慢性肺源性心臟病.ppt

1、慢性肺原性心臟病 （chronic pulmonary heart disease）,概述 是由于肺組織、胸廓或肺A血管慢性病變所致的肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺A高壓，進而右心肥厚、擴大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。,Definition,流行病學(xué)(,患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長患病率增高。發(fā)病率為4,15歲為7。 北方南方,農(nóng)村城市,吸煙者不吸煙者,男女無差別。 急性發(fā)作以冬、 春季多見,氣候急驟變化致急 性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因,常導(dǎo)致肺、心功能衰竭,病死率較高。 占住院心臟病的46%-38.5%。,Epidemiology),病因 1、支氣管、肺疾病 慢支并發(fā)

2、肺氣腫（COPD）占80-90%; 其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫型肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。 2、胸廓運動障礙性疾病 較少見 嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形； 神經(jīng)-肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎。,pathogeny,3、肺血管疾病 甚少見 累計肺A的過敏性肉芽腫； 廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小A拴塞及肺小A炎； 原因不明的原發(fā)性肺A高壓癥。 4、其他 原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥。,pathogeny,發(fā)病機制和病理 肺心病的先決條件 肺的功能和結(jié)構(gòu)改變 反復(fù)

3、氣道感染 低氧血癥,肺動脈高壓,pathogenesis,一、肺動脈高壓的形成 （一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧 二氧化碳潴留,pathogenesis,肺血管收縮痙攣,1、缺氧 （1）.體液因素（見下頁） （2）. 缺氧-直接使肺血管平滑肌收縮 機制 乏氧 平滑肌細胞膜對Ca2+通透性 ，細胞內(nèi)Ca2+ 肌肉興奮-收縮偶聯(lián) ATP依賴性K+通道開放,pathogenesis,花生四稀酸 環(huán)氧化酶 脂氧化酶 前列腺素 （ PG） 白三稀 （縮血管） TXA2 PGI2 乏氧 PGF2a PGE1 活性增加 （縮血管）（擴血管） 乏氧 活性增加 肺血管收縮、阻力增加 肺動脈高壓,path

4、ogenesis,5-HT、血管緊張素II、 PAF（血小板活化因子）參與 。 EDRF（內(nèi)皮源性舒張因子）如NO和EDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）如內(nèi)皮素的平衡失調(diào)。,pathogenesis,2、高碳酸血癥 PaCO2 H+ 血管對缺氧 收縮敏感性,pathogenesis,（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成。 1. 長期反復(fù)慢支及支氣管周圍炎 累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞 肺血管阻力增加。,pathogenesis,2. 肺氣腫 肺泡內(nèi)壓增加 ，壓迫肺毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。 3. 肺泡壁破裂 毛細血管網(wǎng)毀損，肺泡毛

5、細血管床減損70%使肺循環(huán)阻力增加。,pathogenesis,4. 肺血管收縮與肺血管的重構(gòu) 乏氧 肺血管收縮，管壁張力增加 管壁增生。 乏氧使肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子（如多肽生長因子）。 肺細小A、肌型微 A平滑肌細胞肥大、萎縮，細胞間質(zhì)增生，內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。非肌型微動脈肌化，血管壁增厚硬化，管腔狹窄。 乏氧使無肌性動脈的周細胞向平滑肌細胞轉(zhuǎn)化。 5. 肺血管性疾病 功能性因素較解剖學(xué)因素更重要,pathogenesis,(三)、血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧 繼發(fā)性RBC增多,血液粘稠度增加。 缺氧 醛固酮增加，水、鈉潴留。 缺氧 腎小動脈收縮、腎血流減少，水鈉潴 留，血容

6、量增多。,pathogenesis,肺動脈高壓,阻塞性肺氣腫、肺心病的肺A高壓 可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺A壓均高于正常范圍； 也可表現(xiàn)為間歇性肺A高壓。 靜息時肺A平均壓2.67KPa(20mmHg),為顯性肺動脈高壓。 靜息時肺A平均壓4.0KPa(30mmHg)時，為隱性肺動脈高壓。 肺心病人多為輕、中度肺A高壓。,pathogenesis,二、心臟病變和心力衰竭 1、 肺循環(huán)阻力增加 肺動脈高壓 右心室肥厚 早期 進展,右心室代償 舒張期末壓正常,右心室失代償、排血量下降 殘留血量增加，舒張末壓增高,右心室擴大、右心衰竭,pathogenesis,2. 少數(shù)出現(xiàn)左心室肥厚 原因 伴發(fā)

