平腹股溝 L13股前 L45小腿前面 S12足底、小腿及股后 S35鞍區(qū),二、脊髓的膜 硬脊膜 硬膜外腔：在硬膜外與脊柱之間的潛在性間隙，其內(nèi)有脂肪組織、椎間動脈分支和豐富的椎內(nèi)靜脈叢，此靜脈叢與體循環(huán)相通，因其壓力很低，無瓣膜及血流方向不固定，與胸腹腔壓力相關(guān)，常構(gòu)成感染和腫瘤侵及脊髓和顱腦的通路。 硬膜下腔：是硬脊膜與蛛網(wǎng)膜之間的一個潛在腔隙。正常時僅有少量的潤滑液。 蛛網(wǎng)膜 蛛網(wǎng)膜下腔：位于蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間，腔內(nèi)充滿腦脊液。 軟 膜 緊貼于脊髓的表面，富含血管，對脊髓有支持和保護作用。,三、脊椎的固定 韌帶：前縱韌帶、后縱韌帶、棘上韌帶、 棘間韌帶、黃韌帶、橫突間韌帶 和項韌帶(基底寬而緊密地附于枕外嵴和枕外隆凸，其彈力纖維呈三角形，尖部向下與寰椎后結(jié)節(jié)和下六個頸椎的棘突尖部相連。下方與棘上韌帶相延續(xù)。后緣游離而肥厚，有斜方肌附著，主要維持頭頸部的直立體位)。,四、脊髓的固定 上下：終絲 前后左右：31對脊神經(jīng)根、 齒狀韌帶(2021對，從C1L1) 五、腰穿經(jīng)過的組織結(jié)構(gòu) 皮膚皮下棘上韌帶棘間韌帶黃韌帶硬膜蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔,六、脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及受損時的臨床表現(xiàn),灰質(zhì)：1.前角 短而粗，為運動細胞組成，在頸髓和腰髓尤為發(fā)達。受損時下運動神經(jīng)元性癱瘓，無感覺障礙。慢性進行性病變早期受累肌肌束顫動。常見于脊髓灰質(zhì)炎、運動神經(jīng)元病。,2.后角 主要為具有感覺傳導功能的后角細胞組成。是痛、溫覺和部分觸覺等感覺傳導系統(tǒng)的第二級神經(jīng)元。受累時同側(cè)皮膚節(jié)段性痛、溫覺減退或消失而深感覺保留。常見于脊髓空洞癥。,3.側(cè)角 位于前后角之間(C8L2、S24),為植物神經(jīng)元所在。若C8T1受累，可出現(xiàn)同側(cè)Horner征；其他節(jié)段受累則同側(cè)相應節(jié)段的血管運動、發(fā)汗、豎毛、皮膚和指甲的營養(yǎng)改變。常見于脊髓空洞癥和脊髓腫瘤等。,4.中央管 位于脊髓中央。其前方的灰質(zhì)前聯(lián)合受累時可傷及雙側(cè)脊髓丘腦束的交叉纖維，出現(xiàn)雙側(cè)對稱性節(jié)段性感覺解離。常見于脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤、脊髓血腫等。,白質(zhì)：1.前索 前正中裂與前根之間，主要有： 皮質(zhì)脊髓前束 由未交叉的錐體束纖維組成沿途交叉至對側(cè)前角細胞。 頂蓋脊髓束 大部分纖維止于C4，少數(shù)達頸髓下端，參與視聽反射。 內(nèi)側(cè)縱束 大部分纖維止于上頸髓，參與頭頸肌的共濟和姿勢反射。 前庭脊髓束 大部分纖維止于上頸髓，參與頭頸肌的共濟和姿勢反射。 脊髓丘腦前束 傳遞對側(cè)皮膚的輕觸覺。,2.后索 位于后正中溝和后根之間，主要為上行纖維。受損時損傷平面下同側(cè)深感覺減退、缺失、感覺性共濟失調(diào)。見于脊髓壓迫癥、亞急性聯(lián)合變性、脊髓癆、糖尿病等。 薄束 位于內(nèi)側(cè)，傳遞同側(cè)下肢的深感覺。 楔束 位于外測，傳遞同側(cè)上肢的深感覺。,3.側(cè)索 位于前根和后根之間，有上下行傳導束。 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 為來自對側(cè)大腦皮質(zhì)下行的隨意運動纖維，其纖維排列由內(nèi)向外依次為C、T、L、S。