心律失常概念課件

心律失常新進(jìn)展心律失常種類什么是正常心律什么是致命性心律失常(心源性猝死)心律失常概念什么是正常心律與心律失常？正常人心臟跳動的信號由竇房結(jié)發(fā)出并傳遞到心臟的各個部分，使心臟的各個部分順序、協(xié)調(diào)而有規(guī)律的跳動，稱之為竇性心律，頻率60～100/分（55-90）人一生心率30億次;每天10萬次心律失常概念心律失常種類竇性心動過速,過緩,停搏和竇房傳導(dǎo)阻滯房性早搏、過速、撲動、顫動、房內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、心房靜止房室交界性早博、過速與傳導(dǎo)阻滯。。室性早搏、過速、撲動、顫動、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、心室停搏，大部分心律失常如最常見的偶發(fā)房性早搏或室性早搏，對人體影響不大，都不需要特殊處理心律失常概念心臟性猝死出現(xiàn)臨床癥狀到死亡時間很短（1小時內(nèi)）SCD與心臟疾病有關(guān)死亡心律失常概念心臟性猝死快速性心律失常：室速、室顫占心臟性猝死原因的90%左右緩慢性心律失常：慢性心律失常主要指：病態(tài)竇房結(jié)綜合癥，尤其嚴(yán)重的竇性停搏（>3～5秒）、竇房阻滯；房室傳導(dǎo)阻滯，完全性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，心室率慢于40次/分；嚴(yán)重的室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，如三束支阻滯或嚴(yán)重的完全性左束支阻滯（QRS>140ms）心律失常概念心臟性猝死最有效治療方法Vt\vf最有效治療方法------電除顫猝死治療最佳時間_______10分鐘內(nèi)1分鐘內(nèi)成功率_____________90%每延緩1分鐘搶救成功率減少7-10%10分鐘后搶救成功率幾乎為零心律失常概念

特殊心律失常遺傳的心律失常癥候群包括LQTS、Brugada綜合征、CPVT和SQTS，這類人群患病率低于2/10,000，心律失常概念Brugada綜合征Brugada綜合征是一種遺傳性心臟離子通道疾病，其臨床特征為：①心臟結(jié)構(gòu)正常；②特征性右胸導(dǎo)聯(lián)（V1～V3）ST段呈下斜型（covedtype）或馬鞍型（saddlebacktype）抬高，伴有或不伴有右束支阻滯；③致命性室性快速性心律失常（室速或室顫）發(fā)作引起反復(fù)暈厥和猝死。多數(shù)發(fā)生于青年男性，常有暈厥或猝死家族史，目前惟一被證明能有效預(yù)防Brugada綜合征發(fā)生猝死的措施是植入心臟復(fù)律除顫器（ICD）。心律失常概念Brugada綜合征歷史回顧

在泰國東北部稱之為LaiTai（睡眠之死），認(rèn)為這些男青年是在睡覺時被寡婦鬼帶走的，因此，許早在1917年菲律賓的醫(yī)學(xué)雜志已有類似病例報道，稱之為Bangungut（睡眠猝死時尖叫）。多男青年睡覺時男扮女裝，這種做法已經(jīng)有70年。而在日本稱之為Pokkuri（夜間意外猝死）。美國疾病控制中心于上世紀(jì)70年代末報告，東南亞移民中男青年猝死率異常增高，稱之為難以解釋的猝死綜合征（suddenunexplaineddeathsyndrome，SUDS）。在泰心律失常概念、歷史回顧1986年P(guān)edroBrugada和JosepBugada等觀察到一位波蘭的3歲男孩反復(fù)發(fā)作暈厥和猝死，多次被其父親成功復(fù)蘇。該患者無器質(zhì)性心臟病，心電圖呈右束支阻滯圖形，伴V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，暈厥發(fā)作記錄到心電圖為心室顫動。其姐有同樣的臨床表現(xiàn)，2歲時發(fā)生猝死。其后Brugada等在1992年率先總結(jié)報道8例類似患者的臨床特征，引起廣泛關(guān)注。隨后報道的病例迅速增加，1996年被命名為Brugada綜合征。心律失常概念流行病學(xué)

