《帕金森病診斷》課件

帕金森病診斷帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要特征。本課件將系統(tǒng)介紹帕金森病的診斷流程、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及鑒別診斷，幫助醫(yī)療工作者更準(zhǔn)確地識(shí)別和處理這一疾病。課件目錄基礎(chǔ)知識(shí)與流行病學(xué)帕金森病的定義、歷史、流行病學(xué)特點(diǎn)及發(fā)病機(jī)制介紹臨床表現(xiàn)與診斷流程典型癥狀、體征和標(biāo)準(zhǔn)化診斷方法詳解輔助檢查與鑒別診斷影像學(xué)、生化、基因等檢查方法及與相似疾病的區(qū)分要點(diǎn)特殊類型與前沿進(jìn)展帕金森病定義慢性進(jìn)展性神經(jīng)退行性疾病帕金森病是一種緩慢發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，通常隨著年齡增長，癥狀會(huì)逐漸加重。疾病具有明顯的進(jìn)行性特點(diǎn)，一旦發(fā)生很難自然緩解。主要病理特征中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元進(jìn)行性變性死亡是其核心病理改變。這些神經(jīng)元負(fù)責(zé)產(chǎn)生多巴胺，一種控制運(yùn)動(dòng)的重要神經(jīng)遞質(zhì)。臨床表現(xiàn)多樣除了經(jīng)典的運(yùn)動(dòng)障礙外，還涉及自主神經(jīng)、認(rèn)知、情緒等多系統(tǒng)功能障礙，給患者帶來全方位的健康影響。帕金森病歷史回顧11817年英國醫(yī)生JamesParkinson在其經(jīng)典論文《震顫麻痹的一篇論述》中首次詳細(xì)描述了六例患有現(xiàn)在被稱為帕金森病的病例。他敏銳地觀察到這些患者表現(xiàn)出手部震顫、行走困難和前傾姿勢等特征。21860年代法國神經(jīng)學(xué)家Jean-MartinCharcot進(jìn)一步深入研究了這種疾病，并將其命名為"帕金森病"，以紀(jì)念JamesParkinson的貢獻(xiàn)。Charcot對(duì)震顫和僵硬的區(qū)分做出了重要貢獻(xiàn)。320世紀(jì)60年代研究人員發(fā)現(xiàn)帕金森病患者腦中多巴胺水平降低，為左旋多巴治療的開發(fā)鋪平了道路，這成為帕金森病治療的重大突破。流行病學(xué)簡介1000萬+全球患者數(shù)量據(jù)最新統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，全球帕金森病患者已超過1000萬，預(yù)計(jì)到2040年將達(dá)到1780萬1-2%65歲以上患病率65歲以上老年人群中帕金森病的患病率約為1-2%，每十年增長一倍300萬中國患者數(shù)量我國帕金森病患者約300萬，60歲以上患病率約為1.7%帕金森病是僅次于阿爾茨海默病的第二常見神經(jīng)退行性疾病，隨著全球老齡化進(jìn)程加速，其疾病負(fù)擔(dān)將進(jìn)一步加重。研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)約為60歲，但也有約10%的患者在40歲前發(fā)病。中國流行情況我國作為人口大國，帕金森病患者數(shù)量持續(xù)增加。根據(jù)全國多中心流行病學(xué)調(diào)查顯示，中國65歲以上人群帕金森病患病率為1.7%，略高于全球平均水平，農(nóng)村地區(qū)患病率較城市低，可能與診斷率和環(huán)境因素有關(guān)。隨著我國老齡化加劇，預(yù)計(jì)到2030年，中國帕金森病患者數(shù)量將達(dá)到450萬，居全球首位，這將給醫(yī)療體系帶來巨大挑戰(zhàn)。發(fā)病機(jī)制簡述多巴胺缺乏中腦黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元變性死亡，導(dǎo)致紋狀體多巴胺水平顯著降低蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊α-突觸核蛋白異常聚集形成路易體，在神經(jīng)元內(nèi)沉積，影響細(xì)胞功能線粒體功能障礙能量代謝異常和氧化應(yīng)激增加，加速神經(jīng)元退變過程神經(jīng)炎癥反應(yīng)小膠質(zhì)細(xì)胞活化，釋放炎癥因子，加重神經(jīng)元損傷帕金森病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前認(rèn)為是多種因素共同作用的結(jié)果。當(dāng)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元丟失超過60-80%時(shí)，臨床癥狀開始明顯出現(xiàn)，這也意味著疾病在癥狀出現(xiàn)前已有長期隱匿進(jìn)展。帕金森病危險(xiǎn)因素不可改變因素高齡：年齡是最主要的危險(xiǎn)因素，隨年齡增長風(fēng)險(xiǎn)顯著增加性別：男性發(fā)病率比女性高約1.5倍，可能與雌激素保護(hù)作用有關(guān)遺傳因素：約10-15%患者有明確家族史，多種基因突變與發(fā)病相關(guān)環(huán)境因素農(nóng)藥暴露：長期接觸殺蟲劑、除草劑增加風(fēng)險(xiǎn)重金屬暴露：錳、鉛等重金屬可損傷多巴胺能神經(jīng)元頭部外傷：嚴(yán)重或反復(fù)頭部創(chuàng)傷可能增加風(fēng)險(xiǎn)可能的保護(hù)因素咖啡攝入：多項(xiàng)研究表明適量飲用咖啡可能降低風(fēng)險(xiǎn)吸煙：雖有爭議，但部分研究發(fā)現(xiàn)吸煙者發(fā)病率較低體力活動(dòng)：規(guī)律鍛煉可能具有保護(hù)作用主要病理變化黑質(zhì)蒼白球多巴胺能神經(jīng)元減少中腦黑質(zhì)致密部神經(jīng)元變性死亡，黑質(zhì)色素減退，肉眼可見黑質(zhì)變淡。