兒童白血病診療及護理

兒童白血病診療及護理

劉莉莉小兒白血病，尤其是ALL，已經(jīng)成為可以治愈的惡性腫瘤，是當今療效最好、治愈率最高的惡性腫瘤之一。白血病(1eukemia)是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點為造血組織中某一血細胞系統(tǒng)過度增生、進入血流并浸潤到各組織和器官，從而引起一系列臨床表現(xiàn)。一概述在我國，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。其中急性白血病占絕大多數(shù)，約97%，而慢性白血病約占3%。

在急性白血病中，急性淋巴細胞白血?。ˋLL）約占70～85%，急性非淋巴細胞白血?。ˋNLL）占15～30%。男性發(fā)病率高于女性。任何年齡均可發(fā)病，新生兒亦不例外，但以學齡前期和學齡期小兒多見。其死亡率在國際上占小兒總死亡率中第二位（僅次于意外損傷）。1.病毒因素2.理化因素3.遺傳素質(zhì)人類T細胞白血病病毒電離輻射苯及其衍生物氯霉素保泰松乙雙嗎啉細胞毒藥物……二：病因研究EB病毒機制尚未明了支持證據(jù):家族中有多發(fā)腫瘤史患兒常合并有其他遺傳性疾病孿生兒有聚集發(fā)病現(xiàn)象,而同卵孿生兒更為明顯.

病毒感染病毒感染是否與兒童白血病有確切關(guān)系，目前尚無定論。成人的T細胞白血病與人類T細胞白血病病毒有關(guān)系，但在兒童白血病無此發(fā)現(xiàn)。環(huán)境因素強烈的輻射能引起白血病，如二戰(zhàn)時日本原子彈爆炸附近生存者患白血病機會大大增加；孕婦在孕早期接受放射檢查，出生后患腫瘤的機會增加5倍；但在生后接受放射診斷檢查，至今尚無證據(jù)能引起兒童白血?。换蜣D(zhuǎn)變

超過70%的兒童白血病出現(xiàn)某種的染色體轉(zhuǎn)變，如費城染色體；一般相信并非從父母遺傳，因為大多數(shù)家族成員并沒有同樣的基因轉(zhuǎn)變；

免疫功能缺陷一些先天性免疫缺陷癥，如伴濕疹和血小板減少綜合征（WAS）、先天性無丙球血癥容易患白血病。當一些突變的細胞產(chǎn)生，而免疫系統(tǒng)不能將其清除，這些不受控制的細胞便不停地生長，從而發(fā)展成白血病。三診斷及分型1.基本診斷依據(jù)

臨床癥狀外周血象、骨髓象2.MIC分型3.臨床危險度分型白血病完整診斷

起?。捍蠖噍^急，少數(shù)緩慢；早期癥狀：面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齒齦出血等；少數(shù)患兒以發(fā)熱和類似風濕熱的骨關(guān)節(jié)痛為首發(fā)癥狀；發(fā)熱：熱型不一,一般不伴寒戰(zhàn).

白血病性發(fā)熱:多為低熱且抗生素治療無效；

感染性發(fā)熱:多為高熱;3.1基本診斷依據(jù)-臨床癥狀

出血：白血病細胞浸潤骨髓，巨核細胞受抑制,血小板的生成減少和功能不足---皮膚粘膜出血---最多見:紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血，消化道出血、血尿顱內(nèi)出血---引起死亡的重要原因貧血：骨髓造血干細胞受抑制的表現(xiàn),出現(xiàn)較早并進行性加重,表現(xiàn)為蒼白﹑虛弱無力﹑活動后氣促等;肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨和關(guān)節(jié)浸潤:約25％患兒以四肢關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀，其中部分呈游走性關(guān)節(jié)痛，局部紅腫現(xiàn)象多不明顯，并常伴有胸骨壓痛;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)：白血病細胞侵犯腦實質(zhì)和(或)腦膜,表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激征、腦神經(jīng)麻痹、截癱等;急淋較多見睪丸白血病(TL):白血病細胞侵犯睪丸,表現(xiàn)為局部腫大、觸痛，陰囊皮膚可呈紅黑色?；熕幬锊灰淄高^BBB和睪丸,“庇護所”,復發(fā)主要原因綠色瘤：白血病細胞浸潤眶骨、顱骨、胸骨、肋骨、肌肉等，在局部呈塊狀隆起。急粒的一種特殊類型3.1基本診斷依據(jù)-血象﹑骨髓象外周血象:白細胞數(shù)增高者約占50％以上，其余也可正?；驕p少，白細胞分類示原始細胞和幼稚細胞占多數(shù)。紅細胞﹑血紅蛋白﹑血小板計數(shù)減少。骨髓象:確診和評定療效的重要依據(jù)。典型的骨髓象為該類型白血病的原始及幼稚細胞極度增生；幼紅細胞和巨核細胞減少。細胞形態(tài)學(morphology,M)免疫分型(immunophenotype,I)

