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文檔簡介

目錄第一章腦血管病…………第一節(jié)腦出血…………………1-12第二節(jié)蛛網膜下腔出血…………12-17第三節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作………17-21第四節(jié)腦梗死…………………21-30第五節(jié)腦靜脈和靜脈竇血栓形成………………30-37第二章中樞神經系統(tǒng)感染………37-43第一節(jié)急性細菌性腦膜炎………44-46第二節(jié)急性病毒性腦膜炎炎……46-50第四節(jié)單純皰疹病毒性腦炎……50-53第五節(jié)帶狀皰疹及神經系統(tǒng)合并癥……………54-58第六節(jié)結核性腦膜炎…………58-64第七節(jié)新型隱球菌性腦膜炎……64-68第八節(jié)神經囊蟲病………………69-76第九節(jié)神經梅毒…………………77-80第十節(jié)艾滋病的神經系統(tǒng)表現…………………81-91第十一節(jié)散發(fā)性克一雅病………91-97第三章神經系統(tǒng)遺傳及變性病…………第一節(jié)遺傳性共濟失調…………98-113第二節(jié)少年脊髓型遺傳性共濟失調…………113-116第三節(jié)腓骨肌萎縮癥…………116-120第四節(jié)多系統(tǒng)萎縮…………120-131第五節(jié)運動神經元病…………131-146第六節(jié)阿爾茨海默病和相關疾病…………147-177第四章運動障礙疾病…………………第一節(jié)特發(fā)性震顫…………178-180第二節(jié)帕金森病……………180-187第三節(jié)小舞蹈病……………187-190第四節(jié)肝豆狀核變性………190-196第五節(jié)亨廷頓病……………197-200第六節(jié)肌張力障礙…………200-204第七節(jié)Tourette綜合征……204-216第五章中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘性疾病…………第一節(jié)多發(fā)性硬化……………217-235第二節(jié)急性播散性腦脊髓炎…………………235-238第三節(jié)中央腦橋髓質溶解癥………………238-244第六章癲癇………………245-262第七章頭痛……………第一節(jié)偏頭痛………………264-276第二節(jié)緊張型頭痛……………276-279第三節(jié)叢集性頭痛……………279-282第四節(jié)慢性每日頭痛………282-291第五節(jié)其他原發(fā)性頭痛………291-298第八章神經皮膚綜合征………………第一節(jié)神經纖維瘤病………298-302第二節(jié)結節(jié)性硬化…………302-307第三節(jié)腦一面血管瘤病………307-309第九章脊髓疾病………第一節(jié)急性脊髓炎………310-315第二節(jié)脊髓空洞癥…………315-319第三節(jié)脊髓亞急性聯合變性………………320-324第十章周圍神經病………第一節(jié)三叉神經痛………325-330第二節(jié)貝耳麻痹……………330-334第三節(jié)吉蘭一巴雷綜合征……334-340第四節(jié)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病…341-346第十一章肌肉和神經肌肉接頭疾病……第一節(jié)重癥肌無力………347-358第二節(jié)周期性癱瘓……………358-364第三節(jié)特發(fā)性炎性肌病………365-371第四節(jié)進行性肌營養(yǎng)不良……371-377第十二章線粒體腦肌病…………378-393第十三章發(fā)作性睡病……………………第一章腦血管疾病第一節(jié)腦出血【概述】腦出血是指原發(fā)于腦實質內的出血,故稱為自發(fā)性腦出血;高血壓性小動脈硬化和破裂是本病最常見的原因,故也稱作高血壓性腦出血。