白細(xì)胞相關(guān)疾病及其檢驗（血液學(xué)檢驗技術(shù)課件）

白血病概述目錄/Contents0102白血病的基本理論急性白血病的分型及診斷檢驗技師考試大綱--白血病概述知識點要點要求白血病特點白血病概念掌握急性白血病臨床特征掌握急性白血病臨床特征細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型掌握免疫學(xué)分型掌握細(xì)胞遺傳學(xué)分型了解01白血病特點白血病特點白血病(leukemia)：屬于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。是具有高度異質(zhì)性的惡性血液病，其特點為白血病細(xì)胞異常增生、分化成熟障礙，并伴有凋亡減少。

克隆中的白血病細(xì)胞失去進一步分化成熟的能力，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)不同程度的貧血、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大。白血病特點發(fā)病情況：發(fā)病率：2.76/10萬死亡率：男第6位，女第8位，兒童及<35歲第1位疾病類型：急性高于慢性急性白血病：成人急粒、急單多見，兒童急淋多見慢性白血病：以慢粒最多見，慢淋少見細(xì)胞類型：急粒最多發(fā)病年齡：慢?！夏耆?，急淋——兒童白血病的病因尚不完全清楚，許多因素與其發(fā)病有關(guān)。白血病特點分類和分型：

1．根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程(1)急性白血?。喊籽〖?xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展快，自然病程一般＜6個月。(2)慢性白血?。喊籽〖?xì)胞分化較好，多為成熟和較成熟的細(xì)胞，病程發(fā)展慢，自然病程大多＞1年。2．FAB形態(tài)學(xué)分類與分型急性淋巴細(xì)胞白血病(L1、L2、L3)急性髓性細(xì)胞白血病(M0～M7)白血病特點分類和分型：3．MICM分型形態(tài)學(xué)(m)、免疫學(xué)(i)、細(xì)胞遺傳學(xué)(c)分型(即MIC)的建議。白血病的特異性染色體易位常發(fā)生分子水平的改變，因而在MIC分型的基礎(chǔ)上又增加了分子生物學(xué)(m)的檢測內(nèi)容，即MICM分型。4．WHO分型2001年WHO推出了一個新的造血與淋巴組織腫瘤分類方案，2008年進行了修訂。該方案主要根據(jù)細(xì)胞系別的不同分為髓系、淋系、組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞及肥大細(xì)胞系。再根據(jù)MICM分型技術(shù)及臨床綜合進行分型，目的在于建立一個能反映疾病本質(zhì)，且與治療和預(yù)后相關(guān)的分類分型體系。白血病特點臨床表現(xiàn)正常造血功能受抑制貧血——RBC生成減少出血——PLT生成減少發(fā)熱——WBC細(xì)胞功能異常白血病特點臨床表現(xiàn)浸潤（1）淋巴結(jié)和肝脾腫大：急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。（2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常見胸骨壓痛。急淋較急非淋常見且顯著。（3）皮膚和粘膜病變：急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。嚎砂l(fā)生在疾病各個時期，但常發(fā)生在治療后緩解期。以急淋較急非淋常見。（5）綠色瘤：又稱粒細(xì)胞肉瘤，見于2％～14％的急非淋，（6）睪丸白血?。核柰鈴?fù)發(fā)根源之一（7）其他：白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發(fā)生蛋白尿、血尿。白血病特點診斷1．單獨某系細(xì)胞增生骨髓中某系細(xì)胞數(shù)目顯著增多。外周血也增多，可見幼稚細(xì)胞，但少數(shù)急性白血病病例外周血中白細(xì)胞無明顯變化，甚至數(shù)量減少。2．細(xì)胞成熟障礙受累細(xì)胞系成熟受阻，停頓于某一階段，其以下階段細(xì)胞減少，或缺乏原始細(xì)胞與成熟細(xì)胞中間各過渡階段的細(xì)胞，即“斷尾”或“白血病裂孔”現(xiàn)象。白血病特點診斷3．細(xì)胞形態(tài)畸形①細(xì)胞大小、外形和核漿比改變②核的異常③胞質(zhì)異常④核漿發(fā)育不平衡⑤細(xì)胞有易于破碎的傾向，在涂片中形成破碎(涂抹)細(xì)胞，尤以急性淋巴細(xì)胞白血病為多見。白血病特點診斷4．細(xì)胞分裂異常骨髓中呈有絲分裂的細(xì)胞常顯著增多，且可出現(xiàn)各種分裂異常，如多極分裂、不對稱分裂等，如核分裂而胞漿不分裂則形成多核細(xì)胞，如核不能完成分裂則形成大的畸形核。5．骨髓中其他系細(xì)胞受抑制6．白血病細(xì)胞浸潤除骨髓外，肝、脾、淋巴結(jié)等其他造血器官常有白血病細(xì)胞浸潤，皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等器官也可被浸潤(髓外浸潤)，這是組織病理學(xué)診斷白血病的主要依據(jù)。淋巴結(jié)穿刺物涂片或印片的細(xì)胞學(xué)檢查亦有助于診斷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時，腦脊液中可找到白血病細(xì)胞。02急性白血病的分型及診斷急性白血病的分型及診斷急性白血?。菏窃煅杉?xì)胞的惡性克隆性疾病。骨髓中白血病細(xì)胞（異常的原始和早期幼稚細(xì)胞）大量增殖，抑制正常的造血功能并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為貧血、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。急性白血病的分型及診斷急性白血病的分型：（一）FAB分型

1976年法（F）、美（A）、英（B）三國協(xié)作組提出一個急性白血病FAB的形態(tài)學(xué)分型方案及診斷標(biāo)準(zhǔn)，將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類及其亞型，1985年進行修改。此分型方案得到了廣泛的應(yīng)用。我國首次提出的亞急性粒細(xì)胞白血病，被列為原粒細(xì)胞部分成熟型(AML-M2b）。急性白血病的分型及診斷類型分

型

依

據(jù)ALL

L1原始和幼稚淋巴以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，胞體小而較一致，胞漿量少，核形多規(guī)則，染色質(zhì)呈較粗顆粒，核仁小而少，不清楚。L2原始和幼稚淋巴以大原淋巴細(xì)胞（直徑＞12μm）為主，胞體大小不一，胞漿量較多，核形不規(guī)則，常見凹陷或切跡，染色質(zhì)顆粒較L1型細(xì)致，易見核仁。L3原始和幼稚淋巴以大原淋巴細(xì)胞（直徑＞12μm）為主，胞體大小一致，胞漿量較多、染深藍色，空泡明顯，蜂窩狀，核形多規(guī)則，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核仁明顯。急性白血病的分型及診斷類型分

型

依

據(jù)AML

M0急性髓系細(xì)胞白血病微分化型：原始細(xì)胞≥90%（NEC），無T、B淋巴系標(biāo)記，至少表達一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽性。M1急性粒細(xì)胞白血病未成熟型：骨髓中原粒細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）≥90%（NEC），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型：骨髓中原始粒細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）占30%～89%（NEC），早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞＞10%，單核細(xì)胞＜20%。M3急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬柚挟惓Ｔ缬琢＜?xì)胞≥30%（NEC），胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體。M3v為變異型急性早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無。M4急性粒單核細(xì)胞白血?。汗撬杓爸車杏辛Ｏ导皢魏思?xì)胞增生，骨髓中的原始細(xì)胞≥30%（NEC），單核細(xì)胞為20%～80%，其余為粒細(xì)胞；外周血單核系細(xì)胞≥5×109/L，或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細(xì)胞中單核細(xì)胞酯酶陽性細(xì)胞＞20%。M4EO

為伴嗜酸粒細(xì)胞增多的急性粒單核細(xì)胞白血病，除M4特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細(xì)胞增多，常≥5%（NEC），此類細(xì)胞除有典型的嗜酸性顆粒外，還有大的嗜堿（不成熟）顆粒，還可有不分葉的核。M5急性單核細(xì)胞白血病：根據(jù)細(xì)胞分化成熟程度分為二種亞型，即①M5a（未分化型）骨髓中原始單核細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）≥80%（NEC）；②M5b（部分分化型）骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞（NEC）＞30%，原單核細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）＜80%。M6急性紅白血?。汗撬柚屑t細(xì)胞系≥50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞（或原始+幼稚單核細(xì)胞）Ⅰ+Ⅱ型≥30%；若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞＞5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞≥20%。M7急性巨核細(xì)胞白血?。汗撬柚性藓思?xì)胞≥30%，電鏡下血小板過氧化酶（PPO）陽性，外周血中有原巨核（小巨核）細(xì)胞，血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相關(guān)抗原（vWF）陽性急性白血病的分型及診斷原始細(xì)胞指不包括原始紅細(xì)胞及小巨核細(xì)胞。原始細(xì)胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型為典型原始細(xì)胞，Ⅱ型胞質(zhì)可出現(xiàn)少許細(xì)小嗜天青顆粒。核質(zhì)比例稍低，其他同Ⅰ型原始細(xì)胞。NEC非紅系細(xì)胞計數(shù)，是指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有有核紅細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計數(shù)。ANC指所有有核細(xì)胞中的比例。急性白血病的分型及診斷依據(jù)MIC分型及分子生物學(xué)依據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)1997WHO分型MICM分型

