第二十六章?tīng)I(yíng)養(yǎng)與代謝障礙性皮膚病常德熊敏學(xué)講解

1第二十六章?tīng)I(yíng)養(yǎng)與代謝障礙性皮膚病常德職業(yè)技術(shù)學(xué)院熊敏學(xué)全國(guó)臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)《皮膚性病學(xué)》資源庫(kù)CONTENTS目錄1維生素缺乏癥

5黃瘤病24

皮膚卟啉癥2腸病肢端性皮炎原發(fā)性皮膚淀粉樣變3

充足的營(yíng)養(yǎng)和正常的新陳代謝是人體健康的重要保障。當(dāng)人體的營(yíng)養(yǎng)代謝出現(xiàn)障礙時(shí)，不僅機(jī)體各相關(guān)系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度的損害，有時(shí)會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的皮膚損害，這些皮膚損害可為營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病的診斷提供重要的依據(jù)和線索。概述一維生素缺乏癥第一節(jié)

概述

維生素缺乏癥是指機(jī)體內(nèi)維生素不足而引起的皮膚黏膜損害。各種維生素在機(jī)體內(nèi)與其他化合物一起構(gòu)成輔酶等重要物質(zhì)，參與體內(nèi)各種新陳代謝和組織形成，在物質(zhì)代謝中具有非常重要的作用。當(dāng)維生素缺乏時(shí)，可引起許多疾病，而皮膚黏膜損害恰是這些疾病重要的外在表現(xiàn)，可以借此窺之體內(nèi)維生素一般情況。第一節(jié)維生素缺乏癥一、維生素A缺乏?。ㄒ唬┚S生素A缺乏病(vitaminAdeficiency)又名蟾皮病。是由于機(jī)體缺乏維生素A所致，臨床上主要表現(xiàn)為皮膚干燥、粗糙，毛囊角化，夜盲，眼干和角膜軟化。第一節(jié)維生素缺乏癥【病因】1.攝入不足偏食、不合理的減肥等造成維生素A攝入不足。2.丟失過(guò)多食物烹調(diào)方式不合理、慢性腹瀉及某些藥物（如異煙肼）的長(zhǎng)期服用可導(dǎo)致維生素A丟失過(guò)多。3.需要增多妊娠、哺育期和生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快等造成維生素A相對(duì)不足。第一節(jié)維生素缺乏癥維生素A的作用1.正常成人維生素A最低需要量為每日每公斤體重20國(guó)際單位。2.維生素A是視網(wǎng)膜感光物質(zhì)——視紫質(zhì)的主要成分；是維持上皮組織正常功能和結(jié)構(gòu)的必需物質(zhì)，具有誘導(dǎo)、控制上皮組織分化和生長(zhǎng)的作用。3.當(dāng)維生素A缺乏時(shí)，視網(wǎng)膜紫質(zhì)功能、細(xì)胞代謝生長(zhǎng)調(diào)節(jié)，甚至容酶體的穩(wěn)定性均受到影響，從而出現(xiàn)眼部及皮膚黏膜癥狀。第一節(jié)維生素缺乏癥【臨床表現(xiàn)】1.眼部癥狀最早出現(xiàn)。有眼睛干澀、夜盲及暗適應(yīng)能力減退。檢查結(jié)膜失去正常光澤與彈性，在瞼裂區(qū)的球結(jié)膜上可見(jiàn)典型的三角形的上皮角化斑，稱畢脫斑（Bitot’sspots）。嚴(yán)重時(shí)，角膜上皮干燥脫落，甚至混濁軟化、溶解壞死，形成潰瘍，極易失明。2.皮膚癥狀皮膚干燥，粗糙、脫屑。有毛囊性角化丘疹，中央有尖細(xì)的角質(zhì)刺（栓），剝?nèi)ズ筮z留小窩，無(wú)炎癥，散在或密集分布，密集處似蟾皮狀，好發(fā)于四肢伸側(cè)，臀部、背部。第一節(jié)維生素缺乏癥【臨床表現(xiàn)】