Brugada綜合征占所有心臟猝死者的4％～12％，占無器質(zhì)性心臟病猝死的20％～60％。Brugada綜合征多數(shù)為男性，男：女=8：1，多數(shù)在30～40歲之間發(fā)病。Brugada綜合征是一種新的疾病。Brugada綜合征心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)生率在0～61／10000，特發(fā)性室顫患者中達(dá)8％～21％。Brugada綜合征在東南亞地區(qū)發(fā)病率較高，在泰國和老撾的某些地區(qū)，每年因Brugada綜合征導(dǎo)致死亡的自然人群中比例高達(dá)（4～10）／10000，是年齡小于50歲、無心臟病史人群中最常見的猝死原因之一。心律失常概念臨床表現(xiàn)

Brugada綜合征多見于青年男性，臨床好發(fā)惡性室性心律失常、暈厥，部分患者以猝死為首發(fā)癥狀，且多見于睡眠中?；颊叨鄶?shù)有心臟猝死家族史，家系調(diào)查可發(fā)現(xiàn)家族成員中有異常心電圖攜帶者。一臨床檢查多無器質(zhì)性心臟病。心律失常概念診斷1．出現(xiàn)典型的下斜形（I型）心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起ECG異常的因素，可診斷Brugada綜合征：①記錄到室顫。②自行終止的多形性室速。③家庭心臟猝死史（＜45歲）。④家庭成員有典型ECG改變（covedtype）。⑤電生理誘發(fā)室顫。⑥暈厥或夜間臨死狀的呼吸（nocturnalagonalrespiration）。心律失常概念診斷2．Ⅱ和Ⅲ型異常心電圖者，經(jīng)藥物激發(fā)試驗(yàn)陽性，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷Brugada綜合征；心律失常概念診斷3．如無上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Bruaada綜合征，只能稱為特發(fā)性Brugada征樣心電圖改變（idiopathicBrugadaECGPattern）；心律失常概念

預(yù)后和危險分層

Brugada綜合征猝死生還者每年的猝死發(fā)生率為69％，無癥狀Brugada綜合征每年的猝死率為8％～12％，確診患者的危險分層對于后繼的治療決策尤為重要，但目前已發(fā)表的研究存在較大分歧。Atarashi等報道3年的隨訪結(jié)果，有癥狀者累積的心臟事件發(fā)生率為33.4％，而無癥狀者僅為6.4％（P=0.0004）β-受體阻滯劑和胺碘酮治療并不能增加生存率。Brugada道了對Brugada綜合征長期隨訪的系列結(jié)果，認(rèn)為電生理檢查誘發(fā)室性心律失常是不良預(yù)后的危險因素，而性別、猝死家族史和藥物激發(fā)試驗(yàn)后出現(xiàn)I型心電圖不是有效的預(yù)測指標(biāo)。心律失常概念危險分層

①高危組：指基礎(chǔ)心電圖異常伴有暈厥患者，或有過心臟事件的Brugada綜合征患者，應(yīng)植入ICD治療。②中危組：基礎(chǔ)心電圖異常的無癥狀患者，電生理檢查有可誘發(fā)的室性心律失?？勺鳛橹踩隝CD的參考。③低危組：無臨床癥狀的靜息的基因攜帶者或藥物激發(fā)試驗(yàn)后出現(xiàn)I型心電圖者，應(yīng)長期隨訪，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)對危險性進(jìn)行重新評估。此外，無創(chuàng)性檢查亦有助于危險分層，其中晚電位陽性具有較高的預(yù)測價值。

心律失常概念治療

目前尚沒有長期、大樣本的試驗(yàn)證實(shí)任何藥物或其他方法能完全有效的預(yù)防Brugada綜合征引起的猝死，惟一被證實(shí)為肯定有效的方法是植入ICD。心律失常概念藥物治療1．室性心律失常發(fā)作急性期治療室速或窒顫電復(fù)律后，可用異而腎上腺素預(yù)防室顫電風(fēng)暴。異丙腎上腺素可通過激動β-受體，增加鈣內(nèi)流，減輕復(fù)極期的內(nèi)、外向離子流的失衡，可使抬高的ST段恢復(fù)正常，并防止室性心律失常發(fā)作。

