松果體鈣化、動靜脈畸形、少突膠質細胞瘤等生理性鈣化和病理性鈣化顱內鈣化疾病臨床表現(xiàn)、特點及影像學特征

松果體鈣化、大腦鐮鈣化、脈絡膜叢鈣化、基底節(jié)鈣化、結節(jié)性硬化、腦三叉神經血管瘤病、動靜脈畸形、腫瘤性鈣化、少突膠質細胞瘤等生理性鈣化和病理性鈣化顱內鈣化疾病臨床表現(xiàn)、特點及影像學特征鈣化是顱內最常見的征象之一，鈣化是顱腦CT和MRI檢查的常見征象。CT掃描對顱內鈣化的顯示和確定明顯優(yōu)于MRI檢查。鈣化在CT平掃時呈很高的密度，CT值超過100HU可以確定為鈣化。

生理性鈣化

1、松果體鈣化。顱內最常見的生理性鈣化之一。

（1）鈣化的松果體是否偏離中線，明顯偏離中線時應仔細觀察有無早期松果體區(qū)腫瘤。

（2）松果體團塊太大，直徑超過10mm時，應懷疑松果體區(qū)腫瘤。

（3）10歲以下兒童出現(xiàn)松果體鈣化時，應警惕有松果體區(qū)腫瘤存在。2、脈絡膜叢鈣化。主要見于側腦室三角區(qū)，鈣化呈圓形或不規(guī)則形，多數(shù)情況下脈絡膜叢鈣化為雙側對稱性。3、大腦鐮鈣化。多呈沿大腦鐮走行的線狀，也可局部鈣化膠著，呈梭形或球形，少數(shù)可呈大腦鐮多發(fā)結節(jié)狀鈣化。

基底節(jié)鈣化。40歲以上正常人中，顱腦CT掃描時發(fā)現(xiàn)基底節(jié)鈣化也很正常，通常雙側比較對稱，但也可不對稱，以蒼白球鈣化最為常見。

如果基底節(jié)鈣化出現(xiàn)在30歲以下時，應警惕病理性鈣化，基底節(jié)病理性鈣化主要為代謝性或內分泌性疾病所致，仔細詢問有無癲癇等相關臨床癥狀或進行有關鈣、磷代謝和內分泌方面臨床生化檢查。小腦齒狀和鈣化。意義同基底節(jié)鈣化。

病理性鈣化根據(jù)鈣化的形態(tài)和分布特點，在分析鈣化原因時可將分為五種情況來考慮：

（1）腦實質內多發(fā)、散在、結節(jié)樣鈣化是顱內感染性病變鈣化的特點，除感染性疾病外，還應該考慮到結節(jié)性硬化。

（2）腦實質內雙側、片狀、彌漫性鈣化是代謝性疾病和內分泌性疾病顱內鈣化的特點（診斷時還需要考慮生理性鈣化和家族性疾病引起的鈣化，如Fahr’s綜合癥、惡病質綜合癥等）。

（3）條樣、腦回樣、鐵軌樣、圓點狀鈣化是血管性疾病鈣化的特點，包括動靜脈畸形、腦三叉神經血管瘤病等。

（4）腦腫瘤鈣化：絕大多數(shù)表現(xiàn)為腫瘤內部分鈣化，其特點為異常密度或信號的腫瘤背景下有各種形態(tài)、程度和范圍的鈣化存在。少數(shù)腫瘤可完全鈣化主要見于腦膜瘤。

（5）其他沒有特點的鈣化。

1、感染性疾病很少感染性疾病可出現(xiàn)鈣化或痊愈后表現(xiàn)為鈣化?？偟膩碚f顱內感染性疾病鈣化的影像學表現(xiàn)特點是腦實質內多發(fā)、散在、結節(jié)樣鈣化，但也可出現(xiàn)其他形態(tài)的鈣化。TORCH綜合癥TORCH綜合癥實際上是病毒或原蟲感染腦組織引起腦炎。主要發(fā)生于胚胎期或分娩過程中，故又稱先天性宮內感染或先天性TORCH感染。（TORCH是幾種引起腦組織感染致病原英文字頭的縮寫，包括弓形體原蟲和其他感染因素如風疹病毒、巨細胞病毒和皰疹病毒）皰疹病毒是胎兒期腦炎最常見的原因。

