胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療中國專家共識(2025版)

胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療中國專家共識（2025版）一、GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷二、GIST的影像學檢查三、GIST手術適應證四、GIST手術治療基本原則五、不同部位GIST的手術治療原則六、小GIST的處理原則七、GIST的腹腔鏡與機器人手術治療八、GIST的雙鏡聯(lián)合手術治療九、GIST的內(nèi)鏡下處理十、復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療十一、合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療十二、GIST的介入治療十三、GIST的術前藥物治療十四、GIST的術后輔助治療十五、隨訪前言胃腸間質(zhì)瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，也是迄今為止靶向藥物治療最成功的實體腫瘤。近年來，隨著對GIST生物學行為認識的不斷加深，以及分子病理學、影像學、內(nèi)鏡治療、微創(chuàng)技術、分子靶向藥物等診療技術的不斷進步，GIST的診療模式已經(jīng)發(fā)展為以外科治療為主并聯(lián)合病理科、消化內(nèi)科（含消化內(nèi)鏡）、腫瘤科、影像科和腫瘤介入科等在內(nèi)的多學科綜合治療協(xié)作組（multidisciplinaryteam，MDT）模式。其中，外科手術切除仍是GIST最主要和最有效的治療手段，外科醫(yī)師在GIST病人的全程化管理中應發(fā)揮主導作用。前言2015年，中華醫(yī)學會外科學分會胃腸外科學組制定了《胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療專家共識》。2018年中華醫(yī)學會外科學分會胃腸外科學組聯(lián)合中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會胃腸道間質(zhì)瘤診療專業(yè)委員會組織國內(nèi)相關領域部分專家在2015年版共識的基礎上制定了《胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療中國專家共識(2018版)》。近年來，國內(nèi)外GIST臨床診療指南根據(jù)臨床實際情況并結合新的循證醫(yī)學證據(jù)不斷做出更新調(diào)整，如美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡（NationalComprehensiveCancerNetwork，NCCN）指南每年對GIST診療相關內(nèi)容做出更新，《中國臨床腫瘤學會胃腸間質(zhì)瘤診療指南》每年進行更新，其中涉及GIST的外科治療。為進一步推動國內(nèi)醫(yī)師對GIST規(guī)范化外科治療的認識，本文基于循證醫(yī)學證據(jù)的更新和臨床實踐對2018版共識進行更新并制定《胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療中國專家共識（2025版）》，以指導臨床實踐。01GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01術前檢查考慮GIST，經(jīng)評估須進行術前治療者，應行活體組織病理學檢查以明確診斷。由于部分活體組織病理學檢查方式可能引起腫瘤的破潰、出血，增加腫瘤播散的危險性，應當慎重施行。盡量通過經(jīng)胃腸腔的內(nèi)鏡下活檢，以減少腫瘤針道轉(zhuǎn)移和破裂的風險。對于轉(zhuǎn)移性GIST，優(yōu)先考慮在轉(zhuǎn)移部位行經(jīng)皮穿刺活體組織病理學檢查。一、活體組織病理學檢查原則GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01（1）需行聯(lián)合多器官切除者，或手術可能明顯影響相關器官功能者，如位于直腸、食管胃結合部、十二指腸的病變。（2）無法切除或估計難以獲得R0切除的病變。（3）疑似GIST者，如須排除淋巴瘤或其他軟組織腫瘤。（4）疑似復發(fā)或轉(zhuǎn)移的GIST病灶。二、術前活體組織病理學檢查適應證

GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01（1）內(nèi)鏡活體組織病理學檢查：內(nèi)鏡下活體組織病理檢查常難以獲取腫瘤組織明確病理學診斷，病變表面有潰瘍時，腫瘤組織獲取概率增大，但應注意避免嚴重出血。（2）經(jīng)皮空芯針穿刺活體組織病理檢查（coreneedlebiopsy，CNB）：在超聲或CT引導下行CNB，對于轉(zhuǎn)移性GIST，可推薦此方式。（3）細針穿刺活體組織病理學檢查（fineneedleaspiration，F(xiàn)NA）：在有條件的中心可進行內(nèi)鏡超聲（endoscopicultrasonography，EUS）引導下的FNA，但獲取的組織較少，往往細胞分散，紅細胞背景重，診斷難度增大。三、活體組織病理學檢查方式

GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01（4）經(jīng)直腸穿刺活體組織病理學檢查：對于盆腔或直腸的病變，推薦此方式。（5）術中活體組織病理學檢查：在剖腹或腹腔鏡探查中發(fā)現(xiàn)腫瘤無法一期切除，在沒有取得病理學證據(jù)的情況下應爭取獲得活體組織病理學檢查標本以明確診斷，并指導后續(xù)藥物治療，如存在可完整切除的轉(zhuǎn)移病灶建議完整切取，不建議對于原發(fā)病灶行部分切取活體組織病理學檢查。術中冰凍病理學檢查不作常規(guī)推薦，但偶有因未取得術前病理學檢查結果，雖影像學疑似GIST，但仍不排除其他腫瘤，為避免選擇錯誤的手術方式，需行術中冰凍病理學檢查。三、活體組織病理學檢查方式

GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01

GIST的標本可來源于內(nèi)鏡活體組織病理學檢查、腹腔、肝轉(zhuǎn)移病灶或其他部位穿刺、內(nèi)鏡下切除或外科手術切除等，不同來源的標本均須及時固定，穿刺活檢標本離體后應即刻固定，手術切除標本應在30min內(nèi)采用足夠體積（≥標本體積的3倍）的中性10%福爾馬林液完全浸泡固定；對于直徑≥2cm的腫瘤組織，要求每隔1cm予以切開，達到充分固定，固定時間應為12~48h，以保證后續(xù)免疫組化和分子生物學檢測的可行性和準確性，有條件的中心應留取新鮮組織妥善凍存，以用于日后科學研究。四、標本處理GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01活體組織病理學檢查的組織通常較少，大多數(shù)病例可以做出疾病診斷，部分病例還可以評估腫瘤性質(zhì)，活體組織病理學檢查的組織上皮樣型GIST診斷難度大；手術切除標本通常診斷明確，除進行危險度區(qū)分外，病理專業(yè)性強的中心建議還可進行良惡性和惡性程度的評估，尤其提倡對中危GIST進行良惡性和惡性程度的評估。推薦用于GIST鑒別診斷的一組抗體包括CD117、DOG-1、CD34、a-SMA、S-100、desmin、琥珀酸脫氫酶B（SDHB）和Ki67，對于KIT和PDGFRA無突變的“野生型”GIST，可酌情增加SDHA或其他指標如檢測BRAF基因V600E突變的抗體、檢測ALK基因易位的抗體，免疫組化檢測建議加用含上述抗體陽性反應組織的對照芯片。穿刺組織面積通常<5mm2，可客觀計數(shù)每高倍視野總的核分裂數(shù)目，供臨床決策時參考。對于手術切除標本，顯微鏡下注意觀察腫瘤細胞肌層浸潤、顯著異型、腫瘤性壞死、黏膜浸潤、脂肪浸潤、神經(jīng)浸潤、脈管浸潤等形態(tài)特征，可在病理學報告中進行描述，對提示腫瘤性質(zhì)和惡性程度有一定幫助。五、病理學診斷GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01基因檢測在GIST病理學診斷中至關重要。推薦檢測KIT基因和PDGFRA基因的突變狀況，至少包括KIT基因第9、11、13、17外顯子和PDGFRA基因第12、18外顯子，上述位點未檢測到基因突變者，有條件的實驗室可以加做KIT和PDGFRA基因的其他外顯子，或加做BRAF、SDH和ALK基因檢測，或選擇下一代測序技術對更多基因進行篩查。目前二代基因測序（nextgenerationsequencing，NGS）也已在臨床逐步開展使用，可檢測少見突變類型，并可能提早發(fā)現(xiàn)繼發(fā)基因突變；液體活檢（liquidbiopsy）在GIST領域中應用的報道尚少，NGS在液體活檢標本上的可靠性和臨床價值尚有待進一步評價，推薦可用于探索性研究。六、基因檢測GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01病理醫(yī)生要熟悉原發(fā)GIST和分子靶向治療后GIST的各種形態(tài)學表現(xiàn)，以及與對應形態(tài)相鑒別的非GIST，也要注意同時具有KIT基因突變和CD117表達的非GIST。（1）結合形態(tài)學和免疫組化檢測組合中DOG-1和CD117彌漫強陽性，大部分GIST可以得到明確診斷。（2）形態(tài)上呈上皮樣但CD117陰性、DOG-1陽性或CD117弱陽性、DOG-1陽性的病例，須加行分子檢測，以確定是否存在PDGFRA基因突變（特別是D842V突變）。（3）CD117陽性、DOG-1陰性的病例首先需要排除其他CD117陽性的腫瘤，如惡性黑色素瘤等，必要時加行分子檢測協(xié)助鑒別診斷。七、GIST的診斷思路和標準GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01（4）CD117陰性、DOG-1陰性的病例大多為非GIST，診斷GIST須謹慎，在排除其他類型腫瘤后仍考慮為GIST時，須加行分子檢測。（5）組織學形態(tài)和免疫組化標記均符合GIST，但分子檢測顯示無KIT或PDGFRA基因突變的病例，須考慮是否有野生型GIST的可能性，應加行SDHB標記，表達缺失者應考慮SDHB缺陷型GIST，表達無缺失者應考慮其他野生型GIST的可能性，有條件者加行相應分子檢測。（6）精原細胞瘤具有KIT基因突變和CD117蛋白表達，分化差或活檢組織少時，有誤診的風險。七、GIST的診斷思路和標準GIST活體組織病理學檢查、標本處理及病理學診斷Part01KIT和PDGFRA基因野生型GIST中，包含有特殊的亞型，大致可分為兩大類：（1）SDH缺陷型GIST，包括SDHA突變型、散發(fā)性GIST、Carney三聯(lián)征相關型及Carney-stratakis綜合征相關型。（2）非SDH缺陷型GIST，包括BRAF突變、ALK易位、Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）相關型、K/N-RAS突變及四重野生型（quadrupleWT-GIST）等。七、GIST的診斷思路和標準02GIST的影像學檢查GIST的影像學檢查Part02

