吉蘭巴雷綜合征課件

吉蘭巴雷綜合征掌握熟悉急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的病因及病理了解急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病發(fā)病機(jī)制學(xué)習(xí)目標(biāo)主要內(nèi)容一、定義二、分型三、病因、病理與發(fā)病機(jī)制五、輔助檢查七、治療四、臨床表現(xiàn)六、診斷與鑒別診斷八、預(yù)后一、定義吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barréssyndrome，GBS）·自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病·累及脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)·急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程二、分型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）：經(jīng)典GBS急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）：運(yùn)動神經(jīng)軸索損害急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）：與AMAN相似，運(yùn)動感覺神經(jīng)軸索損害MillerFisher綜合征（MFS）：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征其他：急性泛自主神經(jīng)?。ˋPN）和急性感覺神經(jīng)病（ASN）等少見亞型三、病因、病理及發(fā)病機(jī)制

1.

病因

發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacterjejuni，CJ）感染有關(guān)，以腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者CJ感染率高達(dá)85%，常引起急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病。

2.

發(fā)病機(jī)制

分子模擬（molecularmimicry）學(xué)說：病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤，致周圍神經(jīng)脫髓鞘或軸索損害。三、病因、病理及發(fā)病機(jī)制部位神經(jīng)組織學(xué)特征肌肉改變運(yùn)動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。運(yùn)動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。呈失神經(jīng)性萎縮。三、病因、病理及發(fā)病機(jī)制

3.病理四、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀運(yùn)動障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀病程及預(yù)后四、臨床表現(xiàn)＞50%的GBS患者病前數(shù)日~數(shù)周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；

其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。前驅(qū)癥狀四、臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙急性或亞急性起病雙側(cè)對稱的四肢遲緩性癱瘓往往由下向上發(fā)展，下肢重于上肢

Landry上升性麻痹多數(shù)病例肢體近端無力更明顯可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命吉蘭-巴雷綜合征臨床特征四、臨床表現(xiàn)感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退下肢震動覺和位置覺減退（少見）下肢腓腸肌壓痛（30%）神經(jīng)根刺激癥狀：Kernig’sorLasegue’ssign四、臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀>50%的患者有顱神經(jīng)癥狀，多為雙側(cè)麻痹成人——雙側(cè)面癱最多見兒童——常見后組顱神經(jīng)麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它顱神經(jīng)——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出現(xiàn)Horner征四、臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)——心率紊亂、直立性低/高血壓等四、臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)——心率紊亂、直立性低/高血壓等五、輔助檢查

1.

腦脊液檢查：本病特征性表現(xiàn)，病后2~3周，蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離），可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性1周3周4周5g蛋白細(xì)胞10個/ml

腦脊液檢查五、輔助檢查

1.

腦脊液檢查：蛋白-細(xì)胞分離，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性

2.

神經(jīng)電生理：肌電圖出現(xiàn)脫髓鞘或軸索損害表現(xiàn)，早期僅見F波或H反射延遲及消失；脫髓鞘特征NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長。

3.

血清學(xué)檢查：抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性，陽性率高于血清，還可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等

4.

腓腸神經(jīng)活檢：可作為GBS輔助診斷方法，不作為必需的檢查

電生理檢查六、診斷與鑒別診斷

1.診斷發(fā)病前1～3周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可累及腦神經(jīng)，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理提示周圍神經(jīng)損害

2.鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎、急性橫貫性脊髓炎、低鉀性周期性癱瘓、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎

總結(jié)：四肢無力起病+手套感、襪子感+腓腸肌壓痛+腦脊液蛋白細(xì)胞分離七、治療輔助呼吸：及時、合理使用輔助呼吸并加強(qiáng)氣管切開護(hù)理是減少死亡率的關(guān)鍵。免疫治療：（1）?血漿置換（PE）：可迅速降低血漿中抗體和炎癥因子，每次交換量為30～50ml/kg，依據(jù)病情輕重在1～2周內(nèi)進(jìn)行3～5次（2）?免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）：可與大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細(xì)胞表面抗原受體結(jié)合達(dá)到治療作用，劑量0.4g/（kg·d），連用5天。目前國內(nèi)外指南均不推薦糖皮質(zhì)激素用于GBS治療（3）糖皮質(zhì)激素：對無條件應(yīng)用IVIG和PE的患者可試用。七、治療對癥治療：如尿潴留時下腹加壓按摩，無效時須導(dǎo)尿。防治并發(fā)癥：勤翻身及皮膚護(hù)理，預(yù)防墜積性肺炎及褥瘡