嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(2025年版)解讀

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(2025年版)解讀一、引言嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis，EGPA），曾稱為Churg-Strauss綜合征，是一種罕見的系統(tǒng)性壞死性血管炎，屬于抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎（AAV）范疇。該病以嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎為主要病理特征，可累及全身多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，誤診、漏診率較高。近年來，隨著對EGPA發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療策略研究的不斷深入，臨床診療理念和方法發(fā)生了顯著變化。為規(guī)范EGPA的診斷、治療及多學(xué)科管理，提高臨床醫(yī)生對該病的認識和診治水平，《嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(2025年版)》（以下簡稱“2025版共識”）應(yīng)運而生。本共識匯聚了風(fēng)濕免疫科、呼吸科、腎內(nèi)科、血液科、病理科等多學(xué)科專家的經(jīng)驗和最新研究成果，為EGPA的臨床實踐提供了全面、科學(xué)的指導(dǎo)。二、EGPA的流行病學(xué)與發(fā)病機制2.1流行病學(xué)特征EGPA在全球范圍內(nèi)均有發(fā)病，但發(fā)病率較低，據(jù)統(tǒng)計，其年發(fā)病率約為（0.5-6）/百萬。該病可發(fā)生于任何年齡，以中年人群（40-60歲）多見，男女發(fā)病率無明顯差異。不同種族和地域的發(fā)病率存在一定差異，在歐美國家相對較多見，亞洲地區(qū)報道相對較少，但隨著診斷技術(shù)的提高和對疾病認識的加深，亞洲地區(qū)的病例報道呈逐漸增多趨勢。EGPA的發(fā)病通常分為三個階段：前驅(qū)期（過敏期）、嗜酸性粒細胞增多期和血管炎期，但并非所有患者都會經(jīng)歷完整的三期病程，部分患者可能直接進入血管炎期，這也增加了早期診斷的難度。2.2發(fā)病機制EGPA的發(fā)病機制尚未完全明確，目前認為是遺傳、環(huán)境和免疫等多種因素相互作用的結(jié)果。遺傳因素在EGPA發(fā)病中起到一定作用，研究發(fā)現(xiàn)某些基因多態(tài)性與EGPA的易感性相關(guān)，如人類白細胞抗原（HLA）-DRB1、HLA-DQB1等位基因以及與Th2細胞分化相關(guān)的基因等。環(huán)境因素中，過敏原暴露、藥物（如白三烯受體拮抗劑、抗癲癇藥等）、感染（如呼吸道病毒、真菌、寄生蟲感染）等可能是重要的誘發(fā)因素。例如，部分患者在使用白三烯受體拮抗劑治療哮喘后出現(xiàn)EGPA癥狀，推測藥物可能改變了機體的免疫狀態(tài)，誘發(fā)疾病發(fā)生。在免疫機制方面，EGPA的發(fā)病與Th2細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)密切相關(guān)。Th2細胞過度活化，分泌大量細胞因子，如白細胞介素-4（IL-4）、IL-5、IL-13等。IL-5可促進嗜酸性粒細胞的生成、成熟、活化和存活，導(dǎo)致外周血及組織中嗜酸性粒細胞顯著增多；IL-4和IL-13則參與B細胞的分化和抗體產(chǎn)生過程，部分患者可出現(xiàn)免疫球蛋白E（IgE）水平升高。此外，部分EGPA患者體內(nèi)可檢測到ANCA，以核周型ANCA（p-ANCA）和抗髓過氧化物酶（MPO）抗體陽性為主，ANCA可能通過激活中性粒細胞，使其釋放炎癥介質(zhì)和蛋白酶，導(dǎo)致血管壁損傷和炎癥反應(yīng)。同時，免疫復(fù)合物的形成和沉積、補體系統(tǒng)的激活以及巨噬細胞、樹突狀細胞等免疫細胞的異常功能，也在EGPA血管炎和肉芽腫形成過程中發(fā)揮重要作用。三、EGPA的臨床表現(xiàn)3.1全身癥狀患者在疾病早期或活動期常出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重減輕、盜汗等非特異性全身癥狀。發(fā)熱多為低熱或中度發(fā)熱，少數(shù)患者可出現(xiàn)高熱；乏力和體重減輕程度因人而異，嚴重時可影響患者的日常生活和工作能力；盜汗表現(xiàn)為夜間睡眠時出汗較多，醒來后汗止。這些全身癥狀缺乏特異性，容易被忽視或誤診為其他疾病，尤其是在疾病早期。3.2呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)是EGPA最常受累的系統(tǒng)之一。前驅(qū)期患者多表現(xiàn)為過敏性鼻炎、鼻息肉、慢性鼻竇炎等上呼吸道癥狀，可出現(xiàn)鼻塞、流涕、打噴嚏、嗅覺減退等表現(xiàn)，鼻息肉嚴重時可導(dǎo)致呼吸困難。