3.2MIC分型細胞遺傳學檢查(cytogenetics,C)有條件應(yīng)做分子遺傳學/融合基因檢測(moleculargenetics,M),即MICM分型MIC---以急淋為例:M（形態(tài)學）分型:

(FAB分型標準)

L1L2L3I（免疫學）分型:分為T﹑

B兩大系列I（免疫學）分型:

T細胞型急淋：具有陽性的T細胞標志如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD6、CD7、TdT等;

B細胞型急淋：根據(jù)其對B細胞特異的單克隆抗體標志反應(yīng)又分:

①早前B:CD79a

、CD19和(或)CyCD22

、CD10及HLA-DR陽性,SmIg、CyIg陰性;

②普通型急淋:CD10陽性，Cylg、

Smlg陰性;

③前B:Cylg陽性，Smlg陰性;

④成熟B:Smlg陽性;

雙標記:具有淋巴系的形態(tài)學特征表現(xiàn)，伴有個別，次要的髓系的特異性抗原標志(CD13、CD33或CD14等陽性)，但以淋巴系特異的抗原表達為主。

C（細胞遺傳學）分型:

①染色體數(shù)量改變；低二倍體:≤45條染色體高二倍體:≥47條染色體

②染色體核型改變：預后有利的核型異常：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因預后不利:t(9;22),BCR-ABL融合基因t(4;11),MLL-AF4融合基因

3.3臨床危險度分型:高危型、標危型高危ALL(HR-ALL)：具備下述任何一項或多項危險因素者:

①<12個月的嬰兒白血??；②診斷時外周血白細胞計數(shù)≥50×109/L；③潑尼松誘導試驗60mg/(m2.d)×7天(d1-7)第8天外周血白血病細胞≥1×109/L(1000/ul)，定為潑尼松不良效應(yīng)者；④診斷時已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)和(或)睪丸白血病(TL)者；⑤染色體核型為t(4;11)或t(9;22)異常；⑥小于45條染色體的低二倍體；⑦標危ALL(SR-ALL)誘導化療6周不能獲完全緩解(CR)者。

標危ALL（SR-ALL）：不具備上述任何一項危險因素者。

四：實驗室檢查一、血象貧血及血小板減少極常見。白細胞計數(shù)多數(shù)增高，部分患者在正?；虻陀谡７秶Q為白細胞不增多性白血病。白細胞增多性白血病患者血涂片中易找到原始和早期幼稚細胞，數(shù)量不等，最高可達95％以上。二、骨髓象骨髓象是確診白血病的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細胞≥骨髓有核細胞(ANC)的３０％為AL的診斷標準，三、血尿酸化療期間增加，乃因大量白血病細胞化療破壞所致。22小兒白血病是可治之癥50年代前急性白血病僅活數(shù)月70年代單劑化療藥使小兒ALL存活率為20%，80年代我國采用多藥聯(lián)合及顱腦預防性照射ALL存活率達50%近30年隨著診斷技術(shù)（特別是染色體、分子生物學技術(shù)）提高能準確分型及預后判斷，化療方案不斷改進，骨髓移植的開展，近來小兒ALL5年EFS達70%-80%四：治療原則

1.早期診斷、早期治療；

2.以化療為主的綜合療法;

