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1、頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略,Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(4):298-308,卒中的TOAST分型,5%,30%,20%,25%,20%,85%,急性卒中分型,中華神經(jīng)科雜志,2010,43(2)146-152,急性缺血性卒中分型,Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(4):298-308,4,腦動(dòng)脈夾層:頸、椎動(dòng)脈夾層; 腦靜脈竇血栓形成; 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎:腫瘤、神經(jīng)梅毒、自身免疫性疾病等; 煙霧病(Moyamoya); 腦
2、動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良(FMD); 腦動(dòng)脈盜血綜合癥:鎖骨下動(dòng)脈盜血、前循環(huán)盜血綜合癥等; 血液病:真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥; CADASIL病等。,少見原因引起的卒中,中華醫(yī)學(xué)會(huì) 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京:人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp:133-139,動(dòng)脈夾層,中華醫(yī)學(xué)會(huì) 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京:人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp:133-139,動(dòng)脈夾層的模式圖,動(dòng)脈夾層的模式圖,頭頸動(dòng)脈夾層的分類,頸部動(dòng)脈夾層(CAD)占首次腦梗死病因的2.5%。 根據(jù)動(dòng)脈夾層發(fā)生的部位不同, CAD可分為頸動(dòng)脈夾層(ICAD)和椎動(dòng)脈夾層(VAD)。 ICAD
3、較VAD發(fā)病率高。,中華醫(yī)學(xué)會(huì) 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京:人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp:133-139,頭頸動(dòng)脈夾層,頸動(dòng)脈夾層的模式圖,美國(guó)及法國(guó)以社區(qū)為基礎(chǔ)進(jìn)行的研究發(fā)現(xiàn),自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層(ICAD) 的年發(fā)病率約為2.5-3/100000;自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層(VAD)的年發(fā)病率1-1.5/100000。 盡管自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層僅占所有缺血性卒中病因的2.5%;但卻是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因,約占所有青年及中年缺血性卒中病因的10%-25%。 包括兒童在內(nèi)的各年齡組患者均可發(fā)生自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層,但發(fā)病年齡的高峰位于50歲-60歲。 盡管自發(fā)性頸動(dòng)
4、脈及椎動(dòng)脈夾層在男性與女性間的發(fā)病情況沒(méi)有差異;但女性發(fā)病年齡與男性相比,平均要早5年。,頭頸動(dòng)脈夾層流行病學(xué)特點(diǎn),N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頭頸動(dòng)脈夾層發(fā)病機(jī)制,遺傳因素 自發(fā)性頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層患者的動(dòng)脈壁被認(rèn)為存在潛在的結(jié)構(gòu)缺陷,盡管大多數(shù)患者動(dòng)脈病變的確切類型尚不清楚。使自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)增加的遺傳性結(jié)締組織病中,最主要的是IV型埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征;其次包括馬凡綜合征、常染色體顯性遺傳性多囊腎病等。 環(huán)境因素 自發(fā)性頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層患者時(shí)??梢宰穯?wèn)出一些不太嚴(yán)重的前驅(qū)誘發(fā)性事件病史;這些事件通常被賦予一些
5、有趣生動(dòng)的名稱,如“干杯卒中”、“美容院卒中(beauty-parlor stroke)”;其它的前驅(qū)誘發(fā)性事件包括某些突然的頸部活動(dòng),可以因機(jī)械性伸展而導(dǎo)致頸部動(dòng)脈受損。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),典型臨床表現(xiàn): 頭頸部疼痛(一側(cè)頭、面、頸部疼痛); Horner綜合征(不完全性Horner綜合征,眼交感神經(jīng)麻痹); 腦缺血(數(shù)小時(shí)或數(shù)天后出現(xiàn)腦缺血或視網(wǎng)膜缺血); 至少1/3的頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)上述經(jīng)典的三聯(lián)癥; 但當(dāng)只出現(xiàn)上述三聯(lián)癥中的任何兩個(gè)癥狀時(shí),高度提示頸動(dòng)脈夾層的診斷。,N. Engl. J.