隨著病情進展，進入嗜酸性粒細胞增多期和血管炎期后，患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促、胸痛等下呼吸道癥狀?？人远酁榇碳ば愿煽?，部分患者可伴有少量白色黏痰，合并感染時痰量增多且可呈黃色膿性；氣促程度與肺部病變范圍和嚴重程度相關(guān)，嚴重者可出現(xiàn)呼吸衰竭；胸痛多為隱痛或鈍痛，可能與肺部血管炎、胸膜炎等有關(guān)。胸部影像學(xué)檢查可見肺部浸潤影，表現(xiàn)多樣，可呈斑片狀、結(jié)節(jié)狀、磨玻璃影等，部分患者可出現(xiàn)胸腔積液。3.3心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心血管受累是EGPA患者預(yù)后不良的重要危險因素。常見的表現(xiàn)包括心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎和冠狀動脈血管炎等。心肌炎患者可出現(xiàn)心悸、胸悶、氣短、心律失常等癥狀，嚴重時可導(dǎo)致心力衰竭；心包炎可引起胸痛、心包積液，大量心包積液可壓迫心臟，影響心臟功能；心內(nèi)膜炎可導(dǎo)致心臟瓣膜損害，出現(xiàn)心臟雜音；冠狀動脈血管炎可引起心肌缺血，患者可出現(xiàn)心絞痛癥狀，甚至發(fā)生心肌梗死。此外，嗜酸性粒細胞浸潤心肌和血管壁，可導(dǎo)致心肌細胞損傷和血管狹窄、閉塞，進一步加重心血管病變。3.4腎臟表現(xiàn)與其他AAV相比，EGPA腎臟受累相對較輕。部分患者可出現(xiàn)鏡下血尿、蛋白尿，多為輕度至中度，少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿，表現(xiàn)為腎病綜合征。腎功能損害通常進展緩慢，但在疾病活動期或合并嚴重并發(fā)癥時，也可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。腎臟病理檢查主要表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎、新月體形成等，但腎小球病變的嚴重程度和范圍通常較顯微鏡下多血管炎（MPA）和肉芽腫性多血管炎（GPA）輕。3.5神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)EGPA可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累更為常見，多表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，如肢體麻木、疼痛、無力等，可呈對稱性或非對稱性分布。感覺異?？杀憩F(xiàn)為刺痛、燒灼感、蟻走感等，運動障礙可導(dǎo)致肢體活動受限，嚴重時可出現(xiàn)肌肉萎縮。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、意識障礙、認知功能減退等癥狀，其發(fā)生機制與腦血管炎、腦實質(zhì)嗜酸性粒細胞浸潤、腦梗死等有關(guān)。3.6消化系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)受累在EGPA患者中也較為常見?；颊呖沙霈F(xiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。腹痛多為隱痛或絞痛，部位不固定，可能與腸道血管炎導(dǎo)致的腸壁缺血、壞死有關(guān)；腹瀉可表現(xiàn)為稀便或水樣便，嚴重時可出現(xiàn)血便；惡心、嘔吐可能與胃腸道黏膜水腫、炎癥刺激有關(guān)。此外，部分患者可出現(xiàn)肝臟和胰腺受累，表現(xiàn)為肝功能異常、淀粉酶升高等。3.7皮膚表現(xiàn)約半數(shù)EGPA患者可出現(xiàn)皮膚損害。常見的表現(xiàn)包括皮疹、紫癜、結(jié)節(jié)、潰瘍等。皮疹多為紅斑、丘疹，可伴有瘙癢；紫癜表現(xiàn)為皮膚下出血點或瘀斑，壓之不褪色；結(jié)節(jié)質(zhì)地較硬，可伴有疼痛；潰瘍多發(fā)生于皮膚結(jié)節(jié)破潰后，愈合緩慢。皮膚損害通常位于四肢、臀部等部位，其病理基礎(chǔ)為皮膚小血管炎和嗜酸性粒細胞浸潤。四、EGPA的診斷4.1診斷標準目前EGPA的診斷主要依據(jù)臨床癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)檢查和病理結(jié)果綜合判斷。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）制定的EGPA分類標準在臨床應(yīng)用較為廣泛，該標準包括6條：①哮喘；②外周血嗜酸性粒細胞增多，大于10%；③單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)炎；④非固定性肺浸潤；⑤鼻竇病變；⑥活檢示血管外嗜酸性粒細胞浸潤。符合4條或4條以上者可診斷為EGPA，該標準的敏感性為85%，特異性為99.7%。然而，ACR標準存在一定局限性，對于不典型病例或未經(jīng)歷完整疾病分期的患者，可能出現(xiàn)漏診或誤診。因此，2025版共識強調(diào)，在臨床實踐中應(yīng)結(jié)合患者的具體情況，綜合運用多種診斷方法，必要時進行多學(xué)科討論，以提高診斷準確性。4.2實驗室檢查1.