CT掃描時，TORCH綜合癥主要為腦實質內多發(fā)散在結節(jié)樣鈣化。

巨細胞病毒感染引起的鈣化通常位于腦室周圍；弓形體原蟲感染引起的鈣化長靠外圍，可以散在分布于腦實質；皰疹病毒感染出現(xiàn)鈣化可很晚，于3歲后出現(xiàn)；弓形體感染常常同時引起導水管狹窄。

TORCH綜合癥應于結節(jié)性硬化區(qū)別：

兩者相似之處包括：臨床均表現(xiàn)有智力障礙；CT均表現(xiàn)為腦實質內多發(fā)散在結節(jié)樣鈣化；鈣化均可位于雙側側腦室周圍室管膜下。但結節(jié)性硬化患者多同時有皮膚皮脂腺瘤存在，或其他部位同時有腫瘤存在，如視網膜錯構瘤、腎臟錯構瘤、肝脾血管瘤等，一般不合并腦發(fā)育畸形。腦囊蟲病慢性期腦囊蟲死亡以后，囊液逐漸被吸收，囊蟲被機化，最后出現(xiàn)鈣化，腦囊蟲病引起的鈣化除符合顱內感染性疾病多發(fā)、散在、結節(jié)樣鈣化的一般特征外，鈣化通常較小，較圓，且大小均勻，數(shù)目視原囊蟲病灶多少而異，少者單發(fā)或僅數(shù)個，多者可彌漫性分布于整個腦實質。腦結核病結核性腦膜炎患者后期，約半數(shù)在靠近顱底部鞍區(qū)附近出現(xiàn)散在鈣化斑點，這種鈣化灶發(fā)現(xiàn)是其與其他細菌性腦膜炎區(qū)別主要依據(jù)。

腦內結核瘤早期，中心干酪樣壞死區(qū)可出現(xiàn)斑點狀鈣化，增強掃描時周圍呈環(huán)形強化，再加上中心點狀高密度鈣化，構成典型的結核瘤的“靶樣征”，是識別結核瘤的重要證據(jù)；晚期，整個結核瘤可出現(xiàn)鈣化，呈結節(jié)狀，也可僅其壁部分出現(xiàn)鈣化，呈斷續(xù)之環(huán)狀或碎之蛋殼狀。腦包蟲病腦包蟲病以在腦實質里形成巨大囊腫為特征，囊壁可出現(xiàn)殼狀鈣化完整或不完整，或囊壁出現(xiàn)結節(jié)樣鈣化，囊壁鈣化的出現(xiàn)，有助于與囊壁無鈣化的顱內囊性病變區(qū)別，如神經上皮囊腫、蛛網膜囊腫。腦肺吸蟲病腦肺吸蟲病晚期，病灶區(qū)可出現(xiàn)鈣化，且常為蛋殼樣鈣化，以多發(fā)殼樣鈣化聚集在一起最為典型。

2、代謝性疾病和內分泌性疾病

很多代謝性疾病和內分泌性疾病可引起鈣、磷代謝異常，所以可以表現(xiàn)有顱內鈣化，其鈣化特點是雙側、片狀、彌漫性分布，確定是那一種代謝性疾病和內分泌性疾病，需要臨床有關生化檢查。

（1）甲狀旁腺功能低下

絕大多數(shù)甲狀旁腺功能低下發(fā)生在甲狀腺或甲狀旁腺手術后，臨床和體征與低血鉀有關，主要表現(xiàn)有癲癇發(fā)作、注意力不集中、記憶和定向障礙、白內障、皮膚粗糙。生化檢查特點：血清鈣降低，血清磷增高。

