營養(yǎng)性缺鐵性貧血

1、營養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (IDA),IDA特點(diǎn),好發(fā)于嬰幼兒 小細(xì)胞低色素性貧血 血清鐵蛋白減少 鐵劑治療有效,鐵代謝,體內(nèi)鐵含量 體內(nèi)鐵總量 成年男性50mg/kg 成年女性35mg/kg 新生兒75mg/kg 鐵分布 功能鐵：血紅蛋白（ 64% ）、肌紅蛋白（3.2%）、含鐵酶 儲(chǔ)存鐵：32%，鐵蛋白、含鐵血黃素,鐵代謝,鐵來源 食物吸收 血紅素鐵：容易吸收（葷） 非血紅素鐵：不易吸收（齋） 衰老紅細(xì)胞鐵 幾乎全部再利用 鐵吸收 部位：十二指腸、空腸上部 特點(diǎn)：受機(jī)體鐵需求調(diào)節(jié), 早產(chǎn)兒每日2mg/kg，嬰幼兒日需1mg/kg

2、，各年齡段每天不超15mg。,TfR,食物對(duì)鐵吸收的影響 有利因素：還原物質(zhì)如維C、果糖、氨基酸等 不利因素：磷酸、草酸，植物纖維、茶/咖啡，牛乳，抗酸藥 鐵排泄 隨脫落的上皮細(xì)胞排出：腸上皮、膽汁、尿、汗 青春期后女性月經(jīng) 機(jī)體無法調(diào)節(jié)鐵的排泄,鐵代謝,鐵代謝,胎兒期鐵代謝特點(diǎn):,孕后期3個(gè)月獲鐵最多， 足月兒從母體獲鐵可供生后45個(gè)月使用； 早產(chǎn)兒從母體獲鐵較少，易發(fā)生缺鐵。,嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn):,新生兒期溶血、小嬰兒生理性貧血小嬰兒不易缺鐵 生長發(fā)育快、乳類含鐵相對(duì)少6個(gè)月2歲易缺鐵,青春期鐵代謝特點(diǎn):,生長發(fā)育再度加速 女孩初潮月經(jīng)紊亂 易缺鐵性貧血,缺鐵病因,儲(chǔ)鐵不足 早產(chǎn)兒、多胎、

3、母孕期缺鐵、分娩因素 攝入不足 未及時(shí)添加輔食、慢性腹瀉吸收不良 鐵丟失過多 慢性失血：鉤蟲病、腸息肉、Meckel憩室、牛乳過敏 生長發(fā)育快 嬰幼兒期、青春期,缺鐵對(duì)細(xì)胞分裂幾無影響，細(xì)胞數(shù)不少，而血紅蛋白降，故呈小細(xì)胞低色素貧血,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,影響含鐵酶活性（細(xì)胞功能紊亂） 細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、醛氧化酶、琥珀酸脫氫酶 生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)合成分解 易疲勞，精神神經(jīng)癥狀 影響肌紅蛋白合成 體力減弱,以6個(gè)月到2歲發(fā)病多見，3月齡以下發(fā)病者少見（早產(chǎn)除外） 起病緩慢 貧血的一般癥狀 容易疲乏、頭暈、耳鳴，皮膚粘膜蒼白 髓外造血表現(xiàn) 肝脾腫大 非造血系統(tǒng)癥狀

4、消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖，嘔吐腹瀉、口腔炎、舌炎 神經(jīng)癥狀：煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶減退、智力受損 心血管癥狀：心率增快、心臟擴(kuò)大、甚至心力衰竭 免疫力降低、反甲等,臨床表現(xiàn),血象 小細(xì)胞低色素貧血 MCV、MCH、MCHC,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查鐵代謝,血清鐵蛋白(SF)：降低。 敏感，注意炎癥、腫瘤、肝病心病的影響 紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)：增高。 較敏感，鉛中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多癥時(shí)也增高 血漿鐵含量： IDA期出現(xiàn)異常，也受其它疾病影響 血清鐵(SI ) 降 總鐵結(jié)合力(TIBC)增 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS ) 降,缺鐵性貧血的診斷,喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn) 小細(xì)胞低

