【頭頸】胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤課件

男，10歲，發(fā)作性左上肢抽搐、麻木半月餘。鹼性磷酸酶276u/L，正常（40-110u/L），餘實(shí)驗(yàn)室檢查陰性。

T2WIT1WIFLAIRDWIT1WI+CT1WI+CTE=30msTE=135ms診斷？胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤1988年Daumas-Duport等首次報(bào)導(dǎo)了一組具有一定病理學(xué)特點(diǎn)、可手術(shù)治癒的神經(jīng)上皮起源腫瘤，並命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）。1993年WHO腦腫瘤分類歸類於神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤，WHOI級(jí)，是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。發(fā)病機(jī)理目前仍不清楚，DNT生長(zhǎng)非常緩慢伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。病理肉眼觀察：呈界限相對(duì)清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無(wú)包膜，瘤內(nèi)囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學(xué)：主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元三種細(xì)胞成分混合而成，各種細(xì)胞所占比例、細(xì)胞分佈和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分：為其特徵性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直於皮層表面分佈。臨床特徵多見於兒童和青少年；多於20歲之前發(fā)??；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除後一般無(wú)需放療或化療，預(yù)後好。影像表現(xiàn)DNT多位於幕上表淺部位，顳葉最常見，占62-80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見。MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號(hào)或低、等混雜信號(hào)，T2呈顯著高信號(hào)。信號(hào)是否均勻主要取決於病變內(nèi)囊變和粘液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無(wú)明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強(qiáng)表現(xiàn)多樣，多無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化。thehyperintense“ringsign”andinternalseptationofthelesionTheMRSshowedalowNAApeak,anormalCrpeakandalackofelevationofthecholine-containingcomponent(Cho)鑒別診斷神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤最常見於第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長(zhǎng)T1、稍短T2信號(hào)，鈣化與囊變少見。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤好發(fā)於青少年，是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見。囊性病灶並壁結(jié)節(jié)最常見。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤好發(fā)於成人，以額葉多見，鈣化是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特點(diǎn)。（右額葉）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤伴局灶間變（WHOⅡ-Ⅲ級(jí)）低級(jí)別星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤多見於25-45歲的成人，表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變壞死少見，水腫和占位效應(yīng)輕，無(wú)或輕度強(qiáng)化。表皮