慢性粒細(xì)胞白血病課件_第1頁(yè)
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文檔簡(jiǎn)介

慢性粒細(xì)胞白血病概述臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷要點(diǎn)常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)其他護(hù)理診斷/問(wèn)題健康指導(dǎo)預(yù)后治療要點(diǎn)慢性粒細(xì)胞白血病易患人群可能的原因有以下這些:

放射(核輻射)、病毒、化學(xué)物質(zhì)、遺傳素質(zhì)年發(fā)病率在1-2/10萬(wàn)發(fā)病中位年齡67歲男多于女,女性似乎比男性有生存優(yōu)勢(shì)無(wú)地域和種族差異占所有成人白血病15%;占所有兒童白血病5%中位生存時(shí)間4-6年慢性期急變期加速期臨床表現(xiàn)返回起病緩,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,隨病情的發(fā)展可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾腫大為最突出的體征,可達(dá)臍平面,甚至可伸入盆腔,質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、平滑,無(wú)壓痛。但如發(fā)生脾梗死,則壓痛明顯。大多數(shù)病人可有胸骨中下段壓痛。半數(shù)病人肝臟中度腫大,淺表淋巴結(jié)多無(wú)腫大。慢性期可持續(xù)1~4年。慢性期:脾大:最顯著體征1.巨脾,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),平滑,無(wú)壓痛2.脾梗死:壓痛明顯,有摩擦音胸骨壓痛白細(xì)胞淤滯癥:白細(xì)胞大于200

109

L。感到身體不適可出現(xiàn)貧血,白細(xì)胞升高或者下降,血小板下降,脾腫大急變期加速期從幾個(gè)月到1~2年即進(jìn)入急變期,急變期表現(xiàn)與急性白血病類似,多數(shù)為急粒變,約20%~30%為急淋變。返回周圍血象骨髓象染色體檢查NAP血液生化

慢性期實(shí)驗(yàn)室檢查加速期急變期返回可見(jiàn)各階段的中性粒細(xì)胞,以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞為主,且數(shù)量顯著增多,常高于20×109/L,疾病晚期可高達(dá)100×109/L。疾病早期血小板多在正常水平,部分病人增多;晚期血小板逐漸減少,并出現(xiàn)貧血。慢性期周圍血象返回WBC明顯升高,可達(dá)100×109/L。分類可見(jiàn)各階段幼稚粒細(xì)胞,以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多,原始≤10%,嗜酸、嗜堿常增多。晚期可見(jiàn)血色素和血小板下降。LaboratoryExamination--血象骨髓增生明顯或極度活躍。以粒細(xì)胞為主,粒紅比例明顯增高,其中中性中幼、晚幼和桿狀核細(xì)胞明顯增多;原粒細(xì)胞<10%;嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多;紅系細(xì)胞相對(duì)減少;巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,晚期減少。骨髓象返回90%以上慢粒白血病病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),即9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上C-abl原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)形成bcr/abl融合基因。染色體檢查返回LaboratoryExamination-染色體檢查CML患者約90%可見(jiàn)Ph染色體NAP:即中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶,活性減低或呈陰性反應(yīng)。治療有效時(shí)NAP活性可以恢復(fù),疾病復(fù)發(fā)時(shí)又下降,合并細(xì)菌性感染時(shí)可略增高。NAP返回LaboratoryExamination-血液生化VB12濃度和結(jié)合力白血病粒細(xì)胞正常粒細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多鈷胺傳遞蛋白I、III血清及尿中尿酸濃度化療后大量白細(xì)胞破壞外周血或骨髓原粒細(xì)胞≥10%。外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%。不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增加。除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常。?!獑蜗底婕?xì)胞(CFU—GM)集簇增加而集落減少。骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。

加速期返回①骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞>20%。②外周血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%。③骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞>50%。④出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。急變期返回【鑒別診斷】一、Ph′染色體陽(yáng)性的其他白血病

Ph′染色體陽(yáng)性急淋無(wú)慢性期的CML急淋變臨床表現(xiàn)中度脾腫大脾腫大更明顯

Ph′染色體緩解時(shí)消失難以削減復(fù)發(fā)時(shí)再現(xiàn)