5、色素性貧血 鐵代謝的檢查 鐵劑治療有效 鑒別診斷： 地中海貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、感染性貧血、維生素B6缺乏性貧血 積極查找缺鐵的原因,初步診斷,確定診斷,一般（支持）治療 飲食，防治感染、心功能不全 去除病因 輸血（濃縮紅細(xì)胞） 缺鐵性貧血病情發(fā)展緩慢，補(bǔ)鐵起效快，一般不需輸血 適應(yīng)癥：嚴(yán)重貧血并心功能不全、重度貧血并感染、需手術(shù)時(shí) 用法：510ml/kg，緩慢輸注，必要時(shí)可用利尿藥,治療,補(bǔ)鐵治療 口服鐵劑： 二價(jià)鐵，元素鐵12mg/kg/次，tid，兩餐之間服。 不宜與濃茶、鈣劑、牛乳、抗酸藥等同服以免影響吸收 維生素C可促鐵吸收 注射鐵劑： 總劑量為2.5mg/kg（正常Hb患兒Hb）

6、/1010mg 分次注射，每13天注射一次，首次20mg，以后劑量遞增，每次不超過5mg/kg（最大量不超過100mg） 適應(yīng)癥：胃腸吸收不良、口服有嚴(yán)重反應(yīng)者 副作用：過敏，休克,補(bǔ)鐵療程： 血紅蛋白正常后再用2個(gè)月。,補(bǔ)鐵后治療反應(yīng),補(bǔ)鐵無效應(yīng)考慮,網(wǎng)織紅細(xì)胞：23天升，57天達(dá)峰，23周后下降到正常 血紅蛋白：12周后升，一般34周達(dá)正常,用鐵劑3周后血象無改善，評(píng)估： 診斷錯(cuò)誤？ 病因未消除，失鐵仍大于補(bǔ)鐵？ 不遵醫(yī)囑？ 假藥？,地中海貧血 thalassemia,地中海貧血的分布,正常兒童、成人血紅蛋白： HbA（22）：95% HbA2（22）：23% HbF（22）：2%以下,珠

7、蛋白鏈生成障礙： HbA2（22） HbF（22） 珠蛋白鏈生成障礙： Hb Barts（4） HbH（4）,病因和發(fā)病機(jī)制：,基因異常,異常血紅蛋白 或肽鏈沉積,RBC破壞,貧血,珠蛋白鏈 合成障礙,珠蛋白鏈 、,地貧主要為點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失 0：基因缺失或點(diǎn)突變， 鏈合成完全受抑制 + ：某些點(diǎn)突變， 鏈合成部分受抑制 重型： 純合子（0/0、+/+）、雙重雜合子（0/+） 輕型：雜合子（/0、/+） 中間型：某些雙重雜合子和純合子 地貧絕大多數(shù)為基因缺失，少數(shù)為點(diǎn)突變 每對(duì)染色體有4個(gè)基因 重型： 0 0 / 0 0 中間型： 0 0 / 0 輕型： 0 0 / 、 0/ 0 靜止型

8、： 0/ ,臨床表現(xiàn)地貧,重型地貧/Cooley貧血 骨髓無效造血、增生：地貧面容 紅細(xì)胞破壞：肝脾腫大 鐵沉積導(dǎo)致的器官損傷：心、肝、胰、腺垂體等 實(shí)驗(yàn)室檢查： 小細(xì)胞低色素性貧血，異形、靶形紅細(xì)胞 紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低 HbF明顯增高 輕型地貧無或輕度貧血 特點(diǎn)：紅細(xì)胞形態(tài)改變、HbA2增多（3.5%6%）、HbF常正常 中間型地貧中度貧血,臨床表現(xiàn)地貧,靜止型： 出生時(shí)HbBarts含量1%2%，3個(gè)月后消失。 RBC形態(tài)正常；無貧血。 輕型： 出生時(shí)HbBarts含量3.4%14%，6個(gè)月后消失。 RBC形態(tài)輕度改變；無貧血。 中間型：（HbH?。?出生時(shí)HbBarts含量約25%，少量HbH；此后HbH漸增至2.4%44%。 紅細(xì)胞脆性減低；包涵體生成試驗(yàn)陽性。 嬰兒期后出現(xiàn)貧血、肝脾大癥狀。 重型： HbBarts胎兒水腫綜合征,地中海貧血的診斷,家族史、籍貫 肝脾、地貧面容 實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)、滲透脆性、Hb分析 基因分析 鑒別診斷： 缺鐵性貧血 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,主要治療措施,輸血（濃縮紅細(xì)胞） 低量輸血： 只在貧血嚴(yán)重時(shí)才輸血，使Hb維持在6070g/L，目的是維持生存。 高量輸血： 目前有條件者首選，反復(fù)輸血使輸血前Hb維持在約100g/L以上，維持患兒的正常生長發(fā)