2021中國狼瘡腎炎診療指南學(xué)習(xí)資料

2021中國狼瘡腎炎診療指南推薦建議（全文）系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)是我國最常見的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，腎臟是SLE最常累及的器官，在我國，近半數(shù)SLE患者并發(fā)LN，是我國最常見的繼發(fā)性免疫性腎小球疾病。為促進我國LN臨床診斷和治療規(guī)范化，更符合我國的臨床實踐，在借鑒現(xiàn)有國內(nèi)外SLE及LN指南基礎(chǔ)上制定了《中國狼瘡腎炎診斷和治療指南》。指南推薦建議治療原則LN的治療需要從誘導(dǎo)到維持連續(xù)的長期治療。誘導(dǎo)治療應(yīng)個體化，在獲得完全緩解后的維持治療時間應(yīng)至少3年。治療過程中需要定期隨訪，以調(diào)整藥物劑量或治療方案、評估療效和防治合并癥。提高患者和腎臟長期存活率，改善生活質(zhì)量是治療LN的最終目標(biāo)。治療反應(yīng)評估LN治療期間需要定期隨訪。評估腎臟及SLE的治療反應(yīng)和復(fù)發(fā)?；A(chǔ)治療除非存在禁忌證，激素和硫酸羥氯喹(HCQ)應(yīng)作為治療LN的基礎(chǔ)用藥。免疫抑制方案的選擇腎臟病理類型及病變活動性是選擇LN治療方案的基礎(chǔ)。不同病理類型LN優(yōu)先選擇的誘導(dǎo)和維持治療方案見表4。治療方案和藥物劑量還應(yīng)根據(jù)患者的年齡、營養(yǎng)狀態(tài)、肝功能、感染風(fēng)險、腎臟損傷指標(biāo)(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、腎外臟器損傷、生育意愿、合并癥和既往免疫抑制劑的治療反應(yīng)等情況進行個體化選擇。Ⅱ型LN的治療對無蛋白尿的Ⅱ型LN。激素劑量和其他免疫抑制藥物的使用根據(jù)其他器官損傷和狼瘡活動性而定。蛋白尿>0.5g／24h，但<3.0g／24h的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6mg?kg-1?d-1)，或激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)。緩解后激素聯(lián)合免疫抑制劑[硫唑嘌呤(AZA)、嗎替麥考酚酯(MMF)]維持。狼瘡足細胞病的治療腎小球病理改變輕微或系膜增生的狼瘡足細胞病推薦激素單藥誘導(dǎo)，或激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解；激素單藥誘導(dǎo)未獲緩解，或腎小球病變?yōu)榫衷罟?jié)段腎小球硬化(FSGS)者，應(yīng)聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。狼瘡足細胞病獲得緩解后推薦采用激素聯(lián)合免疫抑制劑維持。反復(fù)復(fù)發(fā)者建議聯(lián)合CD20單克隆抗體治療。增生性LN(III型、Ⅳ型)和增生性LN伴Ⅴ型(Ⅲ／Ⅳ+Ⅴ型)的治療Ⅲ型和Ⅳ型LN，推薦MMF方案、靜脈注射環(huán)磷酰胺(IV-CYC)或多靶點方案作為初始誘導(dǎo)治療。MMF和IV-CYC方案誘導(dǎo)緩解后優(yōu)先選擇MMF維持，多靶點誘導(dǎo)緩解后繼續(xù)多靶點維持治療。Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型LN。優(yōu)先選擇多靶點方案誘導(dǎo)和維持。1.MMF誘導(dǎo)和維持方案Ⅲ型和Ⅳ型LN。尤其伴有新月體或有生育需求的LN，首選MMF誘導(dǎo)，緩解后繼續(xù)MMF維持。MMF總療程超過2年后可切換為AZA維持。2.多靶點誘導(dǎo)和維持方案多靶點方案可作為Ⅲ型和Ⅳ型、Ⅲ，Ⅳ+Ⅴ型(尤其表現(xiàn)為腎病綜合征)LN的首選誘導(dǎo)方案。3.CCYC誘導(dǎo)-MMF／AZA維持方案Ⅲ型、Ⅳ型LN，尤其SCr>265.2μmol／L(3mg／dl)，或腎組織慢性指數(shù)高(CI>3分)時，可選擇IV-CYC誘導(dǎo)方案，緩解后優(yōu)先選擇MMF維持。4.Tac方案腎功能正?；蜉p度受損伴有大量蛋白尿的Ⅲ型、Ⅳ型、或Ⅲ／Ⅳ+Ⅴ型LN?？蛇x擇Tac作為誘導(dǎo)治療。Ⅴ型LN的治療蛋白尿≥2g／24h的Ⅴ型LN應(yīng)進行免疫抑制治療。選擇多靶點方案或CNI(Tac／CsA)方案誘導(dǎo)，或雷公藤多苷(TW)短療程治療。維持期可采用激素聯(lián)合MMF或CNI方案。尿蛋白<2g／24h的V型LN采用激素和腎素-血管緊張素系統(tǒng)抑制劑減少蛋白尿。治療過程中如腎損傷加重(尿蛋白增加，或腎功能減退)應(yīng)進行免疫抑制治療。狼瘡TMA的治療狼瘡TMA患者，如果腎功能進行性減退，或嚴(yán)重腎功能不全需腎臟替代治療，除傳統(tǒng)大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊和免疫抑制治療外，應(yīng)聯(lián)合血漿置換或雙重血漿置換(DFPP)治療。血清aPL陽性，或伴有APS者，應(yīng)使用抗凝劑和HCQ。頑固性LN的治療對頑固性LN建議進行重復(fù)腎活檢。根據(jù)病理改變、血清學(xué)和臨床指標(biāo)調(diào)整免疫抑制治療方案?？烧{(diào)整為多靶點方案、自體干細胞移植、抗CD20單克隆抗體。LN復(fù)發(fā)后的治療對于LN復(fù)發(fā)患者，建議再次使用原誘導(dǎo)和維持治療方案。若重復(fù)使用原治療方案將導(dǎo)致CYC過量。推薦使用不含CYC的誘導(dǎo)治療方案。非免疫抑制治療除免疫抑制藥物外，應(yīng)強調(diào)非免疫抑制措施在LN治療中的應(yīng)用。對尿蛋白持續(xù)存在，無法獲得完全緩解的LN應(yīng)加強抗腎臟纖維化的治療。感染的預(yù)防誘導(dǎo)治療初期是感染的高危期，應(yīng)加強感染的預(yù)防和