心律失常概念預(yù)防室性心律失常發(fā)作治療

（1）奎尼?。簽镮a類抗心律失常藥物，同時具有阻滯鈉電流和Ito的作用。Mok等報道一例18歲男性Brugada綜合征患者植入ICD治療發(fā)生室顫“風(fēng)暴”，給予奎尼了治療后ST段恢復(fù)正常，隨訪18個月無室顫發(fā)作2）西洛他唑心律失常概念非藥物治療

1．植入性心臟復(fù)律除顫器（ICD）由于Brugada綜合征致死的原因是惡性室性心律失常，ICD的治療效果是明確的，與未治療、β-受體阻滯劑和胺碘酮治療相比，可有效預(yù)防Brugada綜合征的心臟猝死2．射頻導(dǎo)管消融治療心律失常概念長QT間期綜合征的發(fā)生機(jī)制與臨床診斷

QT間期是心電圖的關(guān)鍵指標(biāo)。長QT間期綜合征(LQTS)指心電圖上表現(xiàn)QT間期延長、STT異常、易產(chǎn)生惡性室性心律失常如尖端扭轉(zhuǎn)型室速(Tdp)的一組綜合征。臨床上常有反復(fù)發(fā)作暈厥或猝死病史及家族史。LQTS發(fā)生機(jī)制，是心肌細(xì)胞上離子通道異常，引起心肌細(xì)胞電活動異常，產(chǎn)生早期后除極和觸發(fā)活動，誘發(fā)Tdp。原因分獲得性和先天性。獲得性主要與藥物如抗心律失常、抗抑郁、酚噻嗪類、大環(huán)內(nèi)脂、喹諾酮、心肌局部缺血、心動過緩和電解質(zhì)異常有關(guān)；先天性屬家族遺傳性疾病。先天性和獲得性心臟檢查沒有明顯器質(zhì)性病變。

心律失常概念什么是長Q-T綜合征Q-T間期為心室除極及復(fù)極的總時間，Q-T隨心率而變動。正常人Q-T時間最高值為0.44秒，超過0.45秒者被定為Q-T間期延長。尖端扭轉(zhuǎn)型心動過速是發(fā)生于Q-T間期延長時的一種特殊類型0.32---0.44秒心律失常概念引起長Q-T綜合征的原因有哪些?長Q-T綜合征按病因分為先天性和獲得性兩類，按尖端扭轉(zhuǎn)型心動過速發(fā)作時的特征分為長間歇依賴性和腎上腺素依賴性兩型。多數(shù)獲得性長Q-T綜合征為長間歇依賴性，而多數(shù)先天性長Q-T綜合征為腎上腺素依賴性。心律失常概念(1)間歇依賴性長Q-T綜合征常見原因有①藥物：包括抗心律失常藥物、吩噻嗪、三環(huán)(四環(huán))類抗抑郁藥、有機(jī)磷殺蟲劑、靜注紅霉素等。②電解質(zhì)紊亂：常見原因有低鉀血癥、低鎂血癥等。③營養(yǎng)狀態(tài)改變：包括液體蛋白飲食、饑餓(神經(jīng)性厭食)。④嚴(yán)重的心動過緩：包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯，病態(tài)竇房結(jié)綜合征。⑤原發(fā)性間歇依賴性長Q-T綜合征心律失常概念2.2非抗心律失常藥物

2.2.2.1精神心理作用藥物酚噻嗪和三環(huán)類抗抑郁藥物均能引起QT延長和Tdp。Woosley等發(fā)現(xiàn)，丁苯哌定醇阻斷Ikr通道，延長動作電位時程，與奎尼丁的作用相仿。Sharma等報告靜脈應(yīng)用氟哌丁苯劑量增加至35mg／d時，Tdp的發(fā)生率明顯增高，同時應(yīng)用利尿劑致低鉀血癥者更易發(fā)生。在已知有器質(zhì)性心臟病的患者，應(yīng)用精神心理作用藥物時應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，以防因獲得性LQTS發(fā)生猝死。心律失常概念2.2非抗心律失常藥物

2.2.2.2抗組胺藥阿司咪唑可有獲得性LQTS的不良反應(yīng)。主要發(fā)生于肝功能不全、劑量過大、合用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素或抗真菌藥(如酮康唑)，與葡萄、西柚汁同服，以及在基礎(chǔ)QT延長的患者。發(fā)生機(jī)制亦于影響鉀通道使動作電位延長有關(guān)。50歲以上的用藥者發(fā)生室性心律失常的機(jī)會是年輕人的6倍。