6、 Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,局灶性臨床表現(xiàn)(一) 疼痛 1/4的頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)一側(cè)頸部疼痛、且常局限于頸部上份前外側(cè)區(qū)域; 1/2的頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)單側(cè)面痛或眼眶痛。 約10%的頸動(dòng)脈夾層患者僅表現(xiàn)為孤立性疼痛,但通常都會(huì)表現(xiàn)出同側(cè)頭痛; 頭痛的發(fā)生通常呈漸進(jìn)性,但也可以表現(xiàn)為與蛛網(wǎng)膜下腔出血相似的突發(fā)的劇烈“霹靂樣”頭痛; 最為常見的頭痛表現(xiàn)為穩(wěn)定的持續(xù)性疼痛,但也可以呈搏動(dòng)性頭痛、或穩(wěn)定的銳痛。 疼痛常是頸動(dòng)脈夾層的首發(fā)癥狀,自疼痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀的平均間隔為4天。,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),N. Engl. J. Med., Mar 20
7、01; 344: 898 - 906.,局灶性臨床表現(xiàn)(二) 眼交感神經(jīng)麻痹 眼交感神經(jīng)麻痹包括瞳孔縮小和上瞼下垂,曾長(zhǎng)期被認(rèn)為是頸動(dòng)脈夾層的典型表現(xiàn)之一;但近來(lái)發(fā)現(xiàn),只有不到半數(shù)的頸動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)這一癥狀。 頸動(dòng)脈夾層患者不會(huì)出現(xiàn)一側(cè)面部無(wú)汗,因?yàn)槊娌亢瓜偈怯深i外動(dòng)脈周圍的交感神經(jīng)叢支配的。 即使患者除單側(cè)眼交感神經(jīng)麻痹外、沒(méi)有出現(xiàn)其它任何癥狀體征,除非證實(shí)系其它疾病所致,否則均應(yīng)考慮系頸動(dòng)脈夾層所致。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),局灶性臨床表現(xiàn)(三) 顱神經(jīng)麻痹 約12%的頸動(dòng)脈夾層患者可以出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹
8、 下(后)組顱神經(jīng)最常受累、尤其是舌下神經(jīng); 動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)也可受累。 味覺(jué)受損可以作為首發(fā)癥狀出現(xiàn),可見于10%的頸動(dòng)脈夾層患者。 搏動(dòng)性耳鳴可見于1/4的頸動(dòng)脈夾層患者。 下組顱神經(jīng)功能障礙及眼交感神經(jīng)麻痹,可能被臨床醫(yī)師錯(cuò)誤地判斷為系腦干梗塞所致。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),局灶性臨床表現(xiàn)(四) 腦缺血 50%-95%的自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)腦缺血或視網(wǎng)膜缺血癥狀; 但這一比例逐年減少,因?yàn)?,越?lái)越多的臨床表現(xiàn)不明顯的頸動(dòng)脈夾層患者已經(jīng)可以得到診斷。 與動(dòng)脈粥樣硬化病變所致的頸動(dòng)脈狹窄一
9、樣,自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層患者在發(fā)生缺血性卒中之前,常常會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作或一過(guò)性單眼黑矇。 僅1/5的頸動(dòng)脈夾層患者在發(fā)生缺血性卒中前,未出現(xiàn)任何預(yù)警癥狀。 缺血性視神經(jīng)病或視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞所致的永久性失明,非常罕見。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),影像學(xué)表現(xiàn) 動(dòng)脈不規(guī)則狹窄是最常見的動(dòng)脈造影表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)呈“線樣征”,起始于頸動(dòng)脈竇遠(yuǎn)端的漸進(jìn)性阻塞是特異性較差的表現(xiàn),但可見于20的病例。 MRI:偏心性狹窄的管腔,及其相鄰的半月狀高信號(hào)(新月征),MRI診斷動(dòng)脈夾層的敏感性為84,特異性為99,而MRA的敏感性為9
10、5。特異性為99。 CT:檢測(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層方面具有較高靈敏性和特異性。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段與大腦中動(dòng)脈夾層不常見于報(bào)道,由于這些動(dòng)脈夾層缺乏特異性血管造影和非侵襲性影像的表現(xiàn),對(duì)病理診斷的依賴導(dǎo)致其未被認(rèn)識(shí),尤其在一些非致死性病例。 發(fā)病年齡較頸部頸動(dòng)脈夾層低,半數(shù)的病人在16歲以下。 幾乎所有的病例均有同側(cè)頭痛,通常很嚴(yán)重,隨即或同時(shí)發(fā)生神經(jīng)功能缺失,在數(shù)日內(nèi)進(jìn)展,多發(fā)生嚴(yán)重的卒中。 癇性發(fā)作或暈厥可以是首發(fā)癥狀,半數(shù)病人有早期意識(shí)改變,1/5病人發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。 1/4的病例其顱
