血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校講解

核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校主講人：王冬梅核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY小兒造血和血液的特點(diǎn)小兒貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血主要內(nèi)容核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY1.掌握小兒造血和血液特點(diǎn)；小兒貧血的分度及分類(lèi)。2.掌握營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因、鐵劑治療的病情觀察與護(hù)理措施。目標(biāo)要求復(fù)習(xí)：血細(xì)胞的組成及生理功能核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第一節(jié)小兒造血和血液的特點(diǎn)

核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY一、小兒造血特點(diǎn)肝造血胎兒中期主要的造血場(chǎng)所，主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞（一）胚胎期造血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY

骨髓造血出生后主要的造血器官

紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7歲后潛在造血功能髓外造血正常情況下，髓外造血極少

感染、溶血性貧血，肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)

體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞（二）生后造血一、小兒造血特點(diǎn)二、正常小兒血象特點(diǎn)血容量多血容量占體重的百分比：新生兒10%兒童8~10%成人6~8%

血細(xì)胞BPC基本同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變：HbA取代HbFWBC兩次交叉，七歲同成人不同年齡兒的血象有所不同。除血小板外，小兒血象普遍高于成人，如紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞等。核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY紅細(xì)胞和血紅蛋白二、正常小兒血象特點(diǎn)核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY生后2~3個(gè)月的嬰兒，紅細(xì)胞降至3.0×1012/L，血紅蛋白降110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱(chēng)為“生理性貧血”

。原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暫時(shí)↓2.紅細(xì)胞壽命短，破壞較多3.生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加生理性貧血二、正常小兒血象特點(diǎn)核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY

出生

4~6d1~3y4~6y7歲后NL

30%50%60%50%20~40%65%50%35%50%50~70%WBC分類(lèi)變化—四六兩交叉七歲同成人二、正常小兒血象特點(diǎn)核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY出生時(shí)15-20×109/L嬰兒期10×109/L，8歲后接近成人第二節(jié)小兒貧血概述核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量隨年齡不同而有差異一、貧血的概念10以?xún)?nèi)新生兒Hb＜145g/L10天~3個(gè)月Hb＜100g/L3個(gè)月~6歲Hb＜110g/L6歲~14歲Hb＜120g/L海拔每升高1000米血紅蛋白約升高4%國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)二、貧血的分類(lèi)(一)按貧血程度分類(lèi)

輕度

中度

重度

極重度兒童血紅蛋白（g/L）90~120

60~9030~60＜30兒童紅細(xì)胞（×1012/L）

3~4

2~3

1~2＜1新生兒血紅蛋白（g/L）120~14590~12060~90

＜60核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY(二)病因?qū)W分類(lèi)1.紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足

①缺乏造血物質(zhì)

鐵、VitB12、葉酸②骨髓造血功能障礙

再生障礙性貧血

③其他：鐵利用障礙，如感染、腎衰竭、結(jié)締組織病等2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多（溶血性）性貧血①紅細(xì)胞內(nèi)在異常：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥等；

②紅細(xì)胞外在因素：如血型不合的輸血。3.紅細(xì)胞丟失過(guò)多（失血性）性貧血包括急性和慢性失血性貧血二、貧血的分類(lèi)3.貧血的形態(tài)學(xué)分類(lèi)

根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量和血細(xì)胞比容計(jì)算紅細(xì)胞平均容積（MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白（MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果將貧血分為4類(lèi)

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

疾

病正常值80～9428～3232～38

大細(xì)胞性貧血

＞94＞3232～38

巨幼紅細(xì)胞貧血正細(xì)胞性貧血80～9428～3232～38

急性溶血、失血、再障單純小細(xì)胞性貧血

＜80＜2832～38

小細(xì)胞低色素性貧血

＜80＜28＜32

缺鐵性貧血、地中海貧血二、貧血的分類(lèi)第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少,臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效等為特點(diǎn)的貧血癥。本病以嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴(yán)重危害小兒健康。是我國(guó)衛(wèi)生部列為重點(diǎn)防治的小兒“四病”之一。核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血1.儲(chǔ)鐵不足早產(chǎn)，雙胎，產(chǎn)時(shí)失血，孕母嚴(yán)重缺鐵等均可致胎兒儲(chǔ)鐵減少。2.攝入不足

主要原因，乳類(lèi)鐵少、未加輔食3.生長(zhǎng)發(fā)育快血容量增加>鐵攝入4.吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染5.丟失過(guò)多長(zhǎng)期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲(chóng)、憩室)一、病因胎兒期最后3個(gè)月從母體獲鐵最多核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期臨床貧血低色素小細(xì)胞貧血和非血液系統(tǒng)癥狀。Hb

＞RBC數(shù)量亞臨床型二、發(fā)病機(jī)制第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血1.血液缺鐵導(dǎo)致血紅蛋白合成減少：小細(xì)胞低色素性貧血儲(chǔ)存鐵但供紅細(xì)胞制造血紅蛋白的鐵未