1986MIC分型

1976FAB分型

在FAB分型的框架下，結(jié)合MIC分型，以白血病細(xì)胞生物學(xué)特征為主線依據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征和細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果急性白血病的分型及診斷急性白血病的診斷：以形態(tài)學(xué)診斷為基礎(chǔ)，結(jié)合免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢驗的MICM綜合性診斷方法。形態(tài)學(xué)診斷血象：WBC增加或減少（“非白血性白血病”）。骨髓象：增生程度、細(xì)胞形態(tài)等，“低增生性急性白血病”。急性白血病的分型及診斷血象：大多數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)增多，甚至可高達100×109／L，亦出現(xiàn)較多的原始及幼稚細(xì)胞；部分患者白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少，未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞可稱為“非白血性白血病”。紅細(xì)胞和血小板進行性減少。急性白血病的分型及診斷骨髓象：是診斷本病的主要依據(jù)。骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞≥30％（ANC），多伴有惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征，細(xì)胞大小相差較大，胞質(zhì)量少，胞核大，形態(tài)不規(guī)則，常有扭曲、折疊、切跡、分葉或雙核等。核染色質(zhì)粗糙，核仁明顯、數(shù)目多，核漿發(fā)育不平衡，胞核發(fā)育往往落后于胞質(zhì)。胞質(zhì)內(nèi)易見空泡，出現(xiàn)Auer小體小體有助于AML的診斷。急性白血病的分型及診斷原粒原淋原單原粒、原淋、原單的鑒別你是風(fēng)兒我是沙，我們一起玩泥巴，單核細(xì)胞丑臟大，絲瓜土豆烤腦花。病例：患者：XX，男，7歲，2016年11月16日因發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)疼痛兩天入院。入院后檢查及查體如下：血常規(guī)：WBC：37.6×109/L，Neu：44.4%、Lym：47.5%、

RBC：3.05×1012/L，Hb：87g/L↓、PLT：122×109/L。查體:貧血貌，皮膚粘膜未見瘀點、瘀斑，頸部淋巴結(jié)腫大。

17日常規(guī)行骨髓穿刺涂片及流式檢查。骨髓原幼細(xì)胞占85%，POX染色結(jié)果陰性。血片：骨髓片：流式：意見：紅色為異常幼稚細(xì)胞，約占全部有核細(xì)胞82.51%,表達CD10、CD19、CD34、HLA-DR,不表達CD3、CD8、CD4、CD7、CD5、CD13、CD33、CD117、CD14，考慮為惡性B系幼稚細(xì)胞表達。診斷：ALL-L2ALL概述是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖的造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。本病可發(fā)生在任何年齡，但多見于兒童及青壯年，是小兒時期最常見的白血病。臨床：起病急，發(fā)熱、貧血、皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，全身淋巴結(jié)無痛性腫大，肝、脾腫大，關(guān)節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤常見，易并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）。ALL患者對化療較敏感，目前兒童ALL的患者的CR率已達95%以上，5年無病生存率達50%-70%,成人ALL患者的CR率在75%以上，五年生存率可達50%。ALL的FAB分型以小細(xì)胞為主（直徑≤12μm），大小較一致，核染質(zhì)較粗，核仁小不清。ALL-L1以大細(xì)胞為主（直徑＞12μm），大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，1至多個。ALL-L2以大細(xì)胞為主，大小一致，核染質(zhì)細(xì)點狀均勻，核仁1個或多個且明顯。胞質(zhì)嗜堿，深藍色，有較多空泡。ALL-L3原始淋巴細(xì)胞+幼稚淋巴細(xì)胞>30%形態(tài)學(xué)：細(xì)胞大小、核漿比例、核仁清楚與否及胞漿情況實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L1：血象小原淋巴細(xì)胞增多，漿量較少，核仁不明顯中幼紅細(xì)胞籃狀細(xì)胞實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L1：骨髓象增生明顯活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，其他系統(tǒng)抑制。實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L1：骨髓象成堆的小原淋巴細(xì)胞，胞質(zhì)量少，核仁不明顯，退化細(xì)胞多見。實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L2：血象原始淋巴細(xì)胞較多，胞體較大且大小不均，不規(guī)則，核形不規(guī)則，染色質(zhì)呈細(xì)粒狀，可見核仁。紅細(xì)胞形態(tài)大致正常實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L2：骨髓象以大原始淋巴細(xì)胞增生為主，大小不均，核畸形，可見核仁。難見其他血細(xì)胞實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L3：血象原始淋巴細(xì)胞胞體較大，核和漿中均有空泡，胞漿染深藍色。實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病ALL-L3：骨髓象一堆含空泡的原始淋巴細(xì)胞。核形較規(guī)則，核仁明顯實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞化學(xué)染色（L2型）殘存的早幼粒細(xì)胞胞漿中有陽性顆粒原始淋巴細(xì)胞呈陰性反應(yīng)實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病糖原染色（PAS）染色小原淋巴細(xì)胞胞漿中有較多的紅色顆粒約20%-30%的ALL是原幼淋巴細(xì)胞的PAS染色呈粗顆?；驂K狀陽性，且常圍繞胞核成環(huán)狀排列，胞質(zhì)背景清晰，但有少量白血病，淋巴細(xì)胞PAS染色為陰性反應(yīng)。實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病診斷①具有急性白血病的臨床表現(xiàn)及骨髓象特征

②骨髓中原淋巴細(xì)胞＋幼淋巴細(xì)胞≥30％、伴有形態(tài)學(xué)異常

③TdT及單克隆抗體診斷T或B細(xì)胞系急淋（與AML相鑒別），進一步分亞型

④與免疫學(xué)亞型相關(guān)的特異性結(jié)構(gòu)重排及其分子生物學(xué)異常，對診斷、判斷預(yù)后和微量殘留病的檢測有重要意義實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病診斷CNSL（中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病）是AL的并發(fā)癥。腦膜與腦實質(zhì)白血病在CNSL中占首位，故臨床上常以腦膜刺激癥狀和顱內(nèi)壓增高為常見，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、頸項強直或嗜睡、譫妄、昏迷等,脊髓損害表現(xiàn)為高位截癱或骶髓浸潤致大小便失禁等。腦脊液的改變是診斷CNSL的重要依據(jù)實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）

2.有腦脊液的改變

（1）壓力增高，＞1.96kpa(200mmH2O)，或＞60滴／分

（2）白細(xì)胞數(shù)＞0.01×109／L

（3）涂片見到白血病細(xì)胞

（4）蛋白＞450mg/L，潘氏試驗陽性

3.排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病診斷1.符合3加2中任何一項者，為可疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）；符合3加2中涂片見到白血病細(xì)胞或任何兩項者可診斷為CNSL

2.無癥狀但有腦脊液改變，可診斷為CNSL。但如只有單項腦脊液壓力增高，暫不確定CNSL的診斷。若腦脊液壓力持續(xù)增高，而經(jīng)抗CNSL治療壓力下降恢復(fù)正常者可診斷為CNSL，應(yīng)嚴(yán)密進行動態(tài)觀察

3.有癥狀而無腦脊液改變者，如有腦神經(jīng)、脊髓或神經(jīng)根受累的癥狀和體征，可排除其他原因所致，且經(jīng)抗CNSL治療癥狀有明顯改善者，可診斷為CNSL。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）小結(jié)急淋形態(tài)分三型，一小二大三空泡，骨髓分布葡萄串，組化流式不可少。請看下集：急性髓細(xì)胞白血病微分化型（M0型）急性淋巴細(xì)胞白血病目錄/Contents01020304概述實驗室檢查FAB分型診斷檢驗技師考試大綱—急性淋巴細(xì)胞白血病知識點要點要求急性淋巴細(xì)胞白血病血象熟練掌握骨髓象熟練掌握FAB形態(tài)學(xué)分類熟練掌握細(xì)胞化學(xué)染色熟練掌握免疫學(xué)檢查掌握01概述急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病概念：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）是由于原始和幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織中異常增殖所致的惡性血液病。本病可發(fā)生在任何年齡，但多見于兒童及青壯年，是小兒時期最常見的白血病。臨床表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱、貧血、皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，全身淋巴結(jié)無痛性腫大，肝、脾腫大，關(guān)節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤常見，易并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）。ALL患者對化療較敏感，目前兒童ALL的患者的CR率已達95%以上，5年無病生存率達50%-70%,成人ALL患者的CR率在75%以上，五年生存率可達50%。02實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病血象：白細(xì)胞計數(shù)多增高，約1/3的成人ALL白細(xì)胞數(shù)可正常或減少。分類中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞減少或缺如。大多數(shù)患者有不同程度的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的減少，一般為正細(xì)胞、正色素性貧血，血片中可見少量幼紅細(xì)胞。血小板計數(shù)減少，可伴血小板功能異常。當(dāng)?shù)陀?0×109/L時，可引起嚴(yán)重出血。小原淋巴細(xì)胞增多，漿量較少，核仁不明顯

