強直性脊柱炎、大骨節(jié)病.ppt

1、強直性脊柱炎,編輯副標題,強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并累及骶髂關節(jié)和周圍關節(jié)的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strmpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、類風濕中心型等，現(xiàn)稱AS。由于本病也可侵犯外周關節(jié)，并在臨床、放射線和病理表現(xiàn)方面與RA相似，故長時間以來一直被看成是類風濕關節(jié)炎的一種變異型，稱為類風濕性脊柱炎。鑒于AS患者不具有IgM類風濕因子(血清陰性)以及它在臨床和病理表現(xiàn)方面與RA明顯不同，1963年美國風濕病學會(ARA)終于決定將兩病分開，以“強直性脊柱炎”代替“類風濕性脊柱炎”。,臨床表

2、現(xiàn),1.初期癥狀 對于1625歲青年，尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿，早期可無任何臨床癥狀，有些病人在早期可表現(xiàn)出輕度的全身癥狀，如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕，病人大多不能早期發(fā)現(xiàn)，致使病情延誤，失去最佳治療時機。,2.關節(jié)病變表現(xiàn) AS病人多有關節(jié)病變，且絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節(jié)，早期病變處關節(jié)有炎性疼痛，伴有關節(jié)周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現(xiàn)為夜間疼，經(jīng)活動或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展，關節(jié)疼痛減輕，而各脊柱段及關節(jié)活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成僵

3、硬的弓形，向前屈曲。,（1）骶髂關節(jié)炎 約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶髂關節(jié)炎。以后上行發(fā)展至頸椎，表現(xiàn)為反復發(fā)作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側(cè)交替出現(xiàn)腰痛和兩側(cè)臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節(jié)可引起疼痛。有些病人無骶髂關節(jié)炎癥狀，僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以后下行發(fā)展至腰骶部，7%AS幾乎脊柱全段同時受累。,（2）腰椎病變 腰椎受累時，多數(shù)表現(xiàn)為下背部和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；后期可有腰肌萎縮。 （3）胸椎病變 胸椎受累時，表現(xiàn)為背痛、前胸和側(cè)胸痛，最常見

4、為駝背畸形。如肋椎關節(jié)、胸骨柄體關節(jié)、胸鎖關節(jié)及肋軟骨間關節(jié)受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態(tài)，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。,（4）頸椎病變 少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以后萎縮，病變進展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側(cè)彎或轉(zhuǎn)動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。 （5）周圍關節(jié)病變 約半數(shù)AS病人有短暫的急性周圍關節(jié)炎，約25%有永久性周圍關節(jié)損害。

5、一般多發(fā)生于大關節(jié)，下肢多于上肢。肩關節(jié)受累時，關節(jié)活動受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節(jié)時則關節(jié)呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節(jié)。,此外，恥骨聯(lián)合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎癥狀，早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風濕關節(jié)炎不易區(qū)別，但遺留畸形者較少。,3.關節(jié)外表現(xiàn) AS的關節(jié)外病變，大多出現(xiàn)在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生關節(jié)外癥狀。AS可侵犯全身多個系統(tǒng)，并伴發(fā)多種疾病。 （1）心臟病變 以主動脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度

6、主動脈瓣關閉不全者約1%；約8%發(fā)生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發(fā)生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發(fā)生阿斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時，可發(fā)生心絞痛。少數(shù)發(fā)生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。,（2）眼部病變 長期隨訪，25%AS病人有結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復發(fā)，病情越長發(fā)生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節(jié)病者常見，少數(shù)可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質(zhì)激素治療，有的未經(jīng)恰當治療可致青光眼或失明。 （3）耳部病變 在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中，其關節(jié)外表現(xiàn)明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。,（4）肺

7、部病變 少數(shù)AS病人后期可并發(fā)上肺葉斑點狀不規(guī)則的纖維化病變，表現(xiàn)為咳痰、氣喘，甚至咯血，并可能伴有反復發(fā)作的肺炎或胸膜炎。 （5）神經(jīng)系統(tǒng)病變 由于脊柱強直及骨質(zhì)疏松，易使頸椎脫位和發(fā)生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫癥。如發(fā)生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。AS后期可侵犯馬尾，發(fā)生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經(jīng)根性疼痛，骶神經(jīng)分布區(qū)感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。,（6）淀粉樣變 為AS少見的并發(fā)癥。 （7）腎及前列腺病變 與RA相比，AS極少發(fā)生腎功能損害，但有發(fā)生IgA腎病的報告。AS并發(fā)慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。 2.實驗室檢查：90%95%以上AS病人HLA-B2

