復(fù)雜先天性心臟病方式及術(shù)前、術(shù)后超聲重點(diǎn)關(guān)注內(nèi)容.ppt

1、2011-06-28,復(fù)雜先心的手術(shù)治療方式及術(shù)前、 術(shù)后超聲重點(diǎn)關(guān)注內(nèi)容 劉永春,Switch手術(shù),即大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，本術(shù)式是針對(duì)右室雙 出口和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等先天性心臟病的 解剖矯治術(shù)。,在全麻下，經(jīng)右心房或肺動(dòng)脈切口將室 間隔缺損修補(bǔ)，把肺動(dòng)脈完全隔入左心室， 在主動(dòng)脈瓣上方切斷主動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈分叉 前切斷主肺動(dòng)脈。,把冠狀動(dòng)脈由主動(dòng)脈根部紐扣狀切下， 并將移植在肺動(dòng)脈根部，形成“新”的升主動(dòng) 脈，用自體心包補(bǔ)片關(guān)閉新的肺動(dòng)脈上切除 原冠狀動(dòng)脈后留下的缺損。,將主動(dòng)脈遠(yuǎn)端于肺動(dòng)脈后方與“新”主動(dòng)脈 根部吻合。再將肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈近端吻合以 形成“新”的肺動(dòng)脈。手術(shù)的目的是達(dá)到解剖學(xué) 上的糾

2、正。,術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容,1. 確定心臟房室及大動(dòng)脈的位置及其連接 關(guān)系、室間隔缺損與大動(dòng)脈的位置及是否 合并有肺動(dòng)脈狹窄等；尤其是VSD與大動(dòng) 脈的位置關(guān)系是選擇手術(shù)方案最重要的解 剖條件。,a.VSD在主動(dòng)脈下方，修補(bǔ)方法同法四； b.如果VSD位于肺動(dòng)脈下方，發(fā)生肺動(dòng)脈高壓 更早，臨床上應(yīng)在2歲以?xún)?nèi)手術(shù)，修補(bǔ)方法可 經(jīng)肺動(dòng)脈瓣下修補(bǔ)，重建左心室流出道，一 般不需要擴(kuò)大室間隔缺損； c.VSD遠(yuǎn)離主動(dòng)脈或兩大動(dòng)脈者，在左或右心 室重建時(shí)都會(huì)遇到困難，而不能用簡(jiǎn)單的矯 治術(shù)來(lái)解決；需盡量擴(kuò)大室間隔缺損，然后 用滌綸布修補(bǔ)，重建左心室流出道。,2. 關(guān)注大動(dòng)脈排列關(guān)系，大動(dòng)脈異位尤其是 左

3、位型者（AO位于PA左側(cè)或左前）增加了冠狀動(dòng)脈或其分支橫過(guò)右室流出道的機(jī)會(huì)。 3. 準(zhǔn)確確定冠狀動(dòng)脈的起源與途徑，注意冠 脈的變異。,根據(jù)術(shù)后近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥， 我們心超檢查時(shí)應(yīng)注意以下方面,1VSD有無(wú)殘余分流： 如果VSD再通處大于5mm，臨床應(yīng)予 再手術(shù)治療。,2右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣上狹窄： 由于左心室流出道重建，右心室流出 道補(bǔ)片加寬不夠，或心包補(bǔ)片收縮，肺動(dòng) 脈吻合口張力及荷包線(xiàn)縫合而導(dǎo)致狹窄。,3左心室流出道及主動(dòng)脈吻合口狹窄： 由于室間隔缺損小，沒(méi)有足夠擴(kuò)大或補(bǔ)片 過(guò)小，可造成左心室流出道狹窄。,4三尖瓣關(guān)閉不全： 心室內(nèi)補(bǔ)片時(shí)縫線(xiàn)縫在瓣葉上，或因內(nèi)通道牽拉影響三尖瓣的對(duì)合，可

