醫(yī)學(xué)資料 SSSS綜合征學(xué)習(xí)課件

第一頁，共44頁。病歷特點發(fā)現(xiàn)皮疹3天眼瞼紅，伴瘙癢，伴分泌物增多頸部紅腫，膿皰疹，伴瘙癢，頸部顏面胸腹軀干四肢膿皰疹呈進行性增多，伴脫屑及蛻皮第二頁，共44頁。既往無特殊體查：低熱，全身皮膚彌漫性潮紅，額面部、軀干及四肢可見膿皰瘡，唇周可見放射狀裂痕，伴脫屑，頸部及軀干紅腫，按壓可退色，頸部及前胸壁可見蛻皮，伴滲出，Nikolsky征陽性，拒碰觸?？诖桨椓?，口腔粘膜充血。心肺腹（-），神經(jīng)系統(tǒng)（-）。第三頁，共44頁。第四頁，共44頁。第五頁，共44頁。實驗室檢查：血常規(guī)：升高生化：無明顯異常病原學(xué)：痰培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌診斷：葡萄球菌性燙傷皮膚綜合癥(StaphylococcalScaldedSkinSundrome,SSSS)第六頁，共44頁。治療：萬古，丙球，甲強龍，對癥支持第七頁，共44頁。引起皮疹的全身性疾病感染性（病毒、細菌等）過敏性自身免疫性惡性腫瘤其他特殊第八頁，共44頁。定義

嬰幼兒嚴重急性膿皰病全身泛發(fā)紅斑松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫高度傳染性第九頁，共44頁。病原菌

主要為凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌，其他病原菌為鏈球菌、溶血性鏈球菌……第十頁，共44頁?？赡艿闹虏C制表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡形成表皮角質(zhì)形成細胞橋粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶標淺層分離被破壞損傷第十一頁，共44頁。病理改變

角化不全，角質(zhì)層可呈網(wǎng)狀棘細胞層水腫，棘細胞空泡及核凝縮角質(zhì)層和棘層之間有空隙真皮有水腫及充血現(xiàn)象

炎癥細胞幾乎缺乏第十二頁，共44頁。常由口周或眼周開始發(fā)生紅斑，后迅速蔓延到軀干及四肢近端，甚至泛發(fā)全身，特別是皺褶部位，以面部、腋窩、肘窩、腹股溝等部位顯著。皮溫高，觸痛明顯，但掌跖及粘膜部位少見。在紅斑基礎(chǔ)上在幾小時或幾天內(nèi)發(fā)生松弛性水皰或大皰，水皰在額部、頸部、耳后、軀干較多見，尼氏征陽性。臨床表現(xiàn)第十三頁，共44頁。常因大片表皮易剝脫露出紅色糜爛面，頗似燙傷樣，繼之結(jié)痂；手足皮膚可呈手套、襪套樣剝脫?？捎胁煌潭鹊牟€結(jié)膜充血及膿性泌物，起病1～2d后出現(xiàn)典型口周放射性皸裂。伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀第十四頁，共44頁。合并敗血癥、肺炎、蜂窩織炎自限性，7～14痊愈第十五頁，共44頁。新生兒：騎士?。≧itterdisease,全身性剝脫）嬰幼兒：全身皮膚厚白色或棕色絮狀脫皮，特別是在面部和頸部，皮膚皺褶處年長兒：疼痛性猩紅熱樣皮疹及局部膿皰疹；第十六頁，共44頁。臨床分型周身型（泛發(fā)型）：周身型鮮紅斑始于面部，迅速蔓延至軀干和四肢，皮膚觸痛；在此基礎(chǔ)上頸部、腋部及腹股溝等皮膚皺褶部位發(fā)生松弛性大皰，尼氏征陽性，表皮大片剝脫后留下如燙傷樣裸露面，口周放射狀皸裂?？捎邪l(fā)熱、煩燥、厭食等全身癥狀，嚴重者可并發(fā)敗血癥、肺炎等導(dǎo)致死亡。第十七頁，共44頁。第十八頁，共44頁。第十九頁，共44頁。頓挫型(不全型)：主要表現(xiàn)為猩紅熱樣紅斑。自面部擴散至全身，為皮膚彌漫性潮紅或暗紅色，皮膚觸痛明顯，無松弛性大皰，不發(fā)展到表皮松解剝脫，無楊梅舌與腭部黏膜疹。尼氏征陽性或陰性，可伴發(fā)熱。第二十頁，共44頁。第二十一頁，共44頁。第二十二頁，共44頁。局限型：表現(xiàn)為大皰性膿皰瘡，皰壁松弛，周圍有紅暈，皰易破，可向周圍擴散?？蔀槎?，鼻唇溝及下頜部墜積性膿皰。第二十三頁，共44頁。并發(fā)癥