血液檢查：外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)升高是EGPA的重要特征之一，多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細胞比例＞10%，絕對值＞1.5×10?/L。嗜酸性粒細胞計數(shù)可隨疾病活動度波動，病情緩解時可下降，活動期可再次升高。此外，患者常出現(xiàn)白細胞總數(shù)升高，以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多為主；紅細胞沉降率（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）升高，反映炎癥活動程度；部分患者可出現(xiàn)貧血、血小板增多或減少。血清IgE水平通常顯著升高，可作為疾病活動和治療反應(yīng)的監(jiān)測指標之一。2.

自身抗體檢測：約40%-60%的EGPA患者ANCA陽性，以p-ANCA/抗MPO抗體陽性為主。ANCA陽性有助于EGPA的診斷，但其陰性并不能排除該病。此外，部分患者可檢測到抗核抗體（ANA）、類風(fēng)濕因子（RF）等自身抗體，但陽性率較低，且缺乏特異性。3.

其他檢查：當(dāng)懷疑EGPA累及特定器官時，還需進行相應(yīng)的實驗室檢查。如累及腎臟時，需檢測尿常規(guī)、腎功能、尿蛋白定量等；累及肝臟時，需檢測肝功能；累及心臟時，需檢測心肌酶譜、腦鈉肽（BNP）等。4.3影像學(xué)檢查1.

胸部影像學(xué)檢查：胸部X線和CT檢查是評估EGPA肺部病變的重要手段。胸部X線可表現(xiàn)為肺部斑片狀、結(jié)節(jié)狀浸潤影，陰影可呈游走性，部分患者可出現(xiàn)胸腔積液。胸部CT檢查對肺部病變的顯示更為清晰，可發(fā)現(xiàn)磨玻璃影、實變影、結(jié)節(jié)影、支氣管壁增厚等改變，有助于判斷病變的范圍和嚴重程度。此外，高分辨率CT（HRCT）對于早期發(fā)現(xiàn)肺部微小病變和評估肺部間質(zhì)病變具有重要價值。2.

