腦病科 肝豆?fàn)詈俗冃栽\療方案(試行版)

1、肝豆?fàn)詈俗冃栽\療方案一、診斷（一）疾病診斷1診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制定的肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷與治療指南（2008年）。（1）臨床表現(xiàn)神經(jīng)癥狀（錐體外系為主）和精神癥狀和體征：帕金森綜合征；運(yùn)動(dòng)障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、共濟(jì)失調(diào)等）；口-下頜肌張力障礙（流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等）；精神癥狀。肝臟損害臨床表現(xiàn)：持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高；急性或慢性肝炎；肝硬化（代償或失代償）；暴發(fā)性肝功能衰竭（伴或不伴溶血性貧血）。角膜K-F環(huán)陽(yáng)性（2）肝病史和/或陽(yáng)性家族史。（3）輔助檢查銅代謝相關(guān)的生化檢查：血清銅藍(lán)蛋白200mg/L或血清銅氧化酶0.2活力單位。24 小

2、時(shí)尿銅：24小時(shí)尿銅排出量100ug；肝銅量：正常250g（肝干重）。血、尿常規(guī)：肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂懈斡不槠⒐δ芸哼M(jìn)時(shí)其血常規(guī)可出現(xiàn)血小板、白細(xì)胞和（或）紅細(xì)胞減少；尿常規(guī)鏡下可見(jiàn)血尿、微量蛋白尿等。肝臟檢查：可有血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素升高和（或）白蛋白降低；肝臟B超常顯示肝實(shí)質(zhì)光點(diǎn)增粗甚至結(jié)節(jié)狀改變；肝臟病理早期表現(xiàn)為脂肪增生和炎癥，以后為肝硬化改變。腦影像學(xué)檢查：患者M(jìn)RI可表現(xiàn)為豆?fàn)詈耍ㄓ绕錃ず耍?、尾狀核、中腦和腦橋、丘腦、小腦及額葉皮質(zhì)T1加權(quán)像低信號(hào)和T2加權(quán)像高信號(hào)，或殼核和尾狀核在T2加權(quán)像顯示高低混雜信號(hào)，還可有不同程度的腦溝增寬、腦室擴(kuò)大等。（二）證候診斷1濕熱內(nèi)蘊(yùn)證：手足顫抖

3、，言語(yǔ)含糊，行走困難，啟步艱難，肢僵攣縮，口涎不止，口苦或臭，頭目昏眩，納谷不香，腹脹痞滿，尿赤便結(jié)，鼻衄齒衄，黃疸水臌，舌質(zhì)偏紅或紅，舌苔黃膩，脈弦滑數(shù)。2痰瘀互結(jié)證：言語(yǔ)謇澀，肢體抖動(dòng)，屈伸不利，表情呆板，反應(yīng)遲鈍，泛惡流涎，胸脘痞滿，納呆便秘，脅下積塊，觸按疼痛，肌膚甲錯(cuò)舌質(zhì)黯淡或有瘀斑，苔薄膩，脈弦滑。3肝氣郁結(jié)證：精神抑郁，反應(yīng)遲鈍，表情呆滯，或性情異常,急躁易怒,哭笑失常，肢體抖動(dòng)，步態(tài)不穩(wěn)，語(yǔ)言含糊，飲水嗆咳，頭昏且脹，胸脅或少腹脹悶竄痛，脘悶納呆，舌質(zhì)淡紅苔白脈弦。4肝腎陰虧證：肢體抖動(dòng)，手舞足蹈，膝攣趾收，軀體扭轉(zhuǎn)，步履蹣跚，酸楚頻作，呆傻愚笨，言語(yǔ)含糊，腰酸腿軟，頭暈?zāi)垦＃?/p>

