范海霞病例討論

疑難病例討論安徽省中醫(yī)院風(fēng)濕科范海霞病例特點(diǎn)患者，女，52歲，已婚，漢族，因“反復(fù)雙手雷諾現(xiàn)象、上腹痛、后背痛3年余”于2014-12-01入院?，F(xiàn)病史：患者近3年無(wú)明確誘因下出現(xiàn)雙手遇寒涼后變白-變紫伴疼痛不適。病程中有反復(fù)上腹痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)后背、胸前區(qū)疼痛，伴心慌、頭昏、嘔吐不適。曾考慮膽囊炎病情所致。2011年行膽囊炎手術(shù)治療后上述癥狀仍反復(fù)發(fā)作。病例特點(diǎn)2013年5月至安徽省某三甲醫(yī)院消化科住院治療查血常規(guī)、肝腎功能、腫瘤標(biāo)志物均正常；ANA（+），抗CENP（+），抗CENPB（+），抗BPO（+）；小腸CT：腸系膜上動(dòng)脈起始段病變，考慮動(dòng)脈炎可能。請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診考慮不排除風(fēng)濕性疾病累及大動(dòng)脈可能，予“潑尼松

5mgtid，HCQ0.1tid，MTX10mgqw”口服。2013年8月至安徽省某三甲醫(yī)院風(fēng)濕科就診，查ANA（+），抗CENPB（+），抗BPO（+），抗SP100（+），ALT46U/L，AST68U/L，GGT104U/L，診斷“未分化結(jié)締組織病,原發(fā)性膽汁性肝硬化可能”，予以“甲潑尼龍

4mgqd、熊去氧膽酸

0.25bid、雷公藤多苷片

10mgtid、白芍總苷

0.6tid”治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。1周前出現(xiàn)腰背疼痛，夜間加重，翻身困難，為求進(jìn)一步診治入住我科。病程中食欲減退，偶有胸悶，無(wú)口腔潰瘍、發(fā)熱、皮膚紅斑、皮下結(jié)節(jié)、雙手足小關(guān)節(jié)畸形等癥，睡眠差，大小便正常。既往史：有慢性淺表性胃炎病史1年；否認(rèn)冠心??；否認(rèn)高血壓；否認(rèn)腦梗塞；否認(rèn)腦出血；否認(rèn)肺結(jié)核；否認(rèn)肝炎；否認(rèn)外傷史；2011年行膽囊切除術(shù)；否認(rèn)輸血史；無(wú)食物過(guò)敏史；有“青霉素、磺胺類”藥物過(guò)敏史。入院查體：T:36.4℃，P:78次/分，R:19次/分，BP:120/78mmHg。神志清楚，精神可。雙手指皮膚彈性下降，雙手指甲甲床不光整，面部毛細(xì)血管擴(kuò)張充血。口唇暗紅，扁桃體無(wú)腫大。淺表淋巴結(jié)不大。氣管居中，雙側(cè)甲狀腺未及腫大。雙肺部叩診清音，呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界不大，心率78次/分，律齊，無(wú)雜音。腹軟，上腹部壓之不適，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲氏征（-）。肝濁音界存在，肝上界位于右鎖骨中線第6肋間，移動(dòng)性濁音陰性，雙腎區(qū)叩痛陰性，雙輸尿管壓痛點(diǎn)無(wú)明顯壓痛。雙下肢無(wú)水腫。

腰椎及椎旁壓痛（+），各方向活動(dòng)可；四肢大小關(guān)節(jié)無(wú)腫脹，壓痛（-）；雙側(cè)“4”字試驗(yàn)（-）。輔助檢查結(jié)果2013年8月外院輔檢：ESR9mm/h；生化：ALT46U/L，AST68U/L，GGT104U/L，ASO311U/ml，TG1.67mmol/L，UA374umol/L，ACE6U/L；自身抗體：抗CENPB(+)，ANA(+)；抗自免肝抗原抗體：抗BPO（+），抗SP100（+），余（-）；抗C1q1.6RU/ml。肺部CT示：1、兩肺未見(jiàn)明顯實(shí)質(zhì)性病變；

2、右側(cè)乳腺內(nèi)上象限結(jié)節(jié)：增生結(jié)節(jié)？；3、脂肪肝。腸系膜CTA示:1、腸系膜上動(dòng)脈管壁明顯增厚：考慮大動(dòng)脈炎可能性大；

2、腸系膜上動(dòng)脈及腹腔起始段病變；

3、腹主動(dòng)脈及右側(cè)髂總動(dòng)脈鈣化。2014年12月我院輔檢：尿常規(guī)：PRO+-，UWBC+-，49.40ul，URBC31.70ul，EC99.00ul，SRC7.00ul；大便常規(guī)+隱血（-）；血常規(guī)：WBC5.08×109/L，RBC4.30×1012/L，HGB136g/L，PLT167×109/L；ESR16mm/h；生化示：IGG16.40g/L，ASO317U/ml，ALT9U/L，AST24U/L，GGT48U/L，AKP115U/L，CK193U/L，Cr75.0umol/L，UA337umol/L，BUN4.00mmol/L，GLU5.51mmol/L，TG1.70mmol/L，