4、引起不同程 度的三尖瓣關(guān)閉不全。,5注意患者心率： 如室間隔缺損后下角縫合過(guò)深或由于手 術(shù)牽拉水腫、出血等原因損傷了希氏束，術(shù) 后可發(fā)生III度A-V傳導(dǎo)阻滯。 6由于術(shù)中或術(shù)后污染，關(guān)注心內(nèi)膜及瓣膜有 無(wú)贅生物。,7心包積液： 量大或者短期增多，患者出現(xiàn)心包填塞。 8胸腔積液： 患者術(shù)后早期可見(jiàn)較大量的胸腔積液， 與患者心功能不全、中心靜脈壓高、營(yíng)養(yǎng)不 良有關(guān)，臨床應(yīng)予穿刺及引流處理。,Glenn手術(shù),手術(shù)原理及目的： Glenn手術(shù)：即上腔靜脈與右側(cè)肺動(dòng)脈吻合術(shù)， 有著“曠置右心室”的概念。腔肺分流術(shù)能增加肺血流 量從而增加體動(dòng)脈的氧飽和度，同時(shí)不增加心室的容 量負(fù)荷。廣泛運(yùn)用于三尖瓣閉鎖

5、的病人(或單心室伴肺動(dòng) 脈狹窄）,特別是年齡在兩歲以下、不適合做Fontan手 術(shù)的患者。,早期Glenn手術(shù)（單向Glenn手術(shù)）,是將右肺動(dòng)脈于肺動(dòng)脈干分叉處切斷， 近端縫閉，遠(yuǎn)端與上腔靜脈吻合。該手術(shù)療效 較好，其優(yōu)點(diǎn)是不加重左心室負(fù)荷，也不產(chǎn)生 肺血管病變。但6個(gè)月以下的病例手術(shù)死亡率較 高，且手術(shù)造成的左、右肺動(dòng)脈連續(xù)中斷，日 后重建手術(shù)時(shí)操作難度很大。,雙向Glenn手術(shù),本手術(shù)適用于肺血管床發(fā)育尚可的患 兒，特別是年齡在兩歲以下、暫不適合做 Fontan手術(shù)的患者。,術(shù)中橫斷右上腔靜脈，近端縫閉，遠(yuǎn)端 與右肺動(dòng)脈吻合，使得上腔靜脈血流能流向 雙側(cè)肺動(dòng)脈，保持了中央肺動(dòng)脈的連續(xù)性及

6、 完整性。雙向Glenn術(shù)由于減輕了心室的容量 負(fù)荷和缺氧，使左心室射血功能改善，從而 為后期的Fontan手術(shù)創(chuàng)造了有利的條件。,術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容：,確定三尖瓣器發(fā)育程度； 確定房間交通口的大小及分流是否受限，是ASD還是PFO； 檢測(cè)腔靜脈和肺動(dòng)脈的情況，因格林手術(shù)對(duì)右肺 動(dòng)脈的要求較高，直徑最低不能小于上腔靜脈的一半，且肺動(dòng)脈壓力不能高于20mmHg； 明確大動(dòng)脈的關(guān)系； 結(jié)合心血管造影及MRI明確肺內(nèi)血管發(fā)育狀況。,術(shù)后心超主要觀(guān)察內(nèi)容：,上腔靜脈與肺動(dòng)脈之間通道的血流通暢 情況，有無(wú)梗阻，上腔靜脈有無(wú)增寬及血流 情況（單向還是雙向血流），左心功能等。,Fontan 手術(shù),手術(shù)原

7、理 引導(dǎo)體靜脈的血不經(jīng)過(guò)功能右心室，利 用體靜脈和肺動(dòng)脈的壓力差，直接注入肺動(dòng) 脈后進(jìn)行氧合，然后再回到心臟后由一個(gè)或 兩個(gè)心室將血液泵入體循環(huán)。該手術(shù)方式并 非解剖糾正畸形，而是功能糾正。,手術(shù)目的及適應(yīng)癥,方坦（Fontan） 手術(shù)是在雙向Glenn術(shù) 的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，將體循環(huán)血不經(jīng)過(guò)右心 室直接引流入肺動(dòng)脈，從而使體、肺循環(huán)分 開(kāi)，減輕左心室負(fù)荷的一種姑息術(shù)式。目前 最佳方式是心外全腔肺動(dòng)脈通道。Fontan手 術(shù)主要應(yīng)用于三尖瓣閉鎖，重癥Ebstan畸形 及單心室等先心。,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的實(shí)驗(yàn)研究和大量臨床實(shí)踐， Fontan手術(shù)根據(jù)不同病變和其他情況有多種 方法，這里主要介紹兩種術(shù)式。,