11、內(nèi)動(dòng)脈夾層與發(fā)病前的劇烈體力活動(dòng)或輕微外傷有關(guān)。頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段或大腦中動(dòng)脈主干是好發(fā)部位,約占3/4病例。由于此部位在頭部加速-減速運(yùn)動(dòng)時(shí)容易受到切力的損傷。,頸動(dòng)脈夾層(顱內(nèi)段),N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(ICAD),動(dòng)脈血管造影顯示非特異性狹窄或阻塞,但動(dòng)脈不規(guī)則、扇貝樣狹窄、串珠樣或繼發(fā)于不規(guī)則漸進(jìn)性的阻塞,有時(shí)也提示動(dòng)脈夾層。雙腔現(xiàn)象不常見,但對(duì)動(dòng)脈夾層的診斷具有特異性。 蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄和起源于非分叉部位動(dòng)脈瘤同時(shí)出現(xiàn)高度提示顱內(nèi)頸動(dòng)脈夾層。,N. Engl. J. Med, Mar 2001; 3
12、44: 898 - 906.,頸動(dòng)脈夾層(顱內(nèi)段),頸動(dòng)脈夾層(ICAD),椎動(dòng)脈夾層(VAD),典型表現(xiàn): 頸后部疼痛、或頭后部疼痛,隨后出現(xiàn)后循環(huán)缺血(腦干缺血或梗死); 但與頸動(dòng)脈夾層相比,椎動(dòng)脈夾層患者的首發(fā)癥狀常不明顯、且常被誤認(rèn)為是頸部骨骼肌的自發(fā)性疼痛。 (VAD有較高的死亡率和致殘率),N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,局灶性臨床表現(xiàn)(一) 疼痛 1/2的椎動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)后頸部疼痛; 2/3的椎動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)頭痛、且常位于枕部區(qū)域;但極少數(shù)的椎動(dòng)脈夾層患者可以表現(xiàn)為整個(gè)半側(cè)頭部疼痛、或額部疼痛。 頸痛及頭痛可以為雙側(cè)
13、性。 頭痛的性質(zhì)可以呈搏動(dòng)性,也可以呈穩(wěn)定的銳痛。 僅1/2的椎動(dòng)脈夾層患者認(rèn)為這種類型的頸痛或頭痛與其它類型的疼痛均不相同;,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動(dòng)脈夾層(VAD),局灶性臨床表現(xiàn)(一) 自頸痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀的平均時(shí)間間隔為14天; 然而,自頭痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀的平均時(shí)間間隔為15小時(shí)。 單側(cè)上臂疼痛或無(wú)力系頸神經(jīng)根受累所致,通常為頸5-頸6水平的神經(jīng)根受累。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動(dòng)脈夾層(VAD),局灶性臨床表現(xiàn)(二) 缺血性臨床表現(xiàn) 超過(guò)9
14、0%的椎動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)缺血性癥狀,且腦干尤其是延髓外側(cè)部(Wallenberg綜合征)、小腦半球、丘腦、大腦半球均可受累。 孤立性頸髓缺血,是椎動(dòng)脈夾層罕見但日益增多的癥狀。 短暫性腦缺血發(fā)作,在椎動(dòng)脈夾層患者中比頸動(dòng)脈夾層患者少見。 硬脊膜外血腫是椎動(dòng)脈夾層的罕見臨床表現(xiàn)。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動(dòng)脈夾層(VAD),椎動(dòng)脈(頸段)夾層: 特點(diǎn)是突然發(fā)病的疼痛,常較嚴(yán)重,位于頸部或頭部,通常為枕部;繼而發(fā)生即刻的、延遲的或進(jìn)行性的缺血癥狀,幾乎所有病例均存在腦缺血。 近4/5病程早期有延遲性或進(jìn)展性梗死,最常見的表現(xiàn)是部分
15、性或完全性延髓外側(cè)綜合癥。見于1/3的病例。小腦卒中是另一個(gè)最常見的癥狀,伴有枕葉、橋腦和中腦梗死。 血管造影:典型表現(xiàn)不規(guī)則漸進(jìn)性血管狹窄或閉塞和相伴的夾層動(dòng)脈瘤。雙腔或內(nèi)膜瓣不常見。MRI和超聲檢測(cè)椎動(dòng)脈夾層不如頸內(nèi)動(dòng)脈夾層敏感,特征性表現(xiàn)為血管壁內(nèi)新月狀高信號(hào)。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動(dòng)脈夾層(VAD),椎動(dòng)脈(顱內(nèi)段)夾層: 原發(fā)性基底動(dòng)脈夾層少見; 基底動(dòng)脈夾層首發(fā)癥狀常為腦干缺血,1/3病人表現(xiàn)為腦干或小腦梗死,頭痛也是突出癥狀; 頻繁發(fā)生的蛛網(wǎng)膜下腔出血,1/10病人既有蛛網(wǎng)膜下腔出血又有腦梗死; 動(dòng)脈夾層最常見