顯微鏡下可見多巴胺能神經(jīng)元數(shù)量顯著減少，紋狀體多巴胺含量降低70-80%以上時(shí)出現(xiàn)臨床癥狀。路易小體沉積由錯(cuò)誤折疊的α-突觸核蛋白、泛素等組成的細(xì)胞內(nèi)嗜酸性包涵體，是帕金森病的主要病理標(biāo)志。路易小體不僅見于黑質(zhì)，也可見于腦干、大腦皮層等多個(gè)部位。神經(jīng)炎癥和膠質(zhì)細(xì)胞活化病理切片可見小膠質(zhì)細(xì)胞活化，炎性因子表達(dá)增加，這些變化可加速神經(jīng)元變性。這一發(fā)現(xiàn)為抗炎治療策略提供了理論基礎(chǔ)。典型癥狀綜述認(rèn)知與行為癥狀記憶力下降、抑郁、焦慮、幻覺感覺系統(tǒng)癥狀嗅覺減退、視覺障礙、疼痛自主神經(jīng)癥狀便秘、排尿困難、出汗異常、低血壓核心運(yùn)動(dòng)癥狀靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、平衡障礙帕金森病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括上述多個(gè)系統(tǒng)的癥狀。其中核心運(yùn)動(dòng)癥狀最為人所知，但非運(yùn)動(dòng)癥狀往往出現(xiàn)更早，并嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。研究表明，嗅覺減退、快動(dòng)眼睡眠行為障礙等可能是帕金森病的前驅(qū)癥狀，可早于運(yùn)動(dòng)癥狀5-10年出現(xiàn)。核心運(yùn)動(dòng)癥狀三大類靜止性震顫在肢體靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)的有節(jié)律性顫抖，通常在休息時(shí)明顯，活動(dòng)時(shí)減輕或消失。典型表現(xiàn)為手指"搓丸樣"動(dòng)作，也可累及下頜、嘴唇和舌頭。約有70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀。運(yùn)動(dòng)遲緩自主運(yùn)動(dòng)速度減慢，動(dòng)作幅度變小，起動(dòng)困難，是帕金森病最核心的癥狀之一。表現(xiàn)為面部表情減少、眨眼減少、說話聲音變小、書寫變小等。幾乎所有患者都會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩。肌強(qiáng)直肌肉張力增高，表現(xiàn)為被動(dòng)活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)有持續(xù)性阻力，可呈"鉛管樣"或"齒輪樣"強(qiáng)直。常累及四肢和頸部肌肉，導(dǎo)致姿勢異常和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。約80%的患者會(huì)出現(xiàn)肌強(qiáng)直。靜止性震顫特征頻率特點(diǎn)通常為4-6Hz的低頻震顫典型表現(xiàn)手指"搓丸樣"動(dòng)作常見部位手、下頜、足部變化規(guī)律靜息增強(qiáng)，活動(dòng)減輕，睡眠消失靜止性震顫是帕金森病最易被患者和家屬注意到的癥狀，約70%的患者首發(fā)癥狀為震顫。其特點(diǎn)是當(dāng)肢體放松靜止時(shí)出現(xiàn)，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)或意志活動(dòng)時(shí)減輕或消失。震顫通常從一側(cè)上肢開始，如右手拇指和食指呈"搓藥丸"狀，隨后可擴(kuò)展至同側(cè)下肢，最終雙側(cè)肢體均受累。在病程早期，震顫常表現(xiàn)為間歇性，可被情緒因素如緊張、疲勞等誘發(fā)或加重。與本質(zhì)性震顫不同，帕金森病震顫在動(dòng)作時(shí)通常減輕，而非加重。運(yùn)動(dòng)遲緩的表現(xiàn)面部表現(xiàn)表情淡漠，面具臉，眨眼減少，微笑減少，言語輕微含糊，聲音變小精細(xì)動(dòng)作障礙書寫變小（小字癥），書寫速度減慢，扣紐扣困難，使用筷子或工具不便大運(yùn)動(dòng)障礙起床、轉(zhuǎn)身困難，行走時(shí)手臂擺動(dòng)減少，步態(tài)變小，起步遲疑動(dòng)作速度所有自主運(yùn)動(dòng)變慢，反復(fù)動(dòng)作減慢且幅度逐漸變小，動(dòng)作序列協(xié)調(diào)困難肌強(qiáng)直表現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直在被動(dòng)活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，肌肉張力呈間歇性增高，有節(jié)律性阻力，就像齒輪咬合一樣。這通?？梢酝ㄟ^醫(yī)生被動(dòng)活動(dòng)患者手腕或肘關(guān)節(jié)時(shí)感受到。齒輪樣強(qiáng)直常與靜止性震顫同時(shí)存在。鉛管樣強(qiáng)直肌肉持續(xù)性張力增高，在整個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍內(nèi)均有均勻的阻力，就像彎曲一根鉛管一樣。這種強(qiáng)直可導(dǎo)致姿勢異常，如前屈姿勢、手臂屈曲等。鉛管樣強(qiáng)直更常見于帕金森病晚期或非典型帕金森綜合征。軸部強(qiáng)直除四肢外，帕金森病患者頸部、軀干等軸部肌肉也常出現(xiàn)強(qiáng)直。這可導(dǎo)致頸部、軀干活動(dòng)受限，姿勢僵硬，是患者功能障礙的重要原因。軸部強(qiáng)直往往導(dǎo)致特征性的前傾姿勢。姿勢與步態(tài)異常特征性體態(tài)典型的帕金森病患者常呈現(xiàn)軀干前屈、頭頸前傾、雙上肢屈曲的姿勢，俗稱"猿猴樣姿勢"。