其他影像學(xué)檢查：當(dāng)懷疑心血管受累時，可進行超聲心動圖檢查，評估心臟結(jié)構(gòu)和功能，發(fā)現(xiàn)心包積液、心肌病變、心臟瓣膜損害等；對于神經(jīng)系統(tǒng)受累患者，可進行頭顱CT或磁共振成像（MRI）檢查，了解腦部病變情況；腹部超聲、CT或MRI檢查有助于發(fā)現(xiàn)消化系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如腸道壁增厚、肝臟和胰腺病變等。4.4病理檢查病理檢查是確診EGPA的關(guān)鍵。EGPA的病理特征為嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成和壞死性血管炎。可通過皮膚活檢、腎臟活檢、肺活檢、鼻竇活檢等獲取病變組織進行病理檢查。皮膚活檢相對簡便、安全，陽性率較高，適用于皮膚有明顯病變的患者；腎臟活檢有助于明確腎臟病變類型，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后；肺活檢可直接觀察肺部病變的病理特點，但屬于有創(chuàng)檢查，需嚴格掌握適應(yīng)證；鼻竇活檢對于有鼻竇病變的患者具有重要診斷價值。在病理檢查過程中，需注意與其他伴有嗜酸性粒細胞增多的疾病進行鑒別，如寄生蟲感染、嗜酸性粒細胞增多綜合征等。4.5鑒別診斷EGPA需與多種疾病進行鑒別診斷。在呼吸系統(tǒng)方面，需與支氣管哮喘、變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）相鑒別。支氣管哮喘以反復(fù)發(fā)作的喘息、氣急、胸悶或咳嗽為主要癥狀，多在接觸過敏原、冷空氣等誘因后發(fā)作，外周血嗜酸性粒細胞可輕度升高，但一般無血管炎和肉芽腫形成表現(xiàn)；ABPA患者多有支氣管哮喘病史，伴有反復(fù)咳嗽、咳痰，痰中可找到菌絲，血清IgE水平顯著升高，胸部影像學(xué)可見中心性支氣管擴張等特征性表現(xiàn)。在腎臟疾病方面，需與其他類型的腎小球腎炎、MPA、GPA等AAV相鑒別。其他腎小球腎炎多無全身多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，腎臟病理特點與EGPA不同；MPA和GPA腎臟受累相對較重，病理以壞死性腎小球腎炎和小血管炎為主，ANCA陽性率更高，且多為胞漿型ANCA（c-ANCA）/抗蛋白酶3（PR3）抗體陽性。此外，還需與寄生蟲感染、藥物過敏反應(yīng)、腫瘤相關(guān)性嗜酸性粒細胞增多等疾病相鑒別，通過詳細詢問病史、實驗室檢查和病理檢查等方法進行區(qū)分。五、EGPA的治療5.1治療原則EGPA的治療目標是控制疾病活動，緩解癥狀，預(yù)防器官功能損害，減少復(fù)發(fā)，改善患者預(yù)后。治療方案應(yīng)根據(jù)患者的病情嚴重程度、受累器官、疾病活動度等因素進行個體化制定。治療過程中需密切監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，定期評估病情，及時調(diào)整治療方案。對于病情較輕的患者，可采用相對溫和的治療方案；對于病情嚴重、累及重要器官或出現(xiàn)危及生命并發(fā)癥的患者，則需積極進行強化治療。5.2藥物治療1.

糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療EGPA的基礎(chǔ)藥物，具有強大的抗炎和免疫抑制作用。對于病情較輕的患者，可采用口服潑尼松治療，初始劑量一般為0.5-1mg/（kg·d），根據(jù)病情逐漸減量。對于病情嚴重的患者，如出現(xiàn)嚴重的肺部病變、心臟受累、神經(jīng)系統(tǒng)受累或腎功能衰竭等，應(yīng)采用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為0.5-1g/d，連用3-5天，之后改為口服潑尼松，逐漸減量。糖皮質(zhì)激素治療過程中需注意不良反應(yīng)，如感染、高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、胃腸道潰瘍等，應(yīng)給予相應(yīng)的預(yù)防措施，如補充鈣劑和維生素D、監(jiān)測血壓和血糖、使用胃黏膜保護劑等。2.

免疫抑制劑：免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，以提高治療效果，減少糖皮質(zhì)激素用量和不良反應(yīng)。常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）、嗎替麥考酚酯（MMF）等。CTX是治療EGPA的傳統(tǒng)免疫抑制劑，尤其適用于病情嚴重、有重要器官受累的患者。可采用靜脈注射或口服給藥，靜脈注射劑量為0.5-1.0g/m2，每月1次，共6-8次；口服劑量為1-2mg/（kg·d）。MTX適用于病情較輕或維持治療階段的患者，一般采用每周口服7.5-25mg的劑量。AZA和MMF也可用于EGPA的維持治療，AZA劑量為1-2mg/（kg·d），MMF劑量為1-2g/d，分2次口服。使用免疫抑制劑時需注意監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標，及時發(fā)現(xiàn)并處理藥物不良反應(yīng)，如骨髓抑制、肝腎功能損害、感染等。3.