受累時損害平面下上運動神經(jīng)元癱瘓。 紅核脊髓束 起姿勢調(diào)節(jié)作用。 網(wǎng)狀脊髓束 調(diào)節(jié)隨意運動和某些反射作用。 脊髓丘腦束 主要為痛、溫覺傳導束。受累時損傷平面下對側(cè)皮膚痛溫覺減退消失，深感覺保留。 脊髓小腦前后束 為共濟運動反射的傳入纖維。,脊髓橫貫性損害的定位診斷 脊髓橫貫性損害時，損傷平面下各種感覺缺失上運動神經(jīng)元癱瘓及括約肌功能障礙。在急性脊髓炎和脊髓外傷急性期常見脊髓休克，一般持續(xù)24周。 高頸位C14 四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓、全感覺缺失、括約肌障礙。 頸膨大C5T2 雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。 胸髓 雙下肢截癱。,腰膨大L1S2 雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢及會陰部各種感覺缺失、括約肌障礙。 圓錐S3Co1 會陰部及肛周感覺缺失，髓內(nèi)病變可出現(xiàn)分離性感覺障礙、肛門反射消失和性功能障礙。 馬尾L2Co1 下肢劇烈自發(fā)痛，放射至會陰部、臀部，燒灼樣，腹壓增加時痛加重，下肢肌萎縮、弛緩癱及足下垂，踝反射消失，提睪反射常保存，性功能下降和尿便障礙晚、輕，癥狀常起自一側(cè)。,七、脊髓的血液供應 脊髓的動脈： 脊髓的血液供應主要有3個來源: 脊髓前動脈、脊髓后動脈和節(jié)段性動脈。 其中1/10來自椎動脈；9/10來自主動脈 的節(jié)段性動脈。,1.脊髓前動脈 起源于雙側(cè)椎動脈的顱內(nèi)段，位于脊髓前正中裂迂曲下行，供應脊髓全長。 在頸段較粗，分支有溝動脈和軟脊膜動脈。向脊髓的前2/3供血。溝動脈約35支/cm，脊髓全長約200支，左右交替發(fā)出，吻合支少，是脊前動脈的終末支，易缺血。,2.脊髓后動脈 左右各一條，來自同一側(cè)椎動脈顱內(nèi)段。延脊髓后外側(cè)溝后根內(nèi)側(cè)下行。滋養(yǎng)脊髓的后1/3，因其吻合支多，很少發(fā)生血供障礙。,3.節(jié)段性動脈(根動脈) 頸段椎動脈及頸升動脈； 胸段肋間動脈； 腰段腰動脈； 骶段骶外側(cè)動脈。 前支 節(jié)段性動脈 肌支 后支 根動脈供應脊神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)根 脊支 經(jīng)椎間孔入椎管，穿過硬膜 前、后根動脈供應脊髓，與脊前動脈吻合 脊髓前、后動脈分出無數(shù)小血管在脊髓表面吻合形成冠狀動脈，支配脊髓表面。,脊髓供血邊緣帶： 上、下根動脈臨界區(qū) T4、L1； 脊髓前后動脈供血臨界區(qū) 橫切面中央灰質(zhì)與后柱前方。,脊髓的靜脈 在脊髓表面形成一靜脈叢及6條主要回流通道，分別位于前正中裂和后正中溝、前后外側(cè)溝的相應部位，這6條管道組成前后脊髓外靜脈，其血液由后根靜脈引流至椎靜脈叢，后者向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸腔內(nèi)奇靜脈、肺靜脈及上腔靜脈相通，在腹部與下腔靜脈、門靜脈及盆腔靜脈有多處相通，椎靜脈叢因壓力很低，無瓣膜，其血流方向不定，可受胸腹腔壓力變動而改變，是構(gòu)成感染及惡性腫瘤轉(zhuǎn)移入顱的潛在通路。,八、診斷脊髓疾病所需的檢查步驟 詳細的病史詢問、體格檢查是正確定位、定性診斷的基礎(chǔ)。 急炎癥、血管病、外傷 慢腫瘤、變性,2.血常規(guī)生化檢查 末梢血除外血液系統(tǒng)疾病，尤其淋巴系 統(tǒng)腫瘤易從椎旁靜脈叢轉(zhuǎn)移至脊髓； 血沉增快注意除外惡性病癥； 肝功改變注意肝性脊髓病。,3.放射線檢查(放在腰穿之前)應注意除外如下疾?。?脊柱結(jié)核 椎體蟲蝕樣，椎旁流注膿腫 脊髓腫瘤 良性椎弓根距離增寬； 惡性椎弓根骨質(zhì)破壞 椎骨病 環(huán)樞椎脫位、椎間盤脫出、膨隆、椎管狹窄 先天畸形 頸椎融合、扁平顱底、隱性骶椎裂,4.