3.黏膜及毛發(fā)（1）毛發(fā)干燥無(wú)光澤，易脫落。（2）甲薄而脆，表面有縱橫紋或點(diǎn)狀凹陷。（3）呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)、外分泌腺上皮角化和增殖，易繼發(fā)感染。第一節(jié)維生素缺乏癥【診斷與鑒別診斷】1.診斷根據(jù)維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部癥狀、暗適應(yīng)檢查等不難診斷，必要時(shí)輔以試驗(yàn)性治療。2.鑒別診斷本病應(yīng)與毛囊周?chē)腔?、小棘苔蘚、毛發(fā)紅糠疹等相鑒別。第一節(jié)維生素缺乏癥二、維生素B2缺乏病維生素B2缺乏?。╲itaminBdeficiency）又名核黃素缺乏病，是機(jī)體由于維生素B2缺乏而引起的以陰囊炎、口腔炎為主要表現(xiàn)的皮膚黏膜病。第一節(jié)維生素缺乏癥【病因】核黃素在體內(nèi)參與多種黃酶輔酶的構(gòu)成，在生物氧化過(guò)程中起著遞氫作用，是細(xì)胞氧化還原不可缺少的物質(zhì)。核黃素?cái)z入不足或需要量增加以及吸收不良等均導(dǎo)可致本病。某些藥物如避孕藥、吩嗪類(lèi)、三環(huán)類(lèi)和抗抑郁藥等可影響維生素B2的代謝或與維生素B2互相作用導(dǎo)致維生素B2缺乏。第一節(jié)維生素缺乏癥【臨床表現(xiàn)】1.陰囊炎最早最常見(jiàn)。（1）紅斑型常見(jiàn)，為淡紅色斑，表面被覆灰白色或棕褐色鱗屑，重者邊緣有厚痂，除去痂皮基底皮膚柔嫩而無(wú)浸潤(rùn)。（2）丘疹型一側(cè)或雙側(cè)陰囊發(fā)生群集的針頭或黃豆大丘疹，上覆棕色或白色發(fā)亮的鱗屑，邊緣清楚。也可融合成斑片。（3）濕疹型陰囊局限性或彌漫性干燥皸裂、脫屑，或浸潤(rùn)肥厚，有時(shí)糜爛滲出和結(jié)痂，慢性經(jīng)過(guò)。病程長(zhǎng)者皮損可蔓延至陰莖、會(huì)陰。皮疹有不同程度瘙癢，也可發(fā)生濕疹樣變。第一節(jié)維生素缺乏癥【臨床表現(xiàn)】2.口腔炎（1）舌炎常見(jiàn)，有診斷價(jià)值。舌面呈鮮紅色，舌乳頭初期肥大，后縮小扁平，舌面平滑或有裂隙。自覺(jué)有痛感，影響進(jìn)食。（2）口角炎口角發(fā)白浸漬、糜爛、皸裂和疼痛，易繼發(fā)念珠菌或細(xì)菌感染。（3）唇炎下唇或雙唇黏膜紅腫干燥、脫屑，嚴(yán)重者縱裂、糜爛、血痂或有膿性分泌物，愈后留色素沉著，自覺(jué)疼痛。第一節(jié)維生素缺乏癥【診斷和鑒別診斷】1.診斷依據(jù)陰囊炎、口腔炎等特征，結(jié)合生活史及飲食習(xí)慣等診斷不難。必要時(shí)可做血維生素B2測(cè)定。2.鑒別診斷應(yīng)與濕疹、脂溢性皮炎等相鑒別。第一節(jié)維生素缺乏癥【治療】預(yù)防和補(bǔ)充相關(guān)維生素是治療的主要措施。1.去除病因，積極治療慢性疾病，糾正不良的飲食習(xí)慣，改進(jìn)烹調(diào)技術(shù)。攝入富含維生素B2、維生素A及胡蘿卜素的食物，如糙米、黃豆、動(dòng)物肝、牛奶、蛋黃、各種蔬菜水果等。第一節(jié)維生素缺乏癥【治療】2.補(bǔ)充維生素維生素A缺乏病，輕癥者維生素A1萬(wàn)U/d，重癥者5～8萬(wàn)U/d，口服或肌注；小兒1500～2500U/d。皮損處可外搽0.05%～0.1%的維A霜或10%～15%尿素霜。維生素B2缺乏病，口服維生素B25～10mg/次，3/d，亦可服用酵母3g/次，3/d。3.局部治療口角炎可涂1%硝酸銀或1%甲紫。陰囊炎按皮炎濕疹外用療法原則處理，亦可用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥膏外搽。第一節(jié)維生素缺乏癥二腸病肢端性皮炎第二節(jié)