生物制劑：近年來，生物制劑在EGPA治療中取得了一定進展。美泊利單抗（Mepolizumab）是一種人源化抗IL-5單克隆抗體，可特異性結(jié)合IL-5，抑制嗜酸性粒細胞的生成、活化和存活。多項臨床研究表明，美泊利單抗可有效降低EGPA患者外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)，減少疾病復(fù)發(fā)，改善患者癥狀和生活質(zhì)量。對于糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果不佳或不耐受的患者，可考慮使用美泊利單抗治療，推薦劑量為300mg，皮下注射，每4周1次。此外，其他生物制劑如貝那利珠單抗（Benralizumab）、瑞利珠單抗（Reslizumab）等也在EGPA治療中進行探索，為EGPA的治療提供了新的選擇。4.

其他藥物：對于合并哮喘的EGPA患者，可使用支氣管擴張劑（如β?受體激動劑、茶堿類藥物）、白三烯調(diào)節(jié)劑等藥物控制哮喘癥狀。此外，對于出現(xiàn)感染、血栓等并發(fā)癥的患者，應(yīng)給予相應(yīng)的抗感染、抗凝等治療。5.3治療分期與方案調(diào)整1.

誘導(dǎo)緩解期：目的是迅速控制疾病活動，緩解癥狀，減少器官損害。此階段一般持續(xù)3-6個月，治療方案多采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。對于病情嚴重的患者，可先進行甲潑尼龍沖擊治療，之后聯(lián)合CTX或其他免疫抑制劑。在治療過程中，需密切監(jiān)測患者的癥狀、體征、實驗室檢查指標（如外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)、ESR、CRP、ANCA等）和影像學(xué)檢查結(jié)果，評估治療效果。若治療效果不佳，可考慮調(diào)整免疫抑制劑種類或聯(lián)合使用生物制劑。2.

維持治療期：在誘導(dǎo)緩解后進入維持治療期，旨在鞏固療效，防止疾病復(fù)發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)。維持治療期一般持續(xù)1-2年或更長時間。維持治療方案通常采用小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，如潑尼松5-10mg/d聯(lián)合MTX、AZA或MMF。對于使用生物制劑誘導(dǎo)緩解的患者，可繼續(xù)使用生物制劑進行維持治療。在維持治療過程中，需定期評估病情，每3-6個月復(fù)查一次，根據(jù)病情調(diào)整藥物劑量。若患者病情穩(wěn)定，可逐漸減少藥物劑量，但需注意避免復(fù)發(fā)。若出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時調(diào)整治療方案，重新誘導(dǎo)緩解。六、EGPA的多學(xué)科管理6.1多學(xué)科協(xié)作模式EGPA可累及全身多個系統(tǒng)，單一學(xué)科難以全面處理患者的復(fù)雜病情，因此需要多學(xué)科協(xié)作進行綜合管理。2025版共識明確提出，應(yīng)建立以風(fēng)濕免疫科為核心，聯(lián)合呼吸科、腎內(nèi)科、心血管科、血液科、神經(jīng)內(nèi)科、皮膚科、病理科、影像科等多學(xué)科的診療團隊。各學(xué)科發(fā)揮專業(yè)優(yōu)勢，共同參與患者的診斷、治療及長期隨訪。在診斷階段，風(fēng)濕免疫科醫(yī)生負責(zé)整體病情把控，整合臨床癥狀、實驗室檢查及病理結(jié)果進行綜合診斷；呼吸科醫(yī)生針對肺部癥狀，進行支氣管鏡檢查、肺功能評估及肺部病變影像學(xué)解讀；病理科醫(yī)生對皮膚、腎臟、肺部等活檢組織進行細致分析，明確病理特征；影像科醫(yī)生利用CT、MRI等技術(shù)，為各器官病變提供精準的影像學(xué)依據(jù)。在治療階段，多學(xué)科團隊根據(jù)患者具體情況制定個性化方案，如腎內(nèi)科醫(yī)生參與腎臟受累患者的透析或保腎治療決策，心血管科醫(yī)生對心臟病變患者進行心肌保護及心律失常處理，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生為神經(jīng)系統(tǒng)受累患者制定康復(fù)方案。6.2不同系統(tǒng)受累的專科處理1.

呼吸系統(tǒng)受累：呼吸科醫(yī)生在EGPA肺部病變管理中起關(guān)鍵作用。對于咳嗽、氣促等癥狀，除基礎(chǔ)的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療外，可根據(jù)病情使用支氣管擴張劑緩解氣道痙攣，合并感染時及時給予抗感染治療。對于嚴重肺部病變導(dǎo)致呼吸衰竭的患者，需進行呼吸支持治療，包括無創(chuàng)機械通氣或有創(chuàng)機械通氣。此外，呼吸科醫(yī)生可通過支氣管肺泡灌洗術(shù)獲取肺泡灌洗液，檢測嗜酸性粒細胞比例等指標，評估肺部炎癥活動度，還能通過經(jīng)支氣管肺活檢獲取組織進行病理診斷。2.