這種姿勢異常隨疾病進(jìn)展而加重，導(dǎo)致重心前移，增加摔倒風(fēng)險(xiǎn)。小碎步步態(tài)步幅縮小，步態(tài)變窄，步頻增加，足抬高度降低，形成特征性"小碎步"。走路時(shí)雙臂擺動(dòng)減少或消失，轉(zhuǎn)彎時(shí)需多步完成，無法一步到位。起步和轉(zhuǎn)身困難患者常表現(xiàn)為起步困難（起始猶豫），站立后需要原地踏步幾下才能邁出第一步。轉(zhuǎn)身時(shí)動(dòng)作分解，需多步才能完成，缺乏協(xié)調(diào)性。平衡障礙隨病情進(jìn)展，姿勢反射障礙加重，表現(xiàn)為方向性推動(dòng)試驗(yàn)陽性，即輕推患者胸部或背部時(shí)，患者不能及時(shí)調(diào)整平衡而連續(xù)后退或前沖，嚴(yán)重者可直接跌倒。其他常見運(yùn)動(dòng)異常運(yùn)動(dòng)凍結(jié)現(xiàn)象約50%的患者會(huì)出現(xiàn)突然性、短暫性的行走中斷，就像"腳粘在地上"一樣無法邁步。常發(fā)生在起步、轉(zhuǎn)彎、通過狹窄通道如門口時(shí)。這是晚期患者跌倒的主要原因之一。加速步態(tài)部分患者會(huì)出現(xiàn)行走時(shí)步幅逐漸縮小，步頻逐漸加快的現(xiàn)象，最終可導(dǎo)致前沖步態(tài)。這與身體重心前移、后拉反射減弱有關(guān)，增加跌倒風(fēng)險(xiǎn)。聲音和言語改變言語低沉、單調(diào)、音量減小，語速變慢或突然加快，構(gòu)音不清，嚴(yán)重者可出現(xiàn)言語爆發(fā)，這些都屬于運(yùn)動(dòng)遲緩在語言功能上的表現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)中斷現(xiàn)象進(jìn)行持續(xù)性或重復(fù)性活動(dòng)時(shí)，運(yùn)動(dòng)幅度逐漸減小，速度減慢，最終可能完全中斷。這在進(jìn)行交替動(dòng)作測試時(shí)尤為明顯，如快速交替拍手、翻手等。非運(yùn)動(dòng)癥狀分類精神及認(rèn)知癥狀抑郁癥（40-50%患者）焦慮障礙（約40%患者）認(rèn)知功能下降帕金森病癡呆（晚期可達(dá)80%）感覺障礙嗅覺減退（高達(dá)90%患者）疼痛（約50%患者）感覺異常睡眠障礙快動(dòng)眼睡眠行為障礙（約40%）失眠（約30%患者）白天嗜睡不安腿綜合征自主神經(jīng)功能障礙便秘（高達(dá)80%患者）排尿困難性功能障礙體位性低血壓出汗異常早期帕金森病非典型表現(xiàn)帕金森病早期表現(xiàn)常不典型，容易被忽視。單側(cè)上肢不自然擺動(dòng)、微表情減少是常見的早期線索。小字癥（書寫變?。?、嗅覺下降可能是最早出現(xiàn)的癥狀之一，前者屬于精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙，后者可能早于運(yùn)動(dòng)癥狀數(shù)年出現(xiàn)?？靹?dòng)眼睡眠行為障礙（RBD）是另一重要的前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為睡眠中出現(xiàn)異常行為如踢打、喊叫等。研究顯示，RBD患者在10-15年內(nèi)發(fā)展為帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)80%以上。抑郁、便秘等非特異癥狀也可能是帕金森病的早期表現(xiàn)。什么情況下懷疑帕金森??？出現(xiàn)特征性震顫靜止?fàn)顟B(tài)下單側(cè)手部出現(xiàn)"搓丸樣"顫抖，活動(dòng)時(shí)減輕運(yùn)動(dòng)能力變化動(dòng)作變慢、無力，行走時(shí)一側(cè)手臂不擺動(dòng)表情減少家人朋友反映表情淡漠，面部顯得呆板早期非運(yùn)動(dòng)癥狀嗅覺減退、睡眠異常、長期便秘等當(dāng)老年人出現(xiàn)單側(cè)不對(duì)稱的靜止性震顫，尤其伴有動(dòng)作遲緩，如穿衣、扣紐扣變慢，走路時(shí)手臂擺動(dòng)減少，應(yīng)高度懷疑帕金森病。如果這些癥狀影響日常生活，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。對(duì)于中年人出現(xiàn)不明原因的嗅覺減退、睡眠行為異常（如做夢時(shí)拳打腳踢）、情緒改變（抑郁、焦慮）等，也應(yīng)警惕是否為帕金森病的前驅(qū)表現(xiàn)，尤其是有家族史者。首次就診的醫(yī)生評(píng)估流程詳細(xì)病史采集詢問癥狀起病時(shí)間、方式、特點(diǎn)、進(jìn)展情況；是否對(duì)多巴胺類藥物有反應(yīng)；家族史；藥物使用史；毒物接觸史等。特別注意震顫、動(dòng)作遲緩、行走困難等典型癥狀的詳細(xì)描述。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查系統(tǒng)評(píng)估靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢反射障礙等核心體征。包括手指叩擊、手掌翻轉(zhuǎn)、足跟交替輕叩、站立和行走評(píng)估等特殊檢查。量表評(píng)估使用統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表（UPDRS）或MDS-UPDRS量表進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估，記錄基線癥狀嚴(yán)重程度，為后續(xù)隨訪提供參考。必要時(shí)進(jìn)行認(rèn)知功能篩查。制定檢查和診療計(jì)劃根據(jù)臨床表現(xiàn)決定是否需要進(jìn)一步輔助檢查，給出初步診斷意見，制定治療方案，并安排隨訪計(jì)劃，解釋疾病相關(guān)知識(shí)。