90%以上甲狀旁腺功能低下患者表現(xiàn)有腦實質內多發(fā)鈣化，常彌漫性分布于基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮層下及皮髓交界區(qū)，雙側分布，通常比較對稱，呈斑片狀、條狀、月牙狀或點狀。（2）假性或假假性甲狀旁腺功能低下組織對甲狀旁腺激素無反應，導致低鈣血癥時稱假性甲狀旁腺功能低下，生化檢查示血鈣降低；假假性甲狀旁腺功能降低，僅腎小管和骨骼對甲狀旁腺激素有反應，臨床化驗檢查血鈣、血磷正常。假性或假假性甲狀旁腺功能低下常發(fā)生于兒童和青少年，腦內鈣化與甲狀旁腺功能降低者相似，診斷主要依靠臨床及生化檢查。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進

常表現(xiàn)有硬腦膜廣泛鈣化，如大腦鐮、小腦幕等?；坠?jié)區(qū)及其他腦實質內也可以同時出現(xiàn)鈣化，常較對稱，診斷需要結合臨床，本病主要表現(xiàn)有無力、易疲乏、腎絞痛、腹痛、關節(jié)痛、便秘，生化檢查血清鈣升高。

（4）維生素D中毒

維生素D中毒主要見于長期服用維生素D的嬰幼兒，腦實質內多發(fā)鈣化斑片，與其他代謝性疾病所致腦內鈣化一樣，鈣化常呈雙側對稱性分布。

3、家族性疾病

（1）結節(jié)性硬化

結節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病，臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)癥為特征。病理特點為錯構瘤，可累及全身各個器官，腦部最易受累，所有病例均有腦部受累，而其他臟器受累可有可無，腦部受累最常見的部位是大腦半球；病變常位于腦脊液通路附近，尤其是室間孔附近的室管膜下，病灶可位于腦皮質，病灶呈2-3mm大小之結節(jié)狀位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化。CT檢查時本病常以顱內多發(fā)鈣化為主要表現(xiàn)，以室管膜下多發(fā)結節(jié)狀鈣化為主要特征性改變。特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣質沉著癥也稱對稱性大腦半球鈣化綜合癥、特發(fā)性對稱性大腦基底節(jié)鈣化癥、家族性基底節(jié)結鈣化和Fahr’s綜合癥，臨床上非常少見。CT平掃表現(xiàn)為雙側基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化，呈均質很高密度。輕者鈣化局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦；嚴重者大腦半球內皮質下、小腦齒狀核和腦回呈彌漫性廣泛性鈣化。當影像學檢查發(fā)現(xiàn)基底節(jié)及腦內鈣化時，應排除甲狀旁腺功能低下及其他原因所致基底節(jié)鈣化的情況下，行家族調查有助于明確Fahr’s病的診斷。科克因綜合癥又稱紋狀體小腦鈣化伴白質營養(yǎng)不良-侏儒-視網膜變性-耳聾綜合征、20-三體綜合征、早老癥樣綜合征。為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。病理上除腦白質脫髓鞘外，皮質、基底節(jié)及小腦有鐵和鈣質沉積。常于20-30歲死亡。CT檢查可見雙側基底節(jié)及其他部位鈣化，顱骨和腦膜增厚，腦室和腦溝擴大，腦白質脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀，CT掃描呈低密度MRT2WI呈高信號。神經纖維瘤病為源于神經鞘細胞異常導致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病。臨床特點：皮膚牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生時即可看到。神經纖維瘤病患者大腦半球及小腦半球表面也可鈣化，少數(shù)情況下室管膜下及基底節(jié)亦可發(fā)生鈣化?；准毎刖C合征又稱Gorlin’s綜合征，本病顱內可發(fā)生鈣化，常位于大腦鐮及小腦幕，也可發(fā)生于腦實質內。