腰穿 CSF壓力 正常、增高、降低 顏色 無色透明 非特異性炎癥、閉塞性血管病、 髓內(nèi)腫瘤 黃色 蛋白含量增加、結(jié)核、出血后黃變 血性 出血性脊髓血管病、外傷 細胞數(shù) 正?；蜉p度增加 蛋白 增高見于脊髓壓迫癥、結(jié)核、脊部蛛網(wǎng)膜粘連 糖 降低見于結(jié)核,5.脊髓數(shù)字減影血管造影 6.脊髓CT 每次給掃3個椎體，需正確定位。能發(fā)現(xiàn)椎管狹窄、后縱韌帶鈣化、間盤疝、間盤膨隆。 7.MRI 能發(fā)現(xiàn)脊髓空洞癥、MS、脊髓內(nèi)外腫瘤、間盤疝、黃韌帶肥厚、椎管狹窄,九、診斷脊髓疾病的思路 1.定位 是否脊髓病變；病變的水平/節(jié)段；髓內(nèi)或髓外 ，若是髓外硬膜外或硬膜下？ 2.定性 據(jù)誘因、起病形式、伴隨癥狀、發(fā)展經(jīng)過，綜合分析輔助檢查結(jié)果。,脊髓疾病的定性診斷 一、根據(jù)病變部位確位疾病的性質(zhì) （一）后根 神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶 狀皰疹）、椎間盤突出。 （二）后根及后索 脊髓腫瘤、脊髓癆。 （三）后索及脊髓小腦束 家族性共濟失 調(diào)癥。 （四）后根、后索及側(cè)索 亞急性聯(lián)合變 性、結(jié)核性脊膜脊髓炎。 （五）側(cè)索及前角 肌萎縮性側(cè)索硬化癥,（六）前角及前根 脊髓前角灰質(zhì)炎，流行性乙型腦脊髓炎、脊髓前動脈病變。 （七）脊髓中央灰質(zhì)及前角 脊髓空洞癥、脊髓血腫、脊髓過伸性損傷、髓內(nèi)腫瘤。 （八）脊髓半切綜合征 脊髓髓外腫瘤、脊髓外傷。 （九）脊髓橫斷性損傷 脊髓外傷、橫貫性脊髓炎、脊髓壓迫癥晚期、硬脊膜下膿腫、轉(zhuǎn)移癌、結(jié)核等。,二、根據(jù)起病情況及病程經(jīng)過 （一）急性、亞急性起病 炎癥、脊髓血管病 （二）慢性起病 見于腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、變性病、代謝營養(yǎng)障礙性脊髓病，慢性炎病。 （三）病程長且進行性加重 見于腫瘤變性病、遺傳病、脊髓空洞癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥。 （四）病程呈波動性 見于多發(fā)性硬化。 （五）與生具有者 先天性疾病。 （六）理化有毒因素接觸史 放射性脊髓病、中毒性脊髓病。,脊髓疾病 脊髓炎 一、急性病毒性脊髓炎 急性脊髓前角灰質(zhì)炎 由脊髓灰質(zhì)炎病毒引 起的急性傳染病，多見于兒童，通過糞便 和咽部分泌物傳播。其臨床表現(xiàn)分6期：,1.潛伏期 515天； 2.前驅(qū)期 13天，發(fā)熱，上呼吸道及消化道感染癥狀； 3.麻痹前期 前驅(qū)癥狀消失后24天，最多10天，再次發(fā)熱?？捎心X膜刺激癥、肌痛，易激惹，一般持續(xù)36天。在此期治愈者稱非麻痹型脊髓灰質(zhì)炎。 4.麻痹期 僅占受感染者的12。出現(xiàn)病毒侵及部位的癱瘓(脊髓型、腦干型和腦型)； 5.恢復期 麻痹發(fā)生1周左右，麻痹停止進展即進入恢復期(2個月)； 6.后遺癥期 帶狀皰疹病毒性脊髓炎 脊髓癥狀出現(xiàn)之前有帶狀皰疹病毒感染史。 狂犬病毒脊髓炎 有瘋狗咬傷史，怕水、怕風。,二、急性非特異性脊髓炎 三、細菌性脊髓炎 化膿性脊髓炎 結(jié)核性脊髓炎 四、螺旋體性脊髓炎,脊髓梅毒(梅毒性脊髓炎、脊髓癆) 在未經(jīng)治療的梅毒患者大約有5發(fā)生脊髓癆。一般在初期感染梅毒1020年后出現(xiàn)脊髓癆的癥狀。臨床表現(xiàn)以后根和后索受累為主。