心律失常概念2.2非抗心律失常藥物

2.2.2.3大環(huán)內(nèi)酯類抗生素多種抗感染藥物均有引起獲得性LQTS的報道，其中相對較多的是大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。有報告表明無器質(zhì)性心臟病患者靜脈應(yīng)用紅霉素后可導(dǎo)致QT間期明顯延長，在先天性LQTS患者應(yīng)用紅霉素后心電圖復(fù)極改變亦可進(jìn)一步惡化。動物試驗(yàn)業(yè)已證明紅霉素可使動作電位時程延長，在M細(xì)胞比心內(nèi)膜和心外膜細(xì)胞更明顯。心律失常概念2非抗心律失常藥物

2.2.3腦血管病各種腦血管異常，包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦卒中、腦炎以及顱內(nèi)損傷等均可引起獲得性LQTS，但QT間期的延長多為一過性，在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)趨于恢復(fù)正常。在一組蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者中，3.8％發(fā)生了Tdp，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生的高度重視。心律失常概念

3LQTS的臨床特點(diǎn)

暈厥和猝死是LQTS最常見的癥狀，常在體力活動和情緒緊張時出現(xiàn)，但也可發(fā)生于睡眠和從睡眠中喚醒時，其觸發(fā)因素因基因突變類型不同而有所不同。心律失常概念3LQTS的臨床特點(diǎn)Schwartz等研究發(fā)現(xiàn)，不同基因型在不同情況下發(fā)?。?2％LQTS1患者的心臟事件發(fā)生在運(yùn)動時，極少數(shù)(3％)在睡眠或休息時發(fā)??；與此相反，39％LQTS3患者的心臟事件發(fā)生在睡眠或休息時，只有13％發(fā)生在運(yùn)動時，而LQTS2患者介于中間，13％的心臟事件發(fā)生在運(yùn)動時，43％在情緒激動或聽到鈴聲時發(fā)作。心律失常概念3LQTS的臨床特點(diǎn)LQTS的癥狀多首發(fā)于青年，平均年齡8歲，但也可早至剛出生的嬰兒、晚至中年人才發(fā)病的，男性發(fā)病年齡較女性早，女性發(fā)病率高于男性。大約有1/3的患者可完全無癥狀；有些患者在兒童時期出現(xiàn)過一兩次暈厥，此后再未出現(xiàn)；有些患者1年之內(nèi)出現(xiàn)多次暈厥；無暈厥和猝死的家族史并不意味著不發(fā)病。心律失常概念4LQTS的心電圖特點(diǎn)

QT間期延長明顯超過正常，運(yùn)動可使QT間期進(jìn)一步延長，每次記錄心電圖測量的QT間期常不相同。T波常寬大并伴有切跡，也可表現(xiàn)為高尖、雙向或?qū)挻蟮怪玫腡波，其形態(tài)常發(fā)生改變。多有異常U波發(fā)生，出現(xiàn)TU融合，使QT間期延長更為明顯。室性心律失常，發(fā)生暈厥多為室性心動過速，心室顫動或心室停搏所致。情緒激動、勞累易誘。

心律失常概念

5LQTS的治療［5］

5.1藥物治療先天性LQTS的藥物治療β受體阻滯劑+補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂，積極預(yù)防治療誘發(fā)因素心律失常概念5LQTS的治療［5］

5.2非藥物治療歐洲心臟病協(xié)會推薦的LQT綜合征的心臟性猝死的預(yù)防治療指南是植入性心臟復(fù)律除顫器。左側(cè)心臟交感神經(jīng)阻斷術(shù)和永久性雙腔起博器列為二類適應(yīng)證。

心律失常概念長Q-T綜合征發(fā)作的誘因運(yùn)動、勞累、排便、精神緊張、恐懼、興奮、焦慮、惡夢等。發(fā)作時可有視力模糊、眩暈、出汗、呻吟、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁、類似癲癇。對長Q-T延長患者，一經(jīng)確診，必須給予藥物治療，以免發(fā)生昏厥，甚至死亡。心律失常概念短QT綜合征（shortQTsyndrome，SQTS）