7、高血壓、冠心病。 PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。 3. 心肌缺氧、乳酸積累、ATP合成障礙，心肌受損。 4. 反復(fù)肺部感染，細菌毒素對心肌的毒性作用。 5. 酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂致心律失常。,pathogenesis,三、其他重要器官損害 缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多臟器功能損害。,pathogenesis,臨床表現(xiàn) 肺、胸疾病各種癥狀和體征 肺心功能代償、失代償期表現(xiàn) 其他器官損害征象,Clinic features,一、肺心功代償期（包括緩解期） （一）、癥狀 慢性咳嗽、咳痰、氣急； 活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。,Clinic f

8、eatures,（二）、體征 1、肺氣腫征; 2、下肢輕微浮腫、下午明顯、次晨消失; 3、P2亢進，提示有肺動脈高壓征; 4、三尖瓣區(qū)SM、劍突下心臟搏動，提示右心室肥厚、擴大; 5、頸靜脈充盈; 6、肝上界及下緣明顯下移； 7、營養(yǎng)不良表現(xiàn)。,Clinic features,二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期） 以呼衰為主、有或無心衰,Clinic features,（一）、呼吸衰竭 1、呼吸困難 ：頻率、節(jié)律、幅度變化。 慢阻肺：呼吸費力及延長，由慢而較深的呼吸轉(zhuǎn)為淺快呼吸，輔助呼吸肌加強，呈點頭或提肩呼吸。 CNS抑制性藥物中毒：呼吸勻緩、昏睡，危重者潮式、間歇、抽泣樣呼吸。 嚴(yán)重肺

9、心病伴二氧化碳麻醉時：淺慢呼吸或潮式呼吸。,Clinic features,2、紫紺 SaO285%時,口唇、指甲處出現(xiàn)紫紺（中央性發(fā)紺）； RBC增多者紫紺更明顯，貧血者紫紺不明顯或不出現(xiàn)； 嚴(yán)重休克末梢循環(huán)差者， PaO2正常也可出現(xiàn)紫紺（外周性發(fā)紺）； 是缺氧的典型癥狀； 皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺。,Clinic features,3、精神、神經(jīng)癥狀 乏氧 急性：精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐 慢性：智力或定向力障礙 二氧化碳潴留 失眠、煩躁、躁動； 神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、昏迷； 腱反射減弱或消失，錐體束征消失。,Clinic features,4、血液、循環(huán)

10、系統(tǒng)癥狀 慢性缺氧、CO2潴留引起肺動脈高壓，發(fā)生右心衰，伴有體循環(huán)淤血體征 CO2潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚紅潤、溫暖多汗、血壓升高、心博量增多而至脈搏洪大；腦血管擴張致搏動性頭痛。 晚期由于嚴(yán)重缺氧、酸中毒影響心肌損害，出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心跳停搏。,Clinic features,5、消化、泌尿系統(tǒng)癥狀 肝功異常：谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高； 腎功異常：BUN、蛋白尿、尿中出現(xiàn) RBC 和管型； 胃腸道：粘膜充血水腫、糜爛滲血，或應(yīng)激性潰瘍引起上消化道出血。,Clinic features,（二）、心力衰竭 以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常 1、癥狀 食欲不振，惡心、嘔吐； 體重

11、增加； 腹脹、腹痛； 尿少、夜尿。,Clinic features,2、體征 頸靜脈充盈、怒張，肝頸回流征（+）； 肝腫大、壓痛 急性肝淤血：壓痛明顯、GPT升高、黃疸； 慢性肝淤血：壓痛及肝頸回流征不明顯、黃疸、腹水、慢性肝功損害； 水腫； 胸水和腹水； 胸骨左緣第3、4肋間舒張期奔馬律（右心）、三尖瓣區(qū)SM、頸靜脈收縮期搏動、肝臟擴張性搏動。,Clinic features,并發(fā)癥 一、肺性腦病 1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。 2、鑒別診斷 腦動脈硬化 嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂 單純性堿中毒 感染中毒性腦病 3、是肺心病死亡的首要原因。,c

12、omplications,二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 1、呼吸性酸中毒 2、呼吸性酸中毒+代謝性酸中毒 3、呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒 4、呼吸性堿中毒 5、呼吸性堿中毒+代謝性堿中毒,complications,三、心律失常 1、應(yīng)與洋地黃引起的心律失常鑒別。 2、房早，陣發(fā)性室上性心動過速，其中紊亂性房性心動過速最具特征，房撲，房顫。 3、急性嚴(yán)重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以至心跳驟停。,complications,四、休克 預(yù)后不良 原因： 1、感染中毒性休克； 2、失血性休克，多由上消化道出血引起； 3、心原性休克，由嚴(yán)重心力衰竭及心律失常所致。 五、上消化道出血 六、彌散性血管內(nèi)凝血（D