GIST的術前影像學檢查手段分為常規(guī)手段（如CT）與備選手段（如MRI、PET-CT）。CT兼顧循證醫(yī)學證據(jù)與可及性、普適性，在GIST術前定位和輔助定性、診斷與鑒別診斷、范圍測量、成分區(qū)分、周圍器官侵犯及可切除性評價、危險度分級、播散轉(zhuǎn)移和術前靶向治療評效等方面具有重要價值，是GIST術前評估的常規(guī)方法。掃描范圍應從膈頂?shù)脚璧祝綊?、動脈期及靜脈期三期掃描，層厚≤5mm，靈活應用窗技術，并重建軸位、冠狀位及矢狀位，全面評估病變。一、檢查手段及規(guī)范GIST的影像學檢查Part02MRI及PET-CT作為有CT增強掃描禁忌證或診斷存疑時的備選手段，MRI應作為直腸GIST的首選檢查方法，CT造影劑過敏者或懷疑肝轉(zhuǎn)移者建議MRI檢查。MRI擴散成像（DWI）有助于轉(zhuǎn)移小病灶的檢出及靶向治療療效評價。PET-CT可作為CT疑診遠處轉(zhuǎn)移的進一步確診手段，也可為靶向治療療效的早期評價提供敏感指標，但目前不做常規(guī)推薦。一、檢查手段及規(guī)范GIST的影像學檢查Part02

GIST在影像學上多表現(xiàn)為結節(jié)或腫塊形態(tài)，根據(jù)病灶與胃腸道壁的相對位置關系分為壁間型（Ⅰ型）、內(nèi)生型（Ⅱ型）、外生型（Ⅲ型）及啞鈴型（Ⅳ型）。Ⅲ型GIST較大且外生明顯時須與胃周圍器官起源腫瘤進行鑒別，可參考起源血供征。Ⅱ型GIST可借助橋樣皺襞征象與腫塊型胃癌鑒別。GIST為富血供腫瘤，多呈不均勻中高強化，可結合部位、形態(tài)、強化特征、腫大淋巴結等與平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤等其他胃黏膜下少見腫瘤鑒別。肝左葉外生性良性占位性病變（血管瘤、FNH等）壓迫胃底，應注意通過追蹤血管區(qū)分器官來源，避免誤診為GIST導致不必要手術。GIST手術后隨訪，腹腔新發(fā)結節(jié)應注意與纖維瘤鑒別。規(guī)范的GIST影像學檢查結果應描述腫瘤位置、大小、邊緣輪廓、生長方式、潰瘍形態(tài)、血供、強化、變性壞死、侵犯范圍、遠處轉(zhuǎn)移等。術前影像學檢查結果應報告腫瘤血供及侵犯周圍器官情況以供臨床判斷可切除性。二、影像征象與報告GIST的影像學檢查Part02