主要查體項(xiàng)目項(xiàng)目類別具體檢查內(nèi)容陽性表現(xiàn)震顫評(píng)估觀察靜息狀態(tài)和姿勢維持時(shí)的顫抖靜止?fàn)顟B(tài)下4-6Hz的規(guī)律性顫抖，活動(dòng)時(shí)減輕肌張力檢查被動(dòng)活動(dòng)頸部、上下肢各關(guān)節(jié)出現(xiàn)鉛管樣或齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩檢查手指叩擊測試、手掌翻轉(zhuǎn)、足跟輕叩動(dòng)作幅度小、速度慢、幅度逐漸減小姿勢穩(wěn)定性站立穩(wěn)定性、方向性推動(dòng)試驗(yàn)失去平衡傾向，推動(dòng)時(shí)多步才能站穩(wěn)步態(tài)分析觀察行走、轉(zhuǎn)身、起步特點(diǎn)小碎步、轉(zhuǎn)身分解、手臂擺動(dòng)減少面部表情觀察面部表情變化、眨眼頻率表情淡漠、眨眼減少M(fèi)DS-UPDRS量表簡介MDS-UPDRS量表結(jié)構(gòu)國際運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表是目前最全面、標(biāo)準(zhǔn)化的帕金森病評(píng)估工具，共分四個(gè)部分：第一部分：非運(yùn)動(dòng)體驗(yàn)（日常生活中的非運(yùn)動(dòng)癥狀）第二部分：日常生活活動(dòng)中的運(yùn)動(dòng)體驗(yàn)第三部分：運(yùn)動(dòng)功能檢查第四部分：運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥（波動(dòng)、異動(dòng)）量表評(píng)分方法每個(gè)項(xiàng)目按0-4分五級(jí)評(píng)分：0分：正常1分：輕度2分：中度3分：重度4分：極重度總分越高表示病情越嚴(yán)重。第三部分得分是評(píng)估治療效果的重要指標(biāo)。MDS-UPDRS量表是帕金森病臨床研究和藥物試驗(yàn)中最常用的評(píng)估工具，也是日常臨床實(shí)踐中評(píng)估病情嚴(yán)重程度和治療效果的重要依據(jù)。定期使用該量表評(píng)估可以客觀記錄病情變化，指導(dǎo)治療方案調(diào)整。帕金森綜合征定義核心臨床特征帕金森綜合征是一組以運(yùn)動(dòng)遲緩為核心，伴有靜止性震顫和/或肌強(qiáng)直的臨床綜合征，是一個(gè)臨床診斷概念，而非特定疾病病因多樣性可由多種疾病引起，包括特發(fā)性帕金森?。ㄗ畛Ｒ姡?、遺傳性帕金森病、繼發(fā)性帕金森綜合征和非典型帕金森綜合征等共同臨床表現(xiàn)所有帕金森綜合征均表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩，常伴有強(qiáng)直、震顫、姿勢步態(tài)異常等，但病因、發(fā)病機(jī)制、預(yù)后和治療反應(yīng)各不相同理解帕金森綜合征的概念對(duì)臨床診斷至關(guān)重要。特發(fā)性帕金森病是帕金森綜合征中最常見的類型（約占75%），但醫(yī)生需要警惕其他原因?qū)е碌?帕金森樣"表現(xiàn)，如藥物、腦血管病和非典型帕金森綜合征等，因?yàn)樗鼈兊闹委煼椒ê皖A(yù)后往往差異顯著。帕金森病臨床診斷步驟確認(rèn)存在帕金森綜合征確定患者存在運(yùn)動(dòng)遲緩，伴有靜止性震顫和/或肌強(qiáng)直，這是診斷的前提條件排除絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)排查可能導(dǎo)致誤診的條件，如小腦異常、垂直性核上性眼肌麻痹、確診血管性帕金森等尋找支持標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估是否存在單側(cè)起病、靜止性震顫、左旋多巴良好反應(yīng)、隨時(shí)間進(jìn)行性加重等支持特發(fā)性帕金森病的特征評(píng)估警示征象檢查是否存在罕見的早期癥狀、不典型進(jìn)展、特殊臨床表現(xiàn)等提示非典型帕金森綜合征的線索綜合判斷診斷可能性根據(jù)以上評(píng)估結(jié)果，給出明確的、可能的或不太可能的帕金森病診斷結(jié)論支持標(biāo)準(zhǔn)與臨床診斷支持標(biāo)準(zhǔn)數(shù)量警示征象數(shù)量臨床診斷帕金森病主要依據(jù)MDS2015年診斷標(biāo)準(zhǔn)，判斷核心在于支持標(biāo)準(zhǔn)與警示征象的數(shù)量對(duì)比。當(dāng)符合2條以上支持標(biāo)準(zhǔn)且無警示征象時(shí)，可診斷為"臨床可能的帕金森病"；符合3條以上支持標(biāo)準(zhǔn)且無警示征象時(shí)，可診斷為"臨床確診的帕金森病"。如果存在警示征象但被至少同等數(shù)量的支持標(biāo)準(zhǔn)抵消，仍可考慮診斷帕金森病。例如，存在1個(gè)警示征象但有3個(gè)支持標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，診斷為"臨床確診的帕金森病"。隨著病程進(jìn)展，診斷可靠性通常會(huì)提高。絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)詳解小腦異常存在明確的小腦性共濟(jì)失調(diào)，如步態(tài)不穩(wěn)、肢體運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、言語不清等小腦癥狀，提示可能為多系統(tǒng)萎縮癥-小腦型(MSA-C)，應(yīng)排除帕金森病診斷。核上性眼肌麻痹早期出現(xiàn)垂直向下凝視受限，特別是病程前3年即出現(xiàn)，高度提示進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)。