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1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 垂體性閉經(jīng) 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),身體部位:,女性生殖部位。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),科室:,婦科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),簡介:,垂體性閉經(jīng):垂體腫瘤所致的閉經(jīng)可伴有頭痛,視物不清,或泌乳;垂體前時壞死之閉經(jīng),發(fā)生于產(chǎn)后大出血,表現(xiàn)為性欲減退,生殖器萎縮,乏力怕冷,毛發(fā)脫落。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),病因:,垂體性閉經(jīng)由于垂體器質(zhì)性病變或功能失調(diào),影響GnH的分泌,從而影響卵巢功能引起閉經(jīng)。 1.垂體受損垂體瘤增大可壓迫具有分泌GnH功能的細(xì)胞;垂體放療或手術(shù)后,腦外傷、顱內(nèi)炎癥等可破壞垂體組織;產(chǎn)后大出血可造成垂體血供障礙而有缺血壞死。
2、上述情況均可使垂體GnH分泌減少而致閉,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),病因:,經(jīng)。 2.原發(fā)性垂體促性腺功能低下此病罕見,患者卵巢有始基卵泡,但因垂體GnH分泌低下,卵泡不能生長發(fā)育,故為原發(fā)性閉經(jīng),其內(nèi)外生殖器官幼稚,第二性征不發(fā)育,細(xì)胞內(nèi)性染色質(zhì)為陽性,核型為46XX,用促性腺激素治療有效。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,因?yàn)殚]經(jīng)的類型繁多,不能一敘述,僅以下常見的具代表性的類型加以鑒別。 一、原發(fā)性閉經(jīng) (一)子宮陰道發(fā)育不全 主要由于兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全所致。兩側(cè)副中腎管的中段及尾段未發(fā)育,即副中腎管伸延到中線前即停止發(fā)育,因而未能會合成子宮。臨床上表現(xiàn)為先天性無子宮、無陰道,內(nèi)科
3、學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,如果兩側(cè)副中腎管會合后不久即停止發(fā)育,則形成始基子宮,這種子宮很小,無內(nèi)膜,故無月經(jīng)。若兩側(cè)副中腎管會合形成子宮后,但未貫通,即形成實(shí)性子宮,無子宮內(nèi)膜;或貫通后不久即停止發(fā)育,形成幼稚型子宮。表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng), 如有部分子宮內(nèi)膜,閉經(jīng)可伴有周期性腹痛。智力、體態(tài)和第二性征發(fā)育,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,正常。下丘腦一垂體一卵巢軸功能正常,染色體組型為46,XX。 (二)對雄激素不敏感綜合征 又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形,患者性腺屬男性,體內(nèi)有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮,但由于靶器官細(xì)胞內(nèi)缺乏雄激素受體,對睪丸酮不發(fā)生反應(yīng),以致妨礙外生殖器和男性第
4、二性征的發(fā)育。青春期,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,后,睪丸發(fā)育,同時能分泌雌激素而產(chǎn)生女性化作用,引起乳房發(fā)育產(chǎn)表似女性,故稱男性假兩性畸形。臨床分為對雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。 l.對雄激素完全不敏感型 患者發(fā)育正常,身材偏高,臂長,足巨大,乳房發(fā)育,但乳頭小,乳暈淡,陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型,小陰唇發(fā),內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,育差、陰道短,上段為盲端,無子宮,睪丸可能在腹腔內(nèi)或腹股溝內(nèi)。 2.對雄激素部分不敏感型 外生殖器可表現(xiàn)為陰蒂肥大或?yàn)槎绦〉年幥o,常伴有尿道下裂。因此,對原發(fā)性閉經(jīng)患者伴陰道盲端及無子宮時,應(yīng)考慮睪丸女性化綜合征的存在。染色體組
5、型為XY,血FSH(促卵泡生長激素)和LH(促黃,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,體生成激素)增高,睪丸酮在正常男性范圍或增高,為診斷本病的依據(jù)。 (三)脫納綜合征 又稱性腺發(fā)育不全伴矮身材等驅(qū)體畸形征。正常女性染色體組型為46,XX。卵巢正常發(fā)育必須有兩條染色體的全部基因,其中防止 矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。性細(xì)胞分裂時,可能因某種因素,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,性染色體不分離,形成的合子就可能只有一條染色體;或者在分裂過程中,X染色體短臂斷裂或丟失,造成性染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常,即可出現(xiàn)卵巢發(fā)育不全綜合征,臨床上統(tǒng)稱為先天性卵巢發(fā)育不全,或脫納綜合征。卵巢呈條索狀