8、7陽性，但一般不依靠HLA-B27來診斷AS，HLA-B27不作常規(guī)檢查。血清類風濕因子陰性?；顒悠谘?、C反應蛋白、免疫球蛋白升高。 3.影像學檢查：對AS的診斷有極為重要的意義，98%100%病例早期即有骶髂關節(jié)的X線改變，是本病診斷的重要依據(jù)。以胸椎和腰椎病變的患者，,X線片表現(xiàn)為相鄰椎體相互連接，形成所謂“竹節(jié)樣脊柱?！?骶髂關節(jié)炎X線診斷標準分為5期： 0級為正常骶髂關節(jié)， 期為可疑骶髂關節(jié)炎， 期為骶髂關節(jié)邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關節(jié)間隙無改變， 期為中度或進展性骶髂關節(jié)炎，伴有一項（或以上）變化：近關節(jié)區(qū)硬化、關節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破壞或部分強直， 期為關節(jié)完全融合或

9、強直伴或不伴硬化。,診斷,1.臨床表現(xiàn) （1）腰和（或）脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適，或不對稱性外周寡關節(jié)炎、尤其是下肢寡關節(jié)炎，癥狀持續(xù)6周。 （2）夜間痛或晨僵明顯。 （3）活動后緩解。 （4）足跟痛或其他肌腱附著點病。 （5）虹膜睫狀體炎現(xiàn)在癥或既往史。 （6）AS家族史或HLA-B27陽性。 （7）非甾體抗炎藥（NSAIDs）能迅速緩解癥狀。,2.影像學或病理學 （1）雙側(cè)X線骶髂關節(jié)炎期。 （2）雙側(cè)CT骶髂關節(jié)炎期。 （3）CT骶髂關節(jié)炎不足級者，可行MRI檢查。如表現(xiàn)軟骨破壞、關節(jié)旁水腫和（或）廣泛脂肪沉積，尤其動態(tài)增強檢查關節(jié)或關節(jié)旁增強強度20%,且增強斜率10%/min

10、者。 （4）骶髂關節(jié)病理學檢查顯示炎癥者。 3.診斷 符合臨床標準第1項及其他各項中之3項，以及影像學、病理學標準之任何一項者，可診斷AS。,功能障礙,2.心理障礙 3.日常生活受限 4.參與能力受限,康復評定,（一）生理功能評定 1.疼痛評定： （1）總體疼痛評定法：目測類比評分法 （2）夜間痛評定： 0分：總體上無疼痛； 1分：有時疼痛； 2分：經(jīng)常疼痛或斷斷續(xù)續(xù)疼痛，通常影響睡眠； 3分：夜間持續(xù)疼痛，明顯干擾睡眠。,（3）脊柱痛評定： 0分：嚴格的觸診和叩診無疼痛； 1分：觸診和叩診或活動時有輕度疼痛； 2分：觸診和叩診或活動時有中度疼痛； 3分：觸診和叩診或活動時有疼痛，并有中度到重

11、度的活動受限； 4分：觸診和叩診或活動時及脊柱基本不動時也不能耐受的疼痛。,2.脊柱活動度評定 腰椎活動度實驗 指地距離 枕地距離 枕墻距離 胸圍呼吸差 4字實驗 四肢關節(jié)活動度測量 肌力評定 心肺功能測定,（二）心理功能評定 （三）日常生活活動能力評定 （四）生活質(zhì)量評定,康復治療,原則：早期治愈，控制中期發(fā)展，改善晚期癥狀，采用綜合且個體化的治療措施。 目標：控制炎癥，減輕疼痛；維持并增加關節(jié)活動度，提高肌力，延緩或阻止疾病發(fā)展，防止出現(xiàn)畸形；保護或改善晚期功能，使患者保持獨立工作及日常生活能力。 （一）物理治療 減輕癥狀、維持關節(jié)活動度、防止畸形 1.姿勢治療 2.運動療法,（1）呼吸運

12、動 快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸 （2）伸展運動 擴胸運動、拱橋式運動、飛燕運動、塌腰拱背運動、下蹲運動、抱膝運動 （3）耐力運動 3.溫熱療法 紅外線療法、超短波療法、微波療法、蠟療法 4.低中頻電療、藥物離子導入療法,5.水療 全身氣泡浴、渦流浴 6.牽引和關節(jié)松動技術 手法牽引、器械牽引 （二）作業(yè)療法 （三）康復工程 （四）心理治療 （五）其他治療 西藥、推拿按摩、針灸、小針刀、中藥熏蒸等,健康教育,內(nèi)容： 1.生活中采取對抗畸形或維持關節(jié)生理位置的臥、立、坐、行姿勢； 2.養(yǎng)成定期測量身高的習慣，及早發(fā)現(xiàn)脊柱彎曲； 3.在了解藥物不良反應的基礎上堅持長期用藥； 4認識運動療法