心血管系統(tǒng)受累：心血管科醫(yī)生需對EGPA患者的心臟病變進行密切監(jiān)測和積極干預(yù)。對于心肌炎患者，給予營養(yǎng)心肌藥物，如磷酸肌酸鈉、輔酶Q10等，出現(xiàn)心律失常時，根據(jù)類型選擇合適的抗心律失常藥物，嚴重者可能需要電復(fù)律或植入心臟起搏器。心包炎患者若出現(xiàn)大量心包積液導(dǎo)致心臟壓塞，需及時進行心包穿刺引流。冠狀動脈血管炎引起心肌缺血的患者，可能需要進行冠狀動脈造影評估血管狹窄程度，必要時行介入治療或冠狀動脈旁路移植術(shù)。同時，心血管科醫(yī)生需關(guān)注患者的血壓、血脂、血糖管理，降低心血管事件風(fēng)險。3.

腎臟系統(tǒng)受累：腎內(nèi)科醫(yī)生主要負責(zé)EGPA腎臟病變的評估與治療。對于輕度蛋白尿、血尿患者，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）減少蛋白尿、保護腎功能。當(dāng)出現(xiàn)急性腎功能衰竭時，需判斷是否需要進行血液透析或腹膜透析治療。對于腎臟活檢明確病理類型的患者，根據(jù)病理特點調(diào)整免疫抑制劑治療方案。此外，腎內(nèi)科醫(yī)生需定期監(jiān)測腎功能、電解質(zhì)等指標，預(yù)防和處理高鉀血癥、代謝性酸中毒等并發(fā)癥。4.

神經(jīng)系統(tǒng)受累：神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生針對EGPA神經(jīng)系統(tǒng)病變制定治療和康復(fù)策略。對于多發(fā)性單神經(jīng)炎患者，給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物，如甲鈷胺、維生素B12等，緩解肢體麻木、疼痛癥狀。出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者，需根據(jù)癲癇類型選擇合適的抗癲癇藥物，如丙戊酸鈉、卡馬西平等。對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累導(dǎo)致認知功能減退或意識障礙的患者，除積極治療原發(fā)病外，可進行康復(fù)訓(xùn)練，包括認知訓(xùn)練、語言訓(xùn)練等，促進神經(jīng)功能恢復(fù)。同時，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生需與風(fēng)濕免疫科醫(yī)生密切溝通，調(diào)整免疫治療方案，避免藥物對神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生不良影響。5.

消化系統(tǒng)受累：消化科醫(yī)生負責(zé)評估和處理EGPA患者的消化系統(tǒng)癥狀。對于腹痛、腹瀉患者，需鑒別是否存在腸道缺血、壞死，必要時進行腸鏡檢查明確腸道病變情況。給予止吐、止瀉藥物緩解癥狀，對于腸道血管炎嚴重導(dǎo)致腸穿孔、腸梗阻的患者，可能需要外科手術(shù)干預(yù)。此外，消化科醫(yī)生需關(guān)注患者肝功能、胰腺功能，對肝功能異常患者給予保肝治療，淀粉酶升高等胰腺受累患者進行相應(yīng)處理。6.

皮膚受累：皮膚科醫(yī)生對EGPA皮膚病變進行診斷和治療。對于皮疹、紫癜等皮膚損害，可局部使用糖皮質(zhì)激素軟膏減輕炎癥反應(yīng)。對于皮膚潰瘍患者，需進行創(chuàng)面清創(chuàng)、換藥處理，預(yù)防感染，促進潰瘍愈合。皮膚科醫(yī)生還可通過皮膚活檢明確病理診斷，為整體病情評估提供依據(jù)。6.3患者教育與隨訪管理1.