診斷主要結合臨床，臨床特點：

①面部及軀干部皮膚痣，有癌變傾向；

②額部隆起，面容特殊；

③齒源性下頜骨囊腫；

④手掌足底角化不良，表現(xiàn)為數(shù)毫米直徑的紅斑樣點狀凹陷區(qū)；

⑤脊柱側彎后突，肋骨分叉或發(fā)育不良，第四掌骨等骨發(fā)育不良。

4、外傷后顱內鈣化

外傷后導致顱內鈣化少見，主要見于慢性硬膜下血腫及硬膜外血腫，鈣化多呈條狀或環(huán)狀，分布于原血腫部位，結合病史易于診斷。

上邊圖為右額頂硬膜下血腫鈣化；下圖為右額硬膜外血腫鈣化。血管性疾病顱內動脈瘤。顱內動脈瘤并不少見，若動脈瘤形成血栓，動脈瘤壁常出現(xiàn)弧形或環(huán)形鈣化，這種特殊形態(tài)的鈣化是CT平掃時確定診斷的重要征象，有時動脈瘤內血栓形成部分也可出現(xiàn)小點狀或小片狀鈣化。動靜脈畸形（AVM）發(fā)生鈣化比較常見，鈣化主要與血栓形成和反復出血有關，鈣化可呈團塊狀或許多血管條樣鈣化，后者出現(xiàn)時CT平掃即可確定診斷。（3）腦三叉神經血管瘤病又稱顱顏面血管瘤病、軟腦膜血管瘤病、Sturge-Weber’s。絕大多數(shù)腦三叉神經血管瘤病為散發(fā)，無性別差異，很少有家族史，遺傳方式尚不清。CT是診斷本病的有效方法，CT平掃可見腦三叉神經血管瘤病以顱內鈣化為主要為主要表現(xiàn)，典型者鈣化位于頂枕皮質區(qū)，偶可涉及額葉比較廣泛，鈣化呈腦回樣、弧帶狀或波浪狀。

典型的腦回樣鈣化通常出現(xiàn)在兩歲以后，可伴有同側大腦半球或局部腦萎縮，表現(xiàn)為局部腦溝加深、增寬，蛛網膜下腔擴大，腦裂池擴大，也可表現(xiàn)為顱腔縮小，顱板增厚，增強CT掃描時病變區(qū)與周圍可顯示異常強化的血管，表現(xiàn)為病變區(qū)腦回樣強化。

MR檢查時腦內這些異常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信號，也可因其內有血栓形成而成高信號，鈣化部分T1WI和T2WI上均呈低信號。（4）腦梗死。腦梗死后出現(xiàn)鈣化很少見，此種鈣化可能與原梗死區(qū)合并有出血、動脈硬化或血管炎有關，鈣化可呈點狀、小片狀或不規(guī)則狀。放射治療后顱內鈣化。放射治療后患者顱內可出現(xiàn)鈣化，尤容易出現(xiàn)在同時接受化療的患者，鈣化常為于基底節(jié)區(qū)、半球灰白質交界區(qū)、小腦齒狀核等處，患者可同時有放射性腦病的改變。

7、腫瘤性鈣化。任何顱內腫瘤均可出現(xiàn)鈣化，但有些腫瘤鈣化常見，有些腫瘤很少鈣化，所以觀察腫瘤有無鈣化對特定部位腫瘤的定性診斷很有幫助，如：鞍區(qū)顱咽管瘤鈣化常見，而鞍區(qū)垂體瘤幾乎不會發(fā)生鈣化；四腦室室管膜瘤鈣化常見，而四腦室髓母細胞瘤鈣化罕見。

確定腫瘤內鈣化的另一個意義在于判斷腫瘤的良惡性，一般來說良性腫瘤容易鈣化，而惡性腫瘤鈣化少見，但也有例外如神經母細胞瘤為惡性腫瘤，但鈣化常見且鈣化顯著，垂體瘤通常為良性腫瘤而不發(fā)生鈣化。

（1）大腦半球鈣化。星形細胞瘤：內發(fā)生鈣化說明其生長緩慢，故常見于良性星形細胞瘤（約15%有鈣化）或低度惡性的星形細胞瘤，而惡性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤發(fā)生鈣化非常少見，但也有鈣化的現(xiàn)象。少突膠質細胞瘤：發(fā)生鈣化的比率可高達90%。鈣化常呈彎曲條狀帶狀或腦回樣，也可呈片狀、團塊狀等，鈣化位于腫瘤中心或邊緣，或中心邊緣同時存在。