4、口咽干燥，五心煩熱，盜汗便秘，舌干紅，少苔，脈弦細(xì)數(shù)。5脾腎陽(yáng)虛證：腹大脹滿，納呆便溏，腹痛綿綿，喜溫喜按，畏寒神倦，四肢不溫，面色（白光）白，遍身不澤，口淡不渴，肢體浮腫，小便短少，舌淡胖，苔白滑，脈沉遲無(wú)力。二、治療方案（一）辨證選擇口服中藥湯劑1濕熱內(nèi)蘊(yùn)證治法：清熱化濕，通腑利尿。推薦方藥：肝豆湯、生大黃、黃連、黃芩、半枝蓮、穿心蓮、萆薢。2痰瘀互結(jié)證治法：祛痰化瘀，活血散結(jié)。推薦方藥：肝豆靈湯、郁金、陳皮、黃連、大黃、莪術(shù)、丹參、姜黃、金錢草、澤瀉。3肝氣郁結(jié)證治法：疏肝解郁，理氣暢中。推薦方藥：柴胡疏肝散加減。柴胡、當(dāng)歸、白芍、黃芩、枳殼、莪術(shù)、香附、郁金。4肝腎陰虧證治法：滋補(bǔ)肝腎

5、，育陰息風(fēng)。推薦方藥：左歸丸加減。熟地、山茱萸、山藥、枸杞子、菟絲子、牛膝、狗脊、玄參、丹皮、半枝蓮。5脾腎陽(yáng)虛證治法：溫補(bǔ)脾腎，化氣行水。推薦方藥：濟(jì)生腎氣湯加減。干地黃、山茱萸、山藥、制附子、肉桂、澤瀉、茯苓、丹皮、川牛膝、車前子、白術(shù)、生大黃、半枝蓮。（二）針刺治療1基本穴位:選風(fēng)府、啞門、至陽(yáng)三穴,得氣后出針。頭部以四神聰,加百會(huì)而取之。雙上肢以外關(guān)、合谷、中渚、后溪而取之。雙下肢以懸鐘、三陰交、太沖、申脈而取之。2辨證取穴:震顫、痙攣、強(qiáng)直，取百會(huì)、支溝、曲池。精神、智力障礙，取上星、人中、神門。流涎、吞咽困難，取廉泉、合谷、列缺。留針45分鐘。（三）內(nèi)科基礎(chǔ)治療：主要包括驅(qū)銅及阻止

6、銅吸收的藥物治療；震顫、肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥、舞蹈樣動(dòng)作、精神障礙等對(duì)癥治療；肝臟損害的保肝治療以及腦損害的腦保護(hù)治療。參照肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷與治療指南（中華神經(jīng)科雜志,2008年）。（四）推拿治療根據(jù)肢體強(qiáng)直，肌張力障礙程度進(jìn)行中醫(yī)按摩循經(jīng)治療，以不同手法以增加全關(guān)節(jié)活動(dòng)度、緩解強(qiáng)直和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等。按摩手法常用揉法、捏法、叩擊法、擦法等。（五）康復(fù)訓(xùn)練1言語(yǔ)訓(xùn)練：構(gòu)語(yǔ)障礙患者，從單音節(jié)開始訓(xùn)練，每天學(xué)習(xí)12個(gè)音節(jié)，對(duì)暫時(shí)發(fā)不出音節(jié)者，要先易后難，逐漸練習(xí)。能講簡(jiǎn)單詞句者，應(yīng)鼓勵(lì)并耐心訓(xùn)練患者多用語(yǔ)言與他人交流，口答問(wèn)話，還可采用朗誦書報(bào)來(lái)訓(xùn)練發(fā)聲。2吞咽障礙訓(xùn)練空咽法：指導(dǎo)患者閉口，用鼻深吸

7、一口氣后完全屏住呼吸，做吞咽動(dòng)作，吞咽后立即咳嗽23次。發(fā)音法：面對(duì)鏡子進(jìn)行緊閉口唇訓(xùn)練，口唇前突發(fā)“Wu”音，再向兩側(cè)旁拉發(fā)“Yi”音。冷刺激法：用冰喉鏡或冰金屬勺柄刺激上腭底部以誘發(fā)吞咽反射。3肢體功能訓(xùn)練：盡早進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。上肢為主的扭轉(zhuǎn)痙攣者，可在他人幫助下用手、肘起坐，在靠背椅上訓(xùn)練坐位平衡；抓持餐具（匙、叉）將食物送進(jìn)口內(nèi)，進(jìn)行就餐訓(xùn)練，鼓勵(lì)患者咀嚼并吞咽軟食，完成吃飯的各種動(dòng)作。以下肢為主的扭轉(zhuǎn)痙攣者，需逐步訓(xùn)練站立和步行，足下垂患者穿木制鞋，將足固定在功能位。對(duì)較輕、能坐起的患者可訓(xùn)練坐位平衡并坐著完成日常自我生活活動(dòng)。鼓勵(lì)患者扶杖或在別人攙扶下行走；對(duì)能獨(dú)立行走者，可