患者教育：多學(xué)科團隊需共同參與患者教育，提高患者對EGPA的認識和自我管理能力。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生向患者講解疾病的病因、病程、治療方案及注意事項；呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)患者正確使用吸入裝置、預(yù)防呼吸道感染；心血管科醫(yī)生告知患者心血管保護的重要性及相關(guān)措施；腎內(nèi)科醫(yī)生強調(diào)腎臟保護的方法，如控制血壓、避免腎毒性藥物等。此外，還需向患者說明藥物的不良反應(yīng)及應(yīng)對方法，提高患者治療依從性。同時，鼓勵患者保持良好的生活方式，如合理飲食、適度運動、規(guī)律作息等，增強機體免疫力。2.

隨訪管理：建立規(guī)范化的隨訪體系是EGPA管理的重要環(huán)節(jié)?；颊咴谡T導(dǎo)緩解期建議每2-4周隨訪一次，監(jiān)測癥狀變化、復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、ESR、CRP、外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)等指標，評估治療效果及藥物不良反應(yīng)。維持治療期可延長至每3-6個月隨訪一次，除上述檢查外，根據(jù)患者受累器官情況，選擇性進行肺部CT、心臟超聲、腎臟超聲等影像學(xué)檢查。對于使用生物制劑治療的患者，需嚴格按照藥物說明書規(guī)定的時間節(jié)點進行隨訪，監(jiān)測療效和安全性。通過定期隨訪，及時發(fā)現(xiàn)病情復(fù)發(fā)或新的器官受累，調(diào)整治療方案，保障患者長期預(yù)后。七、2025版共識的更新亮點7.1診斷標準的優(yōu)化1.

納入新型生物標志物：2025版共識新增了多項具有診斷價值的生物標志物。血清可溶性ST2（sST2）作為一種心肌損傷和纖維化標志物，在EGPA合并心臟受累患者中顯著升高，可輔助評估心臟病變嚴重程度及預(yù)后。白細胞介素-33（IL-33）及其受體ST2參與Th2型免疫反應(yīng)，其水平變化與EGPA疾病活動度相關(guān)。此外，嗜酸性粒細胞衍生神經(jīng)毒素（EDN）、嗜酸性粒細胞陽離子蛋白（ECP）等嗜酸性粒細胞活化標志物，可反映嗜酸性粒細胞的活化狀態(tài)，有助于早期診斷和病情監(jiān)測。這些新型標志物與傳統(tǒng)檢查指標聯(lián)合應(yīng)用，提高了EGPA診斷的準確性和敏感性。2.

強調(diào)多模態(tài)影像診斷：共識進一步突出多模態(tài)影像學(xué)檢查在EGPA診斷中的作用。除傳統(tǒng)胸部CT外，推薦使用PET-CT檢查，其不僅能顯示肺部、心臟等器官的結(jié)構(gòu)病變，還可通過代謝顯像反映病變部位的炎癥活動程度，有助于鑒別活動性病變與陳舊性病變。對于神經(jīng)系統(tǒng)受累患者，MRI彌散加權(quán)成像（DWI）和灌注成像（PWI）可更清晰地顯示腦缺血、梗死及血管灌注情況，為早期診斷和治療提供依據(jù)。多模態(tài)影像技術(shù)的綜合應(yīng)用，實現(xiàn)了對EGPA病變的精準定位和定量評估。7.2治療策略的革新1.

生物制劑治療地位提升：基于大量臨床研究證據(jù)，2025版共識顯著提升了生物制劑在EGPA治療中的地位。美泊利單抗被推薦為中重度EGPA誘導(dǎo)緩解和維持治療的一線藥物之一，尤其適用于糖皮質(zhì)激素抵抗或不耐受、嗜酸性粒細胞持續(xù)升高的患者。同時，對于美泊利單抗治療效果不佳的患者，新增貝那利珠單抗、瑞利珠單抗等抗IL-5或IL-5受體生物制劑的應(yīng)用建議，為臨床治療提供了更多選擇。此外，針對B細胞靶向治療的生物制劑，如利妥昔單抗，在EGPA治療中的探索也被納入共識，為ANCA陽性且傳統(tǒng)治療效果差的患者帶來新希望。2.

個體化治療方案細化：共識強調(diào)根據(jù)患者基因多態(tài)性、疾病表型等因素制定個體化治療方案。對于攜帶特定藥物代謝基因（如CYP2C19、TPMT）的患者，在使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等藥物時，需根據(jù)基因檢測結(jié)果調(diào)整劑量，降低藥物不良反應(yīng)風(fēng)險。根據(jù)患者不同的疾病表型，如以肺部病變?yōu)橹餍?、心臟受累為主型、腎臟受累為主型等，制定差異化治療策略。例如，對于心臟受累嚴重患者，在糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑基礎(chǔ)上，可早期聯(lián)合美泊利單抗，加強嗜酸性粒細胞控制，減少心肌損傷。7.3多學(xué)科管理強化1.

