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1、PCOS 與地塞米松抑制實(shí)驗(yàn),曹浩哲 西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)科,稀發(fā)排卵或無(wú)排卵 高雄激素的臨床表現(xiàn)和/或高雄激素血癥 卵巢多囊性改變:一側(cè)或雙側(cè)卵巢直徑29mm的卵泡12個(gè),和/或卵巢體積10ml 上述3條中符合2條,并排除 如為高雄,需排除其他高雄激素病因:先天性腎上腺皮質(zhì)增生、柯興氏綜合征、分泌雄激素的腫瘤等。 如為稀發(fā)排卵或無(wú)排卵,需其他引起排卵障礙的疾?。焊呙谌樗匮Y,卵巢早衰和垂體或下丘腦性閉經(jīng),以及甲狀腺功能異常,嚴(yán)重的胰島素抵抗綜合癥(2006AES),PCOS診斷標(biāo)準(zhǔn)(2003年鹿特丹標(biāo)準(zhǔn)),雙氫睪酮,5-還原酶,DHEA-S (網(wǎng)狀帶),磺?;?21羥化酶缺
2、乏,21羥化酶缺乏,皮質(zhì)醇(束狀帶),醛固酮(球狀帶),17羥化酶缺乏,雄激素在腎上腺生成及轉(zhuǎn)化途經(jīng),卵巢主要合成睪酮,01mgd和雄烯二酮(4一A)12mgd。 尚有脫氫表雄酮(DHEA)1mgd,主要由泡膜間質(zhì)細(xì)胞合成。,雄激素在卵巢生成及轉(zhuǎn)化途徑,PCOS(首輪:激素六項(xiàng)、 OGTT+IRT、 甲功、 DHEA-S、血脂),T或者DHEA-S (18.2umol/L) : 查 17-OHP 和皮質(zhì)醇,確定高雄激素的來(lái)源途經(jīng) 根據(jù)情況加腎上腺B超(排除腫瘤) T或正常: 查SHBG是否正常,血皮質(zhì)醇 17-OHP,PCOS鑒別診斷意義,血皮質(zhì)醇 17-OHP,血皮質(zhì)醇 17-OHP,21羥
3、化酶缺乏,基因診斷,地塞米松過(guò)夜試驗(yàn)或小劑量抑制試驗(yàn),地塞米松大劑量抑制試驗(yàn)+ACTH測(cè)定,先天性腎上腺增生癥,庫(kù)欣氏綜合征,庫(kù)興病,腎上腺功能亢進(jìn)?,抑制無(wú)效,抑制有效,腫瘤,抑制無(wú)效,抑制有效,正常人、pcos,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),抑制有效,抑制無(wú)效,正常人、PCOS、庫(kù)欣病,腫瘤,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn),抑制有效,抑制無(wú)效,正常人、pcos 假性庫(kù)欣綜合征,庫(kù)興綜合癥 腫瘤,直接進(jìn)行不同實(shí)驗(yàn)的區(qū)分情況,庫(kù)欣氏綜合征,各種原因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱(chēng)。其中最多見(jiàn)者為庫(kù)欣病。,1ACTH依賴(lài)性 (80-85%)庫(kù)欣?。褐复贵w促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分
4、泌過(guò)多,伴腎上腺皮質(zhì)增生;垂體多有微腺瘤,少數(shù)為大腺瘤; 異位ACTH綜合征,系垂體外的腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH,伴腎上腺皮質(zhì)增生。 2非ACTH依賴(lài)性 (15-20%) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤;腎上腺皮質(zhì)癌;不依賴(lài)ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生;不依賴(lài)ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。 3.假性庫(kù)欣綜合征: 醫(yī)源性類(lèi)庫(kù)欣綜合征:長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素; 酒精性類(lèi)庫(kù)欣綜合征,可能與長(zhǎng)期飲酒導(dǎo)致肝損害影響皮質(zhì)醇滅活有關(guān),停酒精后癥狀可消失。 郁抑癥、焦慮癥、2型糖尿病和中心性肥胖等,定性診斷,臨床表現(xiàn),有典型癥狀、體征者,從外觀即可作出診斷 各型庫(kù)興綜合征共有的特征為糖皮質(zhì)激素分泌異常,血皮質(zhì)醇水平增高
5、和晝夜節(jié)律消失;24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)或17-羥類(lèi)固醇(17-OHCS)排出量增高;小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)簡(jiǎn)化了的過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn),增高的皮質(zhì)醇不被抑制是皮質(zhì)醇增多癥必需的確診試驗(yàn)。,病因診斷,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)與過(guò)夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)意義相似 庫(kù)欣病服藥第二日24小時(shí)尿UFC或17-OHCS多數(shù)被抑制到對(duì)照日50%以下 腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制。 血ACTH水平 腎上腺腫瘤時(shí)降低 庫(kù)欣病時(shí)升高,異位ACTH綜合征更高。,幾種實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì),結(jié)果分析:服藥后,血、尿皮質(zhì)醇值降至對(duì)照值的50%以下為有反應(yīng)。,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn),口服地塞米松0.5毫克 每6小時(shí)
6、1次,共2天。 于服藥前及服藥第3日晨8時(shí)抽血測(cè)定皮質(zhì)醇。,第1日:8:00 抽血 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg 第2日:6:00 0.5mg 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg 第3日: 06:00 0.5mg 08:00 抽血,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),口服地塞米松2毫克 每6小時(shí)1次,共2天。 于服藥前及服藥第3日晨8時(shí)抽血測(cè)定皮質(zhì)醇。,第1日:8:00 抽血 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg 第2日:6:00 2mg 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg 第3日: 06:00 2mg 08:00 抽血,過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn),口服地塞米松0.5毫克 于服藥前
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