16、部位在小腦后下動(dòng)脈起源處或附近。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,椎動(dòng)脈夾層(VAD),頭頸動(dòng)脈夾層的治療,新近一期的神經(jīng)病學(xué)Neurology雜志報(bào)告卒中研究試驗(yàn)中頸動(dòng)脈夾層非隨機(jī)分組研究(CADISS-NR)的結(jié)果,研究針對(duì)一直以來(lái)有爭(zhēng)議的頸動(dòng)脈夾層的治療,研究結(jié)果表明對(duì)于頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層患者,抗凝或抗血小板治療對(duì)預(yù)后的影響無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。,Neurology,2012,79 (8),2011年AHA對(duì)于顱外頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層的治療推薦,頭頸動(dòng)脈夾層的治療,抗凝治療: 常推薦使用肝素或低分子肝素,繼以華法林抗凝治療。 多數(shù)病人3個(gè)
17、月內(nèi)恢復(fù)。(1)如果嚴(yán)重的管腔不規(guī)則持續(xù)存在,抗凝繼續(xù);(2)輕度的管腔異?;蜷]塞,抗血小板治療;(3)血管表現(xiàn)正常,則抗血小板治療或停用抗血栓治療。 外科手術(shù): 病灶局限,手術(shù)容易接近部位。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,頭頸動(dòng)脈夾層的治療,抗栓治療的說(shuō)明 對(duì)所有急性期頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層患者,不管其癥狀的類型如何,為了預(yù)防血栓栓塞性并發(fā)癥,建議先靜脈給予肝素、隨后改為華法林口服行抗凝治療; 但顱內(nèi)延伸部位的動(dòng)脈夾層或顱內(nèi)動(dòng)脈夾層有發(fā)生出血的傾向,是抗凝治療的禁忌癥。,頭頸動(dòng)脈夾層的治療,抗栓治療的說(shuō)明 行抗凝治療并將INR值維持于2-
18、3之間,應(yīng)該進(jìn)行3-6個(gè)月。 一種方法是,于抗凝治療3個(gè)月后行MRA檢查,如果發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈管腔仍不規(guī)則,則可以繼續(xù)行抗凝治療3個(gè)多月,然后再次復(fù)查MRA,如果動(dòng)脈管腔仍不規(guī)則,則改用抗血小板藥物治療。 這一方法背后的原理是:動(dòng)脈夾層發(fā)生后的3個(gè)月內(nèi),受累動(dòng)脈再通的幾率很高;停止抗凝治療后發(fā)現(xiàn),在動(dòng)脈夾層發(fā)生后的3-6個(gè)月內(nèi),偶可出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā),但動(dòng)脈夾層發(fā)生的6個(gè)月后,癥狀則很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。,頭頸動(dòng)脈夾層的治療,抗栓治療的說(shuō)明 對(duì)于那些盡管給予了適當(dāng)?shù)目鼓委?、但仍持續(xù)出現(xiàn)缺血性癥狀的頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層患者,應(yīng)當(dāng)考慮外科治療或血管內(nèi)治療。 外科治療手段包括:頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、及原位動(dòng)脈搭橋術(shù)或顱外
19、動(dòng)脈-顱內(nèi)動(dòng)脈搭橋術(shù),行聯(lián)合治療;這些外科手術(shù)操作在技術(shù)上要求較高、死亡率也較高。 血管內(nèi)治療手段包括:經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)及支架置入術(shù),可以置入一根、也可以置入多根金屬支架;這些血管內(nèi)治療技術(shù)與外科手術(shù)治療相比,風(fēng)險(xiǎn)較低。,頭頸動(dòng)脈夾層的治療,附:主動(dòng)脈夾層的治療,內(nèi)科治療 一般治療 (1)監(jiān)護(hù) 監(jiān)測(cè)血壓、心率、尿量、意識(shí)狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征,穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué),維護(hù)重要臟器的功能,保證患者安靜和休息。 (2)建立靜脈通道和動(dòng)脈通道 (3)鎮(zhèn)痛 疼痛本身可以加重高血壓和心動(dòng)過(guò)速,及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛,也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥,如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射,以便盡快發(fā)揮藥效。降低血壓是緩解疼痛的有效方法,血壓下降后,疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一。 (4)飲食 內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營(yíng)養(yǎng)。治療23日,病情穩(wěn)定后可以開始進(jìn)食。 (5)加強(qiáng)心理護(hù)理,中華醫(yī)學(xué)會(huì) 編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京:人民衛(wèi)生出版社。2009.2.pp:133-139,附:主動(dòng)脈夾層的治療,降壓治療 (1)降壓治療的意義及目標(biāo)值 應(yīng)嚴(yán)格控制血壓和心率,降低dp/dt,治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100120mmHg、心率6080次/分,血壓應(yīng)降至能保持重要臟器(心、腦、腎)灌注的最低水平,避免出現(xiàn)
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