13、、溫熱療法等物理治療作用，綜合運用以減少藥量并提高療效。,大骨節(jié)病,編輯副標題,卡斯欽-貝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨節(jié)病，是一種地方性軟骨骨關節(jié)畸形病，是以軟骨壞死為主的變形性骨關節(jié)病。多發(fā)生于兒童和少年，主要侵犯兒童和青少年的骨骼與關節(jié)系統(tǒng)，導致軟骨內(nèi)成骨障礙、管狀骨變短和繼發(fā)的變形性關節(jié)病，致管狀長骨發(fā)育障礙，關節(jié)增粗、疼痛，肌肉松弛、萎縮和運動障礙?；颊咭陨聿陌。讨?、關節(jié)畸形、步態(tài)異常(呈典型跛行，鴨步)等為特征。本病尚有“矮人病”、“算盤子病”，“柳拐子病”等之稱。,病因： 大骨節(jié)病病因研究主要涉及以下三類因素， 1.病區(qū)生態(tài)環(huán)境低硒; 2.飲水中有機物

14、污染; 3真菌毒素。,大骨節(jié)病的病理特點： 1.關節(jié)損傷損害從四肢向脊柱發(fā)展，損害的靶器官是發(fā)育中的軟骨內(nèi)骨化骨型骨骼的軟骨，軟骨細胞損害早于基質(zhì)； 2.軟骨細胞終末分化障礙，軟骨表層細胞的“去分化”或調(diào)控異常，型膠原合成減少，新合成型、型膠原中層軟骨細胞過度凋零； 3.壞死的軟骨細胞主要分布在軟骨深層，近鄰軟骨內(nèi)的血管渠，相當于肥大軟骨細胞層，但也有在增殖層與肥大軟骨細胞上層的移行帶間；軟骨細胞壞死的嚴重程度與軟骨細胞分化成熟的方向相反。,臨床特點,一年四季均可發(fā)病，但以春季發(fā)病最多，且癥狀較重，秋冬兩季次之，發(fā)病與性別無關，多發(fā)生于骨骺未閉合的兒童和青少年，但成人也可發(fā)病，發(fā)病年齡最小者為

15、38個月，以618歲者最多。 本病起病和發(fā)展都較緩慢，呈急性或亞急性過程者僅占3%左右，輕型病人或病變早期常無明顯癥狀，有時可感覺疲乏及四肢活動不靈活，尤其在早晨，常需活動一番才能運動如常，指(趾)和小腿出現(xiàn)痙攣及隱痛，此為本病的前驅(qū)癥狀，在檢查時可發(fā)現(xiàn)指，腕，肘，膝，踝關節(jié)有觸痛和不定時的捻發(fā)樣摩擦音，手指末節(jié)輕度向掌側(cè)彎曲，尤其多見于示指。,癥狀與體征：本病常在不知不覺中起病，病人初期可能自覺疲乏，四肢無力，皮膚感覺異常(如蟻走感，麻木感等)，肌肉酸麻，疼痛等，這些癥狀常常不恒定，不明顯，其主要的，典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關節(jié)功能狀況密切相關。,1.早期表現(xiàn) 在關節(jié)明顯變大，出現(xiàn)短指

16、(趾)畸形之前，早期癥狀，體征多缺乏特征性，根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察，以下幾種表現(xiàn)值得重視。 (1)關節(jié)疼痛：往往為多發(fā)性，對稱性，常先出現(xiàn)于活動量大的指關節(jié)和負重量大的膝，踝關節(jié)，病人感覺為脹痛，酸痛或“骨縫痛”。 (2)指末節(jié)彎曲：即第2，3，4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲，常大于15，這是本病出現(xiàn)最早的體征，在病區(qū)對早期診斷具有一定意義，但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕(小于15)的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象;病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病，指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存，歪斜以食指多見，其次是中指，環(huán)指。 (3)弓狀指：手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。 (4)疑似指節(jié)增粗：一般發(fā)生在中節(jié)。,2.病情發(fā)展后的表現(xiàn)

