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主動脈夾層Clickheretoentertext

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Clickheretoentertext匯報人:XXX

匯報日期:202x主動脈夾層(aorticdissection,AD)是指主動脈腔內(nèi)的血液,從主動脈內(nèi)摸撕裂口進(jìn)入主動脈中膜,使中膜分離,并沿主動脈長軸方向擴(kuò)展,形成主動脈壁二層分離狀態(tài),導(dǎo)致主動脈真、假兩腔分離的病理狀態(tài)。分型最常用的分型為DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型:

Ⅰ型:占70%,累及升主動脈、主動脈弓橫部及降主動脈;

Ⅱ型:占5%,僅累及升主動脈,夾層終止于無名動脈的近端;

Ⅲ型:占25%,累及胸部降主動脈(Ⅲa),通常延伸至腹主動脈(Ⅲb)。Stanford分型:

A型:所有累及升主動脈的夾層;

B型:所有其他夾層、不累及升主動脈的稱為B型主動脈夾層分型根據(jù)內(nèi)膜撕裂和主動脈夾層分離擴(kuò)展范圍有DebakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ分型和Stanford大學(xué)Daily等人提出的StanfordA、B分型,后者與臨床治療關(guān)系更加密切。病程

病程:初期—內(nèi)膜撕裂期;第二期—夾層延伸期夾層最初含有薄的中膜的外層和外膜通常破入心包和左側(cè)胸膜腔

假腔假腔擴(kuò)大,達(dá)到動脈瘤標(biāo)準(zhǔn),最終可破裂急性夾層:發(fā)生在2周以內(nèi);慢性夾層:超過2周以上為慢性夾層。病因與發(fā)病機(jī)制既非單一的病因引起,亦無共同的發(fā)病機(jī)制,但有共同的臨床病理結(jié)局,即主動脈壁中層病變.1.高血壓和動脈粥樣硬化:AD患者中80%合并高血壓.2.特發(fā)性主動脈中層退性性變3.遺傳性疾病:馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征4.先天性主動脈畸形5.創(chuàng)傷(醫(yī)源和非醫(yī)源行)6.主動脈壁炎癥反應(yīng)臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈疼痛發(fā)病開始最常見的癥狀,可見于90%以上的患者,并具有以下特點(diǎn):①疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性。疼痛從一開始即極為劇烈,難以忍受;疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣,并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn),如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。②疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛,多發(fā)生于近端夾層,而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層,頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。③疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大。④疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡,止痛劑如嗎啡等難以緩解。臨床表現(xiàn)高血壓患者因劇痛而有休克外貌,焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速,但血壓常不低或反而升高。低血壓常是夾層分離導(dǎo)致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果,而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害時,現(xiàn)假性低血壓。臨床表現(xiàn)夾層壓迫癥狀由于夾層血腫壓迫周圍軟組織,波及主動脈大分支,或破入鄰近器官引起相應(yīng)器官系統(tǒng)損害,出現(xiàn)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn):

