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文檔簡介

28血液系統(tǒng)疾病造血系統(tǒng)總論

營養(yǎng)性貧血

過敏性紫癜28血液系統(tǒng)疾病2HematopoiticSystemOutlineHematopoiesis&HemogramAnemiaOutlineNutritionalAnemiaNutritionalIronDeficiencyAnemiaNutritionalMegaloblasticAnemiaAnaphylactoidpurpura28血液系統(tǒng)疾病3造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點

HematopoiesisandHemogram貧血概述

AnemiaPartOne28血液系統(tǒng)疾病4正常小兒造血特點

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis28血液系統(tǒng)疾病5生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒“急救箱”

應激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結腫大外周血象有核紅細胞幼稚粒細胞28血液系統(tǒng)疾病6正常小兒血象特點血容量

多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%

血細胞WBC兩次交叉,七歲同成人RBC和Hb量變+“質”變BPC

基本同成人28血液系統(tǒng)疾病7正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15~2012104~10(x109/L)28血液系統(tǒng)疾病8正常小兒血象特點WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

學齡期28血液系統(tǒng)疾病9正常小兒血象特點

RBC和Hb的量變出生10d2~3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC28血液系統(tǒng)疾病10正常小兒血象特點

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時1y2y成人Hb種類變化28血液系統(tǒng)疾病11正常小兒血象特點出生時偏低正常:100~300(x109/L)BPC變化—基本同成人28血液系統(tǒng)疾病12貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內RBC或Hb低于正常標準(g/L)<6m

(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%28血液系統(tǒng)疾病13分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590

~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~59

1~2極重<60<30<128血液系統(tǒng)疾病14生理性貧血

(PhysiologicalAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長快/循環(huán)血量特點自限性,無需治療28血液系統(tǒng)疾病15貧血病因分類1.

生成不足造血物質缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙

Fanconi貧血、再生障礙性貧血其它原因

感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血28血液系統(tǒng)疾病16貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)紅細胞內:先天性膜缺陷:遺傳性球形紅細胞增多癥酶缺乏:

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常:地中海貧血、異常血紅蛋白病28血液系統(tǒng)疾病17貧血病因分類

2.破壞過多(溶血性)紅細胞外:后天性免疫因素:新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素:

感染、理化因素、DIC、脾亢28血液系統(tǒng)疾病18貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性:大出血慢性:消化道、寄生蟲28血液系統(tǒng)疾病19貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80-9428-3232-38

大細胞性>94>3232-38巨幼細胞性貧血

正細胞性80-9428-3232-38再生障礙性貧血單純小細胞<80<2832-38腎性貧血小細胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血28血液系統(tǒng)疾病20貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞28血液系統(tǒng)疾病21非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴大充血性心衰消化系統(tǒng):食欲不振、惡心、腹脹神經系統(tǒng):注意力不集中、情緒激動貧血共同臨床特征28血液系統(tǒng)疾病22常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑-28血液系統(tǒng)疾病23貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)+Ret計數(shù)+WBC+BPC大致原因28血液系統(tǒng)疾病24A.遺傳性球形細胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細胞增多癥D.口形細胞增多癥28血液系統(tǒng)疾病25貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)+Ret計數(shù)+WBC+BPC大致原因28血液系統(tǒng)疾病26營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病28血液系統(tǒng)疾病27常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—

缺鐵性、巨幼細胞性貧血

溶血性貧血—

新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—

再生障礙性貧血

貧血+喂養(yǎng)史+生化檢查+治療反應貧血+黃疸+肝脾腫大+網織紅細胞三系+網織紅細胞降低+無肝脾腫大28血液系統(tǒng)疾病28貧血治療原則祛除病因

關鍵一般治療藥物治療針對病因輸血

指征與輸注速度造血干細胞移植治療并發(fā)癥28血液系統(tǒng)疾病29總論小結造血特點:胚胎期、生后造血血象特點:兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類:三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲28血液系統(tǒng)疾病30營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

NutritionalMegaloblasticAnemiaPartTwo28血液系統(tǒng)疾病31營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)28血液系統(tǒng)疾病32

定義由于體內鐵缺乏,造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血,其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效28血液系統(tǒng)疾病33鐵代謝

鐵含量及分布新生兒高于成人Hb儲存鐵肌紅蛋白酶

65%30%5%<1%

2.來源外源性鐵:食物量少(1~1.5mg/d)內源性鐵:衰老RBC釋放大部分

28血液系統(tǒng)疾病34鐵代謝3.