中幼紅細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病骨髓象：有核細(xì)胞增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)病例呈增生活躍。以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主（≥30％）。伴有形態(tài)異常，如胞核形態(tài)不規(guī)則，可有凹陷、折疊、切跡等，核染色質(zhì)呈較粗顆粒狀，核仁大，胞質(zhì)內(nèi)有空泡，這類細(xì)胞稱為副原始淋巴細(xì)胞，成熟淋巴細(xì)胞較少見。粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)增生受抑制，巨核細(xì)胞系減少或不見，退化細(xì)胞明顯增多，這是ALL的特征之一。增生明顯活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，其他系統(tǒng)抑制。以大原始淋巴細(xì)胞增生為主，大小不均，核畸形，可見核仁。難見其他血細(xì)胞。急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞化學(xué)染色：(1)過氧化物酶(POX)與蘇丹黑(SB)染色：各階段淋巴細(xì)胞均陰性，陽性的原始細(xì)胞＜3％，陽性者可能是殘存的正常原始粒細(xì)胞。依此有助于ALL與AML-M1型鑒別。

(2)糖原(PAS)染色：約20%～80％的原幼淋巴細(xì)胞呈陽性反應(yīng)，顯紅色顆粒狀、塊狀或呈環(huán)狀排列。

(3)酸性磷酸酶(ACP)染色：T細(xì)胞呈陽性，B細(xì)胞呈陰性反應(yīng)。

(4)α-醋酸萘酚酯酶(α-NAE)染色：呈陰性反應(yīng)。

(5)NAP積分：增高。急性淋巴細(xì)胞白血病免疫學(xué)檢驗：首先用第一線單克隆抗體診斷T或B系急淋與AML相鑒別，再進一步應(yīng)用二線單克隆抗體確定ALL各亞型。ALL各亞型細(xì)胞免疫標(biāo)志：早B前體-ALL為HLA-DR、CDl9；普通B-ALL為CDl0、CDl9、CD20；前B-ALL為CDl9、CD20、CD22、CylgM；B-ALL為CDl9、CD20、CD22、Smlg；早T前體-ALL為CD7、CD5；T-ALL為CD7、CD5、CD2、CD3。ALL免疫學(xué)分型與預(yù)后有關(guān)，普通ALL和前B-ALL預(yù)后較好，早期B前體-ALL預(yù)后較差，B-ALL及T-ALL預(yù)后差。大約有10％～15％的兒童ALL和25％～30％成人ALL其白血病細(xì)胞可伴髓系抗原表達，常見CDl3或CD33。03FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病FAB分型：細(xì)胞學(xué)特征ALL-L1ALL-L2ALL-L3細(xì)胞大小小細(xì)胞為主，大小較一致大細(xì)胞為主，大小不一致大細(xì)胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致較疏松，結(jié)構(gòu)較不一致呈細(xì)點狀均勻一致核形規(guī)則，偶有凹陷或折疊不規(guī)則，凹陷或折疊常見較規(guī)則核仁少而不清楚，少或不見清楚，1個或多個明顯，一個或多個，呈小泡狀胞質(zhì)量少不定，常較多較多胞質(zhì)嗜堿性輕或中度不定，有些細(xì)胞深染深藍色胞質(zhì)空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀04診斷急性淋巴細(xì)胞白血病ALL的診斷：具有急性白血病的臨床表現(xiàn)及骨髓象特征，骨髓中原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞≥30％、伴有形態(tài)學(xué)異?？沙醪皆\斷為急性淋巴細(xì)胞白血病；應(yīng)用末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(TdT)及第一線單克隆抗體診斷T或B系急淋并與AML相鑒別，確診為急性淋巴細(xì)胞白血?。贿M一步再根據(jù)T-ALL、B-ALL等單克隆抗體分亞型；細(xì)胞遺傳學(xué)及其分子生物學(xué)檢查，對白血病診斷、判斷預(yù)后和微量殘留病的檢測有重要意義。急性淋巴細(xì)胞白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)的診斷：CNSL是急性白血病的并發(fā)癥，在ALL較AML發(fā)病率高。白血病細(xì)胞主要浸潤腦膜與腦實質(zhì)，故臨床上常以腦膜刺激癥狀和顱內(nèi)壓增高為常見。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、頸項強直或嗜睡、譫妄、昏迷等，腦脊液的改變?yōu)樵\斷CNSL的重要依據(jù)。急性淋巴細(xì)胞白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）

2.有腦脊液的改變

（1）壓力增高，＞1.96kpa(200mmH2O)，或＞60滴／分

（2）白細(xì)胞數(shù)＞0.01×109／L

（3）涂片見到白血病細(xì)胞

（4）蛋白＞450mg/L，潘氏試驗陽性

3.排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病。1.符合3加2中任何一項者，為可疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）；符合3加2中涂片見到白血病細(xì)胞或任何兩項者可診斷為CNSL

2.無癥狀但有腦脊液改變，可診斷為CNSL。但如只有單項腦脊液壓力增高，暫不確定CNSL的診斷。若腦脊液壓力持續(xù)增高，而經(jīng)抗CNSL治療壓力下降恢復(fù)正常者可診斷為CNSL，應(yīng)嚴(yán)密進行動態(tài)觀察

3.有癥狀而無腦脊液改變者，如有腦神經(jīng)、脊髓或神經(jīng)根受累的癥狀和體征，可排除其他原因所致，且經(jīng)抗CNSL治療癥狀有明顯改善者，可診斷為CNSL。

急性髓細(xì)胞白血病的檢驗?zāi)夸?Contents0102030405急性髓細(xì)胞白血病微分型（M0型）急性髓細(xì)胞白血病未成熟型（M1型）急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型（M2a型）急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型（M2b型）

急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）目錄/Contents06急性粒-單核細(xì)胞白血?。∕4型）

急性單核細(xì)胞白血病（M5型）08

純紅白血病09急性巨核細(xì)胞白血?。∕7型）07檢驗技師考試大綱--急性髓細(xì)胞白血病的檢驗知識點要點要求

M1的實驗診斷血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握M2的實驗診斷血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握染色體及分子生物學(xué)檢查了解M3的實驗診斷血象熟練掌握骨髓象熟練掌握細(xì)胞化學(xué)染色熟練掌握免疫學(xué)檢查掌握染色體及分子生物學(xué)檢查掌握知識點要點要求

M4的實驗診斷血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握免疫學(xué)檢查了解

M5的實驗診斷血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握

純紅白血病血象了解骨髓象了解細(xì)胞化學(xué)染色了解檢驗技師考試大綱--急性髓細(xì)胞白血病的檢驗知識點要點要求

M7的實驗診斷血象了解骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握檢驗技師考試大綱--急性髓細(xì)胞白血病的檢驗01急性髓細(xì)胞白血病微分型（M0型）急性髓細(xì)胞白血病分型急性髓細(xì)胞白血病是由于髓系造血干/祖細(xì)胞的惡性變并在造血組織中異常增殖所致的惡性血液病。FAB協(xié)作組的診斷標(biāo)準(zhǔn)，將AML分為M0～M78個亞型，規(guī)定骨髓中原始細(xì)胞必須大于30%（NAC)。