帕金森病患者通常不會(huì)早期出現(xiàn)這種特征性眼球運(yùn)動(dòng)障礙。額葉行為變異型癡呆在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前5年內(nèi)即出現(xiàn)明顯的額葉行為變異型癡呆表現(xiàn)，如人格改變、行為不當(dāng)、判斷力下降等，提示可能為額顳葉癡呆，而非帕金森病。下肢特征性表現(xiàn)主要累及下肢的帕金森綜合征，伴明顯的早期姿勢不穩(wěn)和跌倒，特別是向后跌倒，且上肢相對(duì)保留，更符合血管性帕金森綜合征或PSP，不典型于帕金森病。支持標(biāo)準(zhǔn)舉例明確的左旋多巴反應(yīng)對(duì)左旋多巴治療有明顯且持續(xù)的反應(yīng)是帕金森病最重要的支持標(biāo)準(zhǔn)之一。典型患者在用藥后癥狀可改善70-100%，尤其是僵硬和運(yùn)動(dòng)遲緩。這種反應(yīng)通常在疾病早中期最為顯著。存在靜止性震顫典型的靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)的4-6Hz震顫，特別是手指"搓丸樣"震顫，是帕金森病的高度特異性表現(xiàn)。震顫存在于靜止?fàn)顟B(tài)，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，這一特點(diǎn)有助于鑒別其他類型的震顫。嗅覺功能喪失客觀測試證實(shí)的嗅覺減退或喪失是帕金森病的常見非運(yùn)動(dòng)癥狀，可作為支持診斷的證據(jù)。嗅覺障礙往往出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)癥狀之前，是早期診斷的重要線索。心臟交感神經(jīng)顯像異常心臟MIBG閃爍掃描顯示攝取減少，提示心臟交感神經(jīng)去神經(jīng)支配，這是帕金森病的特征性變化。這一檢查可幫助區(qū)分帕金森病與多系統(tǒng)萎縮癥和進(jìn)行性核上性麻痹。警示征象（redflags）快速進(jìn)展的癥狀5年內(nèi)從發(fā)病到輪椅依賴早期平衡障礙3年內(nèi)出現(xiàn)頻繁跌倒對(duì)稱性起病雙側(cè)同時(shí)或幾乎同時(shí)出現(xiàn)癥狀藥物反應(yīng)差高劑量左旋多巴治療效果不佳警示征象是臨床中提示可能非特發(fā)性帕金森病的重要線索。除上述幾點(diǎn)外，其他警示征象還包括：缺乏震顫、明顯自主神經(jīng)功能障礙（如嚴(yán)重直立性低血壓、尿失禁等）、病程早期即出現(xiàn)嚴(yán)重構(gòu)音障礙或吞咽困難、早期出現(xiàn)冷凍步態(tài)等。當(dāng)存在多個(gè)警示征象時(shí)，應(yīng)考慮非典型帕金森綜合征的可能，如多系統(tǒng)萎縮癥(MSA)、進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)或皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)等。這些疾病對(duì)常規(guī)帕金森病治療反應(yīng)較差，預(yù)后也更為不良。臨床診斷可靠度75-80%一線神經(jīng)科醫(yī)師初診準(zhǔn)確率一般神經(jīng)科醫(yī)師首次診斷帕金森病的準(zhǔn)確率90%+運(yùn)動(dòng)障礙專家診斷準(zhǔn)確率專門從事運(yùn)動(dòng)障礙疾病診治的專家診斷準(zhǔn)確率83%UKBrainBank標(biāo)準(zhǔn)診斷準(zhǔn)確率使用英國腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)的準(zhǔn)確率帕金森病的臨床診斷準(zhǔn)確率受多種因素影響，包括醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)、疾病階段和隨訪時(shí)間等。首次診斷時(shí)存在一定誤診率是常見的，尤其是疾病早期，癥狀不典型或不完全時(shí)。研究顯示，約10-25%被診斷為帕金森病的患者在尸檢時(shí)被證實(shí)為其他疾病。因此，帕金森病的診斷應(yīng)該是一個(gè)動(dòng)態(tài)過程，需要定期重新評(píng)估病情進(jìn)展和治療反應(yīng)。隨著病程延長，典型癥狀的出現(xiàn)和對(duì)左旋多巴的持續(xù)良好反應(yīng)，診斷的可靠性會(huì)逐漸提高。在診斷不確定時(shí)，應(yīng)考慮轉(zhuǎn)診至運(yùn)動(dòng)障礙?？七M(jìn)行評(píng)估。輔助檢查必要性基因檢測早發(fā)型或有家族史者考慮功能性神經(jīng)影像診斷不典型或不確定病例結(jié)構(gòu)性腦部影像排除繼發(fā)性病因基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)室檢查所有患者均應(yīng)考慮輔助檢查在帕金森病診斷中的作用主要是排除其他疾病，而非確診帕金森病本身。對(duì)于臨床表現(xiàn)典型、年齡適合、有良好左旋多巴反應(yīng)的患者，可能不需要進(jìn)行廣泛的輔助檢查。然而，在以下情況下應(yīng)考慮進(jìn)行相關(guān)輔助檢查：癥狀不典型或進(jìn)展異?？欤荒挲g小于40歲；存在多個(gè)警示征象；對(duì)抗帕金森藥物反應(yīng)不佳；有明確家族史等。輔助檢查的選擇應(yīng)個(gè)體化，根據(jù)具體臨床情況決定。