【頭頸】顱內(nèi)不成熟畸胎瘤讀片課件

病例男，21歲反復(fù)發(fā)熱伴頭痛、嘔吐、嗜睡半月餘，加重兩天T36.5c，P80次/分，BP120/50mmHg，神清嗜睡，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常T2WIT1WIDWIT1WI-Sag+C+C+C

您的診斷是？

病理（左額）不成熟性畸胎瘤（含原始神經(jīng)外胚層成份，精原細(xì)胞成份等胚胎樣組織）。免疫組化：上皮成份：CK，EMA：陽性。原始神經(jīng)外胚層分份：Syn:陽性。精原細(xì)胞成份：PLAP，AFP：陽性。淋巴細(xì)胞成份：CD20，CD3：陽性。

顱內(nèi)畸胎瘤是顱內(nèi)罕見腫瘤，發(fā)病率0.5-2%。男性較女性多見，多發(fā)生20歲以上；好發(fā)部位：松果體區(qū)、垂體區(qū)、顱後窩中線，偶見腦室及腦內(nèi)；神經(jīng)腫瘤WHO2000年分型：影像表現(xiàn)多數(shù)呈部分囊性，囊內(nèi)成分複雜，可含有脂質(zhì)、毛髮和牙齒等結(jié)構(gòu)，鈣化(50％)和出血CT：很不均質(zhì)之混雜密度；MRI：很不均質(zhì)信號(hào)，無論是T1WI還是T2WI。骨和牙齒：特徵性改變

脂肪：重要依據(jù)增強(qiáng)掃描：腫瘤的囊性部分不強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分可輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。若腫瘤以實(shí)質(zhì)為主，且增強(qiáng)很顯著強(qiáng)化時(shí)則應(yīng)考慮惡性畸胎瘤有文獻(xiàn)認(rèn)為：

顱內(nèi)中線部位的較大的混雜密度腫塊，形態(tài)不規(guī)則，伴有鈣化或囊變時(shí)，即使無脂肪或骨化成分，也要考慮畸胎瘤可能！

鑒別診斷Case1男，35歲暈厥伴發(fā)作性四肢抽搐半年（右額顳葉）送檢少量破碎組織，符合少突星形細(xì)胞瘤，部分區(qū)域呈大腦膠質(zhì)瘤病樣形態(tài)，局灶細(xì)胞增殖活躍（WHOⅡ-Ⅲ級(jí)）。IHC：GFAP、Olig-2：（+）；NeuN散在（+），Syn部分背景（+），EMA（-）；P53（+，70%）；MIB-1：LI30%。神經(jīng)上皮腫瘤（膠質(zhì)瘤）星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤等原發(fā)性腦腫瘤中，膠質(zhì)瘤占半數(shù)，75%膠質(zhì)瘤為星形細(xì)胞瘤。少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤包括少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（II級(jí)）和間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（III級(jí)）常含其他膠質(zhì)成分，表現(xiàn)為混合性膠質(zhì)瘤，單純的或真的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤少見。典型表現(xiàn)是大腦半球內(nèi)有鈣化的混雜密度腫瘤向周圍皮層擴(kuò)展；增強(qiáng)掃描輕到中度強(qiáng)化。星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多形性黃色星形細(xì)胞瘤彌漫型星形細(xì)胞瘤間變型星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤病膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

I

IIIII

IV星形細(xì)胞瘤低級(jí)別（Ⅰ-Ⅱ）：分化良好，惡性度較低，壞死囊變少，占位效應(yīng)輕，強(qiáng)化少。高級(jí)別（Ⅲ-Ⅳ）：分化差，惡性度高，壞死囊變多，占位徵象中，腫瘤強(qiáng)化明顯。鑒別診斷Case2女，5歲反復(fù)頭痛、嘔吐6天室管膜瘤主要起源於腦室內(nèi)，約1/3可發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，幕上室管膜瘤一發(fā)生腦實(shí)質(zhì)居多。大腦半球腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤分部分囊性和完全實(shí)性，常見青少年（部分囊性多見），也可見50歲左右中老年（完全實(shí)性）部分囊性型最常見於頂葉，直徑常大於4cm，囊變顯著，實(shí)性部分常見鈣化，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁同時(shí)強(qiáng)化，囊性成分不強(qiáng)化，整個(gè)腫瘤呈環(huán)形強(qiáng)化。完全實(shí)質(zhì)性常見於額葉，常累及雙側(cè)額葉，明顯囊變少見，出血多見，瘤周水腫較顯著，增強(qiáng)掃描常呈不均質(zhì)強(qiáng)化。間變性室管膜瘤：實(shí)質(zhì)常較多，實(shí)質(zhì)內(nèi)一般無鈣化，實(shí)質(zhì)內(nèi)出血多見，實(shí)質(zhì)呈明顯強(qiáng)化，與正常腦實(shí)質(zhì)交界不清。鑒別診斷Case3右側(cè)額葉轉(zhuǎn)移瘤放療後改變男，64歲右肺癌放療後放療後2周Ⅰ放療後2個(gè)月轉(zhuǎn)移瘤可發(fā)生腦的任何部位，最常見幕上大腦半球，尤其大腦中動(dòng)脈供血區(qū)的灰白質(zhì)交界處表現(xiàn)多樣，典型多發(fā)，小病灶大水腫原發(fā)灶存在：男性以肺癌轉(zhuǎn)移多見，女性多來自乳腺癌鑒別診斷Case4男，55歲彌漫大B細(xì)胞淋巴結(jié)化療後1月，頭痛4天神清，口角左斜，左側(cè)肢體肌力4級(jí)放療後顱內(nèi)淋巴瘤原發(fā)性、繼發(fā)性（系統(tǒng)性淋巴瘤顱內(nèi)侵犯）近中線深部腦組織，其一側(cè)常與腦室室管膜相連，或腫瘤靠近腦表面一般無鈣化，出血罕見；邊緣欠清楚，形態(tài)不規(guī)則CT多呈稍高密度或