RECIST1.1標準是GIST靶向治療評效的基礎，遇有治療后壞死囊變但體積縮小不明顯者，可結合Choi標準，以靜脈期CT值下降≥15%作為部分緩解（partialresponse，PR）征象。Choi標準目前僅在GIST伊馬替尼治療評效的應用得到單中心驗證，多項研究結果發(fā)現(xiàn)其在舒尼替尼、瑞戈非尼等后線治療的評效價值存在局限性，建議參照RECIST標準、世界衛(wèi)生組織標準、體積標準或聯(lián)合CT征象特征進行綜合評判。治療后腫瘤出血、鈣化可能影響CT值反映腫瘤強化特征的客觀性，可結合能譜CT或MRI進行評價。術前新輔助靶向治療，影像學檢查結果應報告腫瘤最大反應時間點。靶向治療后短期內(nèi)壞死出血明顯者，應提示臨床腫瘤破裂的可能性并加強監(jiān)測。靶向治療過程中病灶內(nèi)部出現(xiàn)新發(fā)強化結節(jié)，提示耐藥進展。PET可在治療后2~4周早期反映GIST療效，如受限于經(jīng)濟等因素，也可嘗試以MRI的DWI成像替代。三、靶向治療療效評估GIST的影像學檢查Part02影像組學是通過自動化數(shù)據(jù)特征提取算法，從醫(yī)學影像圖像中提取高通量特征數(shù)據(jù)（包括尺寸、形狀等基礎信息，以及紋理、強度等復雜特征），并構建模型用于醫(yī)學決策的影像學手段，可挖掘醫(yī)生肉眼無法發(fā)現(xiàn)的海量深層特征并通過智能算法進行統(tǒng)合，理論上較人工評估更加精準、高效，可重復性更高。在GIST中應用相關研究涵蓋了診斷及鑒別診斷、風險度評估、影像-基因組學分析、靶向治療療效評價、預后預測等各個臨床方向。目前尚無成熟的GIST影像組學評估模型，具備條件的中心應積極進行多中心大樣本研究，推動GIST影像組學的臨床轉(zhuǎn)化。四、影像組學的應用03GIST手術適應證GIST手術適應證Part03伴臨床癥狀者，可考慮臨床干預；無癥狀的擬診GIST，應根據(jù)其內(nèi)鏡和EUS表現(xiàn)確定是否具有進展風險。內(nèi)鏡超聲的不良因素為邊界不規(guī)整、潰瘍、內(nèi)部強回聲和異質(zhì)性，如合并不良因素，應考慮臨床處理；如無不良因素，可定期進行內(nèi)鏡或影像學隨訪，時間間隔通常為6~12個月。對于難以接受反復的內(nèi)鏡檢查，不能堅持隨訪的，應與病人討論是否行早期干預。直徑≤2cm的胃GIST，目前一般選擇內(nèi)鏡、腹腔鏡或內(nèi)鏡腹腔鏡雙鏡聯(lián)合等微創(chuàng)手術。一、直徑≤2cm的胃GISTGIST手術適應證Part03評估無手術禁忌證，預期能實現(xiàn)R0切除且不需要聯(lián)合器官切除或嚴重影響器官功能者，手術切除是首選的治療方法；臨界可切除的局限性GIST或雖可切除但手術風險較大、需要器官聯(lián)合切除或嚴重影響器官功能者，宜先行靶向藥物術前治療，待腫瘤縮小后再行手術。食管、十二指腸或直腸的GIST，由于部位較為特殊且復發(fā)風險通常較高，不易隨訪或隨訪過程中腫瘤增大對手術切除和術后功能影響更為嚴重，一旦發(fā)現(xiàn)建議積極處理。二、直徑＞2cm的胃GIST或其他部位的局限性GISTGIST手術適應證Part03局部晚期GIST的定義為術前影像學評估或術中發(fā)現(xiàn)GIST侵犯周圍器官或局部轉(zhuǎn)移，但無遠處轉(zhuǎn)移者。（1）估計能達到R0切除且手術風險不大，不會嚴重影響相關器官功能者，可直接行手術切除。（2）如果術前評估不確定手術能否達到R0切除，或需要行聯(lián)合多器官手術，或預計術后發(fā)生并發(fā)癥的風險較高，應考慮術前行靶向藥物治療，在腫瘤縮小且達到手術要求后，再進行手術治療。三、可切除的局部晚期和孤立性的復發(fā)或轉(zhuǎn)移GISTGIST手術適應證Part03（1）對于不可切除的或復發(fā)、轉(zhuǎn)移性GIST，分子靶向藥物酪氨酸激酶抑制劑（tyrosinekinaseinhibitor，TKI）是首選治療，在藥物治療過程中進行動態(tài)評估，在靶向藥物治療后達到疾病部分緩解或穩(wěn)定狀態(tài)，估計所有復發(fā)轉(zhuǎn)移灶均可切除的情況下，可考慮手術切除所有病灶。（2）在靶向藥物治療后大部分復發(fā)轉(zhuǎn)移病灶達到控制，僅有單個或少數(shù)病灶進展，可以考慮謹慎選擇全身情況良好的病人進行手術，切除進展病灶，并盡可能多地切除轉(zhuǎn)移灶，完成減瘤手術。（3）靶向藥物治療過程中出現(xiàn)廣泛進展的復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，原則上不考慮手術治療。（4）姑息減瘤手術嚴格限制于病人能夠耐受手術且預計手術能改善病人生活質(zhì)量的情況。四、不可切除的或復發(fā)、轉(zhuǎn)移性GIST04GIST手術治療基本原則GIST手術治療基本原則Part04GIST手術治療基本原則包括通過外科手術完整切除腫瘤，保證切緣的組織學陰性，不推薦常規(guī)行淋巴結清掃術，術中避免腫瘤破裂并注意保護腫瘤假性包膜完整。（1）手術目標是盡量爭取R0切除，如果初次手術為R1切除，術后切緣陽性，通常不主張再次補充手術，也不主張將R1切除作為輔助治療的適應證。（2）GIST很少發(fā)生淋巴結轉(zhuǎn)移，故一般情況下不需要常規(guī)清掃，而對于年輕胃GIST病人，如術中發(fā)現(xiàn)淋巴結病理性腫大，須考慮有SDH缺陷型GIST的可能，應清掃病變淋巴結。GIST手術治療基本原則Part04（3）腫瘤完整性缺失的程度包括顯著缺失和輕微缺失。屬于顯著缺失的情況有腫瘤裂開或破裂、血性腹水、腫瘤部位胃腸道穿孔、鄰近器官鏡下腫瘤浸潤、經(jīng)病灶切除或分塊切除、切取活檢，為具有預后意義的腫瘤破裂。屬于輕微缺失的情況有腫瘤引起的胃腸道黏膜缺損、消化道出血或腫瘤破潰到胃腸道、鏡下腫瘤穿透腹膜或腫瘤部位腹膜醫(yī)源性損傷、無并發(fā)癥的經(jīng)腹腔穿刺活檢、R1切除，不視為腫瘤破裂；腫瘤破裂的原因包括術前發(fā)生的自發(fā)性腫瘤破裂以及術中操作不當造成的醫(yī)源性破裂。術中應注意細心輕柔操作，注意保護腫瘤假性包膜的完整，避免腫瘤破裂。（4）完整切除腫瘤的同時，應充分考慮保留胃腸道功能，如切除賁門、幽門、十二指腸乳頭、低位直腸附近的腫瘤時應盡量保留賁門、幽門、膽總管胰管共同開口和肛門的功能，如術前評估保留功能存在困難或有聯(lián)合器官切除可能時，應考慮MDT和新輔助治療。GIST手術治療基本原則Part04（5）GIST引起完全性腸梗阻、消化道穿孔、保守治療無效的消化道大出血以及腫瘤自發(fā)破裂引起腹腔大出血時，須行急診手術。GIST胃腸道內(nèi)破裂可造成出血，胃腸道外破裂則腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移不可避免，一旦發(fā)生破裂，手術以處理外科急癥和獲取病理學診斷為主要目的，根據(jù)術中手術風險程度應考慮盡量清除肉眼可見腫瘤組織并予以大量沖洗。（6）隨著腹腔鏡技術的日益成熟，在有治療經(jīng)驗的中心建議在遵循腫瘤學原則的前提下行腹腔鏡手術，尤其對于適宜部位合適大小的GIST，在達到完整切除腫瘤的同時盡量減少病人創(chuàng)傷，加快病人術后恢復。05不同部位GIST的手術治療原則不同部位GIST的手術治療原則Part05食管GIST多發(fā)生于食管遠端，一般應根據(jù)腫瘤直徑、位置和性質(zhì)，在有經(jīng)驗的中心可以開展內(nèi)鏡下剜除術、經(jīng)黏膜下隧道內(nèi)鏡切除及經(jīng)胸或腹部腫瘤切除等不同術式手術。其中腫瘤直徑<3cm、臨床預判極低和低危風險病人可選擇內(nèi)鏡切除；腫瘤直徑3~5cm大多行腫瘤切除，胸腔鏡有作為首選術式的趨勢；腫瘤直徑>5cm、中高危風險病人宜行食管部分切除術。手術結合靶向治療和新輔助治療是主要治療模式和研究方向。一、食管GIST不同部位GIST的手術治療原則Part0560%的GIST發(fā)生于胃部，以胃中上部最多見，應該根據(jù)腫瘤的具體解剖部位、腫瘤大小、腫瘤與胃壁解剖類型（腔內(nèi)型、腔外型、壁間型）以及手術后可能對胃功能造成的影響，綜合分析后決定具體術式，對于直徑>2cm位于胃大彎側或胃前壁的GIST，應考慮行局部或楔形切除。目前，隨著微創(chuàng)技術的推廣與應用，腹腔鏡乃至機器人手術技術在胃GIST外科治療中的應用已明顯增多。二、胃GIST不同部位GIST的手術治療原則Part051、食管胃結合部的GIST（EGJ-GIST）：對于EGJ-GIST應該充分考慮腫瘤的大小、位置和腫瘤的生長方式和形狀等，盡量行楔形切除或切開胃壁經(jīng)胃腔切除以保留賁門功能，避免輕易行近端胃切除；對于腫瘤較大無法行腫瘤局部或胃楔形切除且預計殘胃容量≥50%的病人，可以考慮行近端胃切除。行近端胃切除術后，部分病人可能發(fā)生反流性食管炎，須服用抑酸等藥物。有經(jīng)驗的中心可嘗試行雙通道吻合、間置空腸吻合、食管胃吻合肌瓣成形術（Kamikawa吻合）、食管胃side-overlap吻合等抗反流消化道重建方法，以減少或避免反流性食管炎等并發(fā)癥的發(fā)生。二、胃GIST不同部位GIST的手術治療原則Part052、幽門附近GIST：手術治療原則與EGJ-GIST具有相似之處，要考慮保留幽門功能，如腫瘤位于幽門環(huán)，為避免發(fā)生術后幽門狹窄，必要時可行遠端胃大部切除術。