急性髓細(xì)胞白血病微分化型M0AML

急性巨核細(xì)胞白血病M7

純紅白血病

急性單核細(xì)胞白血病M5

急性粒單核細(xì)胞白血病M4

急性早幼粒細(xì)胞白血病M3

急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型M2

急性髓細(xì)胞白血病未成熟型M1FAB分類(France，America，Britain）特點：細(xì)胞形態(tài)學(xué)不能分型。常規(guī)細(xì)胞化學(xué)染色陰性。無Auer小體。免疫表型無T和B淋巴系標(biāo)記，但至少表達一種髓系抗原，胞質(zhì)髓過氧化物酶(cMPO)或超微結(jié)構(gòu)髓過氧化物酶(MPO)陽性。多見于老年人，肝、脾、淋巴結(jié)腫大不明顯，治療效果差，生存期短。急性髓細(xì)胞白血病微分化型(M0型)M0型約占AML中的2％～3％，占全部白血病的1％～1.5％。急性髓系細(xì)胞白血病微分化型(M0型)血象白細(xì)胞數(shù)可低可高，外周血原始細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低。血小板減少或正常，伴正細(xì)胞正色素性貧血。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍。原始細(xì)胞≥30%，白血病細(xì)胞形態(tài)較小，亦可較大，核圓，染色質(zhì)細(xì)致，核仁明顯，胞質(zhì)少，嗜堿性，無顆粒，亦可透明，無Auer小體，光鏡下類似L2型細(xì)胞，易誤診為ALL的L1或L2型。紅系、巨核系有不同程度的增生減低。02急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2型)急性粒細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)血象白細(xì)胞總數(shù)升高，以(10～50)×109/L多見。以原始粒細(xì)胞為主，可占30％～90％以上，可見畸形原始粒細(xì)胞。少數(shù)患者可無或極少有幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)。貧血顯著，大部分患者血紅蛋白＜60g／L，外周血可見幼紅細(xì)胞。血小板中度到重度減少。急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)可增生活躍或減低。骨髓中Ⅰ型+Ⅱ型原始粒細(xì)胞＞90％(NEC)，可見小原粒細(xì)胞。早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞及以下各階段細(xì)胞罕見或不見。在少數(shù)病例可見Auer小體，核分裂細(xì)胞較多見。多數(shù)病例幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少。急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)小原粒細(xì)胞：胞體小，與淋巴細(xì)胞相似，胞核圓形，染色質(zhì)呈較正常原粒細(xì)胞密集的細(xì)顆粒狀，核仁1～2個，胞漿少，有偽足，應(yīng)注意與淋巴細(xì)胞鑒別。Ⅰ型原始粒細(xì)胞核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，排列均勻、平坦如一層薄沙，無濃集；核仁2~5個，較小、清楚、呈淡藍色。胞質(zhì)量少、呈透明的天藍色或深藍色、繞于核周，有時在近核處染色較淡；漿不含顆?；蛴猩僭S，根椐顆粒的有無等特征將原粒分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型原始粒細(xì)胞Ⅱ型除具有原粒的特點外，胞質(zhì)中有少量細(xì)小顆粒。急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)早幼粒原粒裸核急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)M1骨髓象骨髓細(xì)胞極多，以原粒為主。原粒，含1~3個核，并可見中等量的淡藍色胞漿。原粒有絲分裂中期。副原粒（Ⅱ型原粒），胞漿內(nèi)有少量特異性顆粒。中幼紅。急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)1.早幼粒細(xì)胞2.原始粒細(xì)胞I型3.裸核細(xì)胞。其余均為原始粒細(xì)胞急性髓細(xì)胞白血病未成熟型(M1型)上圖患者骨髓之POX03急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2a型)急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2a型)血象白細(xì)胞升高，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主。貧血明顯，可見幼紅細(xì)胞。血小板中度到重度減少。急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2a型)骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍。骨髓中原始粒細(xì)胞占30％～89％(NEC)，并可見到早幼粒、中幼粒和成熟粒細(xì)胞＞10％。約50％的病例白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體。核分裂細(xì)胞較其他類型多見。幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞均明顯減少。白血病細(xì)胞的特征：形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為細(xì)胞大小異常，形態(tài)多變，胞體畸形有瘤狀突起，核形畸變，如凹陷、折疊、扭曲、腎形、分葉等，也可表現(xiàn)為核發(fā)育遲緩，胞質(zhì)出現(xiàn)少數(shù)嗜天青顆粒。有些病例出現(xiàn)小原始粒細(xì)胞，易誤認(rèn)為原始淋巴細(xì)胞。細(xì)胞退行性變多見，胞核與胞質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)空泡變性。單核細(xì)胞＜20%。急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2a型)急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2a型)1.早幼粒細(xì)胞2.原始粒細(xì)胞I型.其余均為原始粒細(xì)胞(I型)急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2a型)急性非淋巴細(xì)胞白血病M2a型骨髓象蘇丹黑染色1.原始粒細(xì)胞2.早幼粒細(xì)胞3.中性中幼粒細(xì)胞4.中性晚幼粒細(xì)胞04急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)曾稱為亞急性粒細(xì)胞白血病，簡稱亞急粒，是我國提出的一種急粒亞型。多見于青年人，臨床特征呈亞急性經(jīng)過，大多數(shù)起病較緩慢，以貧血或發(fā)熱為首發(fā)癥狀。出血發(fā)生率較低，程度也較輕，感染常見于皮膚癤腫。骨髓中以異常中性中幼粒細(xì)胞增生為主。其特異性遺傳標(biāo)志為t(8；21)染色體易位，AML1基因重排可作為M2b基因的標(biāo)志。治療反應(yīng)較好，完全緩解率高，緩解期長。急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)血象多數(shù)病例全血細(xì)胞減少，少數(shù)病例白細(xì)胞增高。分類可見各階段幼稚粒細(xì)胞及異常中性中幼粒細(xì)胞，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞亦可增多。隨著病情的進展或惡化，多數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)常有增高。急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)骨髓象多為增生明顯活躍或增生活躍，原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞明顯增多（但不一定＞30％），而以異常中性中幼粒細(xì)胞為主，≥30％(NEC)。異常中性中幼粒細(xì)胞特點：核質(zhì)發(fā)育不平衡，核染色質(zhì)細(xì)致疏松，核仁大而明顯，胞質(zhì)豐富，含多量細(xì)小粉紅色特異性中性顆粒，呈彌散分布，常有內(nèi)外胞質(zhì)，內(nèi)胞質(zhì)呈粉紅色，含多量顆粒，外胞質(zhì)淺藍色，多無顆粒，偽足狀，Auer小體常見。紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系增生減低。急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)1.原始粒細(xì)胞2.早幼粒細(xì)胞3.異常中性中幼粒細(xì)胞4.雙核中性晚幼粒細(xì)胞5.中幼紅細(xì)胞急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型(M2b型)以異常中性中幼粒細(xì)胞增生為主，核漿發(fā)育顯著失衡，常見核仁和胞漿空泡變性。1.4.中性中幼粒細(xì)胞:各有核仁和胞漿空泡；2.中性中幼粒細(xì)胞：核、漿都有空泡；3.中性桿狀核粒細(xì)胞；5.6中性中幼粒細(xì)胞：各有一個核仁；7.原粒細(xì)胞：有4個核仁；8.中幼紅細(xì)胞；9.中性桿狀核粒細(xì)胞；10.副原粒細(xì)胞：有3個核仁和少數(shù)紫紅色小顆粒在胞漿中。05急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)血象多數(shù)病例白細(xì)胞正?；驕p少，也可明顯增高。減少者可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達90％，可見少數(shù)原粒及其他階段的粒細(xì)胞，Auer小體易見。血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少。血小板中度到重度減少，多數(shù)為(10～30)×109/L。急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)