血液與實(shí)驗(yàn)室檢查檢查項(xiàng)目臨床意義適用人群血常規(guī)、肝腎功能評(píng)估基礎(chǔ)健康狀況，為藥物治療提供參考所有患者甲狀腺功能排除甲狀腺功能減退導(dǎo)致的繼發(fā)性帕金森綜合征所有患者血銅、銅藍(lán)蛋白排除Wilson病，尤其對(duì)年輕患者40歲以下患者維生素B12、葉酸排除缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀老年患者或有營養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)者抗核抗體等自身抗體排除自身免疫性疾病相關(guān)帕金森綜合征伴有系統(tǒng)性癥狀或進(jìn)展快者HIV抗體排除HIV相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥有危險(xiǎn)因素者溶酶體酶活性排除Gaucher病等溶酶體貯積病早發(fā)型或有家族史者影像學(xué)檢查主要類型結(jié)構(gòu)性腦部影像MRI和CT主要用于排除繼發(fā)性帕金森綜合征，如正常壓力腦積水、腦血管病、腦腫瘤等。常規(guī)MRI在典型帕金森病患者中通常無特異性改變，但可能見到中腦黑質(zhì)緊密部T2信號(hào)減低。定量MRI分析可能顯示黑質(zhì)體積減小。多巴胺能功能影像DaTscan(123I-FP-CITSPECT)顯示紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體分布，帕金森病患者表現(xiàn)為紋狀體攝取減少，尤其是尾狀核后部和殼核，且常有不對(duì)稱性。這有助于區(qū)分特發(fā)性帕金森病與本質(zhì)性震顫、藥物性帕金森綜合征等。代謝和受體顯像18F-DOPAPET可直接評(píng)估多巴胺能神經(jīng)元功能，顯示多巴脫羧酶活性。FDG-PET顯示腦葡萄糖代謝模式，帕金森病有特征性代謝模式，有助于與非典型帕金森綜合征鑒別。心臟MIBG閃爍顯像可評(píng)估心臟交感神經(jīng)功能。MRI在帕金森病診斷作用排除繼發(fā)性病因常規(guī)腦MRI主要用于排除可能引起繼發(fā)性帕金森綜合征的結(jié)構(gòu)性病變，如多發(fā)性腦梗死、腦積水、占位性病變等黑質(zhì)結(jié)構(gòu)變化高場強(qiáng)MRI上可見到黑質(zhì)緊密部T2信號(hào)減低，但敏感性和特異性均不高，難以作為診斷依據(jù)先進(jìn)MRI技術(shù)擴(kuò)散張量成像(DTI)、磁敏感加權(quán)成像(SWI)等新技術(shù)可能提高帕金森病診斷準(zhǔn)確性，但尚未廣泛應(yīng)用于臨床非典型帕金森綜合征鑒別MRI對(duì)鑒別帕金森病與PSP、MSA等非典型帕金森綜合征有重要價(jià)值，后者常有特征性影像學(xué)改變DaTscan檢查檢查原理與方法DaTscan是一種使用放射性示蹤劑123I-FP-CIT進(jìn)行的單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)，用于評(píng)估腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)的分布和密度。多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體主要存在于多巴胺能神經(jīng)元末梢，負(fù)責(zé)將突觸間隙中的多巴胺重新攝取到神經(jīng)元內(nèi)。檢查過程中，患者靜脈注射示蹤劑后3-6小時(shí)進(jìn)行掃描，獲取腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體分布圖像。臨床應(yīng)用價(jià)值在帕金森病患者中，由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性，導(dǎo)致紋狀體區(qū)域(尤其是殼核)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體密度降低，表現(xiàn)為DaTscan顯像中相應(yīng)區(qū)域放射性攝取減少。特點(diǎn)包括：早期常見單側(cè)優(yōu)勢的紋狀體攝取減低隨病程進(jìn)展，雙側(cè)紋狀體逐漸受累攝取減少通常從尾狀核后部和殼核開始DaTscan對(duì)區(qū)分特發(fā)性帕金森病與非多巴胺能退行性疾病(如本質(zhì)性震顫、藥物性帕金森綜合征、血管性帕金森綜合征等)具有重要價(jià)值，敏感性可達(dá)95%以上。但它無法區(qū)分特發(fā)性帕金森病與其他類型的變性性帕金森綜合征(如PSP、MSA等)，因?yàn)檫@些疾病也伴有多巴胺能神經(jīng)元變性。PET-CT/FDOPA顯像檢查原理18F-DOPA是左旋多巴的放射性標(biāo)記物，通過PET-CT技術(shù)可直接評(píng)估腦內(nèi)多巴脫羧酶活性，反映多巴胺能神經(jīng)元功能狀態(tài)。多巴脫羧酶負(fù)責(zé)將左旋多巴轉(zhuǎn)化為多巴胺，是多巴胺合成的關(guān)鍵酶。臨床表現(xiàn)帕金森病患者F-DOPA顯像表現(xiàn)為紋狀體攝取減少，早期主要累及后部殼核，且常有不對(duì)稱性。隨病程進(jìn)展，攝取減少范圍擴(kuò)大至整個(gè)紋狀體。典型帕金森病與多系統(tǒng)萎縮癥的F-DOPA攝取模式有所不同。臨床應(yīng)用F-DOPAPET比DaTscan提供更直接的多巴胺能神經(jīng)元功能信息，但因設(shè)備昂貴、操作復(fù)雜，主要用于研究和特殊臨床情況。它在早期帕金森病診斷、鑒別診斷及評(píng)估疾病進(jìn)展方面具有重要價(jià)值。其他代謝PET18F-FDGPET可顯示腦葡萄糖代謝模式，帕金森病有特征性的"帕金森病相關(guān)代謝模式"(PDRP)，表現(xiàn)為殼核、丘腦代謝增高，伴有額頂葉、頂枕聯(lián)合區(qū)代謝降低，有助于與非典型帕金森綜合征鑒別。腦超聲新進(jìn)展經(jīng)顱超聲(TCS)是一種無創(chuàng)、便捷、經(jīng)濟(jì)的檢查方法，近年來在帕金森病診斷中應(yīng)用日益廣泛。其核心發(fā)現(xiàn)是帕金森病患者黑質(zhì)區(qū)域呈現(xiàn)高回聲改變，這與黑質(zhì)鐵沉積和神經(jīng)元變性有關(guān)。