感覺性共濟失調(diào)；感覺異常電擊樣痛；無痛性皮膚潰瘍；510的脊髓癆患者由于支撐體重的關(guān)節(jié)和其附近的骨骼因痛覺障礙，經(jīng)常遭受外傷性損傷，即Charcot 關(guān)節(jié)；胸腹神經(jīng)根受損時可引起內(nèi)臟疼痛，約25的患者因脊髓癆的內(nèi)臟疼痛被誤行外科手術(shù)；約10的的脊髓癆患者伴視神經(jīng)萎縮；,五、亞急性脊髓炎 老年發(fā)病，逐漸進展，常有肺心癥, 有人認為是一種脊髓的血栓性靜脈炎。,急性非特異性脊髓炎 急性脊髓炎是脊髓的急性非化膿性炎癥。病因未明，可能是由于某種細菌或病毒感染引起的自身免疫性疾病。,1.病理 部位:病變多累及脊髓的胸段(74.5%)，因胸段脊髓長，受損機會多，T4為邊緣帶，易于缺血而受到炎癥損害。其次為頸髓(12.7%)，腰骶髓(11.7%)少見。 大體:脊髓膜充血、渾濁，脊髓腫脹發(fā)軟。切面可見灰白質(zhì)界限不清，有點狀出血。 鏡下:軟膜和脊髓血管擴張、充血，血管周圍以淋巴細胞和漿細胞為主的浸潤和水腫?；屹|(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹，尼氏小體溶解。白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失和軸索變性，大量吞噬細胞和膠質(zhì)細胞增生。,2.臨床表現(xiàn) 青壯年發(fā)病，農(nóng)民多見。性別無明顯差異。全年散在發(fā)病，以 冬春及秋冬相交時較多。病前12周常有上呼吸道感染或腹瀉病 史，或有負重、扭傷等誘因。起病急，癥狀17天達高峰。 首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，病變相應部位的背痛，病變 節(jié)段有束帶感，多在23天內(nèi)出現(xiàn)病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺 失和括約肌功能障礙，急性期可有數(shù)天數(shù)周的脊髓休克期，以1 2周最多見，休克期越長，說明脊髓損害越嚴重。,3.輔助檢查 血白細胞及CSF細胞數(shù)可正常或輕度增高。偶見CSF 急性期明顯增高。 脊柱X線檢查可除外骨轉(zhuǎn)移瘤、骨結(jié)核引起的脊髓 病。 CT可除外繼發(fā)性脊髓病，如脊柱病變、脊髓腫瘤 等，對脊髓炎診斷意義不大。 MRI對早期明確脊髓病變的性質(zhì)、范圍、程度和確診 急性非特異性脊髓炎的最可靠措施。急性期可見病變脊 髓節(jié)段水腫、增粗，長T1和長T2異常信號。 視覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位 可排除腦干和視神經(jīng) 病變，對早期鑒別視神經(jīng)脊髓炎有助。,診斷要點： 1.發(fā)病前13周可有腹瀉、上感等非特異性感染史； 2.急性發(fā)??； 3.迅速發(fā)生的截癱、傳導束型感覺障礙； 4.膀胱直腸功能障礙，早期尿便潴留，晚期失禁； 5.CSF改變符合脊髓炎；X線、CT、MRI、VEP、MEP等檢查可除外其他脊髓病。,鑒別診斷： 1.急性硬膜外膿腫 30%50%病前有皮膚膿腫或細菌感染，背痛劇烈，脊柱壓痛明顯，感覺平面不清楚，尿便障礙出現(xiàn)早，CSF細胞蛋白增高，椎管梗阻，髓外硬膜外壓迫。 2.脊髓腫瘤 病情緩慢進展，癱瘓和感覺缺失常不對稱，CSF蛋白增高。,3.視神經(jīng)脊髓炎 在視神經(jīng)和中樞神經(jīng)癥狀出現(xiàn)以前很難明確診斷,如能常規(guī)MEP和MRI檢查,可望在視神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前明確診斷。 4.急性脊髓灰質(zhì)炎 常見于兒童，夏秋季流行，有雙峰熱、腹瀉，熱退時出現(xiàn)四肢遲緩性、不完全性、不對稱性的癱瘓，無傳導束型感覺障礙，無括約肌功能障礙。,治療 1.激素 地塞米松1020mg/d，1020天為1療程，需逐漸減量至停用。用藥期間適用抗菌素預防感染，補充足夠的鉀和鈣,還需要同時應用保護胃腸黏膜的藥物。 