BCR基因斷裂點(diǎn)50%在M-BCR上游M-BCR

蛋白產(chǎn)物為P190蛋白產(chǎn)物為P210

類白慢粒原發(fā)病感染、惡性腫瘤等無(wú)脾不大或輕度腫大明顯(巨脾)WBC很少>50

109/L可>100

109/L中毒顆粒常有常無(wú)嗜酸嗜堿細(xì)胞正常增多NAP強(qiáng)陽(yáng)性活性↓Ph(-)(+)治療隨原發(fā)病治愈而消失需特殊治療而緩解二、類白血病反應(yīng)治療要點(diǎn)化療α-干擾素慢粒白血病急變的治療異基因造血干細(xì)胞移植伊馬替尼(格列衛(wèi))

其他羥基脲(首選)、馬利蘭

同急性白血病白細(xì)胞淤滯癥治療預(yù)防尿酸性腎病

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CML療效評(píng)估指標(biāo)

血液學(xué)完全緩解(HCR):血象、骨髓象恢復(fù)正常

細(xì)胞遺傳學(xué)緩解顯著細(xì)胞遺傳學(xué)緩解(MCyR):骨髓Ph陽(yáng)性細(xì)胞<35%完全細(xì)胞遺傳學(xué)緩解(CCyR):

骨髓Ph陽(yáng)性細(xì)胞為0

分子生物學(xué)緩解完全分子學(xué)緩解(CMoR):

BCR/ABL轉(zhuǎn)錄本定量陰性主要分子學(xué)緩解(MMoR)

BCR/ABL較治療前基數(shù)下降≥3log(一)化學(xué)治療

1.羥基脲

首選化療藥是S期特異性抑制DNA合成劑,起效快,持續(xù)時(shí)間短,需小劑量維持。2.白消安(馬利蘭)烷化劑,作用于早期祖細(xì)胞

2-3周后細(xì)胞開(kāi)始下降,停藥后仍繼續(xù)下降2-4周

WBC20

109

L時(shí)減半量,WBC10

109

L時(shí)停藥副作用:皮膚色素沉著、肺纖維化、骨髓抑制目前很少應(yīng)用只能達(dá)到血液學(xué)緩解,不改變生存期(40個(gè)月左右)α干擾素(IFN-α)用法:

300-500萬(wàn)UIH每周3-7次,持續(xù)一年或更長(zhǎng)常與羥基脲、小劑量Ara-C、HHT合用療效:血液學(xué)完全緩解(HCR):50-70%

細(xì)胞遺傳學(xué)緩解(CyR)30%-40%。對(duì)加速期和急變期的患者無(wú)效副作用:發(fā)熱、流感樣癥狀(二)生物治療甲磺酸伊馬替尼(格(三)甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))

是特異地針對(duì)BCR-ABL酪氨酸激酶的靶向治療藥物

與ABL酪氨酸激酶ATP的結(jié)合位點(diǎn)特異結(jié)合

競(jìng)爭(zhēng)

阻斷ATP與ABL結(jié)合

抑制

↓ABL將三磷酸腺苷上的磷酸基轉(zhuǎn)移至含有酪氨酸殘基蛋白的磷酸化基團(tuán)過(guò)程↓預(yù)防ABL誘導(dǎo)的細(xì)胞增生、凋亡所需能量傳遞還可以抑制其他兩種酪氨酸激酶,即PDGF-R和c-Kit甲磺酸伊馬替尼:作用機(jī)制甲磺酸伊馬替尼占據(jù)了Abl激酶結(jié)構(gòu)域中的ATP結(jié)合位點(diǎn)這阻止了底物磷酸化和信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)信號(hào)的缺失抑制了增殖和存活PPPPATPSIGNALING

甲磺酸

伊馬替尼Bcr-AblSavageandAntman.NEnglJMed.2002;346:683.異基因造血干細(xì)胞移植(AllOSCT)是唯一能治愈CML的方法時(shí)機(jī):慢性期,血液學(xué)緩解后盡早進(jìn)行條件:HLA相合同胞或無(wú)關(guān)供者,45歲以下療效:HLA相合同胞3-5年無(wú)病生存率達(dá)60-80%

