先天性心臟病優(yōu)秀PPT課件

1、.,1,先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）,先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）,先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）,.,2,目錄,正常心血管生理解剖 兒童心血管疾病檢查方法 先天性心臟病總論 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥 肺動脈瓣狹窄 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 常見先天性心臟病鑒別診斷,.,3,第一節(jié) 正常心血管解剖生理,一、心臟胚胎發(fā)育 第2周原始心臟形成 第4周心臟起循環(huán)作用 第8周四腔心臟形成 心房及心室的分隔 完成,.,4,二、胎兒血液循環(huán)途徑,.,5,.

2、,6,.,7,.,8,.,9,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,返回,.,23,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右 房，卵圓孔功能上關(guān)閉；57月時解剖上關(guān)閉。 動脈導(dǎo)管 足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月 內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉 臍血管：68周內(nèi)閉鎖形成韌帶,.,24,正常血液循環(huán)途徑,25,.,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,.,26,第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法,.,27,主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因 X線檢查 心電

3、圖（electrocardiogram ECG） 超聲心動圖（echocardiagraphy ECG)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng) 心血管造影：有創(chuàng) 其它檢查,.,28,一、病史和體格檢查,母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史 先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶,.,29,體格檢查,測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓 望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形 觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小 叩診：心臟濁音界大小 聽診：S1、S2、異常心音及雜音,.,30,聽診,小兒聽診常用聽診區(qū) 二尖

4、瓣聽診區(qū) 肺動脈瓣聽診區(qū) 主動脈瓣聽診區(qū) 三尖瓣聽診區(qū) 聽診內(nèi)容： 心率 心律 心音 雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo),.,31,第三節(jié) 先天性心臟病概述,1.先天性心臟病：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病 2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全國：15萬，未治療1/3死亡 3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次 大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄 4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見,.,32,患兒，男，3歲， TOF，中央性青紫（+）,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,.,33,患兒，男，3歲，VSD伴肺動

5、脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩,.,34,.,35,先天性心臟病致病因素,1.遺傳因素 2.環(huán)境因素 宮內(nèi)感染 藥物 放射線 代謝性疾病 其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸） 基因和環(huán)境共同作用,36,.,先天性心臟病分類,37,.,TOF,PDA,VSD,ASD,第四節(jié) 常見先天性心臟病,返回,.,38,一、房間隔缺損 （atrial septal defect ASD）,房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病 發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%。為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。 女性多見，男女比例1：2。,.,39,ASD分類,原發(fā)孔型 約占15%，也稱部分性 心內(nèi)膜墊型 繼發(fā)孔型 最常見，約占75%，也

6、 稱中央型 靜脈竇型 約占5% 冠狀靜脈竇型 約占2%,.,40,胎心房缺,41,.,ASD血液循環(huán)途徑,肺循環(huán) 左房 左室 肺動脈 主動脈 房缺 右室 體循環(huán) 三尖瓣 右房 腔靜脈,.,42,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀： 輕者可無癥狀 肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭 體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促 感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見,.,43,ASD臨床表現(xiàn),體征 望診：心前區(qū)飽滿 觸診：心尖搏動抬舉感 叩診：心臟濁音界擴(kuò)大 聽診：見下頁,.,44,ASD聽診特點(diǎn),1.S1亢進(jìn)， P2增強(qiáng) 2.P2固定分裂 3.胸骨左緣2、3肋間可及-

7、 級 收縮期噴射狀雜音 4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音,.,45,ASD X線表現(xiàn),右心影增大 肺紋理增多 肺動脈段突出 主動脈影縮小,.,46,正位胸片的心臟投影,.,47,ASD心電圖表現(xiàn),電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚,.,48,不完全性右束支傳到阻滯,.,49,ASD超聲心動圖,右房、右室及右室流出道增大 房間隔缺損的位置及大小 Doppler見心房水平分流,.,50,ASD治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小 分流量較大者（Qp/Qs1.5）需 手術(shù)治療治療 外科手術(shù)：3-5歲 介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,.,51,二、室

8、間隔缺損 （ventricular septal defect, VSD）,1.室間隔缺損占我國先天性心臟 病的50% 2.小兒最常見的先天性心臟病 約25%單獨(dú)存在，其余合并其 它畸形 3.按缺損位置分為： 膜周部缺損，占60%-70% 肌部缺損，占20%-30%,52,.,VSD分類,按缺損大小分類：,.,53,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期 機(jī)制：不可逆的肺動脈高壓，右室收縮 壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向 左分流 臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫,.,54,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀 輕者可無癥狀 肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn) 潛伏紫紺，聲音嘶啞 并發(fā)癥：支氣管炎、充血

9、性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎 VSD聽診 胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo) 二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致） 肺動脈高壓時P2亢進(jìn),.,55,VSD X線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主 肺紋理增粗 肺動脈段凸出 主動脈弓影縮小,.,56,VSD心電圖表現(xiàn),左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。,.,57,VSD超聲心動圖,二維顯示缺損直接征象 彩色多普勒顯示心室水平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,.,58,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能 內(nèi)科治療

10、：防治心衰 外科直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療,補(bǔ)片,直接縫合,返回,.,59,三、動脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）,動脈導(dǎo)管未閉 指動脈導(dǎo)管異 常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理 改變，占先天性心臟病的15%。,.,60,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,.,61,PDA病理生理,左向右分流的大小取決于 導(dǎo)管的大小 主肺動脈壓差 差異性紫紺（differential cyanosis） 肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;,62,.,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀 輕者無癥狀 咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等 并發(fā)癥

11、：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭 聽診 胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期 二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致） P2亢進(jìn) 周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動,.,63,PDA X線檢查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺動脈段凸出 主動脈弓正?；蛲钩?.,64,PDA心電圖,左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大,.,65,患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,.,66,PDA超聲心動圖,二維可以直接探查到PDA 脈沖多普勒示典型的連續(xù)性 湍流頻譜彩色多普勒見PA與 DO分流,.,67,PDA治療,內(nèi)科治療 防治心衰

12、 對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促 使90%PDA關(guān)閉 外科手術(shù) 介入治療 不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉,.,68,四、法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型 先天性心臟病，包括四種畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狹窄多見，也可為肺動 脈瓣狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚：繼發(fā)性改變,.,69,病理生理改變 1. 右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄 2. 動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕,.,70,TOF臨床表現(xiàn),癥狀 青紫：呈中央性，活動或氣急時加重 蹲踞：多見于年長兒 杵狀指（趾） 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 發(fā)育落后 呼吸困

13、難 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,.,71,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見于嬰兒 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等; 產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧 表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡 處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射 預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服,72,.,TOF聽診,胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫 P2減弱 狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯,.,73,血液檢查,紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8

14、.01012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。,.,74,TOF X線檢查,心影不大 “靴形”心，心尖上翹所致 肺動脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成） 25%可見右位主動脈弓影,.,75,TOF心電圖,電軸右偏 右室肥大，嚴(yán)重者 可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大,.,76,TOF超聲心動圖,左室長軸切面見主動脈騎跨 大動脈短軸切面見右室流出道狹窄 彩色多普勒見室缺分流,.,77,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴隨畸形 冠狀動脈不清晰 評估： 右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況 冠狀動脈走行 為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息,.,78,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥 外科治療：可大大降低本病死亡率 A.根治手術(shù) B.姑息手術(shù)：改善肺血流量 I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù) (Blalock-Taussing術(shù)） II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù) （Glenn術(shù)）,.,79,