2.20%甘露醇 早期用藥可減輕脊髓水腫，清除自由基，減輕脊髓損害。250ml/次，23次/日，連用46天。 3.細胞活化劑和維生素 4.抗生素 主要針對膀胱功能障礙導尿所致的泌尿系感染和重癥病人呼吸肌麻痹引起的肺內(nèi)感染。,5.可同時應用活血通絡、清熱解毒的中草藥。 6.血液療法(全血輸入法；血漿輸入法；血漿交換療法；紫外線照射充氧自血回輸療法) 7.高壓氧療法 1次/d，2030min/次，2030天1療程。 8.康復治療 (針灸、理療、推拿按摩及功能訓練)。,預后 與下列因素有關(guān)： 1.前驅(qū)癥狀 病前有發(fā)熱等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀者預后較好； 2.脊髓受損程度 部分或單一橫貫性損害者預后好；上升性脊髓炎和彌漫性脊髓受累者預后差； 3.有無并發(fā)癥 有褥瘡、尿路和肺部感染者預后較差； 4.激素治療 接受激素治療者2/3在13月內(nèi)恢復； 5.脊髓休克期長及肌張力長期減低者預后差。 首次診斷脊髓炎的病人中有17.5%以后轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化。,脊髓壓迫癥 一 脊髓腫瘤 二 脊髓硬膜外膿腫 三 脊柱結(jié)核 四 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 五 真菌性病變 六 寄生蟲 七 肉芽腫(結(jié)節(jié)病、嗜酸細胞肉芽腫),脊髓腫瘤 一 椎管內(nèi)腫瘤 1.發(fā)生率0.9%2.5%/10萬。較腦瘤發(fā)生 率低,但按脊髓與腦體積比來算,發(fā)生機會相近。 成人脊髓長度 頸髓 10cm,占全長23% 胸髓 26cm, 占全長58% 腰骶髓 8.5 cm,占全長19% 椎管內(nèi)腫瘤在各節(jié)段的分布也大致符合這個比例。,2.年齡特征1060歲,以2040歲為多,國內(nèi)最小2歲,最大73歲。 3.性別 男:女=1.51.8:1 4.分類 按部位分: 髓內(nèi)9%30% 髓外硬膜內(nèi)55%67% 硬膜外表20%26% 亞鈴型6.1%8.5%,按病理分: 上海 解放軍 國外文獻綜合 神經(jīng)纖維瘤 40% 43.39% 23.1% 脊膜瘤 12% 9.1% 22.4% 膠質(zhì)瘤 8.7% 9.1% 13.2% 室管膜瘤 8.7% 3.14% 2.5% 血管瘤 8.2% 7.49% 6.5% 轉(zhuǎn)移瘤 7.7% 6.9% 6.0% 肉瘤 2.1% 4.54% 8.2% 其他 21.3% 16.38% 18.1%,5.病期 一般1年以上,最短1月,最長12年。髓內(nèi)腫瘤較髓外發(fā)展快。 臨床表現(xiàn) 壓迫早期 神經(jīng)根痛,因60%70%瘤位于脊髓后側(cè)方; 壓迫進展期 脊髓半切綜合癥; 脊髓完全受壓期 脊髓橫貫性損害,脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤的鑒別要點 髓內(nèi) 髓外 病 程 短 較長 自發(fā)痛 燒灼樣,定位含糊 早期根痛,呈根性分布 感覺喪失 自病灶開始向下發(fā)展, 自下而上至病灶水平 可有感覺解離,鞍區(qū)感覺保留 下運動元體征 明顯,可有肌肉萎縮,束顫 少見,如有為節(jié)段性 尿便障礙 出現(xiàn)早 出現(xiàn)晚 錐體束征 出現(xiàn)晚 出現(xiàn)早 脊髓半切征 無 可有 椎管阻塞 晚且不明顯 早,明顯 常見病理類型 室管膜瘤,星形細胞瘤 神經(jīng)纖維瘤,脊膜瘤,脊髓硬膜內(nèi)外病變的鑒別要點 硬膜內(nèi) 硬膜外 病程發(fā)展 較慢 較快 兩側(cè)體征 不對稱,脊髓半切征 常對稱 腦脊液 改變明顯 不明顯 X線改變 少見 多見,脊髓壓迫性病變時的幾種罕見癥狀 (1)急性卒中性脊髓橫貫綜合癥 脊髓壓迫性病變進展很快時可產(chǎn)生此綜合癥,多見于硬膜外出血,脊髓血管瘤,膿腫或髓外腫瘤的瘤內(nèi)出血等。