骨髓象多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍或極度活躍，個別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，占30％～90％(NEC)，可見原粒和中幼粒細(xì)胞。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少。顆粒增多的早幼粒細(xì)胞形態(tài)異常，大小不一，一般直徑為15～30μm，外形常呈橢圓形或不規(guī)則。胞核略小，常偏于一側(cè)，核形不規(guī)則，易見腎形，核扭曲、折疊或分葉，核染色質(zhì)疏松且有明顯的核仁1～3個，有的被顆粒遮蓋而不清楚。胞質(zhì)豐富，染藍色或灰色，含多量大小不等的嗜苯胺藍顆粒，紫紅色而密集，多分布于胞質(zhì)的一端、核周圍或遮蓋胞核。有的胞質(zhì)可分為內(nèi)外兩層，內(nèi)質(zhì)充滿顆粒，于細(xì)胞邊緣部位的藍色外質(zhì)層顆粒稀少或無顆粒，偽足狀突出。有的胞質(zhì)含短而粗的Auer小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故有人稱之為“柴捆細(xì)胞”。急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)急性非淋巴細(xì)胞白血病M3型并假性CHS骨髓象（粗顆粒型）圖中均為異常早幼粒細(xì)胞。其中1胞漿中含有紫紅色球形包涵體，為假性喬第克顆粒異常。喬第克畸型：又稱膜結(jié)構(gòu)缺陷性白細(xì)胞異常。具有先天遺傳性，有眼和皮膚色素異常，可出現(xiàn)部分白化病，常反復(fù)感染，全血減少，出血和貧血。白細(xì)胞有形態(tài)的異常，多在中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)許多粗大的灰紫色包涵體，直徑2-5微米的嗜天青顆粒。有時在單核和小淋巴細(xì)胞漿中偶見到單個的紅色包涵體。急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)左側(cè)的白血病細(xì)胞，體積大而不規(guī)則，有豐富的初級（嗜苯胺藍）顆粒。（取自涂片邊緣與尾端的標(biāo)本，故體積較大）1.中性早幼粒細(xì)胞：胞體巨大（24×30μm），胞漿含粗大顆粒；2.3中性早幼粒細(xì)胞：胞漿豐富，含有大量的粗大顆粒，未見核仁；4.中性中幼粒細(xì)胞：胞漿豐富，含有大顆粒，有一個核仁；右側(cè)的白血病細(xì)胞，體積較小而規(guī)則，有豐富的顆粒；1.中性早幼粒細(xì)胞：體積較小，含有大量顆粒，未見核仁；2.中性早幼粒細(xì)胞：體積較大，含大量顆粒，有一個退化的核仁；3.崩潰退化的早幼粒細(xì)胞：核結(jié)構(gòu)消失，顆粒潰散，有一個核仁。顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。ù诸w粒型）（FAB：M3a）髓象急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)急性非淋巴細(xì)胞白血病M3型骨髓象（細(xì)顆粒型）急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。ù诸w粒型）（FAB：M3b）髓象骨髓細(xì)胞極多，有核細(xì)胞占全部細(xì)胞的50%以上。1.中性早幼粒細(xì)胞:胞漿含大量顆粒,有一核仁;2.原粒細(xì)胞;3.中性早幼粒細(xì)胞:未見核仁;4.原紅細(xì)胞;5.中性早幼粒細(xì)胞:有一核仁;6.中性早幼粒細(xì)胞有絲分裂中期;7.中性早幼粒細(xì)胞:核形奇特;8.中性分葉核粒細(xì)胞;有核棘突;9.中幼紅細(xì)胞;10.中性晚期早幼粒細(xì)胞。急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。ù帧⒓?xì)顆?；旌闲停┕撬杓?xì)胞極多,有核細(xì)胞占全部細(xì)胞(含無核紅細(xì)胞)的50%以上。1.中性早幼粒細(xì)胞:胞漿含大量顆粒,未見核仁;2.中性早幼粒細(xì)胞:形態(tài)不規(guī)則，未見核仁;3.中性早幼粒細(xì)胞:形態(tài)不規(guī)則.有柴捆樣奧爾小體;4.中性早幼粒細(xì)胞:有細(xì)顆粒;5.中性早幼粒細(xì)胞:有細(xì)顆粒和偽足.急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。张菪纬桑‵AB：M3）髓象1.中性早幼粒細(xì)胞有絲分裂中期:胞漿有大量粗大顆粒;2.小中性早幼粒細(xì)胞;3.中性早幼粒細(xì)胞:胞核與胞漿均有空泡，可見核仁;4.中性早幼粒細(xì)胞:胞核與胞漿均有空泡，未見核仁;5.雙核型中性早幼粒細(xì)胞:胞體巨大,形態(tài)不規(guī)則，可見核仁:6.中性早幼粒細(xì)胞:腎形核;7.三核型中性早幼粒細(xì)胞;8.中幼紅細(xì)胞;9.裸核細(xì)胞:染色質(zhì)呈網(wǎng)狀,有一個核仁。06急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)血象白細(xì)胞數(shù)可增高、正?；驕p少?？梢娏＜皢魏藘上翟缙诩?xì)胞，成熟單核細(xì)胞和粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見到。血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度至重度減少。血小板重度減少。急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)骨髓象

骨髓增生極度活躍或明顯活躍。粒、單核兩系同時增生，紅系、巨核系受抑制。約60％的M4型病例中可見到Auer小體，漿細(xì)胞常增多根據(jù)增生細(xì)胞形態(tài)特點及數(shù)量，本病可分為四個亞型：M4a、M4b、M4c及M4EO白血病細(xì)胞可見兩種類型①異質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞有兩類，分別具有粒系、單核系形態(tài)學(xué)特征②同質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞為一類細(xì)胞，同時具有粒系及單核系特征，核圓，易見凹陷、扭曲、折疊及分葉，核染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀，核仁較明顯，胞質(zhì)豐富，呈淺藍色或藍灰色，有的可見大小不一的嗜苯胺藍顆粒，部分可見特異性中性顆粒，成熟粒單細(xì)胞在形態(tài)上類似正常成熟單核細(xì)胞，但胞質(zhì)內(nèi)可見中性顆粒。M4EO亞型可見異常嗜酸性粒細(xì)胞：早、中幼嗜酸性粒細(xì)胞顆粒粗大而不成熟，紫紅色且密集，成熟嗜酸性粒細(xì)胞核多為圓形和單核樣，不分葉。急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)診斷骨髓中原始粒細(xì)胞、原始和幼稚單核細(xì)胞異常增生。M4a：以原粒和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單核細(xì)胞超過20％(NEC)；M4b：以原、幼及單核細(xì)胞增生為主，而原粒和早幼粒細(xì)胞超過20％(NEC)；M4C：具有粒、單二系標(biāo)記的原始細(xì)胞≥30％(NEC)；M4EO：在以上三型基礎(chǔ)上，異常嗜酸性粒細(xì)胞大于5％。染色體del(16)或inv(16)及t(16;16)導(dǎo)致的CBFβ-MYHll融合基因，為M4EO的特異標(biāo)志。急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)骨髓細(xì)胞極多，有核細(xì)胞占全部細(xì)胞的50%以上.1.原粒細(xì)胞:胞漿呈藍色;核染色質(zhì)細(xì)致,有核仁;2.原單核細(xì)胞:胞漿呈灰藍色;核染色質(zhì)極細(xì)致,有核仁;3.幼單核細(xì)胞:胞漿有顆粒;胞核有核仁;4.幼單核細(xì)胞:核呈筆架形;5.早幼粒細(xì)胞:無核仁;6.早幼粒細(xì)胞:有核仁;7.紅細(xì)胞:有豪-喬小體;8.細(xì)胞外核染質(zhì)樣物質(zhì)(類"豪-喬小體"

樣物質(zhì))。急性粒-單核細(xì)胞白血病(急粒單)(FAB;M4a)髓象(原粒和早幼粒細(xì)胞為主)急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)M4b骨髓象1.早幼粒細(xì)胞；2.原粒細(xì)胞；3.幼稚單核細(xì)胞，其余均為原始單核細(xì)胞。急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)M4c骨髓象急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)M4EO1.幼稚單核細(xì)胞5.嗜酸中幼粒細(xì)胞2.原始單核細(xì)胞6.嗜堿早幼粒細(xì)胞3.早幼粒細(xì)胞4.嗜酸分葉核粒細(xì)胞07急性單核細(xì)胞白血病(M5型)急性單核細(xì)胞白血病(M5型)急性單核細(xì)胞白血病(AMOL)簡稱急單，約占AML的10％。臨床上除有一般急性白血病的癥狀外，白血病細(xì)胞浸潤癥狀較為明顯，以皮膚粘膜的損害為突出，皮膚出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)、膿瘡性或剝脫性皮炎；亦可見牙齦增生、腫脹、出血及潰瘍、壞死等表現(xiàn)，鼻粘膜被浸潤而引起鼻塞、嗅覺減退。器官浸潤表現(xiàn)為肝脾、淋巴結(jié)腫大。較易發(fā)生DIC。特異性染色體異常為11號染色體長臂2區(qū)3帶的缺失或易位致MLL基因重排。急性單核細(xì)胞白血病(M5型)實驗室檢查血象大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)偏低，分類出現(xiàn)原單和幼單核細(xì)胞增多，血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少。血小板重度減少。骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍，分類以原單和幼單核細(xì)胞為主。白血病細(xì)胞形態(tài)特點：①原單及幼單細(xì)胞體積較大，形態(tài)變化較多。②胞核較小，常偏一側(cè)，呈筆架形、馬蹄形、S形、腎形或不規(guī)則形，常見扭曲、折疊。核染色質(zhì)疏松，細(xì)致，排列似蜂窩狀，著色較淡，核仁1～4個，大而清楚。③胞質(zhì)量相對較多，可出現(xiàn)內(nèi)外雙層胞質(zhì)，內(nèi)層胞質(zhì)呈灰藍色并略帶紫色，半透明，似有毛玻璃樣感，顆粒細(xì)小，彌散分布，外層胞質(zhì)呈淡藍色，常透明，無顆粒或顆粒甚少，有明顯偽足突出，邊緣清晰。胞質(zhì)內(nèi)常有空泡和被吞噬的細(xì)胞，有時可見到1～2條細(xì)而長的Auer小體。M5又分為兩個亞型：M5a以原單細(xì)胞為主，≥80％(NEC)，幼單細(xì)胞較少。M5b中原單、幼單及單核細(xì)胞均可見到，原單細(xì)胞＜80％。急性單核細(xì)胞白血病(M5型)細(xì)胞化學(xué)染色(1)POX和SB染色：原單核細(xì)胞呈陰性和弱陽性反應(yīng)，幼單細(xì)胞多數(shù)為弱陽性反應(yīng)。(2)PAS染色：原單細(xì)胞約半數(shù)呈陰性反應(yīng)，半數(shù)呈細(xì)粒狀或粉紅色弱陽性反應(yīng)，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng)。(3)酯酶染色：非特異性酯酶染色陽性，可被氟化鈉抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色診斷價值較大。免疫學(xué)檢驗白血病細(xì)胞表達cMPO、CDl3、CDl4、CDl5、CD33、CD34、CD64、CD117、HLA-DR。單核系特征免疫標(biāo)記CDl4、CD64表達較為有意義。遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢驗部分患者有染色體異常t/del（11）（q23），約見于22％M5型，其中60％以上病例為M5a，其次為M5b和M4，以t（9；11）易位致MLL-AF9融合基因及t（11；19）易位致MLL-ENL融合基因多見。t(8；16)(pll；p13)形成MOZ-CBP融合基因常見于M5b。此外，還有單染色體受累的9q-/12q-及22p+等，亦可表現(xiàn)為Ph染色體。其他血和尿中的溶菌酶水平中度增高。急性單核細(xì)胞白血病(M5型)診斷骨髓中原始、幼稚單核細(xì)胞異常增生，原單+幼單細(xì)胞≥30％。白血病細(xì)胞α-NBE陽性，可被氟化鈉抑制。免疫標(biāo)記具有髓系特征。特異性染色體異常為11號染色體長臂2區(qū)3帶的缺失或易位致MLL基因重排及t(8；16)(pll；p13)形成的MOZ-CBP融合基因。原始單核細(xì)胞≥80％(NEC)可診斷為M5a。原始單核細(xì)胞＜80％，原始單核+幼稚單核細(xì)胞≥30％(NEC)可診斷為M5b。急性單核細(xì)胞白血病(M5型)急性單核細(xì)胞白血病(M5型)M5a骨髓象1為幼單，其他均為原單急性單核細(xì)胞白血病(M5型)M5b骨髓象1為原單，其他均為幼單08

