醫(yī)學教材 ANCA相關性血管炎的護理

ANCA相關性血管炎的護理

1精選ppt2021最新主要內(nèi)容概念1臨床表現(xiàn)2治療和護理3健康宣教42精選ppt2021最新概念原發(fā)性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎，為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要包括：

韋格納肉芽腫（WG）

顯微鏡下多血管炎（MPA）

變應性肉芽腫性血管炎（CSS）

3精選ppt2021最新韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA）韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA），屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。

4精選ppt2021最新三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。上呼吸道：以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛。嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。

5精選ppt2021最新下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內(nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30%~40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙

。

6精選ppt2021最新腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。7精選ppt2021最新顯微鏡下多血管炎（MPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）：起病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血；有些也可非常隱匿，起病數(shù)年，以間斷發(fā)紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。好發(fā)于冬季，多數(shù)有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。8精選ppt2021最新.皮膚表現(xiàn)：MPA可出現(xiàn)各種皮疹，以發(fā)紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。.腎臟損害：MPA最常見的臨床表現(xiàn)

蛋白尿、血尿、各種管型、水腫

部分患者出現(xiàn)腎功能不全、可進行性惡化致腎衰25%-45%患者最終需血液透析治療

腎臟病理為壞死性腎小球腎炎9精選ppt2021最新變應性肉芽腫性血管炎（CSS）.病理：組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤

結締組織肉芽腫形成

節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎病情進展：過敏性鼻炎、哮喘

嗜酸性粒細胞浸潤性疾病

10精選ppt2021最新治療誘導緩解（3—6月）：潑尼松，CTX1鞏固治療（3月）：潑尼松2維持治療：潑尼松311精選ppt2021最新預后：

WG：未經(jīng)治療，90%生存期<2年

死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎損傷MPA：治療后90%改善，75%完全緩解，約30%1-2年后復發(fā)

死亡原因：腎衰、繼發(fā)感染、肺臟受累CSS：經(jīng)治療的1年存活率90%，5年存活率62%，未經(jīng)治療的5年存活率為25%

最常見死因：心梗和心肌炎12精選ppt2021最新護理問題氣體交換受損1體溫過高2疼痛3焦慮4自我形象紊亂513精選ppt2021最新護理問題舒適度的改變6潛在并發(fā)癥：多臟器器官功能衰竭7有受傷的危險814精選ppt2021最新臥床休息，更換臥位，吸氧高熱護理疼痛護理心理護理01020304LOREMIPSUMDOLOR護理措施15精選ppt2021最新激素使用會產(chǎn)生柯氏癥協(xié)助日常生活嚴格記錄出入量，控制輸液速度加強安全宣教其他05060708LOREMIPSUMDOLOR護理措施16精選ppt2021最新健康教育1心理指導2飲食指導3服藥指導4教會病人