概述腸病性肢端性皮炎（acrodermatitisenteropathica）是一種少見(jiàn)的嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)代謝性皮膚病，因鋅缺乏而發(fā)病。臨床上以腔口周?chē)八闹┒税l(fā)生皮炎，伴脫發(fā)慢性腹瀉及情感淡漠為特征。第二節(jié)腸病肢端性皮炎【病因】本病系常染色體隱性遺傳，患兒腸道對(duì)鋅吸收障礙，使血漿鋅水平低下。嚴(yán)重患兒伴有智力遲鈍、生長(zhǎng)緩慢；用鋅治療有效，停藥復(fù)發(fā)，再用仍有效。第二節(jié)腸病肢端性皮炎【臨床表現(xiàn)】本病起病隱匿，一般發(fā)病在斷奶后4～6周。非母乳喂養(yǎng)者發(fā)病較早，平均發(fā)病年齡為9個(gè)月。典型表現(xiàn)有以下三方面。（一）皮炎口角炎常為早期癥狀，其他皮損好發(fā)于口鼻、肛門(mén)、女陰等腔口周?chē)八闹┒斯峭徊课?，?duì)稱分布。皮損開(kāi)始為干燥的鱗屑性紅斑，在此基礎(chǔ)上可發(fā)生群集性水皰或大皰，但尼氏征陰性。繼之皮損融合成境界清楚的結(jié)痂性或鱗屑性暗紅斑，周?chē)屑t暈，常伴有白色念珠菌或細(xì)菌感染。第二節(jié)腸病肢端性皮炎腸病肢端性皮炎腸病肢端性皮炎【臨床表現(xiàn)】（二）腹瀉

90%患者有腹瀉，呈水樣或泡沫狀，量多，有酸臭味，每日數(shù)次。因慢性腹瀉而致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，患兒常有精神萎靡或煩躁、貧血和發(fā)育遲緩。（三）毛發(fā)、指（趾）甲損害毛發(fā)稀疏細(xì)黃、無(wú)光澤，片狀或彌漫性脫落，嚴(yán)重者可全禿；眉毛亦可脫落。指（趾）甲肥厚、變形或萎縮、脫落。第二節(jié)腸病肢端性皮炎【診斷和鑒別診斷】1.診斷根據(jù)嬰幼兒發(fā)病，臨床表現(xiàn)有腔口周?chē)椭w末端皮炎、脫發(fā)和腹瀉，結(jié)合血清鋅水平低下即可診斷。2.鑒別診斷本病有不典型病例，應(yīng)注意與大皰性表皮松解癥、掌跖膿皰病及泛發(fā)性念珠菌感染等疾病鑒別。第二節(jié)腸病肢端性皮炎【治療】治療以補(bǔ)充鋅制劑為主，輔以支持療法。1.全身治療常用硫酸鋅2mg/(kg·d)口服。一般在用藥后24小時(shí)顯效，2～3天腹瀉改善，2～3周皮疹愈合，3～4周能達(dá)到滿意療效。支持療法同樣重要，提倡母乳喂養(yǎng)，補(bǔ)充維生素，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)輸液、輸血，防治繼發(fā)感染。2.局部治療注意皮膚清潔衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。如有感染可根據(jù)情況外涂2%甲紫溶液或新霉素軟膏。第二節(jié)腸病肢端性皮炎三原發(fā)性皮膚淀粉樣變第三節(jié)

概述原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primarycutaneousamyloidosis)是指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其他器官的一種慢性代謝性皮膚病。第三節(jié)原發(fā)性皮膚淀粉樣變【病因】淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，因其化學(xué)反應(yīng)類(lèi)似淀粉而得名，實(shí)際上與淀粉毫無(wú)關(guān)系。發(fā)生淀粉樣變的原因尚不完全清楚，但其化學(xué)起源是表皮中的角蛋白。部分病人有家族史。第三節(jié)原發(fā)性皮膚淀粉樣變【臨床表現(xiàn)】（一）臨床類(lèi)型與皮疹特征1.苔蘚樣淀粉樣變主要見(jiàn)于成年男性，皮損為綠豆大的褐色、淡紅或正常膚色的丘疹，密集而不融合。念珠樣排列于小腿前或兩臂外側(cè)，具有特征性。自覺(jué)劇烈瘙癢。2.斑狀淀粉樣變多見(jiàn)于中年女性，皮損為網(wǎng)狀或波紋狀的紫褐色、灰色或藍(lán)色斑，分布在背部、肩胛間區(qū)等。（二）剛果紅、結(jié)晶紫或硫磺素T染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。（三）病程慢性經(jīng)過(guò)，可遷延數(shù)年至數(shù)十年。第三節(jié)原發(fā)性皮膚淀粉樣變苔蘚樣淀粉樣變斑狀淀粉樣變【組織病理與免疫病理】各型的組織病理變化表現(xiàn)相似。苔蘚樣和斑狀淀粉樣變的主要差別在于前者表皮棘層肥厚和角化過(guò)度，后者無(wú)此變化，但色素變化較前者明顯，淀粉樣蛋白沉積量較前者少。淀粉樣蛋白主要沉積于真皮乳頭部。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白細(xì)絲為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。皮疹免疫病理檢查可見(jiàn)乳頭和真皮上部IgG、IgM和C3呈灶性沉積。第三節(jié)原發(fā)性皮膚淀粉樣變【診斷和鑒別診斷】1.診斷根據(jù)發(fā)病部位、典型皮損特征、剛果紅試驗(yàn)陽(yáng)性和組織病理改變，不難診斷。2.鑒別診斷苔蘚樣皮膚淀粉樣變應(yīng)與肥厚性扁平苔蘚、結(jié)節(jié)性癢疹和慢性單純性苔蘚等鑒別。斑狀皮膚淀粉樣變應(yīng)與皮膚異色病、蕈樣肉芽腫、皮肌炎等區(qū)別。第三節(jié)原發(fā)性皮膚淀粉樣變【治療】目前尚無(wú)特效治療方法。1.對(duì)瘙癢明顯者可口服抗組織胺藥，外用0.1%維A酸霜及糖皮質(zhì)激素霜?jiǎng)?，如與焦油制劑混合封包可增強(qiáng)療效。2.對(duì)皮損廣泛和癥狀嚴(yán)重者可采用普魯卡因封閉療法，即皮試陰性者用0.25%普魯卡因100ml，加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水250ml，加維生素C3g，緩慢靜脈滴注，1/d，10d為一療程。第三節(jié)原發(fā)性皮膚淀粉樣變四皮膚卟啉癥第四節(jié)

