臨床狼瘡性腎炎關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁(yè)
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臨床狼瘡性腎炎關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜狼瘡性腎炎（LN）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的腎小球免疫復(fù)合物疾病，女性及非洲裔人群多發(fā)，腎臟受累是主要致病及致死原因。膜性LN占活檢SLE患者15%，常表現(xiàn)為腎病綜合征，可與局灶或彌漫性LN并存。：包括免疫復(fù)合物沉積于多數(shù)腎小球半數(shù)以上毛細(xì)血管袢（上皮下和/或膜內(nèi)）、免疫熒光呈滿堂亮IgG染色且電鏡下有相應(yīng)沉積物、電鏡下內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)存在網(wǎng)狀聚集物。病理三鏡光鏡下，晚期可見(jiàn)腎小球基底膜（GBM）呈洞和釘突樣改變、系膜基質(zhì)擴(kuò)張及細(xì)胞增多，合并增殖性LN時(shí)還會(huì)出現(xiàn)新月體、纖維素樣壞死等病變；免疫熒光顯示多數(shù)腎小球半數(shù)以上毛細(xì)血管袢呈IgG為主的滿堂亮多克隆顆粒狀染色，核染色可呈陽(yáng)性，腎小管基底膜及血管也常存在顆粒狀免疫復(fù)合物沉積；電鏡下可見(jiàn)上皮下、系膜區(qū)沉積物，內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有網(wǎng)狀聚集物。鑒別診斷原發(fā)性膜性腎病免疫熒光無(wú)滿堂亮染色，電鏡下無(wú)顯著系膜、內(nèi)皮下沉積物及網(wǎng)狀聚集物，且70%病例PLA?R陽(yáng)性，與LN不同，臨床上還需區(qū)分其他繼發(fā)性膜性腎病病因。病理圖譜圖1.膜性狼瘡性腎炎，ISN/RPS分級(jí)為V級(jí)，腎小球基底膜上有彌漫性空洞（藍(lán)色箭頭）和小釘突（紅色箭頭），伴有輕度系膜擴(kuò)張和增生（瓊斯銀染）。圖2.膜性狼瘡性腎炎（ISN/RPSV級(jí)）和局灶性狼瘡性腎炎（ISN/RPSIII級(jí)），腎小球基底膜上有小釘突（紅色箭頭）和空洞（藍(lán)色箭頭），伴有輪廓重復(fù)和早期新月體形成（瓊斯銀染）。圖3.膜性狼瘡性腎炎，ISN/RPSV級(jí)，具有彌漫性全腎小球顆粒狀毛細(xì)血管袢和系膜染色（免疫熒光顯微鏡檢查，IgG）。圖4.膜性狼瘡性腎炎，ISN/RPSV級(jí)，有頻繁的上皮下沉積物和較少的系膜沉積物（藍(lán)色箭頭；電子顯微鏡檢查）。圖5.膜性狼瘡性腎炎（ISN/RPSV級(jí)）和彌漫性狼瘡性腎炎（ISN/RPSIV級(jí)），有大量上皮下（綠色箭頭）和膜內(nèi)（黃色箭頭）沉積物、頻繁的系膜（藍(lán)色箭頭）沉積物以及偶爾的內(nèi)皮下（紅色箭頭）沉積物，并伴有毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增多（電子顯微鏡檢查）。圖6.膜性狼瘡性腎炎，I

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