吸收轉運吸收

12指腸及空腸上部腸黏膜細胞調節(jié)作用動物性食物優(yōu)于植物性,母乳優(yōu)于牛乳VtC、果酸促進鐵吸收28血液系統(tǒng)疾病35鐵代謝3.

吸收轉運轉運

transferrin(Tf)與TfR血清鐵(serumiron,SI)總鐵結合力

(totalironbindingcapacity,TIBC)轉鐵蛋白飽和度(transferinsaturation,TS)28血液系統(tǒng)疾病36鐵代謝4.儲存與利用儲存方式

鐵蛋白含鐵血黃素利用

Fe2+Fe3+TfR造血組織5.需要量嬰幼兒1mg/kg.d早產兒2mg/kg.d兒童<15mg/d28血液系統(tǒng)疾病37病因儲鐵不足早產兒/雙胎/產時失血/孕母缺鐵

攝入不足

乳類鐵少、未加輔食生長發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復感染丟失過多長期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)28血液系統(tǒng)疾病38發(fā)病機制缺鐵對血液系統(tǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細胞分裂增殖RBC數(shù)量小細胞低色素貧血28血液系統(tǒng)疾病39發(fā)病機制缺鐵對非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經系統(tǒng)消化道免疫力28血液系統(tǒng)疾病40鐵缺乏演變過程紅細胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA)鐵減少期(ID)儲存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型28血液系統(tǒng)疾病41臨床表現(xiàn)

嬰幼兒,起病緩慢

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn):蒼白、疲乏、頭暈髓外造血:肝脾淋巴結腫大28血液系統(tǒng)疾病423.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運動系統(tǒng)心率增快、心臟擴大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力28血液系統(tǒng)疾病43實驗室檢查外周血象

小細胞低色素RBC大小不等,以小為主,中央淡染區(qū)擴大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常28血液系統(tǒng)疾病44A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期28血液系統(tǒng)疾病45實驗室檢查2.骨髓象增生活躍,胞漿發(fā)育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內鐵粒細胞數(shù)<15%28血液系統(tǒng)疾病46A.

有核細胞增生明顯活躍B.漿幼核老28血液系統(tǒng)疾病47實驗室檢查3.鐵代謝檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L敏感早期(ID)紅細胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dlIDE期血清鐵(SI)

<60ug/dl轉鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結合力(TIBC)

>350ug/dl

骨髓可染鐵與RBC內堿性鐵蛋白28血液系統(tǒng)疾病48診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實診斷鑒別診斷28血液系統(tǒng)疾病49小細胞低色素性貧血鑒別診斷疾病臨床特征RetBMSITIBCTSSFFEPIDA

有缺鐵原因N/內/外鐵地貧

家族史/特殊面容,鐵粒幼細胞肝脾腫大,靶形RBCHbFSA

頑固貧血鐵劑無效N/外鐵,可見環(huán)

N/狀鐵粒幼細胞IPH

發(fā)作性蒼白,咳嗽,痰帶血

CXR網點狀陰影,痰/胃液含鐵血黃素細胞鉛中毒嗜點彩RBC,血鉛可見鐵粒幼細胞不定28血液系統(tǒng)疾病50skelatalchanges,Cooley’sface;poorgrowth,healthandactivity;hepatosplenomegaly;infectionNotransfusionorinadequatetransfusion28血液系統(tǒng)疾病51預防提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食早產兒2月后補鐵治療慢性病28血液系統(tǒng)疾病52治療原則