3、胃體后壁GIST：因操作空間有限，尤其是腫瘤靠近胃小彎時，常規(guī)行胃楔形切除較難完成，若腫瘤是腔內(nèi)型，可先切開腫瘤邊緣的胃壁，將腫瘤從胃壁切口處翻出后切除，此方式簡單易行，可最大限度地保留胃。但此手術方法有可能引起腹腔污染，應常規(guī)置胃管吸盡胃內(nèi)容物并保護周圍和沖洗腹腔；若腫瘤是腔外型，推薦行楔形切除術。二、胃GIST不同部位GIST的手術治療原則Part054、胃體小彎GIST：對于胃小彎側及近胃竇或賁門側的小GIST，可使用電刀或超聲刀剖開胃壁，直視下操作，既可保證切緣完整，同時避免切除過多胃壁，只要不損傷幽門環(huán)及賁門括約肌就不會影響兩者的功能。在胃小彎操作時，應避免損傷迷走神經(jīng)，減少術后發(fā)生胃癱的可能；否則，建議行幽門成形術。該部位相對較大的GIST可能需要行胃部分切除甚至全胃切除術。全胃切除手術也是治療胃GIST的手術方式之一，目前已較少應用，因胃GIST基底部通常并不大，多數(shù)情況下可以采取胃楔形或部分切除。實際操作中應該充分評估腫瘤起始部位，盡可能避免行全胃切除手術，以免影響病人術后的生活質(zhì)量。腫瘤巨大有可能須行全胃或聯(lián)合器官切除時，應考慮行術前靶向藥物治療。二、胃GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05十二指腸是腹部器官毗鄰解剖關系最為復雜的空腔器官，十二指腸GIST手術應秉承盡可能局部切除的原則，在保證腫瘤完整切除的基礎上，盡量保護Vater壺腹和胰腺功能并行符合生理的消化道重建。對于可能需要實施胰十二指腸切除術等擴大手術的十二指腸GIST病人，可根據(jù)基因檢測結果先用TKI行新輔助治療，以期創(chuàng)造行局限性手術切除腫瘤的條件。十二指腸GIST位置特殊且具有較高惡性潛能，因此十二指腸GIST病人，一旦診斷明確，應進行手術切除。較小的內(nèi)生型腫瘤可考慮采用內(nèi)鏡技術，較小的外生型腫瘤可以嘗試腹腔鏡或機器人手術切除，也可采用腹腔鏡與內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除，但使用腹腔鏡技術時操作需謹慎、規(guī)范，避免腫瘤破裂。三、十二指腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05十二指腸GIST手術方式取決于腫瘤的大小、位置以及周圍器官的侵犯程度。常用術式包括十二指腸楔形切除術、十二指腸節(jié)段切除術、遠端胃部分切除術、保留胰腺的十二指腸切除術和胰十二指腸切除術。（1）對包膜完整、無周圍器官浸潤的腫瘤，首選局部R0切除。（2）靠近幽門的十二指腸球部GIST可行遠端胃部分切除術。（3）位于非乳頭區(qū)的較大GIST，根據(jù)GIST所在位置切除十二指腸第一段至第二段近端（乳頭上區(qū)節(jié)段切除）和切除十二指腸第二、三段交界至第四段（乳頭下區(qū)節(jié)段切除），選擇節(jié)段性十二指腸切除術。三、十二指腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05（4）位于乳頭區(qū)的較大GIST，腫瘤未侵犯胰腺，可采用保留胰腺的十二指腸全切除術；如侵犯胰腺應行胰十二指腸切除術或保留幽門的胰十二指腸切除術。（5）較小的十二指腸對系膜側GIST可直接使用切割閉合器進行局部切除，但需要確認腸腔無狹窄變形，否則需行切除后手工縫合缺損；較大的十二指腸對系膜側GIST切除后缺損過大，可行空腸-十二指腸吻合（側-側或端-側吻合）；較大的十二指腸系膜側GIST，特別是腫瘤與胰腺邊界不清或出現(xiàn)胰腺受侵、無法分離，應選擇行胰十二指腸切除術。三、十二指腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05空回腸GIST生長比較隱匿，無癥狀的小GIST很少因有臨床表現(xiàn)而被發(fā)現(xiàn)。由于空回腸GIST有較高的惡性潛能，因此，空回腸GIST均應積極行手術切除。對于直徑≤5cm的較小GIST，且瘤體比較游離，可行腹腔鏡手術切除。另外，腹腔鏡手術對術中小腸GIST位置的判斷具有重要價值。孤立且游離的GIST可采用節(jié)段小腸切除術完成腫瘤的完整切除，近端空腸GIST應離斷Treitz韌帶，該部位GIST行腸段切除吻合后宜置空腸營養(yǎng)管過吻合口以防術后排空障礙發(fā)生時予以腸內(nèi)營養(yǎng)支持。四、空回腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05末端回腸GIST應將回盲部同時切除，大網(wǎng)膜包裹腫瘤時應同時切除。累及其他小腸腸段時切除整塊病變，如殘留腸管過短可保留受累腸管之間的正常腸管，但切除后消化道重建的吻合口不宜過多。累及其他器官者應行聯(lián)合器官切除，或開展MDT以做出判斷。涉及腸系膜根部的較大GIST，可能累及主干血管，因該腫瘤為膨脹性生長較少會侵犯至血管外膜，仔細分離大多可予游離；但體積巨大或經(jīng)過術前治療的GIST，可能與主干血管關系密切，處理須謹慎。四、空回腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05結直腸GIST惡性程度較高，總體預后較胃GIST差，特別是中低位直腸GIST位于周圍器官、神經(jīng)、血管毗鄰關系復雜的盆腔，瘤體不斷增大可導致腫瘤壓迫周圍器官，引起會陰部疼痛、排尿困難、尿頻等癥狀；病人存在切除肛門以及聯(lián)合盆腔器官切除的風險，影響術后排便、排尿以及性功能。因此，一旦診斷為結直腸GIST且未發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，均建議盡早手術切除。結直腸GIST手術治療的基本原則與胃腸道其他部位GIST一致，若無淋巴結轉(zhuǎn)移可行結腸部分切除，若伴淋巴結轉(zhuǎn)移，應遵循完整結腸系膜切除（completemesocolonicexcision，CME）的原則施行根治性結腸切除術。與直腸癌不同，直腸GIST在完整切除的前提下，視腫瘤大小和生長方式推薦行保留直腸的局部切除手術或行腫瘤部位的直腸系膜切除（tumorspecificmesorectalexcision，TSME），系膜根部血管離斷以及全直腸系膜切除（totalmesorectalexcision，TME）通常無需進行。五、結直腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05對于腫瘤體積較大、術前評估難以達到R0切除、直接切除影響直腸肛門功能以及須接受經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除術（abdomino-perinealresection，APR）或聯(lián)合多器官切除的結直腸GIST病人，推薦依據(jù)基因檢測結果先行術前靶向藥物治療以達到縮小腫瘤體積、創(chuàng)造保肛條件及增加完整切除機會，具體治療方案詳見本共識“13

GIST的術前藥物治療”。

直腸GIST外科手術方式多樣：（1）根據(jù)手術路徑分為經(jīng)腹入路、經(jīng)肛入路、經(jīng)骶尾入路及經(jīng)陰道入路等，經(jīng)腹入路一般適用于中上段直腸GIST；經(jīng)肛入路則適用于距肛緣≤5cm的小GIST；若直腸后壁腫瘤上界未超過骶3平面，可采用經(jīng)骶尾入路手術，但腫瘤較大時可能需切斷部分骶尾骨，增加術后并發(fā)癥發(fā)生風險；經(jīng)陰道入路一般適用于腫瘤位于下段直腸前壁的女性病人［18］。五、結直腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05（2）根據(jù)手術切除范圍分為局部切除術與根治性切除術：局部切除術原則上適用于腫瘤直徑≤2cm的GIST，但在保證完整切除時可適當放寬對腫瘤直徑的要求；根治性切除術則適用于腫瘤直徑＞2cm或局部切除術難以完整切除的GIST。對于低位或超低位直腸GIST病人行經(jīng)腹入路手術時，若術前肛門括約肌功能良好且有強烈保肛意愿，可行括約肌間切除術（intersphinctericresection，ISR）、改良Bacon術等；若病人術前肛門括約肌功能不佳，則建議實施Hartmann手術；若術前評估需行腹會陰聯(lián)合切除術，則強烈建議行術前靶向藥物治療后再進行評估。五、結直腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05（3）根據(jù)手術創(chuàng)傷大小又分為開放手術與微創(chuàng)手術等：對于微創(chuàng)手術，目前多項回顧性研究結果顯示直腸腹腔鏡手術較開放手術療效更佳，可為直腸GIST病人提供更多選擇，但直腸腹腔鏡手術的長期療效有待進一步評估。此外，一些經(jīng)肛入路的微創(chuàng)外科手術方式如經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微外科手術（transanalendoscopicmicrosurgery，TEM）、經(jīng)肛微創(chuàng)外科手術（transanalminimallyinvasivesurgery，TAMIS）及經(jīng)肛全直腸系膜切除手術（transanaltotalmesorectalexcision，TaTME）能夠獲得更佳的視野，實施更為精細和復雜的操作，但臨床實踐中以上術式的安全性和遠期療效仍存在爭議，建議在有經(jīng)驗的中心謹慎地開展此類手術。五、結直腸GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05由于胃腸外GIST（extra-gastrointestinalstromaltumor，EGIST）通常不累及胃腸道，罕有消化道出血、梗阻等典型的臨床表現(xiàn)，故病人大多數(shù)因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診，就診時多已屬晚期，往往瘤體巨大，并與鄰近器官粘連或浸潤。由于EGIST瘤體質(zhì)地較脆，缺乏消化道壁的覆蓋，部分還可合并瘤體內(nèi)出血及壞死，極易于術中破裂導致醫(yī)源性腹腔播散。因此，在手術過程中應該盡量避免過多接觸翻動瘤體，防止腫瘤破裂。六、胃腸外GIST不同部位GIST的手術治療原則Part05對于腹膜后EGIST，術前尤其需要完善必要的檢查及準備以評估可切除性和提高手術安全性，如行增強CT血管重建評估腫瘤與腹腔內(nèi)重要血管毗鄰關系，行靜脈腎盂造影、腎圖以了解腎臟功能，行術前輸尿管插管預防輸尿管損傷等。診斷EGIST應除外GIST的種植、轉(zhuǎn)移或直接侵犯，手術應仔細探查，以免遺漏胃腸道原發(fā)灶的可能。對于預計無法根治性切除或手術風險較高的EGIST，若條件允許，可行超聲或CT引導下穿刺活體組織病理學檢查，取得病理診斷及基因突變檢測結果后使用分子靶向藥物治療。六、胃腸外GIST06小GIST的處理原則小GIST的處理原則Part06小GIST指直徑<2cm的GIST，一般認為大多數(shù)生物學行為和預后良好，但既往研究結果顯示，約11.4%的小GIST在首次被診斷時即伴隨局部進展（7.4%）甚至遠處轉(zhuǎn)移（4.0%），其中大部分為來源于非胃部位。即使位于胃的小GIST在長期隨訪后依然有8.5%的病灶出現(xiàn)持續(xù)增大。因此對于非胃部位的小GIST一經(jīng)發(fā)現(xiàn)均建議積極切除，對于來源于胃的小GIST建議完善超聲內(nèi)鏡檢查，如存在邊界不規(guī)則、囊性變、強回聲灶或回聲不均勻等高危因素，或者鄰近食管胃結合部、幽門涉及胃功能保留等不良因素，應考慮積極切除。小GIST的處理原則Part06小GIST的切除方式包括開放切除、腹腔鏡切除（包括機器人輔助系統(tǒng)）、內(nèi)鏡切除等。由于腫瘤破裂是預后生存的獨立影響因素，因此小GIST如因解剖部位困難等原因無法行微創(chuàng)操作時，應中轉(zhuǎn)開放手術完整切除，避免腫瘤破裂發(fā)生腹腔種植。目前缺乏腹腔鏡手術與開放手術治療小GIST的大樣本多中心前瞻隨機對照研究，但回顧性研究結果顯示，對于小GIST，腹腔鏡手術切除與開放手術相比，短期安全性和長期預后差異均無統(tǒng)計學意義。小GIST的處理原則Part06內(nèi)鏡切除多用于食管、胃來源的小GIST，近年來多項回顧性研究結果均顯示其安全性和長期預后良好，建議在有經(jīng)驗的中心開展。對于外生型病灶推薦腹腔鏡手術切除，對于內(nèi)生型病灶可考慮內(nèi)鏡切除，對于跨壁生長的病灶可采取腹腔鏡-內(nèi)鏡聯(lián)合切除。位于胃的小GIST通常生物學行為呈惰性，如無高危或者不良因素的病灶，在病人充分知情同意下可選擇觀察。由于直徑>1cm的胃小GIST有繼續(xù)生長的風險更大，在觀察中應更加積極建議每6~12個月進行1次復查，直徑≤1cm的病灶可以適當延長復查間隔至1~2年。07GIST的腹腔鏡與機器人手術治療GIST的腹腔鏡與機器人手術治療Part07腹腔鏡手術治療GIST具有創(chuàng)傷小、切口小、術后恢復快等特點，有較多文獻報道其可達到與開放手術相當?shù)哪[瘤學治療效果。腫瘤破裂是GIST預后不良的獨立危險因素，器械操作的過多翻動一旦造成腫瘤在腹腔內(nèi)發(fā)生破潰，其術后種植復發(fā)的風險將升高。因此，GIST腫瘤質(zhì)脆容易破潰的特點限制了腹腔鏡技術的廣泛應用，在選擇腹腔鏡手術治療GIST時應該嚴格掌握其適應證且操作應謹慎、規(guī)范。腫瘤較大、操作難度高、需要行聯(lián)合器官切除者、新輔助治療后腫瘤仍較大者、再次或多次手術和晚期腫瘤的減瘤手術等，原則上不推薦行腹腔鏡手術。一、腹腔鏡手術治療GIST的可行性與爭議GIST的腹腔鏡與機器人手術治療Part07腹腔鏡手術治療GIST同樣遵循開放手術的基本原則，在任何情況下，R0切除是手術治療的主要目標。手術中要遵循“非接觸、少擠壓、少翻動”的原則，力求避免腫瘤破潰播散，導致腹腔種植或血行轉(zhuǎn)移，取標本時必須使用取物袋。應避免為追求微創(chuàng)和切口小而分塊切取腫瘤取出，影響術后的病理學評估及預后評判。二、腹腔鏡手術治療GIST的基本原則GIST的腹腔鏡與機器人手術治療Part07近年來，腹腔鏡手術治療GIST應用越來越廣泛。胃GIST的腹腔鏡手術治療適應證一般推薦：（1）腫瘤直徑2~5cm。（2）腫瘤位于腹腔鏡下易操作的部位(如胃大彎、胃前壁)。（3）輔助檢查提示腫瘤邊界清晰，質(zhì)地均勻，呈外生性生長，無胃外侵犯和腹腔轉(zhuǎn)移征象的原發(fā)局限性的胃GIST。三、腹腔鏡手術治療GIST的適應證