建立多學(xué)科協(xié)作流程：2025版共識首次提出標準化的EGPA多學(xué)科協(xié)作流程。患者初診時，由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生進行初步評估，根據(jù)受累器官情況，24小時內(nèi)啟動多學(xué)科會診，制定診斷和治療計劃。在治療過程中，每月進行一次多學(xué)科病例討論，評估治療效果，調(diào)整治療方案。對于疑難危重病例，可通過遠程醫(yī)療平臺進行多中心多學(xué)科會診，整合優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源。該流程的建立，確保了患者在整個診療過程中都能得到多學(xué)科團隊的及時、專業(yè)支持。2.

重視患者全生命周期管理：共識將患者全生命周期管理理念貫穿于EGPA診療過程。除疾病治療外，關(guān)注患者心理健康、社會功能恢復(fù)及生育需求等。對于育齡期女性患者，多學(xué)科團隊在制定治療方案時，充分考慮藥物對生育的影響，提供生育咨詢和指導(dǎo)。建立患者支持小組，由醫(yī)護人員、心理醫(yī)生、康復(fù)治療師等組成，定期開展線上線下活動，為患者提供心理支持、康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)及疾病知識科普，提高患者生活質(zhì)量和社會回歸能力。八、臨床實踐中的應(yīng)用與挑戰(zhàn)8.1臨床應(yīng)用要點1.

早期識別與快速診斷：臨床醫(yī)生需提高對EGPA的警惕性，對于長期過敏性鼻炎、哮喘患者，若出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕、多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，應(yīng)高度懷疑EGPA可能。及時完善外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)、ANCA檢測等實驗室檢查，必要時進行組織活檢。利用2025版共識推薦的新型生物標志物和多模態(tài)影像技術(shù)，縮短診斷時間，避免漏診、誤診。一旦確診，迅速啟動多學(xué)科協(xié)作，制定治療方案。2.

精準治療方案制定：嚴格遵循共識推薦，結(jié)合患者個體情況制定精準治療方案。對于病情較輕患者，優(yōu)先選擇小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤治療；中重度患者采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或生物制劑治療。在治療過程中，密切監(jiān)測患者癥狀、實驗室指標及影像學(xué)變化，根據(jù)治療反應(yīng)及時調(diào)整藥物劑量和種類，實現(xiàn)治療方案的動態(tài)優(yōu)化。同時，關(guān)注藥物不良反應(yīng)，采取相應(yīng)預(yù)防和處理措施。3.

落實多學(xué)科協(xié)作管理：在臨床實踐中切實落實多學(xué)科協(xié)作模式。建立固定的多學(xué)科診療團隊，明確各學(xué)科職責(zé)和協(xié)作流程。定期開展多學(xué)科培訓(xùn)和病例討論，提高團隊成員對EGPA的認識和協(xié)作能力。利用信息化手段，實現(xiàn)患者檢查結(jié)果、診療信息的多學(xué)科共享，確保各學(xué)科醫(yī)生及時了解患者病情變化，共同參與管理。8.2面臨的挑戰(zhàn)1.

疾病認知不足與誤診率高：EGPA發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，部分醫(yī)生對該病認識不足，導(dǎo)致誤診率較高。在疾病早期，患者癥狀可能僅表現(xiàn)為過敏性鼻炎、哮喘等，易被誤診為普通過敏性疾病；當(dāng)出現(xiàn)多系統(tǒng)受累時，又可能與其他風(fēng)濕免疫病、感染性疾病混淆?；鶎俞t(yī)療機構(gòu)由于缺乏相關(guān)檢查設(shè)備和專業(yè)診斷經(jīng)驗，誤診情況更為突出，延誤患者治療時機。2.

生物制劑可及性與經(jīng)濟負擔(dān)：盡管生物制劑在EGPA治療中展現(xiàn)出良好療效，但目前部分生物制劑價格昂貴，且尚未廣泛納入醫(yī)保報銷范圍。美泊利單抗等藥物的長期使用給患者帶