祛除病因補充鐵劑鐵劑:硫酸亞鐵速力菲

力蜚能劑量:鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進吸收:VtC療程:Hb正常后6~8w28血液系統(tǒng)疾病53治療硫酸亞鐵

含鐵量20%0.3/片10-30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35%

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含鐵量46%

0.15/膠囊5mg/kg.d28血液系統(tǒng)疾病54治療治療反應:

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無效原因:用藥?病因?誤診?Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲存28血液系統(tǒng)疾病55間隔補鐵—WHO定義

是指q3d或qw補鐵一次理論基礎

小腸粘膜細胞更新周期為5-6d動物實驗

鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)

短療程(12w)間隔補鐵(qw)28血液系統(tǒng)疾病56營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)28血液系統(tǒng)疾病57定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細胞性貧血,其臨床特點是貧血、神經精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、VtB12/葉酸治療有效28血液系統(tǒng)疾病58病因攝入不足:母乳(母素食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內因子+B12、小腸病變、藥物需要增加:生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙:感染、酶缺乏28血液系統(tǒng)疾病59發(fā)病機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響

還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經髓鞘脂蛋白形成28血液系統(tǒng)疾病60臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見,起病緩慢貧血:一般表現(xiàn),髓外造血營養(yǎng)不良:皮膚蒼黃、虛胖神經系統(tǒng):反應遲鈍、智力落后/倒退、震顫28血液系統(tǒng)疾病61實驗室檢查1.外周血象

大細胞正色素貧血RBC:大小不等、以大為主,嗜多色/嗜點彩中性粒細胞:變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少28血液系統(tǒng)疾病62A.巨幼細胞貧血血象B.嗜堿性點彩紅細胞28血液系統(tǒng)疾病63實驗室檢查2.骨髓象增生明顯活躍,紅系為主粒紅系巨幼變,巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降28血液系統(tǒng)疾病64A.有核細胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細胞28血液系統(tǒng)疾病65診斷貧血癥狀

血象:骨髓象:血清:震顫智力動作倒退一般表現(xiàn),髓外造血,神經精神癥狀大細胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降28血液系統(tǒng)疾病66治療一般治療:輔食、護理、防感染補充:B12

劑量:500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治療反應:6-7h巨幼紅細胞轉為正常;2-4dRet增加、精神癥狀好轉2w后Hb上升28血液系統(tǒng)疾病67治療補充:葉酸

劑量:葉酸5mgtidpoVtC助吸收治療反應:1-2d巨幼紅細胞轉為正常2-4dRet增加2-6wHb正常28血液系統(tǒng)疾病68兩種類型貧血鑒別(一)

缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血年齡

6m-2y6m-2y原因鐵缺乏VtB12/葉酸缺乏臨床一般表現(xiàn)蒼白/消瘦蠟黃/虛胖髓外造血有有神經系統(tǒng)

較輕較顯著

28血液系統(tǒng)疾病69兩種類型貧血鑒別(二)

缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血外周血象

小細胞低色素大細胞性骨髓象胞漿落后于胞核巨幼樣變、核幼漿老鐵代謝指標異常正常血清B12/葉酸正常降低28血液系統(tǒng)疾病70營養(yǎng)性貧血小結病因

儲存攝入少、生長發(fā)育快、吸收差、丟失多臨床表現(xiàn)

年齡、一般貧血、髓外造血、非造血系統(tǒng)實驗室檢查

血涂片、骨髓、鐵代謝治療及療效判斷

鐵劑、B12/葉酸、網織紅細胞兩種營養(yǎng)性貧血鑒別

五不同28血液系統(tǒng)疾病過敏性紫癜AnaphylactoidPurpura(Henoch-SchonleinPurpura,HSP)PartThree28血液系統(tǒng)疾病72概述主要病理改變小血管炎,全身性血管炎綜合癥2-8歲多見,男孩>女孩,春秋兩季皮膚紫癜與鑒別診斷內臟病變與疾病預后28血液系統(tǒng)疾病73病因與發(fā)病機制誘發(fā)因素

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