8、全腔-肺動(dòng)脈吻合術(shù),切開(kāi)右心房并切除部分房間隔，用直徑 18mm的Con-Tex管剪成合適長(zhǎng)短、大小的血 管片，圍繞上、下腔靜脈開(kāi)口與心房右側(cè)面 一起形成心房?jī)?nèi)側(cè)管道，此人工血管片邊緣 用線(xiàn)縫在右心房側(cè)壁上。,切斷主肺動(dòng)脈并縫合主肺動(dòng)脈切口遠(yuǎn)、 近端。切斷上腔靜脈，遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈上緣 吻合，近端與右肺動(dòng)脈下緣吻合。,這種術(shù)式，用心房?jī)?nèi)側(cè)通道可使心房張 力下降，減少了心房纖維化和瘢痕的范圍， 可能降低心律失常的發(fā)生率,改良全腔-肺動(dòng)脈吻合術(shù),上腔靜脈遠(yuǎn)心端與右肺動(dòng)脈上緣作端側(cè) 吻合，吻合口盡量偏左，近心端與右肺動(dòng)脈 下緣吻合，吻合口盡量偏右。這樣下腔靜脈 血主要流入右肺，上腔靜脈血主要流入左 肺

9、，可能對(duì)肺內(nèi)血流分布更有好處。,臨床上只要先心存在嚴(yán)重肺血流不足， 或者肺血流過(guò)多均需要外科手術(shù)干預(yù)。單心 室或含單心室功能性心內(nèi)畸形者，如果肺血 管阻力低、心室功能尚好或肺血管發(fā)良尚 好，可選擇Fontan術(shù)。,術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容,1. 肺血管大小、形態(tài)及發(fā)育程度 McGoon比小于1.8時(shí)，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險(xiǎn)性 明顯增加，McGoon比小于1.2時(shí)，右房肺動(dòng)脈連 接術(shù)后早期死亡率可高達(dá)55%，實(shí)施右房右室連 接術(shù)的早期死亡率可高達(dá)34%。（肺動(dòng)脈發(fā)育不 良是改良Fontan手術(shù)的禁忌證）；還應(yīng)估測(cè)肺動(dòng) 脈的收縮峰壓。,2. 心室功能及形態(tài) 心室功能，特別是舒張功能，盡管Fontan

10、術(shù) 后容量負(fù)荷可得到緩解，但術(shù)前已有的心室功能 不良并不一定能夠逆轉(zhuǎn)。 繼發(fā)于容量超負(fù)荷或流出道梗阻的心室肥厚 可降低左室順應(yīng)性，從而使左室舒張末壓和左房 壓升高，進(jìn)而導(dǎo)致Fontan術(shù)后平均肺動(dòng)脈壓和中 心靜脈壓升高。 另外，還要觀(guān)察有無(wú)左心發(fā)育不良綜合征及 功能心室為右心室結(jié)構(gòu)者。,3. 腔靜脈的回流情況、變異等。,術(shù)后心超主要觀(guān)察內(nèi)容,主要觀(guān)察腔靜脈與肺動(dòng)脈之間血流是否 通暢，吻合口有無(wú)梗阻（狹窄）或血栓形 成；另外也應(yīng)注意腔靜脈有無(wú)增寬，因部分 患者若有肺阻塞性疾病（引起肺動(dòng)脈高壓） 時(shí)，上下腔靜脈因壓力升高而擴(kuò)張，或出現(xiàn) 雙向血流信號(hào)，此時(shí)擴(kuò)張程度與肺動(dòng)脈高壓 的程度有關(guān)；,其次，心