發(fā)生機理可能是脊髓休克,其臨床表現(xiàn)為病變以下脊髓功能喪失持續(xù)數(shù)小時,數(shù)日至數(shù)周,各種反射消失,無錐體束征,遲緩癱,擴約肌功能麻痹,發(fā)生于C4以上時常有呼吸循環(huán)障礙,可很快死亡。,(2).椎管內(nèi)腫瘤引起的視神經(jīng)乳頭水腫 其病變半數(shù)以上為腰骶部腫瘤,半數(shù)為視管膜瘤,腫瘤摘除后視乳頭水腫消失,腰穿CSF蛋白增高,有的可達1000mg%,未發(fā)現(xiàn)腦脊液循環(huán)梗阻或顱內(nèi)占位性病變,因此認為是椎管內(nèi)占位性病變阻礙了腰段蛛網(wǎng)膜下腔CSF的再吸收,同時伴病理性CSF分泌增多(如CSF蛋白含量的刺激),因而導致顱內(nèi)壓增高,產(chǎn)生視乳頭水腫。,(3).椎管內(nèi)腫瘤的顱神經(jīng)損害 見于頸段椎管內(nèi)腫瘤。如神經(jīng)纖維瘤病時可同時發(fā)生小腦橋腦角及椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤而引起面神經(jīng)和聽神經(jīng)損害,三叉神經(jīng)脊髓束可下降至C3水平,高頸段髓內(nèi)腫瘤可引起前頭部疼痛或感覺障礙及角膜反射消失。 枕骨大孔區(qū)髓外病變除壓迫脊髓長束外,也可壓迫三叉神經(jīng)脊髓束和尾組顱神經(jīng),并可出現(xiàn)強迫頭位,他們也常引起呼吸循環(huán)及體溫調(diào)節(jié)障礙,在罕見病例引起顱內(nèi)壓增高時,可產(chǎn)生外展神經(jīng)及動眼神經(jīng)麻痹。,(4).眼球震顫 最常見于枕大孔區(qū)及高頸髓病變,其發(fā)生機理有如下可能: 頸段腫瘤伸向延髓; 內(nèi)側(cè)縱束受累; 引起延髓繼發(fā)性血循環(huán)障礙及水腫; 枕大孔區(qū)髓外病變引起小腦功能障礙; 椎管內(nèi)病變與先天性眼震相吻和。,7.輔助檢查: CSF、脊柱X線及MRI。 8.診斷: 有無椎管內(nèi)腫瘤; 節(jié)段定位; 髓內(nèi)外腫瘤的鑒別; 除外其他。,需引起重視的早期癥狀 疼痛; 肌力減退; 肌肉痙孿; 感覺異常。,9.鑒別診斷 椎間盤突出癥; 脊髓蛛網(wǎng)膜炎; 脊髓空洞癥。 10.治療 手術(shù) 11.預后 髓外腫瘤效果好,截癱長達10個月者亦可完全恢復.,脊髓變性疾病 一、脊髓空洞癥 二、亞急性聯(lián)合變性 三、運動神經(jīng)元疾病 四、脊髓小腦變性,脊髓空洞癥 脊髓空洞癥是一種進行緩慢的脊髓退行性病變，其病理特征是脊髓積水和膠質(zhì)增生。臨床主要表現(xiàn)是以受損節(jié)段的分離性感覺障礙，上下運動神經(jīng)元運動障礙及植物神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特征。,(一) 病因 有以下三種學說 1。先天性發(fā)育缺陷 由于胚胎期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致，常伴發(fā)其他先天異常，如脊柱裂、扁平顱底、脊椎融合、小腦延髓下疝畸形。 2。繼發(fā)于其他疾病 如脊髓損傷性出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤，由于疤痕緩慢地收縮，血管梗阻，導致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空腔。 3。機械性腦脊液循環(huán)障礙 Gardner認為主要由于四腦室出口受阻，腦室內(nèi)腦脊液搏動性壓力不斷沖擊脊髓中央管管壁，使中央管擴大成空洞。,(二) 類型 1 交通型 脊髓中央管擴張，引起單純性脊髓積水，有時中央管為縱橫穿插不規(guī)則的管道，有時伴有Chiari畸形。 