再生障礙危象

1、再生障礙危象在慢性溶血性貧血過(guò)程中,多數(shù)在感染條件下 ,突然發(fā)生骨髓造血功能停滯 ,而出現(xiàn)貧血加重 ,或出血等現(xiàn)象稱(chēng)作再生障礙危象。與再生障礙性貧血不同 ,本病呈自限性 ,病程短 ,預(yù)后佳。在營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血與重度營(yíng)養(yǎng)不良中也可見(jiàn)到、一、病因與發(fā)病機(jī)制近年研究認(rèn)為 ,再障危象得發(fā)生與人類(lèi)微笑病毒B19 有關(guān)。 B19病毒屬于小病毒科含單股DNA, 病毒顆粒呈球形 ,直徑 22 m,對(duì)熱敏感 ,在 5下 3分鐘可顯著減低活性。其傳播途徑可能為糞口, 口口或呼吸道傳播、一般認(rèn)為 , 病毒抑制紅系細(xì)胞形成單位 (CU-E)得分裂與增殖 , 影像了紅細(xì)胞得生成 , 另外抑制性 T 細(xì)胞增加并抑制骨髓中

2、 CFU-E得生長(zhǎng)有時(shí)一些藥物與毒物抑制了 DA 得合成。常見(jiàn)引起慢性溶血性貧血得病因包括 :1、紅細(xì)胞膜缺陷遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、異性紅細(xì)胞增多癥、2、酶缺陷G-6P缺陷 , 丙酮酸激酶缺陷 , 已糖激酶缺陷。3、血紅蛋白病鐮狀細(xì)胞貧血、海洋性貧血、不穩(wěn)定性血紅蛋白病。4、自身免疫性溶血性貧血5、其她輸血反應(yīng) , 溶血尿毒綜合征 , 中毒與藥物 , 熱損傷 ,感染等。二、臨床表現(xiàn)1、先驅(qū)癥狀一般有感染作為誘因 , 出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、干咳、咽痛與惡心嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。2、 貧血加重 突然發(fā)生 , 面色蒼白 , 乏力 , 但無(wú)溶血發(fā)

3、生 , 即無(wú)黃染加重得表現(xiàn) , 貧血重者若治療不及時(shí) , 支持部足夠 , 可發(fā)生貧血性心力衰竭或失血性休克。3、出血若累計(jì)巨核細(xì)胞系統(tǒng), 可出現(xiàn)出血 , 重者也可發(fā)生DIC。4、危象多持續(xù) 1-2 周, 癥狀消退 , 血液學(xué)改變恢復(fù)正常。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血液學(xué)貧血進(jìn)一步加重 ,H迅速下降到20 0g , 或原有得貧血表現(xiàn)突然惡化 ; 白細(xì)胞與血小板可以正常 , 也可以減少少數(shù)病例出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏癥與爆發(fā)性紫癜 ;網(wǎng)織紅細(xì)胞較發(fā)病前明顯減少, 也可以為 0。2、骨髓 呈一過(guò)性造血功能停滯 , 與再生障礙性貧血得表現(xiàn)類(lèi)似 , 紅系增生受抑 , 有核紅細(xì)胞減少或消失 , 可見(jiàn)巨大得原紅細(xì)胞 , 粒、

4、巨二系相對(duì)受抑制 , 淋巴細(xì)胞往往相對(duì)性增多。3、血清膽紅素不增加甚至減少。4、血清鐵、血清鐵飽與度均升高 ,E O上升 , 當(dāng)骨髓造血功能恢復(fù)時(shí) , 三者可以突然下降。5、微笑病毒 19 測(cè)定電鏡下可見(jiàn)到 , 法測(cè)定IgM 型抗體 , 應(yīng)用斑點(diǎn)雜交技術(shù)測(cè)定。6、對(duì)溶血性貧血得病因進(jìn)行細(xì)致得確定, 作溶血象 , 血紅蛋白電泳 , 酶定量分析等。四、診斷與鑒別診斷存在慢性溶血性疾病 , 如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 , 自身免疫性溶血性貧血 , - PD 缺陷癥得等 , 迅速發(fā)生貧血 , 或原有貧血突然加重 , 或發(fā)生嚴(yán)重感染或出血 , 結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查就能確診溶血后再生障礙危象。但應(yīng)注意與急性再生障

5、礙性貧血、部分以三系減少為主要表現(xiàn)得低增生性白血病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿、骨髓轉(zhuǎn)移瘤、脾功能亢進(jìn)癥、郎格爾漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、大理石骨病等引起全血細(xì)胞減少性疾病相鑒別。五、治療1、一般治療注意衛(wèi)生 , 避免外傷與感染 , 應(yīng)用高蛋白、高維生素性食物、2、去除病因 積極控制感染 , 應(yīng)用抗病毒藥物 , 如阿昔洛韋或更昔洛韋 , 干擾素等 , 合理應(yīng)用抗生素 , 避免應(yīng)用抑制骨髓得藥物 , 盡量減少接受 X 線(xiàn)或放射性核素檢查。3、輸血支持就是主要得急救措施。若貧血伴白細(xì)胞及血小板減少可輸全血 , 若僅僅貧血 , 輸注濃縮紅細(xì)胞 , 每次 5ml/ g。若原發(fā)病為自身免疫性溶血性貧血 , 應(yīng)輸注用生理鹽水洗滌得紅細(xì)胞 , 一般輸注 -3 次后科 過(guò)度再生障礙危象期。一般保持 H在 609g/L 即可、4、細(xì)胞因子 E O060U/g, 每周 34 次, 連用 23 周皮下注射 , 也可