淀粉樣變神經(jīng)病

淀粉樣變神經(jīng)病梅河口市新華醫(yī)院淀粉樣變神經(jīng)病是由一種β折疊結(jié)構(gòu)的結(jié)晶狀的無(wú)分枝纖維蛋白的沉積于周圍神經(jīng)內(nèi)而發(fā)病。這是淀粉樣變物質(zhì)在組織學(xué)中用剛果紅染色后在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射色。其發(fā)病機(jī)制為血清前體蛋白濃度增加或原有結(jié)構(gòu)改變形成β折疊結(jié)構(gòu)沉積于周圍神經(jīng)。分類：家族性淀粉樣變神經(jīng)病原發(fā)性淀粉樣變繼發(fā)性（反應(yīng)性）淀粉樣周圍神經(jīng)病最新國(guó)際分類：Ⅰ依據(jù)在氣管內(nèi)外分布的情況系統(tǒng)性淀粉樣變——如本病例局灶性淀粉樣變——如AD老年斑的中心為淀粉樣變性核心最新國(guó)際分類：Ⅱ依據(jù)有無(wú)原發(fā)疾病原發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。豪^發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。河捎诿庖咔虻鞍纵p鏈存積造成。與良性或惡性漿性細(xì)胞瘤、骨髓瘤有關(guān)。十分罕見(jiàn)，呈慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清中常有淀粉樣A蛋白。最新國(guó)際分類：Ⅲ依據(jù)類淀粉物質(zhì)某些生化方面及免疫熒光所顯示出的不同點(diǎn)可分為15型AA型：罕見(jiàn)，多于感染有關(guān)AL型：AGGR型：呈家族性，為常染色體顯形遺傳Aβ型：輔助檢查特點(diǎn)：淀粉樣物質(zhì)沉積于細(xì)胞外—?jiǎng)偣t染色（+）。電鏡下沉積物（纖維蛋白）呈細(xì)絲樣結(jié)構(gòu)、不分叉、長(zhǎng)約75—80埃。偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。X線檢查呈β折疊結(jié)構(gòu)。通過(guò)免疫熒光檢查可將之分型。家族性淀粉樣神經(jīng)病常染色體顯性遺傳，可分為多個(gè)型。盡管類型不同，但其臨床特點(diǎn)相近：好發(fā)于30—50歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺(jué)障礙，少數(shù)有肢端疼痛，四肢遠(yuǎn)端無(wú)力，由以手肌無(wú)力更明顯。腱反射消失，瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍，便秘、直立性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡?！?dāng)然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見(jiàn)下表：AL—型類淀粉樣變性病是一種以組織內(nèi)出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白沉積為特點(diǎn)的漿細(xì)胞病。累及部位：中胚層組織—心、腎、舌、關(guān)節(jié)、肺、消化道AL—型類淀粉樣變性病臨床特點(diǎn)：多發(fā)于40歲以上，以40—60歲最多見(jiàn)M：F=2：1首發(fā)癥狀以四肢無(wú)力、體重下降多見(jiàn)臨床以多系統(tǒng)損害為主10—20%有漿細(xì)胞病或淋巴瘤AL—型類淀粉樣變性病常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：充血性心衰腎病綜合征/腎衰：蛋白尿皮膚瘀斑：類淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁→血管病變→滲出淀粉樣變周圍神經(jīng)?。和蠊芫C合征、腰腿綜合征多發(fā)性周圍神經(jīng)病植物神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、腹瀉、便秘診斷：確診依靠活檢：剛果紅染色各種前體蛋白及其抗體（+）治療：氮介+激素長(zhǎng)春新堿+地塞米松干細(xì)胞移植預(yù)后：預(yù)后較差，多于1—2年后死亡但與分型有關(guān)，以AL型最差謝謝！贈(zèng)送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁(yè)面字體。在“開(kāi)始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。172、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁(yè)面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對(duì)象進(jìn)行了組合，選擇時(shí)一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標(biāo)右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。（如下圖）注意：為防止替換圖片發(fā)生變形，請(qǐng)使用與原圖長(zhǎng)寬比例相同的圖片。17PPT放映設(shè)置PPT放映場(chǎng)合不同，放映的要求也不同，下面將例舉幾種常用的放映設(shè)置方式。讓PPT停止自動(dòng)播放1.單擊”幻燈片放映”選