腦淀粉樣血管病、動靜脈畸形、動脈瘤、血液病、凝血功能異常、腦動脈炎、藥物濫用,以及腫瘤和腦梗死為其他的腦內出血原因。自發(fā)性腦出血的出血部位以殼核最多見,其次為丘腦、尾狀核、半球白質、腦橋、小腦和腦室等?!九R床表現】(一)一般癥狀1.急性起病并出現局限性神經功能缺損,一般可于數小時內達高峰。個別患者因繼續(xù)出血和血腫擴大,臨床癥狀進行性加重,持續(xù)時間6~12小時。2.除小量腦出血外,大部分患者均有不同程度的意識障礙。意識障礙的程度是判斷病情輕重和預后的重要指標。3.頭痛和嘔吐是腦出血最常見的癥狀,它可單獨或合并出現。腦葉和小腦出血頭痛最重,少量出血可以無頭痛。頭痛和嘔吐同時出現是顱內壓增高的指征之一。4.血壓增高是腦出血常見的原因與伴發(fā)病。血壓增高和心跳及脈搏緩慢同時存在,往往是顱壓高的重要指征。5.腦出血者可出現癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作多為局灶性和繼發(fā)性全身發(fā)作。以腦葉出血和深部出血最多見。(二)局灶癥狀和體征局灶癥狀與血腫的部位相關,但定位診斷的準確性不如神經影像結果。l.殼核出血為高血壓性腦出血最常見的類型。多為外側豆紋動脈破裂所致。血腫可局限于殼核本身,也可擴延累及內囊、放射冠、半卵圓中心、顳葉或破人腦室。血腫向內壓迫內囊出現典型的臨床表現,為對側輕偏癱或偏癱、感覺障礙和偏盲。急性期伴有兩眼向血腫側凝視,位于優(yōu)勢半球可出現失語;非優(yōu)勢半球可出現失用和失認、視野忽略和結構性失用。2.丘腦出血丘腦出血若出血體積較大,按血腫擴展的方向不同而出現不同的臨床綜合征:向外擴張侵及內囊,向內破入腦室,向下侵及下丘腦和中腦背側,以及向上擴張侵及頂葉白質,因而出現各自相應的癥狀和體征。但臨床常見的臨床表現以多寡為序有:輕偏癱或偏癱、半身感覺缺失、上凝視麻痹、瞳孔異常(瞳孔縮小和對光反射消失)、失語、疾病感缺失、眼球向病灶側凝視(與殼核出血同)、偏盲和緘默。若血腫直徑小于2cm,局限于丘腦本身時,因血腫在丘腦內的定位而出現不同的臨床表現:①前外側型:輕度的前額葉癥狀、輕度的感覺和運動障礙。②后外側型:嚴重的運動和感覺障礙,以及瞳孔縮小和上凝視麻痹等,預后較差。③正中型:急性期出現意識障礙,急性期過后伴隨以前額葉征,如主動性降低和注意力及記憶力障礙。④背側型:表現為頂枕葉征,優(yōu)勢半球可出現失語,非優(yōu)勢半球可出現圖形記憶障礙。3.尾狀核出血尾狀核區(qū)出血多見于尾狀核頭部,極易破入腦室,所以最多見的臨床表現為急性發(fā)病的頭痛、嘔吐、頸僵直等腦膜刺激征,并伴有一定程度的意識障礙、短暫性近記憶力障礙,臨床上難與蛛網膜下腔出血鑒別。另外,還可出現短暫性對側凝視麻痹、對側輕偏癱和短暫性偏身感覺缺失。偶可見同側Horner綜合征,這些癥狀于出血向下和外向擴延時多見。偶可見出血從尾狀核頭部擴延至丘腦前部,臨床表現為突出的短暫性近記憶力障礙。4.腦葉出血(lobarhemorrlaage)是指皮質下白質出血。和其他類型腦出血不同的是除慢性高血壓是其主要病因外,常見的病因還有腦淀粉樣血管病和動靜脈畸形等疾患。腦葉出血的臨床表現常和血栓栓塞性腦梗死難以區(qū)分。腦葉出血的神經功能缺損因出血部位不同而表現各異:(1)額葉出血:額葉出血可出現前額痛,以血腫側為重,對側偏癱,雙眼向血腫側凝視,二便失禁,意識障礙及癲癇。