AMY86U/L，P-AMY40U/L，LPS47U/L；自身抗體全套：ANA核著絲點(diǎn)型陽(yáng)性（1:1000），ANA胞漿顆粒型臨界陽(yáng)性（1:100），抗NRNP/SM（±），抗Sm（±），抗CENPB（+）；抗CCP<25RU/ml，GPI0.03mg/L，AKA（-）；HLA-B27（-）；FT3、FT4、TSH均正常；抗自免肝抗原抗體：抗BPO弱陽(yáng)性，抗SP100弱陽(yáng)性，余（-）；ANCA（-）；胸片：兩肺未見(jiàn)明顯實(shí)質(zhì)性病變。心電圖：竇性心律。泌尿系彩超：左側(cè)腎盂輕度積水：左側(cè)輸尿管中段結(jié)石可能。腰椎MRI：1、L4-L5椎間盤膨出、L5-S1椎間盤突出；

2、腰椎輕度退行性變；

3、盆腔積液。小結(jié)：1.主要癥狀：女，52歲，反復(fù)雙手雷諾現(xiàn)象、上腹痛、后背痛3年余，近1周腰背疼痛加重，夜間加重，翻身困難。2.輔助檢查：ESR16mm/h；IGG16.40g/L，自身抗體：ANA核著絲點(diǎn)型陽(yáng)性（1:1000），ANA胞漿顆粒型臨界陽(yáng)性（1:100），抗NRNP/SM（±），抗Sm（±），抗CENPB（+）；抗自免肝抗原抗體：抗BPO弱陽(yáng)性，抗SP100弱陽(yáng)性，余（-）；腸系膜CTA示:1、腸系膜上動(dòng)脈管壁明顯增厚：考慮大動(dòng)脈炎可能性大；

2、腸系膜上動(dòng)脈及腹腔起始段病變；

3、腹主動(dòng)脈及右側(cè)髂總動(dòng)脈鈣化。問(wèn)題診斷？進(jìn)一步檢查？治療？診斷未分化結(jié)締組織?。看髣?dòng)脈炎？原發(fā)性膽汁性肝硬化？其他？未分化結(jié)締組織病診斷：目前尚無(wú)統(tǒng)一的UCTD診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道的患者臨床特征，一般認(rèn)為UCTD應(yīng)具有相對(duì)穩(wěn)定的一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴有至少1項(xiàng)高滴度自身抗體，且不符合任何其他CTD者。在診斷過(guò)程中，排除性診斷非常重要。大動(dòng)脈炎診斷：1990年ACR關(guān)于大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)如下：1.發(fā)病年齡≤40；2.肢體間歇性跛行；3.一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；4.雙上肢收縮壓差>10mmHg；5.一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音；6.動(dòng)脈造影異常。符合上述6條中3條者可診斷本病，同時(shí)需除外先天性主動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、貝赫切特病、PAN、胸廓出口綜合征。原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷：無(wú)癥狀患者，AMA、ALP和IgM檢測(cè)有助發(fā)現(xiàn)早期病例。中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、乏力、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變而無(wú)肝外膽管阻塞證據(jù)時(shí)要考慮本病。具備以下三項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中兩項(xiàng)即可診斷PBC：1.存在膽汁淤積的生化證據(jù)，以ALP升高為主；2.AMA陽(yáng)性；3.肝組織檢查為非化膿性破壞性膽管炎及小葉間膽管破壞。治療甲潑尼龍8mgqd白芍總苷膠囊0.6tid全腹部CT平掃+增強(qiáng)+CTU示：1、胰腺鉤突部斑片狀低密度影及腹腔及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)：考慮為胰頭Ca并腹膜后及腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能；腹膜后纖維化或結(jié)締組織病所致不除外；2、左腎盂壁、輸尿管上段壁稍增厚，左腎周脂肪間隙模糊：考慮炎性病變可能，隨訪；3、盆腔積液；膽囊術(shù)后改變。腫瘤標(biāo)志物：CA12549.8U/ml，CA199316.97U/ml。診斷1.胰腺癌

；2.未分化結(jié)締組織病。胰腺癌基于胰腺癌患者的發(fā)病特點(diǎn)，目前認(rèn)為：40歲以上、無(wú)誘因腹痛、飽脹不適、食欲不振、消瘦、乏力、腹瀉、腰背部酸痛、反復(fù)發(fā)作性胰腺炎或無(wú)家族遺傳史的突發(fā)糖尿病，應(yīng)視為胰腺癌的高危人群，就診時(shí)應(yīng)警惕胰腺癌的可能性。胰腺癌對(duì)臨床出現(xiàn)下列表現(xiàn)者應(yīng)引起重視：1.不明原因的上腹部不適或腹痛，位置較深，性質(zhì)也較模糊，與飲食關(guān)系不一。2.進(jìn)行性消瘦和乏力。3.不能解釋的糖尿病或糖尿病突然加重。腫瘤與結(jié)締組織病近年來(lái)關(guān)于腫瘤與結(jié)締組織病的相關(guān)性研究日益增多，越來(lái)越多的證據(jù)顯示了結(jié)締組織病中發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增高。腫瘤和結(jié)締組織病之間相關(guān)性的影響因素目前尚