肺隔離癥的影像表現(xiàn)培訓(xùn)課件

肺隔離癥：是一種少見的肺先天性發(fā)育異常，特點(diǎn)為肺部有無功能的肺組織，由體循環(huán)動(dòng)脈供血、多不與支氣管直接溝通1/18/20251病因及發(fā)病機(jī)制為先天性疾病，在肺發(fā)育過程中，連接原始主動(dòng)脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫部分肺、影響其發(fā)育，使其發(fā)生囊性變和纖維性變，而形成隔離癥1/18/20252病理分型及特點(diǎn)葉內(nèi)型（intralobarSequestration）（80%）：隔離的肺組織在肺葉之內(nèi)，為同一臟層胸膜所包裹與正常的支氣管相通或不相通多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段(約60％)常伴反復(fù)的感染葉外型（extralobarSequestration）：有獨(dú)立的臟層胸膜可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi)多伴隨其他畸形，以心臟和膈肌畸形多見不易并發(fā)感染內(nèi)外混合型：少見1/18/20253供血?jiǎng)用}：73%來自降主動(dòng)脈，10%-15%來自腹主動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈的分支葉內(nèi)型以降主動(dòng)脈為多葉外型以腹主動(dòng)脈上段為多偶見冠狀動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈、膈動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等引流靜脈：葉內(nèi)型大多回流至（下）肺靜脈葉外型多回流到奇靜脈、半奇靜脈個(gè)別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈，也有報(bào)道回流胸廓內(nèi)靜脈、無名靜脈、肋間靜脈1/18/20254影像學(xué)表現(xiàn)X線

密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié)囊性空腔影，部分可見氣液平形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影超聲適用于懷孕后期胎兒及嬰兒：胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈的異常分支深入肺組織局限性：肺內(nèi)存在大量氣體，難以發(fā)現(xiàn)病變，細(xì)小病變難以發(fā)現(xiàn)1/18/20255CT：囊實(shí)性：實(shí)性內(nèi)多個(gè)或單個(gè)囊變區(qū)，囊性部分可為液性霍為含氣腔。實(shí)性部分可強(qiáng)化實(shí)性：增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化囊性：單個(gè)或多個(gè)薄壁囊性病變，密度均勻，無強(qiáng)化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚薄層CT有明顯優(yōu)勢，可清晰顯示供血?jiǎng)用}邊緣及周圍肺組織改變

多數(shù)邊緣較清楚反復(fù)感染、合并肺不張時(shí)邊緣顯示呈條索狀，與正常肺組織分界不清處于感染期時(shí)，周圍可呈斑片狀滲出改變局部肺氣腫表現(xiàn)壓迫周圍的支氣管可引起阻塞性改變1/18/20256左下肺隔離癥1/18/20257左下葉肺隔離癥，部分伴液平面1/18/20258右肺下葉肺隔離，周圍局部肺氣腫1/18/20259左下肺隔離1/18/202510左下肺隔離癥1/18/202511左下肺隔離癥1/18/202512右下肺隔離癥1/18/202513肺隔離癥1/18/2025141/18/2025151/18/2025161/18/2025171/18/2025185歲，女，肺隔離癥伴室間隔缺損Nakataetal.Pulmonaryatresiawithventricularseptaldefectandpulmonarysequestration.AsianCardiovascular&ThoracicAnnals.2012.21(4).1/18/2025191/18/202520MRI表現(xiàn)

邊界清楚的三角形或肺葉狀影實(shí)性區(qū)T1WI中等信號(hào)，T2WI高信號(hào)可顯示病變異常供血?jiǎng)用}來源部分可見其引流靜脈1/18/202521腹主動(dòng)脈供血及引流至肺靜脈1/18/202522孕22周，胎兒肺隔離癥Jeng-HsiuHung.etal.PrenatalDiagnosisofPulmonarySequestrationby

UltrasoundandMagneticResonanceImaging.JChinMedAssoc.2008.71(1)矢狀位冠狀位1/18/202523鑒別診斷肺癌肺良性腫瘤先天性肺囊腫多發(fā)囊狀支氣管擴(kuò)張肺膿腫后縱隔神經(jīng)源性腫瘤1/18/202524小結(jié)肺隔離癥：體動(dòng)脈供血的異常發(fā)育的肺組織病理分型：分為葉內(nèi)型、葉外型、混合型（少見）好發(fā)部位：雙下肺基底段，脊柱旁溝臨床特點(diǎn)：肺內(nèi)同一部位反復(fù)或持續(xù)感染影像表現(xiàn)：囊實(shí)性、實(shí)性、囊性、淺淡斑片、條索影或局部肺