腎小球疾病診治

腎小球疾病診治演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02臨床分類03臨床表現(xiàn)04診斷流程05治療策略06研究進展01疾病概述腎小球基本結(jié)構(gòu)與功能01腎小球結(jié)構(gòu)腎小球是血液過濾器，主要由毛細血管球和腎小囊組成，其中毛細血管球由入球小動脈分出的許多毛細血管彎曲盤繞而成，毛細血管匯集成出球小動脈。02腎小球功能腎小球具有濾過功能，能夠濾過血液，將多余的水分和代謝廢物以尿的形式排出體外，同時保留蛋白質(zhì)、紅細胞等大分子物質(zhì)。病因病理機制腎小球疾病的病因復(fù)雜多樣，包括感染、免疫、代謝、遺傳等多種因素。感染是最常見的病因，如鏈球菌感染后的腎炎；免疫因素如原發(fā)性或繼發(fā)性免疫復(fù)合物沉積在腎小球引起炎癥反應(yīng)；代謝因素如糖尿病腎病等。腎小球疾病的病理機制主要包括免疫炎癥反應(yīng)、非免疫炎癥反應(yīng)以及代謝異常等。免疫炎癥反應(yīng)是指免疫復(fù)合物沉積在腎小球，引起腎小球損傷和炎癥反應(yīng)；非免疫炎癥反應(yīng)如代謝異常、血管炎等也可直接損傷腎小球；代謝異常如糖尿病腎病等，由于長期血糖、血脂等代謝紊亂，導(dǎo)致腎小球毛細血管壁受損，引起蛋白尿和腎小球硬化。主要病因與病理機制流行病學(xué)特征腎小球疾病的發(fā)病率較高，且呈逐年上升趨勢。其中，原發(fā)性腎小球腎炎是最常見的類型，也是導(dǎo)致慢性腎衰竭的主要原因之一。腎小球疾病的死亡率因類型和嚴(yán)重程度而異，部分類型如急進性腎炎、狼瘡性腎炎等死亡率較高。發(fā)病率與死亡率腎小球疾病在全球范圍內(nèi)廣泛分布，但不同地區(qū)和種族之間存在差異。例如，膜性腎病在歐美國家較為常見，而在亞洲地區(qū)則以IgA腎病最為常見。此外，一些腎小球疾病如膜增生性腎炎等在不同地區(qū)的發(fā)病率也存在顯著差異。地域分布02臨床分類原發(fā)性與繼發(fā)性分類指病變部位在腎小球或主要是腎小球受損的一組疾病，包括急性腎炎綜合征、腎病綜合征、無癥狀性蛋白尿或血尿等。原發(fā)性腎小球疾病指由全身性疾病引起的腎小球損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、糖尿病腎病等。繼發(fā)性腎小球疾病病理類型（如微小病變/膜性腎病）微小病變腎病光鏡下腎小球基本正常，電鏡下有廣泛腎小球臟層上皮細胞足突融合，是引起腎病綜合征的主要原因之一。膜性腎病光鏡下腎小球毛細血管壁彌漫性增厚，上皮細胞下有電子致密物沉積，是引起腎病綜合征的另一常見原因。系膜增生性腎小球腎炎光鏡下系膜細胞和系膜基質(zhì)增多，可伴有免疫球蛋白和補體沉積，是急性腎炎綜合征的常見病理類型。毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡下腎小球內(nèi)細胞增生和浸潤，主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，是急性腎炎綜合征的典型病理類型。急性/慢性病程劃分急性腎小球腎炎綜合征慢性腎小球腎炎綜合征急進性腎小球腎炎綜合征腎病綜合征急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等癥狀，病程通常在幾個月內(nèi)。病情急劇進展，腎功能快速惡化，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展成尿毒癥。緩慢起病，病程遷延，腎功能逐漸惡化，最終進入終末期腎病。以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為特征，病程可長可短，治療效果差異較大。03臨床表現(xiàn)典型癥狀（血尿/蛋白尿）01血尿腎小球受損后，紅細胞通過受損的濾過膜進入尿液，形成血尿。血尿可以是肉眼血尿或鏡下血尿，其嚴(yán)重程度與腎小球損傷程度有關(guān)。02蛋白尿腎小球濾過膜的通透性增加，導(dǎo)致血漿蛋白濾出增多，形成蛋白尿。蛋白尿是腎小球疾病的主要表現(xiàn)之一，其程度與腎小球損傷程度相關(guān)。全身并發(fā)癥（高血壓/水腫）腎小球疾病引起腎性高血壓的原因包括水鈉潴留、腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活等。高血壓可加速腎小球硬化，促進腎功能惡化。高血壓腎小球疾病導(dǎo)致腎小球濾過率下降，水鈉潴留，引起水腫。水腫可出現(xiàn)在眼瞼、顏面、下肢等部位，嚴(yán)重時可出現(xiàn)全身性水腫。