2 非交通型 空洞與腦脊液不相通，常繼發(fā)于其他疾病。,(三) 病理 脊髓外觀可能正常，亦可梭形擴大或萎縮，空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細胞及纖維組成，內(nèi)含黃色或無色液體，空洞周圍有時可見到異常血管。 空洞多發(fā)于頸髓下段及上胸段，亦可見上至腦干，下至腰骶。,(四) 臨床表現(xiàn) 2030歲發(fā)病，但最小3歲，最大70歲。病程 數(shù)月40年。男性多于女性。起病隱襲，進展緩 慢，常因部分痛覺消失，在無痛性燙傷時才被發(fā)現(xiàn)。 臨床癥狀取決于空洞所在部位及其范圍的大小。,1 感覺障礙 節(jié)段性后角型分離性感覺障礙 (半馬褂或全馬褂型感覺障礙) 自發(fā)痛,2.運動及反射障礙 如累及頸髓前角細胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉 軟弱和萎縮，肌束震顫可不明顯，逐漸波及上肢其他 肌肉，肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力 降低。 空洞累及錐體束時，受累脊髓節(jié)段以下出現(xiàn)肌無力 肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性，多數(shù)雙側(cè)不 對稱，當空洞內(nèi)發(fā)生出血時，可以發(fā)生病情突然變化。,3.營養(yǎng)障礙及其他癥狀 夏科(Charcot)關(guān)節(jié) 最常見，是關(guān)節(jié)的痛覺缺失引起的關(guān)節(jié)磨損、骨皮質(zhì)萎縮、骨質(zhì)脫鈣和畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動度增加、運動時有摩擦音而無痛覺。 皮膚營養(yǎng)障礙 皮膚青紫、過度角化、皮膚增厚。,在感覺缺失區(qū)域，表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及疤痕形成，甚至指趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失，稱Morvan病。C8T1側(cè)角細胞受累時可出現(xiàn)同側(cè)Horner征。如側(cè)角細胞受刺激可出現(xiàn)同側(cè)不完全性反Horner征(瞳孔散大、瞼裂增寬、眼球微突、面頸部多汗)。疾病晚期可有膀胱直腸功能障礙。 其他如脊柱側(cè)突、后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦屬常見。 延髓空洞癥很少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞癥的延伸。由于空洞常不對稱，癥狀和體征常為單側(cè)性?？沙霈F(xiàn)球麻痹、受累部位的顱神經(jīng)核性癱。,(五) 輔助檢查 MRI可明確顯示空洞的大小及位置。 骨骼X線檢查可能發(fā)現(xiàn)頸枕區(qū)畸形及其他 骨骼畸形。如扁平顱底、頸椎融合等。,(六) 診斷和鑒別診斷 青壯年發(fā)病、起病隱襲、緩慢進展。早期出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，肌肉無力及萎縮，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙是本病的特征。短頸、脊柱側(cè)彎、MRI所見是重要的參考條件。有脊柱外傷、脊髓出血、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等病史可協(xié)助診斷繼發(fā)性脊髓空洞癥。本病早期需與下列疾病鑒別。,1.脊髓髓內(nèi)腫瘤 進展較塊膀胱功能障礙出現(xiàn)早。 2.腦干腫瘤 多見于515歲兒童，病程短，晚期有高顱壓。 