純紅白血病純紅白血病

包括紅血病和紅白血病紅血病為紅細(xì)胞系的惡性增生紅白血病是紅細(xì)胞及白細(xì)胞兩系同時惡性增生性疾病。

典型的紅白血病可依次經(jīng)過以下的三個連續(xù)階段：①紅血病期；②紅白血病期；③白血病期。臨床特征與其他型急性白血病相似，貧血常為首發(fā)癥狀，出血程度較輕，多為鼻、牙齦出血，脾腫大較常見，肝及淋巴結(jié)腫大不明顯。純紅白血病1.血象

(1)紅血?。贺氀p重不一，隨疾病進展加重。可見各階段的幼紅細(xì)胞，以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞的形態(tài)異常并有巨幼樣變。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高，少數(shù)病例正?；蚱?。白細(xì)胞數(shù)多低于正常。血小板常減低。(2)紅白血?。贺氀卸戎林囟?。血片中可見嗜堿性點彩、靶形及異形紅細(xì)胞，并可見到各階段的幼紅細(xì)胞，以中、晚幼紅細(xì)胞為多，且形態(tài)異常。白細(xì)胞數(shù)多偏低，少數(shù)病例正常或升高，可見到原始細(xì)胞。血小板明顯減少，可見畸形血小板。純紅白血病骨髓象(1)紅血病少見。骨髓增生極度活躍或明顯活躍。有核細(xì)胞中以紅系增生為主，骨髓紅系前體細(xì)胞≥80%，以原紅及早幼紅多見，紅系細(xì)胞有明顯不成熟和病態(tài)造血，形態(tài)異常并有巨幼樣變。粒紅比例倒置，原粒細(xì)胞基本缺如或極少。(2)紅白血病骨髓增生極度活躍或明顯活躍。紅系和白系細(xì)胞同時惡性增生。多數(shù)病例以中、晚幼紅細(xì)胞為主，少數(shù)病例以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞常有明顯的形態(tài)異常，如巨幼樣變、核碎裂、核分葉、多核、核漿發(fā)育不平衡等。白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，原始（多為原粒，也可是原單核+幼單核)細(xì)胞大于30％(NEC)，部分原始和幼稚細(xì)胞中可見Auer小體。粒系細(xì)胞也有巨幼樣變和形態(tài)異常的改變。若異型紅細(xì)胞超過10％，而骨髓中紅系細(xì)胞占30％即有診斷意義。純紅白血病1.多核的超巨早幼紅細(xì)胞2.超巨原始紅細(xì)胞3.三核的超巨早幼紅細(xì)胞，胞漿中有少許顆粒，邊緣部有突起;核圓形，大小不一，染色質(zhì)疏松;核仁消失4，超巨中幼紅細(xì)胞，細(xì)胞大而畸形，胞漿嗜多色性5.多核的超巨晚幼紅細(xì)胞6.巨大的成熟紅細(xì)胞純紅白血病純紅白血病1.原始粒細(xì)胞2.原始粒細(xì)胞含Auer小體3.早幼粒細(xì)胞4.原始紅細(xì)胞5.早幼紅細(xì)胞6.中幼紅細(xì)胞7.淋巴細(xì)胞純紅白血病1.巨幼樣原紅細(xì)胞2.巨幼樣早幼紅細(xì)胞3.巨幼樣中幼紅細(xì)胞4.原始單核細(xì)胞5.原始單核細(xì)胞漿中含有Auer小體6.幼稚單核細(xì)胞09急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)血象常見全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞總數(shù)大多減低，少數(shù)正?；蛟龈?。血紅蛋白減低，為正細(xì)胞、正色素性貧血。血小板減少，少數(shù)病例正常。在血片中可見到類似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞，易見畸形和巨型血小板，亦可見到有核紅細(xì)胞。急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)骨髓象

骨髓增生明顯活躍或增生活躍。粒系及紅系細(xì)胞增生均減低，巨核細(xì)胞系異常增生，以原始及幼稚巨核細(xì)胞為主，其中原始巨核細(xì)胞大于30％，可見到巨型原始巨核細(xì)胞及小巨核細(xì)胞。小巨核細(xì)胞體積小，多數(shù)直徑約l0μm～l8μm，胞體圓形，邊緣不整齊，呈云霧狀或毛刺狀，胞質(zhì)藍色不透明，周圍可有偽足樣突起，核染色質(zhì)較粗，可見核仁。幼稚巨核細(xì)胞也增多，體積較原始巨核細(xì)胞略大，胞質(zhì)易脫落成大小不一的碎片。巨核細(xì)胞分裂象多見。成熟巨核細(xì)胞少見。急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)1.小原巨核細(xì)胞:漿深藍，有偽足;核圓形，染色質(zhì)致密呈粗顆粒狀，可見核仁。2.小幼巨核細(xì)胞:胞漿量少，已出現(xiàn)紫紅色顆粒;核偏在染色質(zhì)密集、核仁不清3.小巨核細(xì)胞。4.中幼紅細(xì)胞5.巨大和畸形血小板6.中性分葉核粒細(xì)胞急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)1.小幼巨核細(xì)胞2.產(chǎn)血小板小巨核細(xì)胞3.小巨核細(xì)胞的裸核4.巨大畸形血小板5.晚幼紅細(xì)胞6.中性桿狀核粒細(xì)胞慢性白血病檢驗?zāi)夸?Contents0102慢性粒細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病檢驗技師考試大綱--慢性白血病及其實驗診斷知識點要點要求慢性粒細(xì)胞白血病的實驗診斷血象熟練掌握骨髓象熟練掌握細(xì)胞化學(xué)染色熟練掌握染色體及分子生物學(xué)檢查掌握臨床分期和標(biāo)準(zhǔn)掌握慢性淋巴細(xì)胞白血病的實驗診斷血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握免疫學(xué)檢查了解01慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病概念：慢性粒細(xì)胞性白血病（CML），是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性增殖性疾病，主要累及粒細(xì)胞系。

特點：20～50歲好發(fā)。亞洲發(fā)病率最高，國內(nèi)僅次于急粒和急淋。起病緩慢，初期癥狀不明顯。脾腫大為最突出的體征。病情轉(zhuǎn)歸：發(fā)生急變。粒系增生為主，以較成熟的階段為主。90％以上有Ph染色體及其分子標(biāo)志bcr/abl融合基因。慢性粒細(xì)胞白血病臨床分期慢性期（CP）加速期（AP）急變期（CP）①WBC↑，一般>20×109/L。②原粒（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10％。③分類中性粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼粒和桿狀核為主。④E、B↑。B可高達10％～20％，是慢粒的特征之一。原始細(xì)胞增多，≥20％原始>10％,或B≥20％。紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，血小板減少。

原始細(xì)胞≥20％。紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，血小板進行性減少。以急粒變最為多變，其次為急淋，還可轉(zhuǎn)變其他系統(tǒng)白血病。