水腫腎功能衰竭腎小球疾病持續(xù)發(fā)展，腎小球濾過率逐漸下降，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。尿毒癥癥狀腎功能衰竭后，體內(nèi)代謝廢物和毒素?zé)o法排出，導(dǎo)致尿毒癥癥狀，如惡心、嘔吐、皮膚瘙癢、呼吸困難等。終末期腎臟病表現(xiàn)04診斷流程實驗室檢查（尿常規(guī)/腎功能）尿常規(guī)是診斷腎小球疾病的基本檢查，可以了解尿液的成分和濃度，發(fā)現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿等異常。尿常規(guī)腎小球疾病常常會影響腎功能，通過檢測血肌酐、尿素氮等指標(biāo)可以評估腎小球的濾過功能。腎功能0102影像學(xué)與病理活檢01影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查如B超、CT等，可以觀察腎臟的大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)等，有助于發(fā)現(xiàn)腎小球疾病的病變。02病理活檢腎穿刺活檢是診斷腎小球疾病的重要方法，通過獲取腎組織樣本進行組織學(xué)檢查，可以確定病變的類型和程度。腎小球疾病和腎小管疾病都會導(dǎo)致蛋白尿和腎功能異常，但兩者的治療方法和預(yù)后不同，需要通過實驗室檢查、影像學(xué)檢查和病理活檢進行鑒別。區(qū)分腎小球與腎小管疾病繼發(fā)性腎小球疾病是由其他疾病引起的，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等，需要針對原發(fā)病進行治療，而原發(fā)性腎小球疾病則需要針對腎臟本身進行治療。區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別診斷要點05治療策略基礎(chǔ)治療（飲食/血壓控制）減少鹽的攝入，采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水?dāng)z入，控制血脂和血糖等。飲食調(diào)整通過合理使用降壓藥，保持血壓在目標(biāo)范圍內(nèi)，以減輕腎小球內(nèi)壓和腎小球硬化。血壓控制應(yīng)用降脂藥物，降低血脂水平，減輕腎小球損傷。血脂調(diào)節(jié)免疫抑制劑應(yīng)用鈣調(diào)神經(jīng)酶抑制劑如環(huán)孢素、他克莫司等，通過抑制T細胞活性，減輕免疫反應(yīng)。03如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，通過抑制免疫細胞活性，減輕腎小球免疫損傷。02細胞毒藥物糖皮質(zhì)激素通過抑制免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)，減輕腎小球損傷。01替代治療（透析/移植）01透析當(dāng)腎小球功能嚴(yán)重受損，無法維持正常代謝時，需采用透析治療，以清除體內(nèi)代謝廢物和多余水分。02腎移植通過腎移植可以恢復(fù)患者的腎臟功能，但需長期使用免疫抑制劑來防止排斥反應(yīng)。06研究進展新型生物標(biāo)志物發(fā)現(xiàn)通過尿蛋白的組分分析，可發(fā)現(xiàn)特定蛋白質(zhì)片段或修飾形式，作為腎小球損傷的標(biāo)志。尿蛋白組分分析尿液代謝組學(xué)血液生物標(biāo)志物運用代謝組學(xué)技術(shù)，從尿液中篩選出與腎小球疾病相關(guān)的代謝產(chǎn)物，作為疾病診斷及預(yù)后的生物標(biāo)志物。探索血液中與腎小球功能及損傷相關(guān)的生物標(biāo)志物，如腎小球濾過率相關(guān)指標(biāo)、免疫炎癥因子等。靶向治療藥物進展糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑通過抑制免疫反應(yīng)，減輕腎小球炎癥，保護腎功能，但長期使用存在副作用。生物制劑腎保護藥物如抗TNF-α、抗IL-6等生物制劑，針對腎小球疾病中的免疫炎癥反應(yīng)進行靶向治療，具有更高的療效和安全性。包括ACEI（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑）、ARB（血管緊張素受體拮抗劑）等，通過降低腎小球內(nèi)壓、減少蛋白尿等途徑，保護腎小球功能。123國際指南更新要點早期診斷與干預(yù)長期隨訪與評估