GIST的腹腔鏡與機器人手術治療Part07其他部位或腫瘤直徑>5cm的容易操作部位的胃GIST，在具有豐富腹腔鏡手術經(jīng)驗的中心可嘗試行腹腔鏡手術治療，如腫瘤需要較大腹部切口才能完整取出，不建議應用腹腔鏡手術。一般較小的十二指腸GIST，特別是向腔外生長的腫瘤，可謹慎應用腹腔鏡手術治療；空回腸GIST行腹腔鏡手術的意義主要在于探查、定位，對于瘤體比較游離的小腸GIST，可考慮行腹腔鏡手術切除，但手術探查必須輕柔、有序，避免瘤體破裂。部分腹膜后EGIST，如腎上腺區(qū)較小的EGIST可考慮行腹腔鏡手術；此外，新輔助治療后可根據(jù)腫瘤的大小、位置和術者的經(jīng)驗酌情考慮行腹腔鏡手術。三、腹腔鏡手術治療GIST的適應證

GIST的腹腔鏡與機器人手術治療Part07腹腔鏡手術切除胃GIST的方式應根據(jù)術中腫瘤位置、大小及其生長方式選擇。單純腹腔鏡手術方式主要有胃楔形切除、胃大部切除（包括近端胃切除、遠端胃切除）和全胃切除，特殊部位的胃GIST還可采取腹腔鏡與內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除或其他方式等。四、腹腔鏡手術治療胃GIST手術方式選擇

GIST的腹腔鏡與機器人手術治療Part07近年來機器人輔助手術系統(tǒng)在GIST手術治療中有所嘗試，機器人輔助手術為外科醫(yī)生提供了三維放大視野，提高了手術精度，使手術操作更加安全、精準，在外科縫合及消化道重建環(huán)節(jié)優(yōu)勢更明顯。有文獻報道機器人輔助手術術后并發(fā)癥和住院時間與傳統(tǒng)腹腔鏡手術相比差異無統(tǒng)計學意義，但手術費用更高。對于一些非適宜部位的胃GIST病人，充分評估后采用機器人輔助手術治療可能更有優(yōu)勢，機器人輔助手術有望擴大GIST微創(chuàng)治療的適應證。五、機器人輔助手術治療GIST08GIST的雙鏡聯(lián)合手術治療GIST的雙鏡聯(lián)合手術治療Part08腹腔鏡聯(lián)合內(nèi)鏡手術（laparoscopicandendoscopiccooperativesurgeries，LECS）即雙鏡聯(lián)合手術是一種將腹腔鏡胃切除與內(nèi)鏡下黏膜剝離相結合的手術，主要用于局部胃腫瘤切除。LECS結合了腹腔鏡和內(nèi)鏡的優(yōu)勢，可在確保病理切緣陰性的前提下獲得最小切緣，在最大程度上保留胃組織、血管和神經(jīng)，從而保護胃功能并改善病人術后生活質(zhì)量。但LECS需要內(nèi)鏡與腹腔鏡熟練配合，對術者手術技術、手術室胃鏡設備和不同科室間的協(xié)同配合都有一定要求，腫瘤大小和位置也在一定程度限制了LECS的應用。此外，LECS手術在其他器官如十二指腸、結直腸GIST中的有效性和安全性尚未得到充分研究。因此，推薦熟練掌握LECS的術者在嚴格按照適應證的前提下謹慎、合理開展LECS。一、雙鏡聯(lián)合手術治療GIST的可行性與爭議GIST的雙鏡聯(lián)合手術治療Part08LECS治療GIST遵循內(nèi)鏡以及腹腔鏡治療基本原則。手術中應保持病灶包膜完整，避免腫瘤破潰所導致的腹腔種植。二、雙鏡聯(lián)合手術治療GIST的基本原則目前，對于直徑＞5cm的GIST不推薦腹腔鏡手術。因此，胃GIST的LECS治療一般推薦：（1）腫瘤最大直徑≤5cm的GIST。（2）無法在內(nèi)鏡下切除的GIST。（3）腹腔鏡下難以安全切除的腔內(nèi)或壁內(nèi)生長的小體積GIST。