1.心血管系統(tǒng):①主動脈瓣返流:主動脈瓣返流是近端主動脈夾層的重要特征之一。②脈搏異常:出現(xiàn)脈搏減弱或消失,或兩側(cè)強(qiáng)弱不等,或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。③其它心血管受損表現(xiàn):夾層累及冠狀動脈時,可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死;血腫壓迫上腔靜脈,可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征;夾層血腫破裂到心包腔時,可迅速引起心包積血,導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。臨床表現(xiàn)2.神經(jīng)系統(tǒng):夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴(kuò)展或累及肋間動脈、椎動脈,可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷;壓迫喉返神經(jīng),可出現(xiàn)聲嘶。3.消化系統(tǒng):累及腹主動脈及其分支,可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn);夾層血腫壓迫食管,出現(xiàn)吞咽障礙,破入食管可引起大嘔血;血腫壓迫腸系膜上動脈,可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。4.泌尿系統(tǒng):累及腎動脈,引起腰痛及血尿;腎臟急性缺血,引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。5.呼吸系統(tǒng):夾層血腫破入胸腔,可引起胸腔積血,出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等,有時可伴有出血性休克。臨床表現(xiàn)主動脈破裂是主動脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性夾層患者死因?yàn)橹鲃用}破裂,56%慢性夾層患者死于主動脈破裂。與夾層破裂出血不同的另一種出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時出血速度稍慢,當(dāng)血管內(nèi)壓降低或血管外壓力升高時,滲血進(jìn)一步減慢。當(dāng)滲血發(fā)生在升主動脈時,滲出的血液聚集在心包腔內(nèi),導(dǎo)致心包積液及心包填塞。而在胸降主動脈的夾層動脈瘤發(fā)生滲血時,滲出的血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi),病人可出現(xiàn)失血,但內(nèi)科治療在相對長的一段時間內(nèi)(可長至數(shù)周)仍可維持循環(huán)穩(wěn)定在升主動脈夾層急性期發(fā)生死亡的病人中,大約70%是由于夾層破裂而導(dǎo)致心包填塞。在急性期過后主動脈夾層已形成瘤樣改變的病人中,仍有25%的病人死于夾層破裂出血。體征上腹部疼痛或少尿、無尿通常表明腎動脈受累;一個以上的肢體脈搏可減弱或缺如,通常為左下肢;主動脈瓣返流的舒張期雜音提示升主動脈受累;動脈阻塞不完全可聽到收縮期雜音;心包摩擦音表明血液進(jìn)入心包腔;脈搏重新出現(xiàn)和麻痹部位的改變提示假腔的折返或者血管間歇性地被粘膜撕裂片阻塞;神經(jīng)系統(tǒng)體征急性主動脈夾層的臨床特征男女比例為3:1突發(fā)的、劇烈的、游走性胸痛高血壓:B型70%,A型30%11-35%的病人入院后因未做出診斷或誤診而死亡無脈、血管雜音,休克神經(jīng)系統(tǒng)癥狀局限性功能障礙(20%)暈厥、截癱、卒中聲音嘶啞、Horner綜合征心肌缺血或梗死(10%)主動脈關(guān)閉不全(總發(fā)生率25%,60%發(fā)生于A型)檢查與診斷心電圖:當(dāng)累及冠狀動脈時可發(fā)生急性缺血改變,因?yàn)閵A層通常累及右冠,下壁缺血更常見;胸片:如上縱隔增寬、主動脈壁雙影、升主動脈和降主動脈寬度不一;心包積液或胸腔積液征象,特別是左胸主動脈MRA:敏感性和特異性均高達(dá)98%~100%,被認(rèn)為是診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”;螺旋CT:快速而準(zhǔn)確,使用對比增強(qiáng)時可以看到內(nèi)膜撕裂、破口、近端冠狀動脈;主動脈造影:侵入性有創(chuàng)操作,曾經(jīng)用于診斷,現(xiàn)在僅在治療時實(shí)施;經(jīng)食道超聲(TEE)和血管內(nèi)超聲(IVUS)血液生化:心梗三項(xiàng)\血常規(guī)\肌球蛋白重鏈\血?dú)猓茈娊赓|(zhì)\腎功能主動脈夾層的確定性診斷確定是否有AD主動脈夾層的確定性診斷AD真假腔的鑒別胸片:可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬。主動脈造影主動脈夾層CT圖像AD經(jīng)食道超聲圖像I:intimalflap內(nèi)膜片T:truelumen真腔F:falselumen

假腔鑒別診斷:急性主動脈夾層幾乎可以誤診為所有的內(nèi)外科疾病,包括心肌梗死、腦血管意外、肺栓塞和急腹癥。最重要的是,主動脈夾層應(yīng)該和急性心肌梗死鑒別,因?yàn)閷A層的病人溶栓治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。治療

及時到ICU進(jìn)行動靜脈壓、尿量、心電圖監(jiān)測;緩解疼痛:鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療在多例急性期病例中起著令人囑目的作用。必要時給予冬眠療法??刂菩穆?、血壓:目標(biāo)心率60~80次/分,血壓100~120mmHg;β受體阻滯劑是主動脈夾層急性期最常用的降壓藥;單用β受體阻滯劑血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張藥,最常用硝普鈉,單用硝普鈉會增加左心收縮力,因此最好兩者聯(lián)用。治療嚴(yán)重血流動力學(xué)不穩(wěn)者應(yīng)立即氣管插管、補(bǔ)充血容量,行有創(chuàng)血壓監(jiān)測,在ICU內(nèi)或者手術(shù)內(nèi)行TEE(經(jīng)食道超聲心動圖),一旦發(fā)現(xiàn)心臟壓塞,立即考慮胸骨切開探查,手術(shù)前心包穿刺放液可能有害,因心包內(nèi)壓降低后可引起再出血;手術(shù)治療:升主動脈置換術(shù);主動脈弓置換術(shù);降主動脈置換術(shù);Bental術(shù):帶瓣人工血管行主動脈瓣和升主動脈置換,左右冠狀動脈與人工血管直接吻合;Cabrol法:人工血管與冠脈搭橋;David術(shù)與Bental術(shù)的區(qū)別在于不置換主動脈瓣;腔內(nèi)微創(chuàng)治療:部分病例考慮夾層開窗術(shù);支架型人工血管行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。手術(shù)適應(yīng)癥

⑴急性A型夾層:幾乎所有的病人,急診外科手術(shù)為首選的治療。下列情況除外:年齡大于85歲以及患有其他嚴(yán)重的慢性的危及生命的疾病。⑵急性B型夾層:對有并發(fā)癥如主動脈擴(kuò)張或破裂、遠(yuǎn)端器官缺血、持續(xù)性的復(fù)發(fā)的頑固性疼痛、不能控制的高血壓或在藥物治療時病情仍在進(jìn)展的患者應(yīng)考慮手術(shù)治療。介入治療目前,降主動脈夾層破口處的支架植入術(shù)已用于有外科適應(yīng)癥且解剖上適合放支架的患者,部分學(xué)者認(rèn)為,對一些B型夾層的病人,血管內(nèi)支架大多能成功;而對A型夾層病人的治療作用十分有限。謝謝您的觀看Clickheretoentertext

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