11、房壁上縫線(xiàn)和插管處的瘢痕，有無(wú)滲 漏及殘余分流； 胸腔積液： 與靜脈壓升高及靜脈血回流不暢有關(guān)。,Bentall手術(shù),又稱(chēng)“帶主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換術(shù)”,手術(shù)原理及目的,本手術(shù)主要應(yīng)用于主動(dòng)脈根部瘤，如馬 凡氏綜合征患者，由于動(dòng)脈瘤累及主動(dòng)脈竇 部、瓣環(huán)和部分升主動(dòng)脈，造成主動(dòng)脈瓣嚴(yán) 重關(guān)閉不全，此根部替換是最佳的手術(shù)方式。,其目的在于預(yù)防瘤體破裂，控制夾層動(dòng) 脈瘤的內(nèi)膜繼續(xù)分離，糾正嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣 關(guān)閉不全和冠狀動(dòng)脈供血不足，防止心力衰竭。,手術(shù)方法,阻斷升主動(dòng)脈，切口下端距右冠狀動(dòng)脈 開(kāi)口約11.5cm。觀(guān)察左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位 置，確認(rèn)主動(dòng)脈瓣病變確需換瓣。,先分別切除三個(gè)瓣葉，邊緣

12、留2mm，然 后清除瓣環(huán)上的鈣化組織，用測(cè)瓣器測(cè)量瓣 環(huán)以確定人工瓣膜號(hào)碼, 從上向下間斷褥式縫 合，縫過(guò)瓣環(huán)后立即縫在人工心瓣的縫合圈 上，注意縫線(xiàn)在瓣環(huán)和人工心瓣的縫合圈上 要分布均勻而且相稱(chēng)，針距一般為2mm。,將所有縫線(xiàn)理好拉直，將人工瓣推入瓣 環(huán)之下，確認(rèn)著床到位，而且證明人工瓣沒(méi) 有阻塞左、右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口后一一打結(jié)。最 后將人造血管遠(yuǎn)端與升主動(dòng)脈吻合。切除多 余的主動(dòng)脈壁，保留適當(dāng)?shù)牟糠职w在人造 血管外面。,術(shù)后心超主要觀(guān)察內(nèi)容,1有無(wú)吻合口漏及吻合口狹窄： 觀(guān)察人造血管與升主動(dòng)脈吻合處，人造 血管與主動(dòng)脈瓣環(huán)吻合處以及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口 與人造血管吻合口處。 2判斷人工瓣膜的位置及功

13、能，升主動(dòng)脈血流 通暢情況；,3假腔： 假腔持續(xù)存在是一常見(jiàn)表現(xiàn)，如果假腔進(jìn)行性擴(kuò)大，應(yīng)進(jìn)行再次手術(shù)； 4觀(guān)察升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，是否還存在有內(nèi)膜的剝離。,B-T分流術(shù)（Blalock-Taussig Shunt）,是法洛四聯(lián)癥、室間隔完整的肺動(dòng)脈閉 鎖、三尖瓣閉鎖等先天性心臟病的姑息手術(shù)。,手術(shù)原理及目的,做改良B-T分流的目的是增加肺的血流 量，提高血氧飽和度，促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育和緩 解癥狀，增加左室的鍛煉，為二期行根治術(shù) 準(zhǔn)備。,做了分流不做根治僅僅解決紫紺問(wèn)題， 對(duì)疾病本身并沒(méi)有任何改善。且改良分流術(shù) 本身分流時(shí)間就短，分流術(shù)后一般2年左右 2/3以上的患兒出現(xiàn)供血不足的表現(xiàn)。不做根 治是沒(méi)有多大意義的。,手術(shù)方法,術(shù)式是在全麻下，經(jīng)左或右前外切口， 第四肋間進(jìn)胸，將鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻 合，使體循環(huán)血流進(jìn)入肺循環(huán)。,一、經(jīng)典B-T分流術(shù),需充分游離右鎖骨下動(dòng)脈，至腋動(dòng)脈處 切斷血管，向下方牽拉與右肺動(dòng)脈近肺門(mén)處 行端側(cè)吻合。,二、改良B-T分流術(shù),也需游離右鎖骨下動(dòng)脈，人造血管一端 與右鎖骨下動(dòng)脈近端吻合，另一端與右肺動(dòng) 脈近肺門(mén)處吻合 。,而主動(dòng)脈右肺動(dòng)脈分流術(shù)者切開(kāi)心包， 暴露升主動(dòng)脈，人造血管一端與右肺動(dòng)脈近 肺門(mén)處吻合，另一端與升主動(dòng)脈行端側(cè)吻合。 手術(shù)方式都取合適內(nèi)徑的人造血管。,術(shù)后心超主要觀(guān)察內(nèi)容,吻合口的大小及通暢情況： 早期手術(shù)死亡的主要因素就是吻合口大小不