無(wú)關(guān)供者3-5年無(wú)病生存率達(dá)35-57%風(fēng)險(xiǎn):風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估積分≤2分者,移植相關(guān)死亡率≤31%,可作為一線治療風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估積分≥3分者,可先行伊馬替尼治療,無(wú)效時(shí)再考慮AllOSCT非清髓性造血干細(xì)胞移植—年齡較大,不適和常規(guī)移植。自體移植—少數(shù)可獲得短暫細(xì)胞學(xué)緩解,存活期長(zhǎng)于常規(guī)化療者(四)骨髓移植偶用于伴有腹脹的巨脾以緩解癥狀,不改變病程(五)脾放射按AL化療:緩解率低,緩解期短取慢性期骨髓低溫保存,作為急變時(shí)自體骨髓移植用再次進(jìn)入慢性期維持時(shí)間短,多不超過(guò)3個(gè)月(六)CML急變的治療急變的治療:可按AL化療方法治療但病人對(duì)藥物耐受性差緩解率低且緩解期很短Treatment-急變白細(xì)胞淤滯癥:白細(xì)胞單采脾放射及脾切除:用于脾腫大、有脹痛而化療效果不佳不能阻止急變,亦不能延長(zhǎng)生存期Treatment-其他預(yù)后

中位生存期約39-47個(gè)月

5年生存率為25%-35%8年生存率為8%-17%影響預(yù)后的主要因素:

①老年、巨脾、白細(xì)胞數(shù)過(guò)高、血小板數(shù)過(guò)高或低于正常,附加染色體異常②治療方式

慢粒白血病經(jīng)化療后中位生存期約為3~4年,5年生存率25%~35%,個(gè)別可生存10~20年。病程后期約70%病人發(fā)生急變,急變療效差,多數(shù)病人于幾周或幾個(gè)月內(nèi)死亡。預(yù)后返回該病人主要護(hù)理診斷1、有感染的危險(xiǎn)與正常粒細(xì)胞減少、化療有關(guān)2、有損傷的危險(xiǎn):出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等有關(guān)3、體溫過(guò)高與感染和腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)4、貧血與出血有關(guān)5、意識(shí)障礙與昏迷、大腦缺血缺氧有關(guān)6、清理呼吸道無(wú)效與不能自主呼吸、咳嗽咳痰有關(guān)7、營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與機(jī)體代謝亢進(jìn)有關(guān)8、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)與全身水腫、長(zhǎng)期臥床、活動(dòng)無(wú)耐力、營(yíng)養(yǎng)差有關(guān)8、潛在并發(fā)癥:尿酸性腎病,費(fèi)用性肌萎縮護(hù)理1.每天測(cè)量病人脾的大小、質(zhì)地并做好記錄,觀察有無(wú)脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn);2.注意觀察出血部位、發(fā)展或消退的情況;及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血、重癥出血先兆;避免人為損傷加重出血,保持床單元整潔,皮膚清潔,高熱病人禁用酒精擦浴降溫,靜脈穿刺時(shí)避免用力拍打及揉擦,注射或穿刺部位應(yīng)交替使用;3.預(yù)防感染:保持病室空氣清新、物品清潔,注意保暖,避免到人群聚集的地方,嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無(wú)菌操作;4.提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化吸收的飲食,少量多餐,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入;5.觀察尿量變化,記錄24H出入量;定期進(jìn)行白細(xì)胞計(jì)數(shù)、腎功能等檢查;保證足夠的尿量,預(yù)防性應(yīng)用別嘌醇和碳酸氫鈉,以抑制尿酸的生成和堿化尿液;化療前后應(yīng)用利尿劑,以促進(jìn)尿酸的稀釋與排泄;6.應(yīng)用化療藥時(shí)應(yīng)合理選擇靜脈,避免藥物外滲,用藥前后用生理鹽水沖管,發(fā)生外滲時(shí)應(yīng)停止注藥并邊回抽邊退針,并局部用地塞米松皮下注射;7.加強(qiáng)口腔護(hù)理,口腔黏膜潰瘍者可用維E涂敷,并發(fā)真菌感染可用碳酸氫鈉含漱;8.耐心傾聽(tīng)病人的訴說(shuō),幫助病人認(rèn)識(shí)不良的心理狀態(tài)對(duì)身體的康復(fù)不利,組織病友之間進(jìn)行養(yǎng)病經(jīng)驗(yàn)的交流,使病人感受到家人的愛(ài)與支持,增強(qiáng)戰(zhàn)勝病魔的信心.健康指導(dǎo)

1.保持環(huán)境清潔

開(kāi)窗通風(fēng),使用空氣過(guò)濾器、紫外線照射、電子

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