三、雙鏡聯(lián)合手術治療GIST的適應證GIST的雙鏡聯(lián)合手術治療Part08LECS手術目前主要應用于胃GIST，根據(jù)手術過程中胃腸道是否與腹腔相通可將LECS手術主要分為暴露性手術和非暴露性手術。暴露性手術：主要包括經(jīng)典LECS、倒置LECS，以及腹腔鏡輔助內(nèi)鏡全層切除術（LAEFR）。非暴露性手術：主要是非暴露內(nèi)鏡下壁內(nèi)翻手術（NEWS）、清潔非暴露手術（CLEAN-NET）、閉合式LECS。LECS術式應根據(jù)GIST的位置、大小、生長方式以及術者的熟練程度、經(jīng)驗進行選擇。大多數(shù)改良LECS手術（即倒置LECS、LAEFR、NEWS、閉合LECS）需經(jīng)口取出標本，適用于直徑<3cm的胃GIST。對于幽門、食管胃結合部和胃小彎的病變，首選LAEFR、NEWS和閉合LECS手術。位于胃后壁的病變，則難應用CLEAN-NET術式。四、雙鏡聯(lián)合手術治療胃GIST的手術方式選擇GIST的雙鏡聯(lián)合手術治療Part08在小腸GIST中，腹腔鏡可輔助內(nèi)鏡下實施內(nèi)鏡黏膜下剝離術（endoscopicsubmucosaldissection，ESD）切除病灶，腹腔鏡下確定腫瘤位置，監(jiān)測小腸漿膜損傷和術中出血。此外，對于腹腔鏡下難以辨認病變的病例，用小腸鏡協(xié)助聯(lián)合探查，可以徹底探查腸腔內(nèi)外情況，施行根治性治療。應用LECS治療結直腸GIST的原理與小腸GIST相似，主要是結合腸鏡下定位以及腹腔鏡的精密切除縫合優(yōu)勢。五、雙鏡聯(lián)合手術治療其他部位GIST09GIST的內(nèi)鏡下處理GIST的內(nèi)鏡下處理Part09GIST大多呈管腔內(nèi)生長且較少發(fā)生淋巴結轉(zhuǎn)移。因此，對于極低風險及低風險、大小合適的GIST可考慮行內(nèi)鏡下切除。但內(nèi)鏡切除過程中存在瘤體破損后腫瘤細胞進入腹腔播散的風險，切除深度和范圍無法確保手術后無病灶殘留的風險，以及內(nèi)鏡治療操作固有的并發(fā)癥風險。因此，在選擇內(nèi)鏡切除時應該嚴格掌握適應證且須規(guī)范操作，推薦在內(nèi)鏡治療技術成熟的中心由具豐富內(nèi)鏡治療經(jīng)驗的內(nèi)鏡醫(yī)師開展GIST的內(nèi)鏡下切除。一、內(nèi)鏡下切除GIST的可行性與爭議GIST的內(nèi)鏡下處理Part09對于食管、胃、十二指腸及結直腸的黏膜下腫瘤（submucosaltumors，SMT），應常規(guī)行內(nèi)鏡、EUS及CT、MRI等影像學檢查，以明確病變的層次、特征、邊緣、質(zhì)地均一性、有無完整包膜、囊性變或出血壞死及有無淋巴結轉(zhuǎn)移及遠處轉(zhuǎn)移情況等。對于術前評估疑似GIST且復發(fā)轉(zhuǎn)移風險低并可能完整切除的消化道SMT可考慮內(nèi)鏡下切除。但GIST是一種特殊類型的SMT，內(nèi)鏡切除的決策應謹慎，常依賴MDT綜合決策。GIST內(nèi)鏡治療應綜合病人病情（腫瘤大小、部位、生長方式和病人治療意愿）和術者技術（內(nèi)鏡下治療軟硬件實力、并發(fā)癥的預防和損傷控制能力）來制定個體化治療策略。內(nèi)鏡下切除GIST同樣應遵循外科手術的無瘤治療原則，切除過程中應保持瘤體包膜的完整性，注意避免腫瘤破潰播散，導致腹腔種植等。二、內(nèi)鏡下切除GIST的原則

GIST的內(nèi)鏡下處理Part09GIST無論大小均有潛在的惡性可能，對于腫瘤直徑＜2cm的GIST，長期隨訪可能會增加病人的心理和經(jīng)濟負擔，而GIST一旦增大，惡性程度可能增加，且可能失去了微創(chuàng)尤其是內(nèi)鏡治療的機會。因此，對于腫瘤直徑＜2cm的GIST，如不能規(guī)律隨訪或隨訪期內(nèi)瘤體短時間增大及內(nèi)鏡治療意愿強烈的病人可選擇行內(nèi)鏡下切除。對于腫瘤直徑2~5cm的低風險GIST，術前評估除外淋巴結或遠處轉(zhuǎn)移者，如腫瘤呈腔內(nèi)生長為主，預估術中不易穿孔或穿孔較小，術中腹腔暴露時間較短，在保證腫瘤可完整切除的前提下，可考慮在內(nèi)鏡治療技術成熟的中心由經(jīng)驗豐富的內(nèi)鏡醫(yī)師開展內(nèi)鏡下切除。為了準確評估腫瘤復發(fā)風險并降低腫瘤播散風險，應避免對切除的腫瘤標本進行分塊切割后取出，因此，內(nèi)鏡治療不推薦應用于腫瘤直徑>5cm的較大GIST。一旦無法避免分塊取出瘤體，則需先修復穿孔、隔斷腹腔，以減少腫瘤種植播散風險，但此操作對術后病理評估會帶來困難，應事先對病人充分告知并向病理科予以詳細說明。三、內(nèi)鏡下切除GIST的適應證GIST的內(nèi)鏡下處理Part09內(nèi)鏡下切除GIST方式應根據(jù)術前EUS及影像學檢查及腫瘤位置、腫瘤大小及其生長方式?jīng)Q定。內(nèi)鏡下直接切除方式主要有：內(nèi)鏡圈套切除術（endoscopicbandligation，EBL），內(nèi)鏡黏膜下挖除術（endoscopicsubmucosalexcavation，ESE）及內(nèi)鏡全層切除術（endoscopicfull-thicknessresection，EFTR），可針對不同浸潤深度的GIST進行切除；隧道內(nèi)鏡切除技術主要為經(jīng)黏膜下隧道內(nèi)鏡腫瘤切除術（submucosaltunnelingendoscopicresection，STER），可嘗試用于治療食管、胃體小彎、胃竇和直腸等易于建立隧道部位的GIST。四、內(nèi)鏡下切除方式的選擇GIST的內(nèi)鏡下處理Part09無接觸式內(nèi)鏡全層切除術（no-touchendoscopicfull-thicknessresectiontechnique）可減少腫瘤包膜破損及腹腔種植風險，推薦用于瘤體較小且易于穿孔修補部位（如胃）GIST的內(nèi)鏡切除。對于困難部位（如十二指腸）或瘤體較大的GIST，可考慮LECS。對于術前不能明確腫瘤位置從而影響手術方式選擇時，須根據(jù)術中內(nèi)鏡表現(xiàn)選擇手術方式。如內(nèi)鏡切除術中發(fā)現(xiàn)腫瘤難以整塊切除，或發(fā)生難以控制的出血和難以滿意修復的穿孔，應及時終止內(nèi)鏡手術，選擇外科手術干預。對內(nèi)鏡下切除的GIST病人，應根據(jù)病理學檢查結果進行腫瘤大小、核分裂象、切除完整性和復發(fā)危險度評估，進而決定是否需要補充治療，如追加外科手術或藥物治療等。四、內(nèi)鏡下切除方式的選擇10復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10靶向藥物治療是復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的標準治療，顯著延長了此類病人的生存時間，但隨著靶向藥物治療時間的延長，耐藥后出現(xiàn)疾病進展的問題幾乎不可避免。越來越多的小樣本單中心回顧性研究結果發(fā)現(xiàn)，對于在靶向藥物治療下獲得疾病緩解、疾病穩(wěn)定或局限性進展的復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST進行外科干預，有可能有助于改善病人的生存質(zhì)量。因此，基于目前有限的循證醫(yī)學證據(jù)，外科治療應謹慎地在選擇性的病例中開展，外科醫(yī)師需要綜合病人病情（尤其是多次手術）、依從性、經(jīng)濟狀況、生存期預判以及術者自身經(jīng)驗和手術能力（尤其是應對術中突發(fā)事件的能力，包括并發(fā)癥預防和損傷控制能力），權衡病人的利弊得失，慎重對復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST病人規(guī)劃治療方案。具體的外科治療適應證見本共識GIST手術適應證中的3.3和3.4。復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST應在TKI治療期間每隔3個月內(nèi)進行影像學評估，以判斷殘余病灶是否轉(zhuǎn)化為可切除病灶，以改良的Choi標準或RECIST1.1版標準為依據(jù)，經(jīng)過MDT評估和充分的醫(yī)患溝通后謹慎選擇手術。手術的總體原則為控制損傷風險，盡可能完成較滿意的減瘤手術，尤其是完整切除TKI抵抗病灶，并在不增加風險的前提下盡可能多地切除對TKI治療有反應的病灶；盡量保留器官功能，盡可能保證病人術后生活質(zhì)量的恢復，術前充分備血，輸尿管逆行置管可減少輸尿管損傷機會；術后盡早恢復分子靶向治療。手術范圍不宜過大且并發(fā)癥風險不宜過高，否則一旦出現(xiàn)嚴重的術后并發(fā)癥（如消化道漏），病人將無法在術后短期恢復應用靶向治療，從而可能導致腫瘤快速進展，有條件者均應盡可能多地切除腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤。一、復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST外科治療的總體原則及處理要點復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10已有腸系膜和腹膜種植GIST應盡量選擇單純腫瘤切除，避免切除過多的腸管和壁層腹膜；除非所有腫瘤均能完全切除，否則應盡可能避免聯(lián)合器官切除。如為再次或多次手術，注意耐心分離粘連，仔細辨認解剖結構，力求恢復消化道重建的自然性、連續(xù)性和完整性。復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST常較原發(fā)局限性GIST血供更豐富，特別是耐藥腫瘤和位于盆腔的種植腫瘤，沿腫瘤包膜分離，使包膜完整，可減少出血。甲磺酸伊馬替尼治療有效的病灶處理常較容易，而進展病灶包膜常欠完整，特別是盆腔病灶，剝離面滲血較多，尤應重視。一、復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST外科治療的總體原則及處理要點復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10肝臟是GIST最常見的遠處轉(zhuǎn)移部位，單純肝轉(zhuǎn)移病人的生存期普遍優(yōu)于腹膜轉(zhuǎn)移的病人。近年來，越來越多的研究結果顯示，選擇性的病人在伊馬替尼治療的基礎上追加肝臟局部治療(消融、介入和肝切除)較單純藥物治療能增加獲益［43-44］。但這些研究普遍證據(jù)級別較低、存在較明顯的選擇偏倚。有研究結果顯示，肝切除可能優(yōu)于其他肝臟局部治療手段，而肝轉(zhuǎn)移灶能完全切除，或可以達到“無疾病證據(jù)（noevidenceofdisease，NED）”狀態(tài)的病人生存獲益最顯著。對于可切除或者潛在可切除的肝轉(zhuǎn)移病人，建議聯(lián)合肝臟外科醫(yī)生參與治療并通過MDT行全面評估，個性化地制定治療目標，充分評估肝臟局部治療的獲益和風險，選擇性施行。二、可切除的GIST肝轉(zhuǎn)移的處理復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10應該注意，GIST肝轉(zhuǎn)移尤其是多發(fā)性肝轉(zhuǎn)移，單純予以靶向藥物治療可能獲得較好的腫瘤控制。肝切除本身不能治愈晚期GIST；肝臟局部治療始終應作為靶向治療的輔助手段選擇性施行。肝臟局部治療應該優(yōu)先考慮安全性，兼顧治療的徹底性。肝轉(zhuǎn)移灶可以R0切除但手術難度較大時，可以聯(lián)合其他局部毀損手段（如射頻或微波消融等），以達到NED狀態(tài)，病人術后仍應接受伊馬替尼或后線藥物不間斷的維持治療。二、可切除的GIST肝轉(zhuǎn)移的處理復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10局限期GIST伊馬替尼術前治療內(nèi)容見本共識“13