節(jié)細胞瘤和節(jié)細胞膠質瘤：節(jié)細胞瘤：發(fā)生鈣化者不到35%；特點為鈣化常位于腫瘤囊變區(qū)。節(jié)細胞膠質瘤：鈣化出現(xiàn)的典型表現(xiàn)為囊周圍壁鈣化。中間圖為節(jié)細胞瘤；兩邊為節(jié)細胞膠質瘤神經母細胞瘤：屬于PNET腫瘤；惡性程度很高，鈣化常見且鈣化可很顯著，長散在分布于整個腫瘤區(qū)，甚至整個腫瘤呈團塊狀鈣化。室管膜瘤：幕上室管膜瘤鈣化發(fā)生率不如幕下多，約占38%，鈣化分布及形態(tài)無特征性。

腦膜瘤：幕上腦膜瘤中約15%發(fā)生鈣化，位于中心者常呈散在結節(jié)或斑片狀，位于邊緣者常呈弧線狀，少數(shù)腦膜瘤可呈完全鈣化，CT掃描時呈鈣化團塊根據(jù)腫瘤位于腦外的特點診斷不難。脂肪瘤：一般不發(fā)生鈣化，位于胼胝體周圍的脂肪瘤偶可見斑點狀、弧線狀或新月狀鈣化，鈣化常發(fā)生于大的脂肪瘤，鈣化常位于脂肪瘤的邊緣部分。脂肪瘤在CT和MRI檢查時都容易診斷，CT掃描時呈很低密度，CT值為負值，常在-100HU左右，MR各序列均呈脂肪樣高信號，使用脂肪抑制序列時脂肪瘤呈低信號，胼胝體周圍脂肪瘤常合并胼胝體發(fā)育不全。胼胝體發(fā)育不全合并脂肪瘤鈣化轉移瘤：轉移瘤出現(xiàn)鈣化罕見，主要見于骨肉瘤腦轉移和乳腺癌腦轉移，偶爾也可見于肺癌腦轉移。圖片左邊肺癌腦轉移右為乳腺癌腦轉移

（2）松果體區(qū)腫瘤松果體區(qū)最常見的腫瘤有生殖細胞瘤、松果體瘤和畸胎瘤，這些腫瘤均較易發(fā)生鈣化或引起松果體早期鈣化。此外松果體區(qū)少見的腫瘤，如腦膜瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫也常發(fā)生鈣化，故對松果體區(qū)腫瘤來說，鈣化鑒別意義不是太大。上邊圖為松果體區(qū)畸胎瘤；下邊圖為松果體細胞瘤瘤鞍區(qū)腫瘤鞍區(qū)腫瘤中，以顱咽管瘤鈣化最常見，尤其是兒童顱咽管瘤，鈣化可高達80%以上，鈣化形態(tài)多種多樣，呈蛋殼狀、點狀、斑片狀、不規(guī)則團塊狀等，再加上顱咽管瘤是鞍區(qū)最常見的腫瘤之一，故鞍區(qū)腫瘤內發(fā)生鈣化是提示顱咽管瘤的重要征象。

鞍區(qū)畸胎瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫也可以發(fā)生鈣化，但這些腫瘤均較少見或罕見。

鞍區(qū)垂體瘤、膠質瘤、生殖細胞瘤、錯構瘤、轉移瘤一般不發(fā)生鈣化或鈣化罕見；鞍區(qū)腦膜瘤雖可鈣化，較其他部位腦膜瘤鈣化少見。（4）橋小腦角區(qū)腫瘤。橋小腦角區(qū)腫瘤發(fā)生鈣化比較少見，相對而言橋小腦角區(qū)的腦膜瘤鈣化常見而聽神經瘤、三叉神經瘤、面神經瘤、