重癥肌無力的治療和護理課件

重癥肌無力的治療和護理

查房目標(biāo)重點分析擬題問題問題1：抗膽堿脂酶藥的觀察問題2：注意皮質(zhì)類固醇藥物的副作用問題3：使用哪些藥物會減低肌膜興奮性或抑制神經(jīng)肌肉傳遞的藥物病史1病史2病史3何為重癥肌無力

重癥肌無力(myastheniagravis,MG)是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神經(jīng)肌肉接頭(neuromuscularjunction,NMJ)處乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破壞所致的典型的以抗體為媒介的自身免疫性疾病。MG的臨床表現(xiàn)受累的肌群：1.眼外肌：最常見。表現(xiàn)為雙眼瞼下垂，復(fù)視。2.咀嚼肌和吞咽?。哼M食咀嚼費力，言語低沉，吞咽緩慢。3.頸?。禾ь^、豎頸困難4.四肢肌群：以近端肌無力為主，抬臂、抬腿困難5.呼吸?。ɡ唛g肌及膈?。?；咳嗽無力，呼吸困難，繼發(fā)吸入性肺炎而死亡。6.面部表情?。好娌勘砬槔щy、閉目，示齒無力。臨床分型1.眼肌型：最多見，可自行緩解，預(yù)后較好，表現(xiàn)為眼外肌麻痹。2.延髓肌型：主要為構(gòu)音障礙和吞咽困難，較嚴(yán)重3.全身型：表現(xiàn)為四肢和軀干肌無力，可能會發(fā)生呼吸肌麻痹而死亡。病肌的基本現(xiàn)象是：病態(tài)疲勞，即運動后加重，休息后減輕，晨輕晚重的特點。（一）常規(guī)護理（二）藥物治療（三）注意事項（四）心理護理１．抗膽堿酯酶藥物的應(yīng)用，如吡啶斯的明15－30mg、Tid~Qid或Q6－８小時，適當(dāng)給予激素治療，保證患者按時、準(zhǔn)確服用藥物，觀察患者用藥前后的反應(yīng)。2．凡影響肌肉傳導(dǎo)，降低肌肉細胞膜興奮性或抑制呼吸的藥物都可以加重患者肌無力癥狀，鎮(zhèn)痛藥如嗎啡、度冷丁，鎮(zhèn)靜藥如巴比妥，抗生素類如鏈霉素、新霉素、卡那霉素等應(yīng)慎用或禁用。（一）呼吸系統(tǒng)的護理（二）循環(huán)系統(tǒng)的監(jiān)測（三）危象時觀察、判斷及處理（四）藥物治療（五）準(zhǔn)確記錄２４小時出入水量，保持水電解質(zhì)平衡（六）引流管（七）飲食（八）心理護理附加：MG危象反拗性危象，其用藥并未過量，而是在感染、中毒、電解質(zhì)紊亂的情況下，抗膽堿酯酶突然失去控制效力而出現(xiàn)，因此應(yīng)預(yù)防感染，避免產(chǎn)生危象的誘因。水電解質(zhì)紊亂可誘發(fā)危象加重，應(yīng)準(zhǔn)確記錄２４小時出入水量，監(jiān)測血清電解質(zhì)變化。四、重癥肌無力的治療方法

及最新研究進展1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白MG的治療1、抗膽堿酯酶藥物治療適用于除膽堿能危象以外的所有MG病人。作用機制：通過使乙酰膽堿降解減慢增加接頭處的乙酰膽堿的量，增加乙酰膽堿結(jié)合受體的機會。副作用：：M（毒菌堿）膽堿作用：純屬副作用，重者可以有心跳驟停、血壓下降。在治療過程中，宜用M膽堿能的拮抗劑如阿托品。N（煙堿）膽堿作用：用量適當(dāng)時，對MG起治療作用，增加肌力，過量時，輕者表現(xiàn)為肌束震顫，重者可因腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)元持續(xù)去極化阻滯而致意識障礙甚至昏迷。

MG的治療膽堿酯酶抑制劑的長期使用問題膽堿酯酶抑制劑只能治標(biāo)，不能改變其根本的免疫病理過程，在實驗性自身免疫的動物尸檢發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑的動物的神經(jīng)肌肉接頭處的病理改變較非治療組重。臨床上也觀察到病人隨病程延長往往需增加劑量直至用大劑量也無效。所以不宜長期單獨使用。部分眼肌型患者在2年內(nèi)1/4有自發(fā)緩解，這些病人可單獨應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，等待自發(fā)緩解的到來，若3-6個月無效，則考慮加用激素治療。MG的治療3、腎上腺糖皮質(zhì)激素療效：80-90%的患者有效，高齡、胸腺瘤患者效果較好，療效與病程無關(guān)。平均1/2-60天起效，所以應(yīng)當(dāng)用足60天后才能宣告無效。用法：小劑量遞增療法：已經(jīng)不用大劑量遞減療法：強的松60-80mg/日，出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量，于病情好轉(zhuǎn)后盡快減量乃至完全停用膽堿酯酶抑制劑。維持量為不引起癥狀惡化的最小劑量，一般為隔日20-40mg/日。沖擊療法：適用于已發(fā)生危象、已經(jīng)插管的病例，大劑量遞減無效的病例。重癥肌無力的健康宣教重癥肌無力的健康宣教激素類和溴吡斯的明須遵醫(yī)囑服用。不要擅自停藥、改量，注意藥物副作用。避免使用可降低肌膜興奮性或抑制神經(jīng)肌肉傳遞的藥物。門診定期隨診，并調(diào)整用藥。MG危象：MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無力而產(chǎn)生的嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)MG的治療-MG危象的處理問題1：抗膽堿脂酶藥的觀察注意有無毒覃堿樣副作用：如腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多，流淚、瞳孔縮小、出汗，可以用阿托品對抗副作用。一般飯前半小時服用。問題2：注意皮質(zhì)類固醇藥物的副作用觀察口腔黏膜情況，保持口腔清潔。留置胃管者口腔護理每天2次，以免口腔霉菌感染?？深A(yù)防性使用抗菌、抑菌漱口液。注意大便顏色，應(yīng)用此類藥物可能會出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍。醫(yī)源性庫欣綜合征：面容和形態(tài)改變，體重增加。低鉀，注意鉀的補充?？赡軙霈F(xiàn)藥物性糖尿病長期應(yīng)用，