儲(chǔ)存鐵紅細(xì)胞生成所需的鐵亦減少，但循環(huán)中的血紅蛋白量尚未（正常）鐵缺乏影響肌紅蛋白的合成體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2.缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)的影響肌紅蛋白含鐵酶活性生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的合成與分解、神經(jīng)組織的發(fā)育受影響細(xì)胞功能紊亂以6個(gè)月~2歲最多見(jiàn)，起病緩慢。1.一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白是貧血最突出的體征（以唇、口腔黏膜及甲床明顯）、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、反甲（匙狀甲）、末梢神經(jīng)炎、活動(dòng)耐力下降等。疲乏無(wú)力是貧血最早出現(xiàn)的癥狀。三、臨床表現(xiàn)第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2.髓外造血表現(xiàn)

肝脾淋巴結(jié)腫大多為輕度,年齡越小，發(fā)病時(shí)間越長(zhǎng)，程度越重。三、臨床表現(xiàn)第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)其他表現(xiàn)食欲減退腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖煩躁易激惹或萎靡不振記憶力減退明顯貧血時(shí)心率增快心臟擴(kuò)大重者心力衰竭合并感染指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、臨床表現(xiàn)3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY1.血象

小細(xì)胞低色素性貧血的表現(xiàn)：Hb↓↓＞RBC↓；WBC，PLT正常2.骨髓象幼紅細(xì)胞增生活躍，中、晚幼紅為主

各期紅細(xì)胞皆小四、實(shí)驗(yàn)室檢查3.鐵代謝檢查

（1）血清鐵（SI)血清鐵（SI)＜10.7μmol/L總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L（2）血清鐵蛋白降低（SF)，血清鐵蛋白檢查可較敏感地反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況，SF)＜16μg/L時(shí)提示缺鐵。第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血五、診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血原則祛除病因，給予鐵劑。1.去除病因

是治療的關(guān)鍵。2.補(bǔ)充鐵劑

鐵劑是本病的特效藥。首選口服鐵劑，二價(jià)鐵鹽制劑，不能口服時(shí)，可選用右旋糖酐鐵深部肌肉注射。3.輸血治療

嚴(yán)重貧血或合并明顯感染者可少量多次輸血。但是應(yīng)注意輸血的量和速度。六、治療核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

（一）合理安排休息和活動(dòng)1.針對(duì)煩躁易激動(dòng)的患兒，耐心細(xì)心，各種護(hù)理操作集中進(jìn)行2.輕中度貧血的患兒，不需嚴(yán)格的限制其日?；顒?dòng)3.重度貧血的患兒，應(yīng)給予吸氧、休息，以減輕心臟負(fù)擔(dān)，并定時(shí)測(cè)心率七、護(hù)理措施第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY七、護(hù)理措施（二）合理安排飲食，補(bǔ)充含鐵食物1.對(duì)早產(chǎn)兒和低體重兒家長(zhǎng)及早（約2月齡）給鐵劑預(yù)防2.給予豐富含鐵食物：如瘦肉、血、肝、蛋黃、豆、海帶、香菇、木耳。嬰兒提倡母乳喂養(yǎng)，鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)嬰兒，以減少因過(guò)敏而致腸出血，造成鐵的丟失。

3.合理飲食搭配：飲食要注意葷（含鐵）素（含維生素C）搭配4.糾正不良飲食習(xí)慣。動(dòng)物性食物中鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高，為10%~25%，植物性鐵吸收率甚低，約1%。人乳中鐵50%可吸收，而牛乳中鐵吸收率約為10%核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（三）遵醫(yī)囑補(bǔ)充鐵劑

早產(chǎn)兒生后2個(gè)月左右開(kāi)始補(bǔ)充鐵劑，足月兒在生后4個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)充１.口服鐵劑（1）制劑：常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵（2）用量：口服元素鐵劑量為每日4~6mg/kg，分3次口服七、護(hù)理措施第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY①兩餐之間服用②小劑量→全量③可與維生素C、果汁等酸性物質(zhì)同服，促進(jìn)鐵吸收禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、蛋類(lèi)等同服④口服可使牙齒染黑，吸管吸至咽部⑤服用鐵劑后出現(xiàn)柏油樣便，屬正?，F(xiàn)象口服鐵劑應(yīng)注意七、護(hù)理措施第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY2.注射鐵劑護(hù)理①首次注射應(yīng)嚴(yán)密觀察1小時(shí)，警惕過(guò)敏現(xiàn)象的發(fā)生②防止硬結(jié)形成：深部注射，經(jīng)常更換注射部位，注射速度要慢，必要時(shí)局部干熱敷。七、護(hù)理措施核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血3.療效判斷癥狀：服用鐵劑后12~24小時(shí)臨床癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3天網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞開(kāi)始上升，5~7天達(dá)高峰，以后下降，2~3周后下降漸至正常血紅蛋白

