少見病因致尖端扭轉(zhuǎn)室速一例

少見病因致尖端扭轉(zhuǎn)室速一例 溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科 計光胡開宇病例簡介女性，37歲，無不良嗜好反復(fù)發(fā)作心悸、頭痛、胸悶2年暈厥2次伴腹痛、低熱入院一次發(fā)作時血壓200/100mmHg心電監(jiān)護：頻發(fā)室早、短陣室速（扭轉(zhuǎn)室速）特殊藥物服用：拜復(fù)樂＋羅紅，黛力新（停用三天）輔檢：UCG、腹B超、EEG、頸椎MRI，胸部CT無異常實驗室檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血氣正常，心肌壞死標記物（–）入院前DCG：竇性心律，偶發(fā)房早、室早，長QT間期，T波改變QTc0.54診斷心源性暈厥（尖端扭轉(zhuǎn)性室速）長QT綜合癥查因?長QT原因先天性VS獲得性家族史特殊藥物使用對異丙腎反應(yīng)先天性LQTS暈厥與交感神經(jīng)活動突然增加有關(guān)ECGLiZhang,KatherineW.Timothy,G.etal.Long-QTSyndrome:ECGFindingsIdentifyGenotypesSpectrumofST-T–WavePatternsandRepolarizationParametersinCongenital.Circulation.2000;102:2849-2855.病前服用過拜復(fù)樂＋羅紅，黛力新藥物性長QT？QTc0.54第三天QTc0.61入院第三天突發(fā)持續(xù)性右側(cè)腹痛腹部CT點擊此處看圖問題：患者腹部占位與長QT，及尖端扭轉(zhuǎn)性室速關(guān)系？第三天QTc0.61

去甲腎上腺素37.32ng/ml

第六天QTc0.43

去甲腎上腺素3.72ng/ml

腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關(guān)

促進繼發(fā)Tdp的發(fā)生腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關(guān)促進繼發(fā)Tdp的發(fā)生細胞內(nèi)腺苷酰環(huán)化酶活性激活蛋白激酶Aβ腎上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化離子內(nèi)流增加EAD的發(fā)生。α1腎上腺素能通過蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使內(nèi)向電流增加α1腎上腺素能可阻斷Ik及Ito，延緩復(fù)極，延長AP時間對Na－K＋泵刺激使細胞膜超極化，降低心率WhalenRK等報道腎上腺外嗜咯細胞瘤占成人嗜咯細胞瘤13％，兒童30％WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.GoldfarbDA等報道好發(fā)于20－30Y，高血壓+三聯(lián)癥GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.MichaelsRDECG異常75％，首發(fā)室性心律失常罕見（1990年）MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwithatenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.確診：嗜咯細胞瘤繼發(fā)性長QT間期