3.嚴格區(qū)分類型，按照類型選用不同方案；

4.藥物劑量要足，早期予連續(xù)強烈化療；

5.長期治療，交替使用多種藥物;

6.早期防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和睪丸白血病;

7.注意支持療法和造血干細胞移植;

8.持續(xù)完全緩解2．5～3．5年者方可停止治療;五:兒童ALL的預后主要取決于診斷的準確性—分層診斷治療的合理性克服合并癥的能力患兒及家庭對醫(yī)療措施的依從性（取決于家庭的經(jīng)濟文化背景和醫(yī)療措施的可依從性）六、護理診斷有損傷的危險：出血與血小板減少、白血病細胞浸潤有關(guān)。有感染的危險與機體免疫功能低下、中性粒細胞減少有關(guān)。潛在并發(fā)癥化療藥物的不良反應(yīng)?；顒訜o耐力與貧血引起全身組織缺氧、白血病代謝增高及化療藥副作用有關(guān)。自我形象紊亂與化療藥引起脫發(fā)有關(guān)。26六、護理診斷預感性悲哀與患急性白血病和感受到死亡威脅有關(guān)。體溫過高

與感染和（或）腫瘤細胞代謝亢進有關(guān)?？谇徽衬じ淖?/p>

與白血病細胞浸潤、化療反應(yīng)及繼發(fā)真菌感染等有關(guān)。疼痛

與白血病細胞浸潤骨骼和四肢肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān)。27七、

護理措施雙擊添加標題文字護理措施一般護理病情觀察藥物護理心理護理1、飲食與營養(yǎng)指導護理措施（1）改善烹調(diào)以適合病人的高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡飲食。如甲魚、鱔魚、牛奶、瘦肉、新鮮水果、蔬菜等，并注意水果要削皮。（2）因感染和化療發(fā)生口腔潰瘍，應(yīng)給予少量軟質(zhì)清淡食物，忌食用生、硬、煎、炸和過熱的食物，避免刺激口腔粘膜。29護理措施（3）禁止在化療前后1小時內(nèi)進食，以免嘔吐，并加強口腔護理。出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進食，及時清除嘔吐物;必要時，遵醫(yī)囑治療前1-2小時給予止吐藥.（4）除攝取充分營養(yǎng)外，化療病人每天至少要喝3000—4000ml的水，可預防因發(fā)熱、出汗所造成的脫水，并可稀釋因化療破壞異常白細胞所形成的高濃度尿酸，并記好出入水量。302、休息與活動指導護理措施（1）嚴重進行性貧血和顱內(nèi)出血傾向者應(yīng)絕對臥床。休息、生活上協(xié)助病人洗漱、進餐、大小便、翻身等，減少病人體力消耗，以防活動量大，腦缺血而暈厥。（2）輕度貧血，易感疲乏。代謝率高，適當限制活動,病人可適當在室內(nèi)活動，避免噪聲，還可聽聽音樂、陽臺上散步.31藥物護理：護理措施靜脈炎及組織壞死的預防和護理：（一）合理選用靜脈：

反復多次給化療藥者，最好采用中心靜脈或深靜脈留置導管供注射用，如使用淺表靜脈，應(yīng)選擇有彈性且直的大血管，避免在循環(huán)功能不良的肢體進行注射。32藥物護理：護理措施（三）骨髓抑制肝腎功能損害出血性膀胱炎---環(huán)磷酰胺末梢神經(jīng)炎---長春新堿心肌及心臟傳導損害---柔紅霉素、阿霉素33藥物護理：護理措施（二）避免藥物外滲：①避免藥物外滲：注射前先用生理鹽水沖洗，輸注完畢后再沖洗，輕壓血管數(shù)分鐘。②化療藥物外滲的處理：疑有或發(fā)生外滲時，立即停止注入，不宜立即拔針，抽取3-5ml血液；局部冷敷后硫酸鎂濕敷，可用普魯卡因局部封閉。③紫外線照射，每日一次。34心理護理：護理措施健康指導；生活指導；用藥指導：①定期復查血象。②異常：出血、發(fā)熱及骨關(guān)節(jié)痛。351、字體安裝與設(shè)置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