膽管癌診斷與治療

膽管癌的診斷與治療

膽管的解剖概念膽管癌(carcinomaofbileduct,cholangiocarcinoma)是指發(fā)生在肝外膽管，即左右肝管至膽總管下端的惡性腫瘤。肝內(nèi)膽管癌(carcinomaofintrahepaticbileduct,intrahepaticcholangiocarcinoma)傳統(tǒng)上屬于原發(fā)性肝癌范疇，但病因、發(fā)病機(jī)制、病理學(xué)和生物學(xué)行為、臨床表現(xiàn)和治療上均與原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌不同，而與肝外膽管癌相近。膽管癌的分類(lèi)下段膽管癌(膽總管第二、三、四段)：自十二指腸上緣至十二指腸乳頭，占10-20％中段膽管癌(膽總管第一段)：自膽囊管開(kāi)口處至十二指腸上緣，占10-25％肝門(mén)部膽管癌(上段膽管癌)：又稱(chēng)Klatskin瘤，自左右肝管至膽囊管開(kāi)口處，占50-75％圖示流行病學(xué)尸檢資料顯示膽管癌的發(fā)病率約為0.01%～0.2%美國(guó)膽管癌的年發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一～二肝門(mén)部膽管癌占其中的40%～60%膽管癌的發(fā)病率逐年升高

(1)真實(shí)發(fā)病率上升(2)診斷水平提高男性多于女性3:2病因病因大體病理彌漫型癌：較少見(jiàn)，約占7%。腫瘤廣泛浸潤(rùn)肝內(nèi)、外膽管，難于確定癌原始發(fā)生的膽管部位，一般無(wú)法切除，預(yù)后差。組織病理95%以上是腺癌，鱗癌、腺鱗癌和類(lèi)癌罕見(jiàn)。腺癌中以高分化為主，低分化、未分化癌較少且多發(fā)生在肝門(mén)部膽管。擴(kuò)散方式局部浸潤(rùn)：淋巴轉(zhuǎn)移：腹腔種植：圍管浸潤(rùn)肝組織，特別是肝門(mén)部膽管癌，深度可達(dá)5cm門(mén)靜脈緊靠于膽管后方，并被肝十二指腸韌帶、Glisson鞘包裹，最易受侵曾有肝門(mén)部膽管癌種植于卵巢的報(bào)道，亦稱(chēng)為krukenburg瘤向上浸潤(rùn)肝門(mén)部LN并進(jìn)入肝內(nèi)，向下經(jīng)肝十二指腸韌帶LN、肝總動(dòng)脈旁LN轉(zhuǎn)移至腹腔動(dòng)脈旁LN，進(jìn)一步轉(zhuǎn)移至腹主動(dòng)脈旁LN；轉(zhuǎn)移至胰前、胰頭后LN進(jìn)而侵及胰頭膽管癌的臨床表現(xiàn)膽管癌的典型癥狀

1.黃疸

進(jìn)行性、無(wú)痛性黃疸是膽管癌最重要、最突出的癥狀，常伴有全身搔癢、小便顏色加深，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)白陶土樣便，50%患者出現(xiàn)皮膚瘙癢和體重減輕。

3.其他36%合并感染時(shí)出現(xiàn)典型的膽管炎表現(xiàn)2.膽道感染食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦、體重減輕、膽道出血膽管癌的臨床表現(xiàn)膽管癌的典型體征

1.膽囊腫大2.肝腫大中下段膽管癌查體可觸及腫大的膽囊，若不伴膽道感染Murphy’s征陰性。肝門(mén)部膽管癌膽囊縮小不可觸及。肋緣下可觸及肝臟，黃疸時(shí)間較長(zhǎng)可出現(xiàn)腹水或雙下肢浮腫。

膽管癌的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血清TBil、DBil、ALP、GGT顯著升高，ALT、AST輕度異常PT延長(zhǎng)

血清CAl9-9、CEA升高影像學(xué)表現(xiàn)：超聲肝門(mén)部膽管癌中下段膽管癌肝內(nèi)膽管普遍性擴(kuò)張，I、II、IV型導(dǎo)致全肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，IIIA型或IIIB型分別引起右半肝或左半肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。擴(kuò)張的膽管在塊狀回聲或膽管閉鎖處突然中斷或呈圓錐狀終止。膽囊縮小，肝外膽管不擴(kuò)張。肝內(nèi)外膽管均擴(kuò)張，膽囊腫大，擴(kuò)張下端的膽管內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀或乳頭狀等回聲~高回聲團(tuán)塊阻塞管腔，該團(tuán)塊緊貼管壁，表面回聲不均，不伴聲影，腫物以下膽管不顯示。影像學(xué)表現(xiàn)：CT肝門(mén)部膽管癌中下段膽管癌影像學(xué)表現(xiàn)：MR肝門(mén)部膽管癌中下段膽管癌影像學(xué)表現(xiàn)：ERCP、PTC肝門(mén)部膽管癌中下段膽管癌影像學(xué)表現(xiàn)：超聲內(nèi)鏡TNM分期(cTNM、pTNM)PrimaryTumor(T)TXPrimarytumorcannotbeassessedT0NoevidenceofprimarytumorTisCarcinomainsituT1TumorconfinedtothebileducthistologicallyT2TumorinvadesbeyondthewallofthebileductT3Tumorinvadestheliver,gallbladder,pancreas,and/oripsilateralbranchesoftheportalvein(rightorleft)orhepaticartery(rightorleft)T4

Tumorinvadesanyofthefollowing:mainportalveinoritsbranchesbilaterally,commonhepaticartery,orotheradjacentstructures,suchasthecolon,stomach,duodenum,orabdominalwallRegionalLymphNodes(N)NXRegionallymphnodescannotbeassessedN0NoregionallymphnodemetastasisN1RegionallymphnodemetastasisDistantMetastasis(M)MXDistantmetastasiscannotbeassessedM0NodistantmetastasisM1DistantmetastasisTNM分期(cTNM、pTNM)II型IIIa型IIIb型IV型abI型

肝門(mén)部膽管癌Bismuth-Corlette臨床分型診斷治療治療肝門(mén)部膽管癌原則上應(yīng)切除距腫瘤0.5cm范圍內(nèi)的組織，包括切除肝門(mén)部膽管、部分肝方葉和/或尾狀葉、膽囊，骨骼化清掃肝十二指腸韌帶，Ⅲa、Ⅲb需切除腫瘤浸潤(rùn)側(cè)半肝切除。完成腫瘤切除后行膽管空腸吻合。中段膽管癌下段膽管癌

姑息性治療有效，并發(fā)癥相對(duì)較多，適用于晚期患者，無(wú)法接受膽道支架患者內(nèi)鏡膽道引流經(jīng)皮肝穿刺膽道引流安全，有效廉價(jià)，應(yīng)用廣泛有效，相對(duì)安全，適用于無(wú)法內(nèi)鏡膽道引流時(shí)PTCD、ENBD或EMBEPTCD、ENBD或EMBE輔助放化療目前研究表明，放射