GIST的術前藥物治療”。復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST仍以靶向治療為主，外科手術治療的絕對適應證是合并難以控制的腫瘤相關出血、消化道穿孔或梗阻等外科急癥。外科手術作為輔助治療手段，在復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的應用仍缺乏高級別循證醫(yī)學證據(jù)。目前已有多項相關回顧性研究發(fā)表，研究結果顯示，在選擇性病例中施加外科治療的療效優(yōu)于單純藥物治療，這些研究均主要集中在伊馬替尼一線治療期間，其手術適應證和術前評估參見本共識“13

GIST的術前藥物治療”。三、各線靶向藥物治療后的GIST外科治療復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10對于伊馬替尼原發(fā)耐藥的復發(fā)轉(zhuǎn)移性PDGFRA外顯子18D842V突變GIST，一線治療藥物是阿伐替尼，一旦阿伐替尼發(fā)生耐藥，后續(xù)較難制定有效的治療方案。由于PDGFRA外顯子18突變GIST生物學行為相對KIT突變的GIST更溫和，參考伊馬替尼聯(lián)合手術治療的經(jīng)驗，充分評估潛在獲益病例，實施外科局部治療。阿伐替尼常見的副反應是水腫、乏力和輕至中度貧血，并有認知障礙的特殊不良反應，建議術前停藥1周左右，停藥期間酌情口服小劑量利尿藥，待水腫消退后手術。三、各線靶向藥物治療后的GIST外科治療復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10伊馬替尼耐藥后的各線靶向治療有限，目前仍缺乏后線治療聯(lián)合手術能夠確切增加生存獲益的證據(jù)。既往研究結果顯示，舒尼替尼治療后接受手術的病人，術后并發(fā)癥發(fā)生率較高，且術后PFS獲益有限。瑞戈非尼的副反應與舒尼替尼類似，僅一項單中心回顧性研究報道瑞戈非尼局部進展的病人接受手術治療較姑息治療獲益明顯，目前僅建議對高度選擇性的病例考慮在后線治療期間增加局部治療。舒尼替尼和瑞戈非尼均屬于小分子多靶點藥物，兼具抑制VEGF受體、達到抗血管生成的作用。兩藥術前均建議停藥至少1周，減少手術相關的出血并發(fā)癥。三、各線靶向藥物治療后的GIST外科治療復發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST的外科治療Part10瑞派替尼是新型KIT/PDGFRA抑制劑，抗血管作用弱，在二線和四線治療中均表現(xiàn)出良好的安全性。但瑞派替尼治療后聯(lián)合手術治療的文獻目前仍有限，初步研究結果顯示選擇治療有效的病人接受手術治療可能能夠增加獲益。瑞派替尼術前停藥時間尚無共識，一般認為停藥3d左右即可接受手術。各線靶向治療的病人，在術后恢復飲食時，即可從低劑量開始重新應用原有的靶向藥物治療。有研究結果顯示，術前藥物治療進展的病人，手術切除進展病灶后直接更換后線藥物可以增加獲益；但由于該研究循證醫(yī)學證據(jù)級別較低，并缺少同類研究參考，建議進展病人手術后藥物治療方案通過MDT討論確定。三、各線靶向藥物治療后的GIST外科治療11合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11GIST合并急診情況或并發(fā)癥指由GIST導致或由TKI等治療手段引起的非圍手術期的腹部急性病變。病人具有特殊的臨床特點：（1）病情比較緊急且復雜，可能為GIST首發(fā)臨床表現(xiàn)，亦可發(fā)生于治療過程中。（2）可能發(fā)生于早期或局部進展期GIST病人，更多見于晚期GIST病人。（3）如在靶向藥物治療過程中發(fā)生，急腹癥可能與疾病本身相關，也可與抗腫瘤治療相關。（4）腫瘤進展時可能發(fā)生，腫瘤治療有效時亦可能發(fā)生，如靶向治療有效致腫瘤囊性變引起破裂。合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11臨床醫(yī)生熟悉急癥GIST的臨床表現(xiàn)和手術治療至關重要，尤其在GIST引起完全性腸梗阻、消化道穿孔、保守治療無效的消化道大出血以及腫瘤自發(fā)破裂引起腹腔大出血或藥物治療過程中發(fā)生腫瘤破裂時，原則上須急診手術治療。手術方式有急診根治手術、急診姑息手術和急診減癥手術等，抑或在MDT支撐下將急診手術變?yōu)橛媱澬约痹\手術或者擇期手術，以提高手術安全性。在手術困難或估計手術創(chuàng)傷代價較大時，創(chuàng)傷較小的局部治療手段如介入栓塞、內(nèi)鏡下止血、支架置入等有時可作為替代選擇。如能實現(xiàn)根治性切除手術宜盡力爭??；對于姑息手術、減癥手術及局部替代性治療手段者應貫徹“損傷控制原則”，解決急癥情況后開展MDT以指導后續(xù)治療，包括如能創(chuàng)造條件進行二期根治性手術。合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11消化道梗阻由原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性GIST導致，或與新輔助、輔助及姑息等治療相關。分為機械性和動力性兩種，前者主要由于腔內(nèi)外腫瘤占位、術后粘連成角等導致；后者主要由于腫瘤浸潤腸系膜、肌肉、神經(jīng)叢導致運動障礙或由于副瘤綜合征、靶向藥物神經(jīng)毒性等所導致。治療前需準確評估病人的梗阻程度和急性病因，以及原發(fā)腫瘤分期和既往治療效果，分析病人的體能狀態(tài)和手術潛在利弊，了解病人共存疾病，期望壽命及其治療意愿和目標。一、腫瘤所致消化道梗阻合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11完全性梗阻者須行急診手術，盡量完整切除腫瘤并恢復胃腸道的通暢性，如腫瘤無法完整切除，在可行且預計殘留創(chuàng)面出血可控的前提下，進行減瘤手術；如腫瘤無法切除，可行短路手術，并對腫瘤行穿刺活體組織病理學檢查以取得病理學檢查結果，術后根據(jù)病理學檢查報告行靶向藥物治療。不全性梗阻者，如預計可完整切除腫瘤且手術并發(fā)癥、器官功能影響不大，可直接行手術治療。上述治療原則也適用于晚期GIST導致的消化道梗阻。對于不可切除病人，手術的目的主要是緩解急癥。一、腫瘤所致消化道梗阻合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11GIST相關的大出血一般指GIST造成消化道大出血或腫瘤破裂造成腹腔大出血。當病人發(fā)生大出血時，需要聯(lián)合藥物、內(nèi)鏡、介入或外科手術等治療盡快控制出血。部分病人藥物治療效果差，因腫瘤所處部位不適合內(nèi)鏡治療，須行介入或外科治療。對于急性消化道大出血，介入治療有望通過血管造影迅速明確出血部位并給予栓塞，以達到快速止血、穩(wěn)定循環(huán)的目的，使部分病人免于急診剖腹探查，降低圍手術期并發(fā)癥和病死率。介入治療只是姑息性治療，為急診或擇期外科手術創(chuàng)造良好的圍手術期條件，最終可能仍須行外科手術完整切除病變以消除病因。二、大出血合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11對于無法糾正低血容量休克的GIST病人，應在輸血、補液等抗休克治療的同時行急診手術治療。建議手術方式為開放手術治療，手術原則為須關注止血的外科治療及腫瘤的外科治療兩方面。對于經(jīng)非手術治療病情穩(wěn)定、并確切完成止血者，尤其是在靶向藥物使用期間出血者，須經(jīng)MDT討論共同制定后續(xù)治療策略。對于診斷確切的腫瘤部位出血，保守治療未獲得有效止血、且具備手術條件者，應盡可能爭取腫瘤的完整切除。二、大出血合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11對于腔外生長，特別是囊性變（包括在靶向治療過程中出現(xiàn)囊性變）的GIST病灶可發(fā)生破裂而致腹腔內(nèi)出血或消化道穿孔。GIST破裂不僅可危及生命，還可因腹腔種植風險致預后不良，嚴重者表現(xiàn)為急性腹膜炎，穿孔小且局限者，可表現(xiàn)為腹腔膿腫。GIST破裂、穿孔一經(jīng)診斷，原則上須行急診手術治療，應遵循“搶救生命、損傷控制”的原則。手術方式首選開放手術，術中應根據(jù)探查情況制定手術方案。若腫瘤能完整切除，應遵循“無瘤原則”予以切除，清除感染源，減少腫瘤腹腔播散的概率。若腫瘤無法完整切除，在可行且預計殘留創(chuàng)面出血可控的前提下，進行減瘤手術。關腹前，應洗凈積血，減少脫落細胞種植的機會。三、破裂、穿孔合并急診情況或并發(fā)癥的GIST的外科治療Part11晚期及復發(fā)GIST病人往往經(jīng)歷一次甚至多次腹部手術，且腹腔大都存在轉(zhuǎn)移灶，可能發(fā)生急性腸梗阻、穿孔或出血，此類病人具有手術探查指征，除非病人不能耐受手術，否則均須行急診手術。但是，此類病人往往腹腔粘連嚴重，腫瘤病灶和周圍組織器官分界不清，手術難度很大，需要術者極具耐心和經(jīng)驗才能妥善處理。術中須綜合考慮病人全身狀況和腫瘤情況，以解決急診問題為重，條件允許兼顧耐藥病灶的清除，既要控制損傷也要盡可能切除耐藥病灶。四、合并急癥的晚期GIST12GIST的介入治療GIST的介入治療Part12隨著腫瘤介入技術的進步和多樣化發(fā)展，腫瘤介入治療已經(jīng)較多應用于GIST的處理，基本限于不可切除、實質(zhì)性器官轉(zhuǎn)移或腹腔盆腔轉(zhuǎn)移的GIST病人。相關技術包括經(jīng)導管介入栓塞灌注技術，射頻或微波消融技術、125I放射性粒子植入技術等。經(jīng)導管介入栓塞灌注技術可針對GIST肝轉(zhuǎn)移病人進行微創(chuàng)治療，包括無法耐受手術切除或不適合手術等情況。其中，經(jīng)導管介入栓塞灌注治療主要通過局部栓塞腫瘤血管、動脈持續(xù)灌注，從而遞送細胞毒性藥物并阻斷腫瘤血供，使腫瘤壞死凋亡。具體方式包括經(jīng)動脈栓塞術（TAE）、經(jīng)動脈化療栓塞術（TACE）及經(jīng)動脈放射性栓塞術（TARE）。GIST的介入治療Part12