3.頸椎骨關(guān)節(jié)病 以根痛為主要表現(xiàn)，感覺障礙呈神經(jīng)根型或傳導束型，肌肉萎縮較輕。 4.麻風 雖可有上肢肌萎縮與麻木，但無分離性感覺障礙，受累部位全感覺消失，?？擅酱执蟮闹車窠?jīng)，如尺神經(jīng)、橈神經(jīng)及臂叢神經(jīng)干。有時可見軀干散在的脫色素斑，手指潰瘍。 5.運動神經(jīng)元病 無感覺障礙。,(七) 治療 1.對癥支持療法 神經(jīng)營養(yǎng)藥、鎮(zhèn)痛劑、骨關(guān)節(jié)肌肉的功能練習，防止關(guān)節(jié)攣縮畸形、防止感覺缺失區(qū)的燙傷和凍傷。 2.放射療法 早期深部X線照射，可阻止空洞進展。 3.手術(shù)治療 環(huán)枕部畸形、椎板切除減壓、對張力性空洞，可行脊髓切開和空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)和空洞-腹膜腔分流術(shù)。,脊髓血管病 脊髓血管也象腦血管一樣，可以發(fā)生血栓、栓塞、畸形、炎癥和出血等。但人們對脊髓血管病的認識遠不及對腦血管病的認識那樣詳盡，因為脊髓血管不容易發(fā)生動脈粥樣硬化、對缺氧的耐受力較大，所以比腦血管病發(fā)病率低，脊髓血管造影技術(shù)的開發(fā)和普及較晚，尸解對脊髓的檢查重視不夠，因而對脊髓血管病的發(fā)現(xiàn)較少。,缺血性脊髓血管病 缺血性脊髓血管病是由于營養(yǎng)脊髓的血管閉塞或血流減少所導致的供血區(qū)內(nèi)的脊髓急性缺血性病變。,一、病因 (一) 原發(fā)性血管病變 1.動脈硬化致脊髓血栓形成，頸部椎動脈血栓形成較為常見 2.結(jié)節(jié)性多動脈炎 3.膠原病所致的脊髓血管的炎性狹窄或閉塞 4.糖尿病所致的脊髓血管閉塞 5.梅毒性或結(jié)核性血管炎,(二) 繼發(fā)性血管壓迫 1.脊椎的病變：頸椎脫位、椎間盤突出、頸椎關(guān)節(jié)強直 癥、頸部過伸性損傷、脊椎骨贅形成、椎管狹窄、外傷 性脊髓損傷、結(jié)核性脊椎炎、畸形性骨炎等。 2.脊膜及其周圍病變：結(jié)核性腦膜炎、結(jié)核性粘連性脊髓 蛛網(wǎng)膜炎、脊髓硬膜外膿腫、脊髓硬膜外原發(fā)性或轉(zhuǎn)移 性腫瘤、髓外硬膜內(nèi)腫瘤、硬膜下血腫以及髓內(nèi)腫瘤等 均可使脊髓血管受壓而閉塞。,(三) 脊髓血管栓塞 1.心臟病 多見于二尖瓣狹窄和細菌性心內(nèi)膜炎 2.潛水病和高空飛行的氣栓子 3.脂肪栓塞 骨折和脂肪組織挫傷所致 4.老年患者動脈粥樣硬化斑塊脫落,(四) 全身性血液循環(huán)障礙 易發(fā)生在脊髓供血邊緣帶 1.心肌梗塞所致的低血壓、心跳驟停、心力衰竭、阿-斯綜合征以及中毒等低氧狀態(tài)。 2.伴有血液粘稠度增高和血球凝集的血液病，如惡性貧血、真性紅細胞增多癥等。,(五) 靜脈系閉塞所致的脊髓缺血 偶爾可因靜脈瘤或血栓性靜脈炎導致脊髓缺血、軟化，若有感染、骨盆或腹部血栓性靜脈炎等既往史時，脊髓靜脈血栓的可能性大。,(六) 醫(yī)源性因素 1.手術(shù)影響 2.腹部大血管造影 3.放療致脊髓病,不同部位脊髓血管閉塞的病因 閉塞的血管部位 病 因 主動脈 主動脈損傷、主動脈附壁血栓、主動脈瘤切除、 大動脈炎 椎動脈 頸部損傷、頸部按摩、頸椎病、頸椎間盤突出、 椎動脈硬 化、鎖骨下動脈硬化、頸部腫瘤 肋間動脈、腰動脈 主動脈狹窄癥、手術(shù)損傷、外傷、腫瘤、膿腫 根動脈 椎骨疾病、椎骨外傷、手術(shù)損傷、腫瘤、膿腫 脊髓前(后)動脈 血栓形成、血管炎、各種原因所致的機械壓迫 中央動脈 血管炎、血栓形成、放射線 周圍軟膜靜脈叢 蛛網(wǎng)膜炎、腦膜炎 脊髓靜脈叢 靜脈瘤、血栓性靜脈炎,二、病理 大體所見：脊髓前動脈呈節(jié)段性或區(qū)域性閉塞，動脈顏 色變淺。早期脊髓充血、水腫。晚期脊髓萎縮、 色素沉著。 鏡下所見：脊髓軟化灶中心部壞死，周圍有膠質(zhì)細胞增 生，神經(jīng)細胞