直立性心動過速【行業(yè)調(diào)研】

1、體位性直立性心動過速綜合征,Postural Orthostatic TachycardiaSyndrome,POTS,體位性直立性心動過速綜合征,是指體位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷r心率增加30次/min（或最高心率達(dá)120bpm）,血壓下降20/10 mmHg,同時伴嚴(yán)重的疲勞、先兆暈厥、不能耐受運(yùn)動、頭暈等癥狀。 也稱特發(fā)性直立不耐受綜合征、直立性心 動過速綜合征、慢性疲勞綜合征等。,疾病的發(fā)現(xiàn),1944年，Maclean等報道了4例直立位時心率明顯增加而血壓僅有輕度下降的病人，提出了直立性心動過速的概念。 1966年，F(xiàn)rolich等描述了兩例具上述特點(diǎn)的病人，病人從平臥位變成直立位時心率在10 mi

2、n內(nèi)增加40 bpm,但沒有低血壓,病人伴有焦慮、輕微頭痛、類暈厥等癥狀,疾病的發(fā)現(xiàn),1993年Schondorf和Low正式提出了POTS的概念,并用傾斜試驗(yàn)對病人進(jìn)行了評價,發(fā)現(xiàn)病人在傾斜2 min內(nèi)心率很快升至120-170bpm,病人常伴有肌肉震顫。部分病人的血壓有輕度下降,但也有少數(shù)病人血壓顯著升高。 1997年,Grubb等報道了一組28例POTS病人,采用傾斜試驗(yàn)進(jìn)行評價,并根據(jù)對試驗(yàn)T的反應(yīng)提出了上述定義。,流行病學(xué),POTS患病率尚缺乏大規(guī)模的流行病學(xué)資料 在諸多報道中，患者年齡多分布于15-50歲，且多為學(xué)齡期及青春期患者 成人發(fā)病率女性、男性患病率比為4:1 兒童發(fā)病率與

3、并別無明顯相關(guān) 保守估計美國有50萬人罹患此病，約25%的患者喪失正常工作能力。,發(fā)病機(jī)制,目前POTS的發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與以下假說有關(guān),中心血容量改變,當(dāng)體位發(fā)生改變時，大量血液在數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)從胸腔流向下肢和腹部，由于回心血量減少，使心排出量減少，體循環(huán)靜脈回流到右心房的血量也隨之突然減少，引起中心性低血容量。 正常人可在短時間內(nèi)恢復(fù)，這是由于回心血量減少，使血管內(nèi)血量減少而導(dǎo)致血壓下降，血管內(nèi)壓降低，刺激主動脈弓和頸動脈竇的壓力感受器、肺組織的張力感受器，同時刺激腦干迷走神經(jīng)背核直接相關(guān)的心室后下壁心臟機(jī)械受體(或C纖維)，使下肢和腹部等外周血管收縮，回心血量增多，心臟收縮能力增強(qiáng)

4、、心率加快，血壓升高，維持正常的腦血流。,中心血容量改變,研究表明POTS患兒與健康兒童相比血容量降低20，左心室也比健康兒童小近16，這就使患兒在直立時心排出量明顯減少，進(jìn)而觸發(fā)反射性心動過速，這可能是引起POTS發(fā)病的基礎(chǔ)環(huán)節(jié)。,自主神經(jīng)功能紊亂,部分自主神經(jīng)功能障礙PD：臨床發(fā)現(xiàn)POTS可表現(xiàn)為部分自主神經(jīng)病，患者局部肢體）（下肢）可不受交感神經(jīng)調(diào)控，造成選擇性下肢血管張力異常。Jacob等報道，患者臂部交感神經(jīng)元的去甲腎上腺素釋放量在正常范圍，但其下肢釋放量卻明顯受損。,自主神經(jīng)功能紊亂,外周自主神經(jīng)病變：患者于直立體位時外周血管系統(tǒng)未能相應(yīng)地收縮，致使大量血液淤積于患者下垂部位，心率