TAE主要在供應肝轉(zhuǎn)移瘤的肝動脈內(nèi)注入栓塞劑，可用于對TKI難治性GIST肝轉(zhuǎn)移的治療。TACE除了可灌注傳統(tǒng)的栓塞劑和碘化油外，還可針對性地將化療藥物經(jīng)導管灌注入腫瘤血供，從而有效控制轉(zhuǎn)移瘤；載藥微球經(jīng)導管動脈化療栓塞術（DEB-TACE）則通過載藥微球進行藥物傳遞和治療。TARE主要利用釔-90（90Y）衰變的β粒子局部近距離放射作用，從而誘導殺傷腫瘤細胞，實現(xiàn)靶標區(qū)域內(nèi)腫瘤放射性暴露的最大化和非靶標區(qū)域放射性暴露的最小化。對于對TKI反應性差且無法切除的肝轉(zhuǎn)移GIST病人，TARE是一種安全有效的治療選擇。GIST的介入治療Part12GIST介入治療的適應證較為寬泛，TKI治療進展期或不可切除病人可以考慮經(jīng)導管介入治療，GIST導致破裂出血時亦可采用介入栓塞止血。經(jīng)導管介入治療的絕對禁忌證包括無法糾正的凝血障礙、計劃治療區(qū)域的活動性感染、肝功能不全或肝功能衰竭等。此外，可進行MDT，以確定可能受益于經(jīng)導管介入治療的病人。GIST熱消融技術主要包括射頻消融（PRFA）、微波消融（PMCT）、激光消融和高強度聚焦超聲（HIFU）。熱消融方式可以基于腫瘤大小、位置和鄰近關鍵結構來選擇，盡量優(yōu)化治療效果，實現(xiàn)對腫瘤組織的破壞。熱消融處理靶病灶，為確保周圍器官組織安全，可采用被動和主動熱保護技術，在熱消融過程中保護相鄰的關鍵結構及管道。GIST的介入治療Part12術中熱消融也可作為GIST手術切除的補充，以獲得轉(zhuǎn)移性疾病的完全緩解。位于肝臟實質(zhì)內(nèi)的單純肝轉(zhuǎn)移病人，可采用熱消融治療。對于TKI藥物進展的或多發(fā)實質(zhì)器官轉(zhuǎn)移病人，可行姑息性熱消融治療，或聯(lián)合TKI藥物、經(jīng)導管介入栓塞灌注治療、125I放射性粒子植入等協(xié)同治療。而對于困難、特殊部位（臨近重要解剖結構、膈頂部位腫瘤等）不可切除的轉(zhuǎn)移瘤病人，可考慮CT影像引導下的熱消融，或行外科輔助熱消融（如腹腔鏡下或開腹手術熱消融等）。GIST的介入治療Part12此外，還可針對腹盆腔轉(zhuǎn)移以及不適合熱消融的特定部位（鄰近重要管道）GIST肝轉(zhuǎn)移等情況，尤其是伴有局部腫瘤侵犯癥狀的病人，進行125I放射性粒子植入治療。該治療是將放射性的125I粒子通過CT、超聲等引導方式，經(jīng)皮穿刺植入腫瘤內(nèi)部，粒子本身不會被人體吸收，也不會排出體外，因此對人體和環(huán)境均無明顯危害。作為局部內(nèi)照射治療技術，其放射劑量小，作用時間更長，治療定位更準確，基本不會造成全身影響。125I放射性粒子輻射半徑僅1.7cm，能量絕大部分被腫瘤組織吸收，腫瘤局部照射劑量遠比正常組織要高，既能殺傷腫瘤細胞，又能降低對正常組織的損傷。尤其對靠近空腔器官（如胃腸道）的GIST，可以在有效保護鄰近胃壁、腸管的基礎上，更精準地殺傷腫瘤。當GIST出現(xiàn)大范圍肝轉(zhuǎn)移，亦可考慮90Y微球放射栓塞治療。13GIST的術前藥物治療GIST的術前藥物治療Part13（1）評估無法行根治性手術或臨界可切除但手術風險較大，可能引起嚴重術后并發(fā)癥的病人。（2）體積巨大的局限性GIST腫瘤。（3）預計須行聯(lián)合器官切除者。（4）某些特殊位置的原發(fā)性GIST（如食管胃結合部、十二指腸及低位直腸等）。（5）評估術中腫瘤破裂出血風險較大的病人。一、原發(fā)性GIST術前治療適應證GIST的術前藥物治療Part13新輔助治療開始前，須行活體組織病理學檢查以明確診斷，基因檢測明確基因突變類型。對于SDHB缺陷型、KRAS、NF1相關性及無明確基因突變的GIST，因目前尚無針對相應靶點的靶向治療藥物，應在MDT討論下考慮是否要行術前新輔助治療。對于KIT或PDGFRA突變者（不包括PDGFRA外顯子18D842V突變者）推薦伊馬替尼400mg/d，但對于特殊基因突變類型，靶向治療的選擇宜個體化綜合評判考慮，對于KIT外顯子9突變的病人，一般情況下推薦劑量為600~800mg/d。二、術前用藥劑量和藥物選擇GIST的術前藥物治療Part13對伊馬替尼不敏感的PDGFRA外顯子18突變（包括D842V突變）病人，標準劑量為阿伐替尼300mg/d，若病人無法耐受，可降低劑量至150~200mg/d。針對NTRK融合基因可推薦拉羅替