是近年來發(fā)現(xiàn)的一種短QT間期為特征和可致心律失常性猝死的綜合征。按其病因可分為特發(fā)性SQTS和繼發(fā)性SQTS。心律失常概念SQTS的病因和發(fā)病機(jī)制1.特發(fā)性SQTS：是一種遺傳性心臟離子通道?。ㄔl(fā)性心電疾?。?，據(jù)Brugada實(shí)驗(yàn)室對6個家系的分析，證實(shí)特發(fā)性SQTS呈常染色體顯性遺傳。Brugada和洪葵等進(jìn)一步證實(shí)HERG（KCNH2）基因錯義突變.動作電位時程和不應(yīng)期不均一性縮短，形成短QT間期和易損性增加。此外，部分嬰兒猝死綜合征也可能與特發(fā)性SQTS相關(guān)。心律失常概念SQTS的病因和發(fā)病機(jī)制2．繼發(fā)性SQTS：是一種獲得性心臟離子通道病，其由后天病因所致的QT間期縮短，亦可在特定臨床條件下引起致命性心律失常。相關(guān)病癥有洋地黃中毒、高鈣血癥、高鉀血癥、低溫、急性心肌梗死（AMI）超急性期、變異型心絞痛、腦血管意外、樂果中毒、酸中毒、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、高溫、心動過速以及自主神經(jīng)張力失衡等。

心律失常概念特發(fā)性SQTS與繼發(fā)性SQTS的區(qū)別3特發(fā)性SQTS的QT間期縮短等心電圖表現(xiàn)常持續(xù)存在或與心率快慢有關(guān)，臨床表現(xiàn)中具有1項(xiàng)以上表現(xiàn)持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作。而繼發(fā)性SQTS的心電圖QT間期等表現(xiàn)僅在相關(guān)病癥的某一特定時段出現(xiàn)（即短暫性短QT間期型）；在相關(guān)病癥驅(qū)除或演變后，相應(yīng)的心電圖改變亦隨之消失，臨床癥狀可消除或惡化。

心律失常概念臨床表現(xiàn)2．臨床表現(xiàn)：①特發(fā)性SQTS：至少具有下列1項(xiàng)以上表現(xiàn)，有猝死家族史（10例）、已猝死（1例）、心臟驟停史（1例）、暈厥史（7例）、頭暈黑股史（3例）、心室顫動史（3例）、室性心動過速史（1例）、或陣發(fā)性心房顫動史（3例）（僅1例無上述表現(xiàn)）。②繼發(fā)性SQTS：具有洋地黃中毒、高鈣血癥、高鉀血癥、低溫、AMI超急性期等相關(guān)病因臨床表現(xiàn)。

心律失常概念SQTS的治療1．病因治療：特發(fā)性SQTS的基因治療至今尚未見有報道。而驅(qū)除病因是繼發(fā)性SQTS的根本治療方法。糾正洋地黃中毒、高鈣血癥、高鉀血癥和低溫狀態(tài)等能使QT間期恢復(fù)至正常范圍、防治致命性心律失常的發(fā)生和改善病人的預(yù)后。

心律失常概念SQTS的治療2．電復(fù)律和電除顫治療：基于特發(fā)性SQTS有較高的致命性心律失常和猝死發(fā)生率，目前多數(shù)學(xué)者均主張安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（imPlantablecardioverterdefibrillator，ICD）是該綜合征首選的有效治療方法。繼發(fā)性SQTS不適宜安裝ICD，但無論特發(fā)性還是繼發(fā)性SQTS在發(fā)生致命性心律失常時，均應(yīng)立即行電復(fù)律和電除顫治療。心律失常概念病因治療3．藥物治療：有作者報道，特發(fā)性SQTS的首選藥物是奎尼丁，其次可供選擇的藥物有氟卡尼、維拉帕米。Gaita等報道，對2個家系6例特發(fā)性SQTS患者選用氫化奎尼丁（hydroquinidine）、氟卡尼（flecainide）、索他洛爾（sotalol）或依布利特（ibutilide）心律失常概念SQTS的治療4．經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療：2005年，國內(nèi)郭成軍等報道1例男性22歲特發(fā)性SQTS患者，反復(fù)發(fā)生黑朦和室性心動過速，其父猝死。在電生理檢查時