研究顯示，90%以上的帕金森病患者有黑質(zhì)高回聲，而正常人群僅約10%有此表現(xiàn)。TCS優(yōu)勢在于可在早期發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)異常，甚至在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前。它對(duì)家族性帕金森病高危人群篩查、震顫患者鑒別診斷都有重要價(jià)值。限制包括約15-20%的患者因顳窗不足無法獲得滿意圖像，且操作者依賴性較強(qiáng)。隨著設(shè)備便攜化和人工智能輔助分析的發(fā)展，TCS有望成為基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)帕金森病早期篩查的重要工具。腦脊液與血液生物標(biāo)志物敏感性(%)特異性(%)近年來，帕金森病生物標(biāo)志物研究取得顯著進(jìn)展。α-突觸核蛋白種子擴(kuò)增測定(SAA)是最有前景的生物標(biāo)志物之一，通過檢測腦脊液中錯(cuò)誤折疊的α-突觸核蛋白，敏感性和特異性均超過85%。磷酸化α-突觸核蛋白(p-α-syn)也是重要指標(biāo)，在帕金森病患者腦脊液中水平升高。血液生物標(biāo)志物研究進(jìn)展迅速，包括神經(jīng)絲輕鏈(NfL)、DJ-1蛋白等。最新研究顯示，通過皮膚活檢檢測自主神經(jīng)末梢α-突觸核蛋白沉積也是一種有前景的診斷方法。這些生物標(biāo)志物不僅有助于早期診斷，還可能成為疾病進(jìn)展和治療反應(yīng)的監(jiān)測指標(biāo)。α-突觸核蛋白檢測簡介樣本收集通過腰椎穿刺獲取腦脊液樣本，嚴(yán)格遵循標(biāo)準(zhǔn)操作流程避免污染檢測方法RT-QuIC技術(shù)檢測錯(cuò)誤折疊的α-突觸核蛋白誘導(dǎo)正常蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊的能力結(jié)果分析觀察熒光信號(hào)變化，判斷樣本中是否存在病理性α-突觸核蛋白種子診斷價(jià)值敏感性88%，特異性96%，有助于早期精確診斷4α-突觸核蛋白種子擴(kuò)增測定(SAA)是基于錯(cuò)誤折疊蛋白質(zhì)的傳播特性開發(fā)的檢測技術(shù)。該技術(shù)利用實(shí)時(shí)震蕩誘導(dǎo)轉(zhuǎn)化(RT-QuIC)方法，通過檢測腦脊液中錯(cuò)誤折疊的α-突觸核蛋白誘導(dǎo)正常蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊的能力，實(shí)現(xiàn)對(duì)路易體病的早期診斷。這種方法不僅可用于確診帕金森病，還可區(qū)分帕金森病與非α-突觸核蛋白病，如MSA、PSP等。研究表明，該方法可在臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年檢測到病理性α-突觸核蛋白，為早期干預(yù)提供了可能。目前該技術(shù)已進(jìn)入臨床應(yīng)用階段，有望成為帕金森病診斷的"金標(biāo)準(zhǔn)"。基因檢測的意義基因突變特點(diǎn)臨床表現(xiàn)推薦檢測人群SNCA顯性遺傳，罕見早發(fā)，進(jìn)展快，常伴認(rèn)知障礙有多代帕金森病家族史者LRRK2顯性遺傳，常見與特發(fā)性PD相似，預(yù)后良好有家族史，尤其北非或猶太裔Parkin隱性遺傳，早發(fā)型常見早發(fā)，緩慢進(jìn)展，良性預(yù)后40歲前起病，有家族史PINK1隱性遺傳早發(fā)，進(jìn)展緩慢，常伴精神癥狀40歲前起病，有家族史DJ-1隱性遺傳，罕見早發(fā)，進(jìn)展緩慢40歲前起病，有家族史GBA風(fēng)險(xiǎn)基因，非典型遺傳較早發(fā)病，認(rèn)知功能差，進(jìn)展快早發(fā)且有認(rèn)知功能障礙者藥物反應(yīng)性試驗(yàn)左旋多巴試驗(yàn)給予單劑左旋多巴/卡比多巴（150-200mg/25-50mg），觀察1小時(shí)內(nèi)癥狀改善情況。明顯改善（通常UPDRS運(yùn)動(dòng)評(píng)分改善30%以上）提示帕金森病可能性高。優(yōu)點(diǎn)：簡單可靠，反應(yīng)明確缺點(diǎn)：早期患者可能反應(yīng)不明顯；需停用已在服用的抗帕藥物多巴胺受體激動(dòng)劑試驗(yàn)使用阿撲嗎啡皮下注射（2-5mg）或2-3mg普拉克索口服，觀察30-60分鐘內(nèi)癥狀改善。優(yōu)點(diǎn)：起效快，可用于診斷不確定的患者缺點(diǎn)：阿撲嗎啡常引起惡心、嘔吐等不良反應(yīng)；對(duì)非典型帕金森綜合征早期也可能有效藥物反應(yīng)性試驗(yàn)在帕金森病診斷中有重要輔助作用，特別是在臨床表現(xiàn)不典型或影像學(xué)檢查不明確的情況下。左旋多巴試驗(yàn)是最常用的藥物反應(yīng)性試驗(yàn)，對(duì)特發(fā)性帕金森病有較高敏感性，但特異性略低，因?yàn)樵缙诙嘞到y(tǒng)萎縮癥和進(jìn)行性核上性麻痹患者也可能對(duì)左旋多巴有一定反應(yīng)。長期藥物反應(yīng)更有診斷價(jià)值，持續(xù)良好反應(yīng)（尤其超過5年）強(qiáng)烈支持帕金森病診斷。藥物反應(yīng)差或迅速減弱提示可能為非典型帕金森綜合征。藥物反應(yīng)測試應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行，以確保安全和結(jié)果可靠。診斷隨訪的重要性初診評(píng)估基線首次診斷時(shí)詳細(xì)記錄癥狀、體征和功能狀態(tài)，使用標(biāo)準(zhǔn)量表如MDS-UPDRS進(jìn)行評(píng)分，這些資料將作為后續(xù)隨訪的比較基準(zhǔn)。早期診斷可能不確定，應(yīng)坦誠告知患者可能需要隨訪觀察以確定診斷。