本病是血紅素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊?，也可后天出現(xiàn)?！静∫颉垦t素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙。第四節(jié)皮膚卟啉癥【臨床表現(xiàn)】（一）臨床類(lèi)型與皮疹特征遲發(fā)型皮膚卟啉病是最常見(jiàn)的卟啉病，本病多見(jiàn)于成人，男性多見(jiàn)，多有肝病史或飲酒史。皮疹冬輕夏重，表現(xiàn)為曝光部位的非炎癥性水皰、大皰，可見(jiàn)糜爛、結(jié)痂、潰瘍，愈后遺留疤痕。皮膚脆性增加，輕微擦傷即可形成糜爛面。紅細(xì)胞生成性原卟啉病大多兒童起病，夏重冬輕，表現(xiàn)為日曬后曝光部位的疼痛、燒灼感，出現(xiàn)紅斑、水腫、風(fēng)團(tuán)，皮疹反復(fù)發(fā)作使患者面部呈飽經(jīng)風(fēng)霜樣改變。（二）遲發(fā)型皮膚卟啉病表現(xiàn)為尿卟啉增多，尿樣本于Wood燈下可見(jiàn)珊瑚色熒光。紅細(xì)胞生成性原卟啉病血漿、紅細(xì)胞、糞中原卟啉增加，尿卟啉正常。第四節(jié)皮膚卟啉癥遲發(fā)型皮膚卟啉癥【組織病理與免疫病理】表現(xiàn)為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周?chē)人嵝跃|(zhì)物質(zhì)呈套狀沉積，PAS染色陽(yáng)性。陳舊性皮損可伴有膠原束狀增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見(jiàn)基底膜帶IgG沉積。第四節(jié)皮膚卟啉癥【診斷和鑒別診斷】本病根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理、實(shí)驗(yàn)室檢查可作出診斷。本病應(yīng)與其他血液類(lèi)疾病及光敏性疾病相鑒別。第四節(jié)皮膚卟啉癥治療【治療】治療原則是消除可能的誘因、口服抗光敏性藥物、提高皮膚的光耐受性。第四節(jié)皮膚卟啉癥五黃瘤病第五節(jié)

概述黃瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于皮膚或肌腱，表現(xiàn)為黃色斑片、丘疹或結(jié)節(jié)的一組皮膚病，常伴有全身脂質(zhì)代謝紊亂。第五節(jié)黃瘤病【病因】正常情況下大部分血脂與血漿蛋白結(jié)合形成血漿脂蛋白而轉(zhuǎn)運(yùn)全身，當(dāng)血脂濃度高于正常值上限時(shí)稱為高脂血癥，血漿脂蛋白濃度高于正常值上限時(shí)稱為高脂蛋白血癥。脂蛋白代謝發(fā)生障礙或含量增高或結(jié)構(gòu)異常時(shí)，可導(dǎo)致脂蛋白在組織中沉積，如沉積在皮膚或肌腱中則稱為黃瘤病。第五節(jié)黃瘤病【臨床表現(xiàn)】根據(jù)發(fā)病部位和皮損特點(diǎn)可分為以下類(lèi)型。