慢性粒細(xì)胞白血病實驗室檢查慢性粒細(xì)胞白血病實驗室檢查慢粒血象慢粒骨髓象慢性粒細(xì)胞白血病診斷及鑒別診斷1.診斷脾腫大、典型血象和骨髓象改變、NAP染色積分減低，Ph染色體陽性或檢測到bcr/abl融合基因即可診斷。CML的臨床分期及各期診斷標(biāo)準(zhǔn)NAP活性下降或陰性。慢性粒細(xì)胞白血病診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷⑴類白血病反應(yīng)中性粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng)血象中也可出現(xiàn)桿狀核、晚幼粒及中幼粒細(xì)胞增多，但常伴隨中毒顆粒、空泡等中毒性改變，紅細(xì)胞和血小板無明顯變化，常有明確的病因，骨髓改變不大，可伴核左移和中毒性改變，NAP積分增高，無Ph染色體或bcr/abl融合基因，原發(fā)病去除即可恢復(fù)。⑵原發(fā)性骨髓纖維化血象中可見幼紅、幼粒細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞呈淚滴形，骨髓穿刺常為干抽，NAP積分正?；蛟龆啵部蓽p少，骨髓活檢為纖維組織取代，Ph染色體或bcr/abl融合基因為陰性。02慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病概念：慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)，是淋巴細(xì)胞克隆性增生的一種惡性腫瘤性疾病，主要以較成熟的小淋巴細(xì)胞增生為主。特點：1.發(fā)病率我國少見，歐美國家多見。2.發(fā)病年齡50歲以上發(fā)病。3.癥狀早期無明顯癥狀，可為乏力、疲倦、食欲下降。4.體征全身淋巴結(jié)腫大為突出體征，肝脾腫大不明顯。5.病程長短不一，可為1～2年或5～10年。6.病變系統(tǒng)淋巴系增生，以成熟小淋巴增生為主。慢性淋巴細(xì)胞白血病實驗室檢查外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高，分類以成熟小淋巴細(xì)胞為主≥50％，絕對值≥5×109／L，其形態(tài)無明顯異常，有時可見少量原始和幼稚淋巴細(xì)胞，籃細(xì)胞易見，是慢淋的特征之一。中性粒細(xì)胞比值降低。骨髓：骨髓增生明顯活躍或極度活躍。淋巴細(xì)胞顯著增多，≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。在疾病早期，骨髓中各類造血細(xì)胞都可見到，但至后期，幾乎全為淋巴細(xì)胞。原淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞較少見(5％-10％)。紅系、粒系及巨核系減少，伴有AIHA時，幼紅可增生。慢性淋巴細(xì)胞白血病實驗室檢查化學(xué)染色：PAS染色呈陽性紅色粗顆粒狀；ACP染色呈陰性或陽性反應(yīng)，但陽性可被酒石酸抑制；NAP積分增高。鑒別診斷：有臨床表現(xiàn)的患者具備實驗室檢查中的外周血+骨髓象特點或免疫檢驗即可診斷。并注意與淋巴細(xì)胞增生異常的幼淋巴細(xì)胞白血?。≒LL）、多毛細(xì)胞白血?。℉CL）鑒別。慢性淋巴細(xì)胞白血病診斷及鑒別診斷1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴臨床表現(xiàn)：可有疲乏、體力下降、消瘦、低熱、貧血或出血表現(xiàn)，淋巴結(jié)、肝、脾腫大，少數(shù)有結(jié)外侵犯。⑵實驗室檢查：①外周血：WBC＞10×109／L，淋巴細(xì)胞比例≥50％或絕對值≥5×109／L，以成熟小淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞；②骨髓象：增生明顯活躍及以上，成熟淋巴≥40％；③免疫分型：B-CLL:CD5、CD19、CD20、SmIg陽性；T-CLL：CD2、CD3、CD7陽性。有臨床表現(xiàn)的患者具備實驗室檢查中的①項+②或③項即可診斷。慢性淋巴細(xì)胞白血病2.鑒別診斷⑴幼淋巴細(xì)胞白血?。翰∏檩^CLL進展迅速，淋巴細(xì)胞升高更明顯，核仁較清晰。表達SmIg、FMC7、CD79b、CD22陽性或CD2、CD3、CD4、CD5陽性。⑵毛細(xì)胞白血?。汗撬璐┐坛楦沙椋庵苎凸撬柚邪l(fā)現(xiàn)典型的毛細(xì)胞，ACP染色呈陽性且不被酒石酸抑制，表達特異性的CD11C、CD25、CD103陽性。電鏡下顯示特殊結(jié)構(gòu)。其他白細(xì)胞疾病目錄/Contents0102030405白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥類白細(xì)胞反應(yīng)傳染性單核細(xì)胞增多癥脾功能亢進類脂質(zhì)沉積病檢驗技師考試大綱知識點要點要求白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的實驗診斷概念熟練掌握血象掌握骨髓象掌握類白血病反應(yīng)的實驗診斷概念掌握分型掌握血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握染色體檢查掌握傳染性單核細(xì)胞增多癥的實驗診斷概念掌握血象熟練掌握骨髓象掌握血清學(xué)檢查熟練掌握01白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥指由各種原因引起的外周血中白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于參考值范圍的一組綜合征。粒細(xì)胞減少癥當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對值10歲以下<1.5×109／L10～14歲兒童<1.8×109／L成人<2.0×109／L稱為粒細(xì)胞減少癥；粒細(xì)胞缺乏癥如中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×109／L時稱為粒細(xì)胞缺乏癥。白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥發(fā)病機制1.增殖或成熟障礙(電離輻射、化學(xué)毒物與藥物、某些感染、骨髓病變等引起骨髓損傷或抑制以及無效造血)2.破壞或消耗過多(如自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)、脾功能亢進、抗感染中粒細(xì)胞的消耗或破壞、血液透析等)

3.分布異常(轉(zhuǎn)移性或假性粒細(xì)胞減少，如過敏性休克、病毒血癥時，大量粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，而循環(huán)池的粒細(xì)胞減少)4.釋放障礙(如惰性白細(xì)胞綜合癥，粒細(xì)胞不能從骨髓向血液釋放)白細(xì)胞減少癥粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)白細(xì)胞減少癥起病緩慢，患者可無癥狀，有的出現(xiàn)反復(fù)感染粒細(xì)胞缺乏癥起病急驟，突感畏寒、高熱、疲倦、周身不適。易發(fā)生嚴(yán)重感染白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥實驗室檢查1.血象WBC減低，中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增高，有時單核細(xì)胞也相對增多。感染時粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒不明顯或異常粗大、空泡及退行性改變等形態(tài)。紅細(xì)胞及血小板大致正常。2.骨髓象粒系不同程度減低(嚴(yán)重病例粒細(xì)胞系可完全消失)及成熟障礙：缺乏較成熟各階段的中性粒細(xì)胞，但可見原粒、早幼粒細(xì)胞。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞增多。紅系及巨核系大多正常。白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥實驗室檢查3.其他檢查（可對病因及發(fā)病機制進行分析）⑴粒細(xì)胞儲備池檢驗⑵粒細(xì)胞邊緣池檢驗⑶粒細(xì)胞破壞增多的檢驗⑷中性粒細(xì)胞特異性抗體測定⑸骨髓CFU-GM培養(yǎng)基粒細(xì)胞集落刺激活性測定⑹DF32P標(biāo)記中性粒細(xì)胞動力學(xué)測定白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥診斷與鑒別白細(xì)胞減少癥：外周血白細(xì)胞成人＜4.0×109／L，10～14歲＜4.5×109／L，10歲以下＜5.0×109／L。粒細(xì)胞減少癥：外周血中性粒細(xì)胞絕對值成人＜2.0×109／L，10～14歲＜1.8×109／L，10歲以下＜1.5×109／L。白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥診斷與鑒別粒細(xì)胞缺乏癥:外周血中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×109／L。需與白細(xì)胞不增多性白血病、惡性組織細(xì)胞病等鑒別：本病常有明確的病因，無出血、脾大和胸骨壓痛等癥狀，外周血中及骨髓中紅細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系正常，無原始細(xì)胞大量增多和異常細(xì)胞出現(xiàn)。02類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)(1eukemoidreaction，LR)

是指機體受某些疾病或外界因素刺激后所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)。特點：①血象類似白血病表現(xiàn)，大多數(shù)病例白細(xì)胞總數(shù)顯著增高(少數(shù)正常或減少)，可見原始和幼稚細(xì)胞；②多數(shù)有明確的病因，以感染及惡性腫瘤常見，其次是中毒；③原發(fā)病好轉(zhuǎn)或解除后，類白血病反應(yīng)迅速恢復(fù)；④一般預(yù)后良好(惡性腫瘤所致除外)。類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)依據(jù)白細(xì)胞數(shù)量白細(xì)胞增多型白細(xì)胞不增多型依據(jù)細(xì)胞類型中性粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型單核細(xì)胞型類白血病反應(yīng)