17、 本病病情進展以后，除關節(jié)疼痛等早期表現(xiàn)繼續(xù)加重外，主要有以下癥狀體征出現(xiàn)： (1)關節(jié)增粗：最多見的是多發(fā)性，對稱性指間關節(jié)增粗，常先出現(xiàn)在第2，3，4指的第一指間關節(jié)，一般右手指關節(jié)增粗比左手明顯，受機械損傷的關節(jié)或婦女戴頂針的指關節(jié)增粗較重。 (2)關節(jié)活動障礙：表現(xiàn)為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展，肘關節(jié)屈伸受限，呈屈曲攣縮，肩關節(jié)受累時病人用手從頭后摸不到對側(cè)的耳朵，甚至洗臉洗不著前額，膝關節(jié)內(nèi)翻或外翻，呈O型腿或X型腿，由于膝，髖關節(jié)屈曲變形，,病人蹲下困難，腰部脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時步幅小，出現(xiàn)搖擺或瘸拐，呈“鴨行步態(tài)”，踝關節(jié)跖屈

18、和背伸障礙，病人的疼痛和活動障礙常表現(xiàn)為休息后或晨起加重，稍事活動癥狀減輕，不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能邁步。 (3)關節(jié)摩擦音：從細小捻發(fā)音到粗糙的摩擦音不等，由于關節(jié)面不光滑，關節(jié)囊滑膜絨毛的增生，脫落等因素引起。,(4)關節(jié)游離體：既可來源于剝落的關節(jié)軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細小的米粒小體，游離體在關節(jié)腔內(nèi)活動可能被卡住，形成關節(jié)絞鎖而引起劇痛;隨關節(jié)活動使游離體松動而得到緩解。 (5)骨骼肌萎縮：本病的四肢肌肉，特別是小腿和前臂的屈側(cè)肌肉常見萎縮，有時甚至出現(xiàn)在關節(jié)有明顯改變之前，本病后期由于疼痛和關節(jié)活動受限制，更有失用性因素參與，以致萎縮更加

19、嚴重。,(6)短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方，或因各指(趾)發(fā)育障礙程度不同，其長短失去正?；ハ嚅g的比例關系。 (7)短肢畸形，身材矮?。焊鞴軤罟前l(fā)育障礙程度常不均等，有的病人橈骨早期生長停止，尺骨相對較長，尺骨莖突向下方背側(cè)移位，手向橈側(cè)傾斜，造成馬德隆畸形(Madelungs deformity)，發(fā)病年齡小而病變重者可形成大骨節(jié)病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿明顯短于大腿，軀干接近正常人。,3.本病的分期分度：本病可分為早期，度，度，度。,診斷,(1)嚴重程度診斷： 早期： 干骺未完全愈合兒童，具備以下4項中A.，C.或B.，C.或B.，D.或

20、只有C.者，診斷為早期。 A.手，腕或踝，膝關節(jié)活動輕度受限，疼痛。 B.多發(fā)對稱性手指末節(jié)屈曲。 C.手，腕X線片有骨關節(jié)面或干骺端臨時鈣化帶或骺核不同程度的凹陷，硬化，破壞，變形。 D.血清酶活性增高，尿肌酸，羥脯氨酸，黏多糖含量增加。,度：在早期改變基礎上出現(xiàn)多發(fā)對稱性手指或其他四肢關節(jié)增粗，屈伸活動受限，疼痛，肌肉輕度萎縮，干骺端或骨端有不同程度的X線改變。 度：在度基礎上，癥狀，體征加重，出現(xiàn)短指(趾)畸形，X線改變出現(xiàn)骺線早閉。 度：在度基礎上，癥狀，體征，X線改變加重，出現(xiàn)短肢和矮小畸形。,(2)活動型和非活動型診斷：干骺未完全愈合的大骨節(jié)病兒童，具備以下任何一項則診斷活動型，否則為非活動型。 手，腕X線片呈現(xiàn)干骺端臨時鈣化帶增寬，硬化，深凹陷。 血清酶活性增高，尿肌酸，羥脯氨酸，黏多糖含量增加。,影像學檢查：X線是目前診斷KBD的主要手段。 X線征象分類：（我國學者在永壽縣大骨節(jié)病科學考察中，曾將本病的X線征象概括為以下5類） 1.鈣化帶變薄，模糊，中斷，消失：這里的“鈣化帶”既指骺板軟骨深層的臨時鈣化帶，也包括骨骺和腕，跗骨骨化核周圍肥大軟骨細胞的鈣化帶，當軟骨壞死涉及這些部位時，原來沉著的鈣鹽吸收消失，X線出現(xiàn)鈣化帶變薄，模糊，中斷，消失等改變。,2.凹陷，硬化 干骺端，骨化核邊緣或骨端的凹陷，提示該處軟骨壞死不能成骨，但壞死灶外圍存活的