8、做上肢擺動(dòng)和下蹲運(yùn)動(dòng)；對(duì)輕度肢體功能障礙者，可循序進(jìn)行木板地、水泥地、碎石路上行走訓(xùn)練，在他人幫助下做單腿站立、單腿跳、慢步跑等運(yùn)動(dòng)。（六）護(hù)理1飲食避免進(jìn)食含銅量較高的食物：動(dòng)物的肝臟和血液、貝殼類（蝦、蛤、蟹等）、螺類、薯類、菠菜、茄子、蕈類、菌藻類、干菜類、軟體動(dòng)物、豆類（豌豆、蠶豆、扁豆、大豆等）、堅(jiān)果類（玉米、花生、核桃等）、巧克力、可可以及某些中藥如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。盡量少食含銅量較高的食物：小米、蕎麥面、糙米等。宜食含銅量低的食物：精米、白面、瘦肉、禽肉、禽蛋、淡水魚、蘋果、桃子、梨等。給予高蛋白、高熱量、易消化的食物，如牛奶。有肝硬化、食道靜脈曲張的患者，應(yīng)避免食用刺激

9、性和粗糙食物。2情志肝豆?fàn)詈俗冃宰畛Ｒ?jiàn)的情志異常是焦慮和抑郁。有焦慮的患者須給予安慰、同情、關(guān)心和理解，解除其焦慮狀態(tài)。對(duì)抑郁患者在藥物治療的同時(shí)，應(yīng)予以心理治療，并加強(qiáng)防護(hù)，防止發(fā)生意外。3生活患者應(yīng)保持起居有節(jié)，參加一些力所能及的體力活動(dòng)。避免各種誘因加重本病，如感染、外傷等。對(duì)舞蹈-手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系的患者，應(yīng)協(xié)助其穿衣、洗臉、漱口、取物、喂飯、洗澡等。穿衣時(shí)先穿肌張力增高嚴(yán)重側(cè)的患肢，脫衣時(shí)相反。穿脫衣褲時(shí)，動(dòng)作要輕穩(wěn)，切忌強(qiáng)拉硬拽，避免造成病理性骨折。流涎嚴(yán)重者可在上下齒間咬填一潔凈軟布，經(jīng)常給患者用溫水洗面，洗凈口角殘留唾液和食物殘?jiān)?姿態(tài)肌肉過(guò)度僵直關(guān)節(jié)攣

10、縮的患者，可先對(duì)其四肢肌肉和關(guān)節(jié)進(jìn)行按摩，再將攣縮關(guān)節(jié)用夾板固定在功能位。也可將雙足在熱水中浸泡同時(shí)進(jìn)行按摩，使攣縮的踝關(guān)節(jié)肌肉、韌帶放松，然后穿上木鞋固定，糾正足下垂或馬蹄內(nèi)翻足。三、療效評(píng)價(jià)（一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)參照楊任民，肝豆?fàn)詈俗冃?，?版，安徽科技出版社,1995。顯效：臨床神經(jīng)癥狀、體征改善II級(jí)（含II級(jí)）以上者。好轉(zhuǎn)：病情改善I級(jí)者。無(wú)效：治療前后癥狀體征無(wú)明顯變化。惡化：治療后加重或惡化者。（二）評(píng)價(jià)方法參照楊任民.肝豆?fàn)詈俗冃?，?版，安徽科技出版社，1995。分級(jí)及療效判定標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)改良Goldstein臨床分級(jí)進(jìn)行評(píng)定：0級(jí):無(wú)明顯神經(jīng)癥狀（震顫、肌強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音困難等），肝腎功能正常；1級(jí):輕微神經(jīng)癥狀，肝腎功能基本正常；2級(jí):中度神經(jīng)癥狀，肝腎功能異常，但病人尚能從事一般性工作，生活尚能自理；3級(jí):較嚴(yán)