1~2周后：Hb開(kāi)始↑，3~4周達(dá)正常

七、護(hù)理措施第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血4.療程

Hb恢復(fù)正常后再用2個(gè)月（四）觀察病情，預(yù)防并發(fā)癥1.觀察病情變化注意觀察皮膚黏膜、口唇、甲床是否蒼白；是否有頭暈眼花等表現(xiàn)。2.預(yù)防感染3.防止發(fā)生心力衰竭重癥貧血患兒要臥床休息，取半臥位，必要時(shí)給予氧氣吸入。七、護(hù)理措施第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血八、健康教育講解疾病的有關(guān)知識(shí)和護(hù)理要點(diǎn)。指導(dǎo)合理喂養(yǎng)，4~6個(gè)月內(nèi)嬰兒以母乳喂養(yǎng)為主，4個(gè)月后適當(dāng)添加含鐵豐富的輔食，合理搭配小兒飲食，培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣。堅(jiān)持正確用藥，介紹口服鐵劑時(shí)的注意事頂。因缺鐵性貧血致智力減低、成績(jī)下降，應(yīng)給患兒給予心理支持，減輕思想壓力。核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血主要是貯存鐵缺乏，以小細(xì)胞低色素性貧血為特點(diǎn)。是貧血中最常見(jiàn)的一種。攝入不足是小兒缺鐵性貧血最常見(jiàn)的病因。皮膚粘膜蒼白是貧血最突出的體征，疲乏無(wú)力是貧血最早出現(xiàn)的癥狀。鐵代謝生化檢查異常。病因治療是根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。補(bǔ)充鐵劑主要通過(guò)飲食、口服鐵劑、注射鐵劑進(jìn)行。護(hù)理特色是飲食護(hù)理、用藥護(hù)理。課堂小結(jié)核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY一、概念

營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血，是由于維生素B12或（和）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)為：貧血（紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯）、紅細(xì)胞胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，應(yīng)用維生素B12或（和）葉酸治療有效，神經(jīng)精神癥狀。多見(jiàn)于6個(gè)月~2歲嬰幼兒。第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEYVitB12主要來(lái)源于動(dòng)物性食物；乳類(lèi)中含量少。羊乳中幾乎不含葉酸，葉酸來(lái)源于食物，部分由腸道細(xì)菌合成1.先天儲(chǔ)備不足2.攝入不足母乳(母挑食)、羊乳喂養(yǎng)(葉酸)3.需要量增加生長(zhǎng)發(fā)育迅速4.消耗增加

嚴(yán)重感染、維生素C缺乏5.吸收不良內(nèi)因子缺乏、小腸病變、藥物（抗癲癇藥）6.合成代謝障礙廣譜抗生素，抗葉酸代謝藥，參與葉酸代謝的酶缺陷二、病因第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血6月~2歲多見(jiàn)，2歲以上少見(jiàn)，起病緩慢。1.一般表現(xiàn)虛胖，皮膚蠟黃，疲乏無(wú)力，毛發(fā)稀疏。2.肝脾腫大3.精神神經(jīng)癥狀VitB12

缺乏時(shí)表情呆滯，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，少哭不笑；智力發(fā)育落后甚至退步；重癥可有震顫，甚至抽搐?病理征陽(yáng)性。4.消化系統(tǒng)癥狀厭食，惡心，吐瀉，舌炎等。三、臨床表現(xiàn)第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血1.血象大細(xì)胞性貧血：

RBC↓↓>Hb↓;

網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、WBC和PLT?！―NA不足）2.骨髓象增生明顯活躍，紅系增生為主，粒、紅系均巨幼變3.血清維生素B12和葉酸測(cè)定四、實(shí)驗(yàn)室檢查第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY治療的關(guān)鍵是去除病因，補(bǔ)充維生素B12和葉酸。1.祛因治療2.藥物替代治療VitB12、葉酸治療有精神神經(jīng)癥狀的，VitB12為主，葉酸可加重精神神經(jīng)癥狀3.對(duì)癥處理有明顯肌肉震顫者可應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑重度貧血合并心衰者可少量輸血4.補(bǔ)鉀、補(bǔ)鐵嚴(yán)重巨幼細(xì)胞性貧血在治療開(kāi)始48小時(shí)后，血鉀可突然下降，加之心肌因慢性貧血缺氧，可發(fā)生突然死亡。治療時(shí)同時(shí)加用氯化鉀0.25~0.5g,每天3次?；謴?fù)期需要大量的鐵，適當(dāng)加服鐵劑。五、治療第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血六、護(hù)理措施1.改善飲食、合理搭配,避免破壞2.合理用藥并觀察療效一般用藥2~4d后精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，6~7天達(dá)高峰，約2~6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常，神經(jīng)精神癥狀恢復(fù)較慢。3.注意休息，適當(dāng)活動(dòng)4.生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)，并加強(qiáng)護(hù)理，耐心教育和訓(xùn)練。第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUCLEARINDUSTEY課堂小結(jié)▲巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏所引起的一類(lèi)貧血，其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血。▲人體不能合成葉酸、維生素B12，主要依靠外源性攝入。食物供給不足是葉酸缺乏最主要的原因。治療護(hù)理重點(diǎn)是補(bǔ)充葉酸、維生素B12。核工業(yè)衛(wèi)生學(xué)校HEALTHSCHOOLOFNUC