支氣管肺炎敗血癥膿腫壞疽噬血細胞綜合癥第二十四頁，共44頁。感染指標：血常規(guī)、CRP、ESR皰液及血液細菌培養(yǎng)及鑒定肝功能、腎功能、心肌酶特殊檢查(即ET的檢測)和血清IGA實驗室檢查第二十五頁，共44頁。病原學(xué)檢查應(yīng)從咽部、鼻腔或結(jié)膜原發(fā)灶的膿性分泌物取材，進一步作細菌培養(yǎng)，可鑒定菌種(金萄菌噬菌體分組)及藥敏試驗。

第二十六頁，共44頁。表淺水泡及兒童病例血培養(yǎng)一般陰性這是由于皮膚水皰及表皮剝脫等變化并不是金葡菌直接作用的結(jié)果，而是原發(fā)部位的金葡菌產(chǎn)生ET，通過血液循環(huán)到達表皮顆粒層的作用部位，故血液、水皰及表皮剝脫處金葡菌培養(yǎng)一般陰性，即使培養(yǎng)陽性，也可能是皮膚的寄生菌或暫駐菌。第二十七頁，共44頁。診斷臨床典型皮損。發(fā)病前無特殊服藥史。好發(fā)于6歲以內(nèi)兒童并3歲以下多見，多為夏秋季發(fā)病。

發(fā)病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等處化膿性感染。第二十八頁，共44頁。少數(shù)不典型或病情嚴重者可行組織病理或有關(guān)實驗室檢查(血常規(guī)和血清IgA檢測)。鼻、結(jié)膜、咽、臍拭子金萄菌培養(yǎng)陽性支持診斷金萄菌噬菌體分組和ET檢測助于確診。金葡菌產(chǎn)生的ET皮下注射誘導(dǎo)新生小鼠表皮剝脫是目前診斷SSSS的金標準。第二十九頁，共44頁。

中毒性表皮壞死松解癥（ToxicEpidermalNecrolysis，TEN）Stevens-Johnson綜合征（SJS）大皰性表皮松解癥脫屑性紅皮病猩紅熱鑒別診斷第三十頁，共44頁。中毒性表皮壞死松解癥臨床上出現(xiàn)廣泛類似燙傷的表皮脫落為特征的疾病，目前將TEN定義為廣泛的表皮全層剝脫第三十一頁，共44頁。

藥疹的一型主要見于成人皮損為多形性紅斑

尼氏征僅皮損處陽性表皮全層壞死，表皮下水皰,中毒性表皮壞死松解癥第三十二頁，共44頁。中毒性表皮壞死松解癥

常伴口腔黏膜損害，且全身中毒癥狀及內(nèi)臟受累嚴重。組織病理特點:表皮下裂隙，全層表皮壞死，炎癥細胞較多第三十三頁，共44頁。TEN與SJSSJS：黏膜糜爛加廣泛的暗紅色皮損及表皮剝脫面積<10％。SJS與TEN重疊：為廣泛的暗紅色皮損及表皮剝膜面積達10％～30％，TEN：廣泛的暗紫色皮損及表皮剝脫面積>30％或暗紫色皮損及表皮剝脫面積>10％而不伴任何散在的皮損。第三十四頁，共44頁。大皰性表皮松解癥遺傳性組織病理：位于真皮或基底膜皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰，好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，嚴重者可累及機體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落。第三十五頁，共44頁。多形滲出性紅斑自限性皮疹多形，特征性皮損為靶形損害好發(fā)于四肢末端，對稱分布黏膜損害尼氏征陰性少數(shù)有內(nèi)臟損害本病春秋季好發(fā)第三十六頁，共44頁。第三十七頁，共44頁。紅皮病又稱剝脫性皮炎,常繼發(fā)于銀屑病、藥物過敏、惡性腫瘤、濕疹皮炎等皮膚病。全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、大量脫屑;伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱,水、電解質(zhì)紊亂,低蛋白血癥、內(nèi)分泌紊亂,淋巴結(jié)腫大,肝、脾腫大,甲損害變形等第三十八頁，共44頁。一般治療和護理保持皮膚清潔，注意隔離消毒，注意保暖；急性期可采用Ⅱ度燙傷的處理和護理原則，予以暴露療法，保持室內(nèi)合適的溫、濕度；護理和陪住人員嚴格執(zhí)行消毒隔離制度；盡量減少搬動患兒的次數(shù)患者用過的衣物迸行及時消毒。第三十九頁，共44頁。局部治療使用無刺激性具有收斂、殺菌、消炎的藥物，如0．5％～1％新霉素乳劑，亦可用美寶燙傷膏。對滲出、糜爛、結(jié)痂皮性皮損，首選濕敷劑濕敷，面積廣泛者應(yīng)分次濕敷，防止吸收中毒。如0．1％雷佛奴爾1；5000～1；10000高錳酸鉀溶液等。第四十頁，共44頁。局部治療皮損處可加用中藥濕敷起清熱解毒收斂之效；感染部位可用莫匹羅星軟膏；未破損處可選擇爐甘石洗劑加地塞米松外用；注意口腔、眼部及生殖器的護理和治療；恢復(fù)期由于自覺皮膚干癢，因此可應(yīng)用潤膚霜劑。第四十一頁，共44頁。

早期應(yīng)使用足量有效的抗生素：首選耐b-內(nèi)酰胺酶半合成