13、IC),complications,實驗室及其他檢查 一、X線檢查 胸、肺基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征 肺動脈高壓征 1、右下肺動脈干擴張，橫徑 15 mm ； 2、右下肺動脈橫徑/氣管橫徑 1 .07； 3、肺動脈段明顯突出，正位其高度3mm；右心室圓錐部（右前斜位45）7mm； 4、右心室增大征，心尖上翹。,右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c),Laboratory test,二、心電圖檢查 1、右心室肥大表現(xiàn) 電軸右偏，額面平均電軸+90； 重度順鐘向轉(zhuǎn)位； RV1+SV51.05mV; 肺性P波。 2、右束支傳導(dǎo)阻滯 3、低電壓 4、在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)

14、酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應(yīng)鑒別。,Laboratory test,三、心電向量圖檢查 右心房、右心室增大圖形。 四、超聲心動圖檢查 1、右心室流出道內(nèi)徑（30mm）； 2、右心室內(nèi)徑（20mm）； 3、右心室前壁厚度； 4、左、右心室內(nèi)徑的比值（ 2）； 5、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干； 6、右心房增大。,Laboratory test,五、肺阻抗血流圖及其微分圖檢查 1、肺阻抗血流圖的波幅及其微分波值多降低； 2、Q-B（相當(dāng)于右室射血前期）時間延長； 3、B-Y（相當(dāng)右室射血期）時間縮短； 4、Q-B/B-Y比值增大； 意義 診斷肺心病參考； 預(yù)測肺動脈壓及運動后預(yù)測隱性肺動脈高壓。,La

15、boratory test,六、血氣分析 七、血液檢查 1、RBC、HB可升高； 2、全血粘度及血漿粘度可增加，RBC電泳時間延長； 3、合并感染時，WBC總數(shù)增高、S%增加； 4、血清學(xué)檢查：腎功或肝功能變化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有變化。,Laboratory test,八、其他檢查 1、肺功能檢查：早期或緩解期肺心??； 2、痰細菌檢查：急性加重期肺心病。,Laboratory test,診斷 根據(jù)1977年我國修訂的 “慢性肺心病診斷標(biāo)準(zhǔn)” 1、慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變； 2、肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)； 3、ECG、X線、心電向量圖、

16、超聲心動圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查。,Confirming the diagnosis of cor pulmonale,鑒別診斷 1、冠心病 典型的心絞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭發(fā)作史、高血壓病、高血脂癥、糖尿病史； 體檢、心電圖、X線呈左心室肥厚表現(xiàn)； 肺心病合并冠心病，均多見于老年人。 2、風(fēng)濕性心瓣膜病 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎史； 二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病變； X線、ECG、超聲心動圖。 3、原發(fā)性心肌病 全心增大、無慢性呼吸道病史、無P高壓史,Differential diagnosis,治療 一、急性加重期 （一）、 控制感染 （二）、 通暢呼吸道，改善呼吸功能。 1、建立

17、通暢的氣道 2、氧療 3、增加通氣量，減少CO2潴留 呼吸興奮劑 機械通氣 4、糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂 5、合理使用利尿劑,Management of cor pulmonale,（三）、 控制心力衰竭 肺心病患者一般在積極控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。 但對治療后無效的較重病人可適當(dāng)選用利尿劑、強心及血管擴張劑。,Management of cor pulmonale,1、利尿劑 作用 減少血容量、減輕右心負荷、消除浮腫。 原則 選用作用輕、小劑量的利尿劑。 方法： 氫氯噻嗪25mg ,1-3次/日， 氨苯喋啶50-100mg 3次/日， 尿量多時加10%KCl 10ml 3次

18、/日 ， 重度而急需利尿者，呋塞米20mg im或po,Management of cor pulmonale,副作用 低鉀、低氯性堿中毒 痰液粘稠不易排出 血液濃縮、DIC,Management of cor pulmonale,2、強心劑 肺心病人由于慢性缺氧、感染，對洋地黃類藥物耐受性差，療效較差，易發(fā)生心律失常。 原則 劑量宜小，一般為常規(guī)劑量1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的藥物。 方法 毒毛花甙k 0.125-0.25mg,或毛花甙C 0.2-0.4mg加於10%葡萄糖中，緩慢iv。,Management of cor pulmonale,注意 糾正缺氧，防止低鉀。 不宜以心率作為衡量應(yīng)用和療效考核指征，因為缺氧和感染均可使心率加快。 應(yīng)用指征 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復(fù)浮腫的心力衰竭病人； 以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯急性感染的病人； 出現(xiàn)急性左心衰者。,Management of cor pulmonale,3、血管擴張劑 減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分