短期隨訪確認(rèn)診斷不確定的患者應(yīng)在3-6個(gè)月內(nèi)復(fù)診，重點(diǎn)評(píng)估癥狀進(jìn)展情況和藥物反應(yīng)。特發(fā)性帕金森病患者通常會(huì)對(duì)多巴胺類藥物有持續(xù)良好反應(yīng)，癥狀進(jìn)展相對(duì)緩慢且符合預(yù)期模式。長期隨訪觀察確診后仍需定期隨訪（每3-6個(gè)月），密切關(guān)注非典型癥狀的出現(xiàn)。如發(fā)現(xiàn)警示征象，如早期嚴(yán)重平衡障礙、藥物反應(yīng)迅速減弱、異?？焖龠M(jìn)展等，應(yīng)重新評(píng)估診斷。多學(xué)科綜合評(píng)估在疾病進(jìn)展過程中，可能需要多學(xué)科參與評(píng)估，包括神經(jīng)影像學(xué)復(fù)查、認(rèn)知功能評(píng)估、基因檢測等。條件允許時(shí)，可考慮轉(zhuǎn)診至運(yùn)動(dòng)障礙?？七M(jìn)行復(fù)雜病例的診斷確認(rèn)。帕金森病的鑒別診斷藥物相關(guān)性帕金森綜合征抗精神病藥物抗嘔吐藥物鈣通道阻滯劑血管性帕金森綜合征多發(fā)腦梗死慢性腦小血管病其他震顫性疾病特發(fā)性震顫肌張力障礙性震顫小腦性震顫3非典型帕金森綜合征多系統(tǒng)萎縮癥(MSA)進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)路易體癡呆(DLB)常見非典型帕金森綜合征多系統(tǒng)萎縮癥(MSA)特點(diǎn)：早期嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙（直立性低血壓、排尿困難、性功能障礙）；小腦共濟(jì)失調(diào)；對(duì)左旋多巴反應(yīng)差或短暫；進(jìn)展快。MRI可見"熱十字征"、小腦萎縮、殼核異常信號(hào)。進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)特點(diǎn)：早期跌倒；垂直性眼球運(yùn)動(dòng)障礙（尤其下視受限）；頸部后伸；言語吞咽障礙明顯；對(duì)左旋多巴反應(yīng)差。MRI可見"蜂鳥征"、中腦萎縮。皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)特點(diǎn)：單側(cè)肢體僵硬和運(yùn)動(dòng)障礙；肢體肌張力障礙；肌陣攣；皮質(zhì)性感覺喪失；肢體失用；異相肢體現(xiàn)象；對(duì)左旋多巴反應(yīng)差。路易體癡呆(DLB)特點(diǎn)：認(rèn)知功能下降起病或早于運(yùn)動(dòng)癥狀；視幻覺；意識(shí)水平波動(dòng)；REM睡眠行為障礙；對(duì)抗精神病藥物過敏。藥源性帕金森綜合征藥物類別常見藥物發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)抗精神病藥氟哌啶醇、利培酮、氯氮平(低風(fēng)險(xiǎn))阻斷多巴胺D2受體對(duì)稱性癥狀，震顫少見，停藥后可逆抗嘔吐藥甲氧氯普胺、多潘立酮阻斷多巴胺受體急性或亞急性起病，停藥后可恢復(fù)鈣通道阻滯劑氟桂利嗪、桂利嗪干擾多巴胺代謝和運(yùn)輸可能持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，部分不可逆抗抑郁藥選擇性5-HT再攝取抑制劑影響多巴胺神經(jīng)傳遞癥狀輕微，停藥后恢復(fù)鋰鹽碳酸鋰可能影響多巴胺能功能常伴有震顫，停藥后可恢復(fù)抗癲癇藥丙戊酸鹽可能與多巴胺代謝有關(guān)長期使用后出現(xiàn)，多可恢復(fù)腦血管性帕金森綜合征病因與病理腦血管性帕金森綜合征是由于腦血管病變導(dǎo)致的繼發(fā)性帕金森綜合征，主要包括：基底節(jié)區(qū)域戰(zhàn)略性梗死：尤其是殼核、蒼白球外側(cè)部位的小梗死多發(fā)性腔隙性梗死：累及錐體外系通路的多發(fā)性小梗死慢性腦小血管?。簩?dǎo)致皮質(zhì)下和基底節(jié)區(qū)域白質(zhì)病變正常壓力腦積水：腦室擴(kuò)大壓迫基底節(jié)通路臨床特點(diǎn)與鑒別與特發(fā)性帕金森病相比有以下區(qū)別：起?。憾酁榧毙曰騺喖毙云鸩?，與腦血管事件相關(guān)癥狀分布：常見下肢為主的癥狀，表現(xiàn)為小碎步、姿勢不穩(wěn)對(duì)稱性：通常雙側(cè)對(duì)稱性受累，而非單側(cè)起病伴隨癥狀：常伴有假性延髓麻痹、錐體束征、認(rèn)知功能障礙藥物反應(yīng)：對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不佳或不持久影像學(xué)：MRI可見明確的血管病變證據(jù)特發(fā)性震顫與帕金森病區(qū)分帕金森病震顫特點(diǎn)主要表現(xiàn)為靜止性震顫，頻率約4-6Hz，靜息狀態(tài)時(shí)明顯，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失。典型的"搓丸樣"震顫，常從一側(cè)上肢開始。帕金森病患者震顫外還伴有運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直等其他核心癥狀。DaTscan顯示紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體攝取減少。特發(fā)性震顫特點(diǎn)主要為姿勢性和動(dòng)作性震顫，頻率較高（6-12Hz），維持姿勢或運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，休息時(shí)減輕或消失。常見于雙上肢對(duì)稱性發(fā)生，尤其在伸臂、持物時(shí)明顯。頭部、聲音也可受累（帕金森病罕見）。常有家族史（約60%），飲酒后短暫改善。DaTscan正常。診斷檢查區(qū)別除臨床表現(xiàn)外，兩種疾病在輔助檢查上也有明顯區(qū)別。帕金森病患者DaTscan顯示紋狀體攝取減