5、遞增為其主要代償機(jī)制。但直立時間稍久，外周靜脈淤血程度持續(xù)加劇，臨床表現(xiàn)為心動過速及直立不耐受等癥狀。常見于妊娠、免疫接種、敗血癥、外科手術(shù)或創(chuàng)傷后患者，且尤多見于病毒感染所致發(fā)熱性疾病后患者。,自主神經(jīng)功能紊亂,青春期自主神經(jīng)調(diào)節(jié)失衡：多在14歲發(fā)病，16歲達(dá)高峰，于成年早期癥狀逐漸消退，約80%患者可無明顯癥狀，系與青少年快速生長期短暫自主神經(jīng)調(diào)節(jié)失衡有關(guān)。,自主神經(jīng)功能紊亂,高腎上腺素能神經(jīng)病：約10%POTS患者呈高腎上腺素能狀態(tài)，系繼發(fā)于PD或低血容量所致。此類患者于站立是去甲腎上腺素水平極高，測值600pg/ml方可診斷。,肌肉泵功能障礙,正常人直立時，依賴于小腿及臀部肌群的收縮，

6、提升肌肉間壓力，促使滯留于靜脈內(nèi)的血液回流。 研究發(fā)現(xiàn)，雖然在高腎上腺素水平下，POTS患兒腿部血管收縮功能增強(qiáng)，但由于肌肉收縮功能受損，盡管靜脈容積正常，因動脈血流加大，使靜脈充盈過多，影響血液回心。此外，患兒靜脈瓣功能缺陷或先天性缺如也影響肌肉泵功能的發(fā)揮。,病毒感染,病毒感染可能是POTS啟動環(huán)節(jié)，多見于其所致發(fā)熱性疾病后的患兒，主要由于細(xì)胞因子包括IL-1、IL-6及TNF等對血管收縮活性的精細(xì)調(diào)節(jié)，表現(xiàn)為POTS常原發(fā)于感染性疾病，在炎癥性疾病后期癥狀逐漸改善，反復(fù)感染時癥狀再次出現(xiàn)。 Gibbons等研究數(shù)據(jù)表明，病毒抗體滴度較高的患兒自主神經(jīng)功能異常較明顯，說明病毒感染程度與病情

7、呈正相關(guān)。,臨床表現(xiàn),POTS是指直立不耐受癥狀持續(xù)6個月，且于直立位最初10min內(nèi)，每分鐘心率至少增加30次貨心率超過120次/min，并可排除低血壓者，臨床除外長期臥床、應(yīng)用損害自主神經(jīng)調(diào)節(jié)藥物（血管擴(kuò)張劑、利尿劑、抗抑郁、焦慮藥物）或脫水、貧血、甲亢等引發(fā)心動過速的疾病,癥狀,頭暈 黑朦 大汗、面色蒼白 胸悶、心悸 其他：惡心、嘔吐、視物模糊 伴隨癥狀：外傷、抽搐、二便失禁,體征,患者由仰臥位改變?yōu)橹绷⑽粫r出現(xiàn)明顯的心率增加30次/分，而收縮壓下降不超過20mmHg（晨間檢出率高于晚間） 心臟聽診可能聞及二尖瓣脫垂的雜音，但明顯二尖瓣反流少見 40%-50%的患者下垂部位課件周圍型肢端紫紺,輔助檢查,應(yīng)先進(jìn)行盡量詳細(xì)、細(xì)致的檢查排除可能的器質(zhì)性疾病。,輔助檢查,直立傾斜實(shí)驗(yàn) 血漿去甲腎上腺素 自主神經(jīng)功能檢測,診斷,診斷,治療,調(diào)節(jié)生活方式 指導(dǎo)患者適當(dāng)有氧運(yùn)動（每周3次，每次20min-30min），以增加下肢血液回流 除高腎上腺素能患者外，應(yīng)增加液體入量，每日飲水2L，鹽攝入3-5g,治療,嚴(yán)格選擇藥物 受體阻滯劑：美托洛爾 受體激動劑：米多君,總結(jié),POTS是一組直立不耐受的癥狀,而不應(yīng)看成為獨(dú)立的疾病。要判定POTS的嚴(yán)重程度、血容量、迷走張力(Valsava動作及由傾斜恢復(fù)平臥時反射性心動過緩的程度和出現(xiàn)時間以及心率的變化范圍)、腎上腺素能過敏的程度(