各型類白血病反應(yīng)臨床及檢驗特點中性粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型單核細(xì)胞型白細(xì)胞不增多型常見病因感染、腫瘤、中毒、組織損傷等某些病毒感染寄生蟲病、藥物過敏粟粒性肺結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等結(jié)核、敗血癥、惡性腫瘤WBC（×109／L）50～10020～30＞20＞30≤10分類及形態(tài)粒細(xì)胞顯著增多并伴有核左移，中毒性改變淋巴細(xì)胞＞40％伴幼淋和異淋出現(xiàn)成熟嗜酸性粒細(xì)胞＞20％單核細(xì)胞＞30％，偶見幼單出現(xiàn)較多的幼稚和原始細(xì)胞骨髓象變化不大同前同前同前同前類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)分型中性粒細(xì)胞型，空泡變性中性粒細(xì)胞型，中毒顆粒類白血病反應(yīng)診斷與鑒別類白血病反應(yīng)的診斷應(yīng)綜合以下因素考慮:有明確的病因RBC、HB、PLT大致正常NAP積分活性明顯增高（粒細(xì)胞型）血象出現(xiàn)與相應(yīng)類型的細(xì)胞變化03傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥：是由EB病毒急性感染引起的以單個核的淋巴細(xì)胞增生為主的傳染病。15～30歲多見，病毒主要通過飛沫或經(jīng)口密切接觸傳播，偶經(jīng)血液傳播。典型表現(xiàn)常為不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎（是本病的重要癥狀）、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、皮膚及粘膜出現(xiàn)丘疹、斑丘疹或充血，也可有呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。臨床根據(jù)其主要表現(xiàn)的不同劃分為：咽峽型、發(fā)熱型、淋巴結(jié)腫大型及其他(如肺炎型、肝炎型、胃腸型、皮疹型、腦炎型、腮腺炎型等)。傳染性單核細(xì)胞增多癥實驗室檢查1.血象白細(xì)胞正?；蛟龆?，常在(10～30)×109／L之間，少數(shù)可減低。淋巴細(xì)胞增多，占60％～97％，并伴有異型淋巴細(xì)胞，超過10％。紅細(xì)胞和血小板多正常。根據(jù)異型淋巴細(xì)胞形態(tài)將其分為三型：I型(又稱泡沫型或漿細(xì)胞型)：Ⅱ型(又稱不規(guī)則型或單核細(xì)胞型)Ⅲ型(又稱幼稚型)：傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥實驗室檢查2.骨髓象淋巴細(xì)胞增多或正常，可見異型淋巴細(xì)胞，但不及血象中多見，原始淋巴細(xì)胞不增多，組織細(xì)胞可增生。3.血清學(xué)試驗①嗜異性凝集試驗②EBV抗體檢測4.其他檢驗部分患者可出現(xiàn)肝功能異常，蛋白尿、管型尿，粘液或膿血便，腦脊液中蛋白、細(xì)胞增加等。傳染性單核細(xì)胞增多癥診斷與鑒別細(xì)菌、原蟲或藥物等引起的傳染性單核細(xì)胞增多綜合征及急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別：根據(jù)嗜異性凝集試驗及抗EBV抗體檢測即可鑒別。嗜異性凝集試驗陽性或抗EBV抗體陽性診斷有發(fā)熱、咽峽

炎、淋巴結(jié)腫大等3種癥狀血液中淋巴細(xì)胞增多，異型淋巴細(xì)胞大于10％，04脾功能亢進脾功能亢進脾功能亢進：簡稱脾亢指由各種不同的疾病引起的脾臟腫大和血細(xì)胞減少的一種綜合征。臨床特點：為脾大、一種或多種血細(xì)胞減少所引起的貧血、出血或感染，而骨髓造血細(xì)胞則相應(yīng)增生，脾切除后血象恢復(fù)，癥狀緩解。脾功能亢進脾亢病因及分型

繼發(fā)性原發(fā)性

脾功能亢進

又分為兩種類型病因不明

感染性疾病瘀血性疾病造血系統(tǒng)疾病免疫性疾病脾臟疾病脾功能亢進發(fā)病機制過分阻留吞噬學(xué)說脾臟病理性腫大時，大量血細(xì)胞通過時被滯留、破壞；體液學(xué)說產(chǎn)生病理性體液因子

發(fā)病機制脾功能亢進實驗室檢查1.血象全血細(xì)胞減少或至少一系減少。早期以白細(xì)胞和血小板減少為主，重度脾亢時三系明顯減少。貧血常為正細(xì)胞正色素性，涂片上紅細(xì)胞形態(tài)無明顯異常，網(wǎng)織紅細(xì)胞可增多。白細(xì)胞減少主要是粒細(xì)胞減少。2.骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍，各系細(xì)胞均增生，常有不同程度的成熟障礙，以粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系的成熟障礙易見。脾功能亢進實驗室檢查3.其他檢查⑴血細(xì)胞生存時間測定：用放射性核素51Cr標(biāo)記測定紅細(xì)胞壽命，顯示紅細(xì)胞壽命明顯縮短，小于15天。⑵脾臟容積測定：用51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞經(jīng)靜脈注入體內(nèi)，定時檢測標(biāo)記紅細(xì)胞在血液循環(huán)中的清除率，同時檢測脾臟中的阻留指數(shù)。不同脾腫大的患者，脾臟對紅細(xì)胞阻留的能力不同。脾功能亢進診斷與鑒別①脾臟腫大：查體、超聲波或放射性同位素、CT等可證實；②外周血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板中可有一種或多種同時減少；③骨髓增生活躍或明顯活躍，部分病例伴輕度成熟障礙；④脾切除后血象可恢復(fù)；⑤51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞或血小板注入體內(nèi)，做體表放射性測定，發(fā)現(xiàn)放射比率大于肝臟，提示血細(xì)胞在脾內(nèi)過度滯留與破壞。診斷時以前四項為主要條件。05類脂質(zhì)沉積病類脂質(zhì)沉積病類脂質(zhì)沉積病

定義：是一類由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起的遺傳性疾病。戈謝病尼曼-匹克病常染色體隱性遺傳病，亦稱神經(jīng)鞘磷脂病，多于嬰幼兒期發(fā)病，我國少見。常染色體隱性遺傳病，亦稱葡萄糖腦苷脂病，猶太人多見。類脂質(zhì)沉積病尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)亦稱神經(jīng)鞘磷脂病，屬常染色體隱性遺傳性疾病。由于缺乏神經(jīng)鞘磷脂酶或其他基因缺陷導(dǎo)致鞘磷脂和膽固醇大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞或其他組織細(xì)胞內(nèi)。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)于嬰兒期發(fā)病，肝、脾明顯腫大，智力減退，患兒消瘦、厭食，眼底黃斑區(qū)可見有櫻桃紅斑，淋巴結(jié)輕度腫大，骨質(zhì)損害較戈謝病輕，多于幾歲內(nèi)死亡。偶見于成人，我國少見。類脂質(zhì)沉積病實驗室檢查1.血象

單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞可有多數(shù)空泡2.骨髓象

可見較多的尼曼-匹克細(xì)胞，也稱為泡沫細(xì)胞。3.細(xì)胞化學(xué)染色

PAS染色泡壁“+”，空泡中為“-”；ACP4.生化檢驗

測定白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞中神經(jīng)鞘磷脂酶活性可提供診斷依據(jù)。

類脂質(zhì)沉積病診斷與鑒別臨床上有肝脾腫大伴貧血，骨髓、肝、脾和淋巴結(jié)穿刺有成堆的泡沫細(xì)胞可診斷。檢測神經(jīng)鞘磷脂酶活性對診斷有決定性意義。與戈謝病鑒別：主要通過臨床表現(xiàn)、細(xì)胞形態(tài)及酶活性進行鑒別。類脂質(zhì)沉積病戈謝病亦稱葡萄糖腦苷脂病，屬常染色體隱性遺傳性疾病。是由于β-葡萄糖腦苷脂酶缺乏或減少使β-葡萄糖腦苷脂在巨噬細(xì)胞內(nèi)大量沉積所致，猶太人多見。臨床表現(xiàn)：①成年型（慢性型）：最常見，起病隱襲，病程緩慢。早期出現(xiàn)貧血和脾大，隨病情進展出現(xiàn)肝大；骨骼受累，伴骨與關(guān)節(jié)的疼痛，皮膚暴露處有棕黃色斑，球結(jié)膜有楔形棕色斑。②嬰兒型（急性型）：常于1歲以內(nèi)起病。除肝脾大之外，主要是神經(jīng)系統(tǒng)退行性變，如意識障礙、角弓反張、四肢強直、吞咽困難等。本型進展快