6、的纖維組織,無卵母細(xì)胞或卵泡,因此不分泌雌激素。所以表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),矮身材,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,暖頸、桶狀胸、肘外翻、后發(fā)際低、第二性征不發(fā)育;生殖器呈幼稚型常伴有主動脈狹窄與泌尿系統(tǒng)異常。 血雌激素水平低,伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45,XO,最常見的嵌合型為45,XO/46,XY。 (四)單純性腺發(fā)育不全 單純性腺發(fā)育不全者,無染色體異常,染色體組,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,型可分46,XX或46,XY,患者外表都是女性。 1.XX單純性腺發(fā)育不全 又稱真性卵巢發(fā)育不全,由于卵巢不發(fā)育,所以表現(xiàn)為發(fā)育不良的女性生殖器,但無畸形。第二性征發(fā)育差,但無矮身材
7、及其他脫納綜合征的特征,染色體組型為46,XX。血雌激素水平低,血促性腺激素增高。沒有生殖功能,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,2.XY單純性腺發(fā)育不全 正常情況下,男性胚胎早期的睪丸分泌事丸酮和副中腎管抑制因子,睪丸酮促使中腎管發(fā)育為男性生殖系統(tǒng),包括附星、輸精管、精囊、前列腺及陰莖及陰囊,副中腎管抑制因子則促使副中腎管退化。在XY單純性腺發(fā)育不全的患者,由于染色體出現(xiàn)基因突變,胚胎期的睪丸不發(fā),內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,育,不分泌事丸酮和副中腎管抑制因子,于是中腎管退化,不再發(fā)育為男性生殖器,而副中腎管卻發(fā)育為女性生殖系統(tǒng);患者外表呈女性,常接女性生活。常因原發(fā)性閉經(jīng)就診,身
8、材高大,手腳較粗厚房不發(fā)育,腋毛陰毛少。內(nèi)外生殖器為女性,但發(fā)育差。缺乏脫納綜合征的特點(diǎn)。染色體組型為46,XY,雌激素水,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,平低,血促性腺激素增高,血睪酮低,以此可與星丸女性化綜合征鑒別。 (五)先天性腎上腺皮質(zhì)增生 又稱腎上腺生殖綜合征,或女性假兩性畸形。 患者性腺屬女性。由于先天性腎上腺皮質(zhì)內(nèi)缺乏21-羥化酶或 11-羥化酶,不能合成腎上腺皮質(zhì)激素,從而引起垂體前葉分泌過多的促腎上腺皮,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,質(zhì)激素,后者使腎上腺皮質(zhì)呈代償性增生,腎上腺皮質(zhì)增生后,乃分泌大量的17-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮,并轉(zhuǎn)化為雄激素,故出現(xiàn)男性體征?;?/p>
9、者常有家族史,通過常染色體隱性遺傳。因在胎兒期已受雄激素過多的影響,出生時,可表現(xiàn)為陰蒂增大,兩側(cè)陰唇融合,尿道和陰道不完全分化而皆開口干尿生殖竇,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,外生殖器異常引起其父母的重視,常在兒童期就診。青春期后可出現(xiàn)多毛,肌肉發(fā)達(dá),喉結(jié)及胡須、明毛呈男性分布,乳房不發(fā)育,子宮小,無月經(jīng)。患者有男性習(xí)慣。 染色體組型為46,XX,雌激素水平低,血LH可能升高,血雄激素高,尿17-酮及17-羥類固醇均高。 二、繼發(fā)性閉經(jīng),內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,(一)宮頸一宮腔粘連癥(IUA) 系損傷性刮宮、感染、燒灼和特異性炎癥(結(jié)核、血吸蟲病、阿米巴病和放線菌病)破壞子
10、宮內(nèi)膜,引起宮壁組織粘連、癲痕粘連致宮頸管或?qū)m腔粘連閉鎖。宮頸一宮腔粘連癥約占繼發(fā)性閉經(jīng)的1.7%。如單純宮頸閉鎖可致宮腔積血,而宮腔完全粘連閉鎖可致閉經(jīng)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,這類繼發(fā)性閉經(jīng)有刮宮、婦科手術(shù)及不孕史;下丘腦一垂體一卵巢軸分泌功能正常;雌一孕激素試驗(yàn)陰性;宮腔鏡和子宮輸卵管造影可確診。 (二)卵巢早衰(POF) 指青春期后至40歲前過早絕經(jīng)者,為遲發(fā)性卵巢發(fā)育不全或后天性卵巢損傷所致。卵巢早衰所致的繼發(fā)性閉經(jīng),半數(shù)以上有染色體核型,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,異常,卵泡生成障礙?;蛘呤亲陨砻庖咝月殉菜ソ?,即患者血中存在抗卵巢抗體,多器官特異性液體抗體。卵
11、巢內(nèi)卵細(xì)胞減少或消失,該類患者也常合并多種自身免疫性疾病怕甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能低下、重癥肌無力、抗胰島素性糖尿病等人其他還有因先天性卵細(xì)胞儲備過少或耗竭過多,X染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,常及后天性物理、化學(xué)、放射、腺病毒感染也加速卵細(xì)胞退化。可分為無卵泡型和有卵泡型兩種:無卵泡型,染色體核型異常,卵巢皮質(zhì)無卵泡;有卵泡型,染色體核型正常,卵巢有少量始基卵泡但無卵泡發(fā)育系列;繼發(fā)性閉經(jīng)多為有卵泡型者,40歲以前過早絕經(jīng),即在月經(jīng)初潮后漸迸出現(xiàn)月經(jīng)稀發(fā)、月經(jīng)過少,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),診斷:,閉經(jīng)和不孕及卵巢功能衰退癥狀如潮熱、自汗、心悸陰道干澀、性器官及乳房萎縮、上動脈和門脈叢,10%-20%來源于頸內(nèi)動脈服,故一旦腦循環(huán)血流灌注量不足測缺血;缺氧首先從垂體柄水平開始向垂體前葉延伸,缺血時間越長,垂體壞死和功能損傷越嚴(yán)重。垂體前葉具有很。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:垂體性閉經(jīng),檢查項(xiàng)目:,血漿1
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