(2)頂葉出血:可造成對側偏身感覺缺失和對側視野忽略,也可出現對側同向偏盲或象限盲,輕微的偏癱和疾病感缺失。(3)顳葉出血:可造成對側1/4象限的視野缺失??沙霈F血腫側耳前或耳周為主的頭痛,偶可出現激越性譫妄。優(yōu)勢半球可導致Wernicke失語。血腫波及左顳一頂區(qū)可造成傳導性失語或完全性失語,非優(yōu)勢半球出血可有意識模糊和認知障礙。(4)枕葉出血:血腫同側眼眶部疼痛和對側同向偏盲,可有短暫性黑矇和視物變形,有時有感覺缺失、書寫障礙等。5.腦橋出血是腦干出血最高發(fā)的部位,是基底動脈的旁正中支破裂所致。腦橋出血的臨床癥狀和體征,因血腫的大小、定位、破人腦室與否和有無腦積水而變異很大。腦橋少量出血癥狀較輕,臨床上較易與腔隙性梗死混淆。原發(fā)性腦橋出血可分為三種臨床類型:(1)重癥出血型(60%):出血量大,組織結構破壞嚴重,癥狀很快達高峰。表現為深度昏迷,呼吸異常,高熱,四肢癱瘓,去大腦強直,瞳孔可縮小至針尖樣,但對光反射良好,可有凝視麻痹、雙側錐體束征。因出血量大常波及鄰近結構,特別是中腦和腦室系統(tǒng),而出現相應的癥狀和體征,預后不良,多死亡。(2)半側腦橋綜合征(20%):出血累及單側腦橋基底部和頂蓋部,臨床表現為輕偏癱,無意識障礙,眼球向病灶對側凝視,單側角膜反射消失,構音障礙,周圍面神經麻痹,對側肢體和同側面部感覺減退。患者可存活,神經功能缺損亦可有所恢復。(3)背外側頂蓋綜合征(20%):臨床表現為凝視麻痹或同側展神經麻痹(或二者皆有),眼球偏斜,單側角膜反射消失,單側面神經麻痹,對側肢體和同側面部感覺減退,構音障礙。也可無運動障礙,意識狀態(tài)保持完整,偶有步態(tài)或肢體共濟失調。多存活,神經功能缺損可獲得相當程度的恢復。(4)腦橋出血也可造成急性閉鎖綜合征,但多累及腹側的結構。6.小腦出血發(fā)病可呈急性、亞急性或慢性,臨床表現因定位、血腫大小、血腫擴延、腦干受累、出血破人第四腦室與否,以及有無腦積水等多種因素而變化很大。小腦出血最多發(fā)生在齒狀核。急性小腦出血的臨床表現為突然枕或額葉頭痛,頭昏、眩暈、惡心、反復嘔吐,不能站立和行走?;颊叨嘤熊|干或肢體共濟失調,同側凝視麻痹,小瞳孔但對光反射好。水平眼球震顫、面肌無力常見。并不是所有小腦出血患者都表現有明顯的癥狀和體征,當血腫直徑小于3cm時,患者可只表現嘔吐,有或無頭痛,步態(tài)不穩(wěn)或肢體共濟失調有或不明顯。大量出血時,血腫壓迫第四腦室和大腦導水管造成急性梗阻性腦積水和顱內壓急性升高,可導致腦疝和死亡,應緊急處理。7.腦室出血原發(fā)性腦室出血在臨床上可表現為突然頭痛、嘔吐,迅速進入昏迷,或昏迷逐漸加深,雙側瞳孔縮小,雙側病理反射陽性,可出現去大腦強直等。頭顱CT可見各腦室系統(tǒng)充滿血液?!驹\斷要點】(一)診斷50歲以上的高血壓患者,急性發(fā)病和病情進展迅速,除伴隨頭痛、意識障礙外,還有局灶癥狀和體征者。(二)影像學檢查頭顱CT可見出血改變。早期CT檢查即可顯示密度增高,可確定出血的大小、部位,出血周圍水腫呈低密度改變,以排除非出血性疾患。病情需要和有條件時可作MRI檢查。小腦出血者應定期作CT檢查,至少1周復查1次病情變化時隨時復查,除注意觀察血腫本身的變化外,應特別注意觀察有無腦室對稱性擴大等腦積水征象,以指導治療。(三)輔助檢查1.CT檢查能診斷。在沒有條件時可進行腰椎穿刺協助診斷,但腦脊液正常者不能否定腦出血的診斷。顱內壓增高、腦干受壓者禁忌腰椎穿刺。2.非高血壓性腦出血,應注意血液學、免疫學及顱內血管的檢查,以明確病因?!局委煼桨讣霸瓌t】(一)一般治療臥床休息2~4周,維持生命體征穩(wěn)定,維持水、電解質平衡,保持大小便通暢,預防和及時治療壓瘡(褥瘡)、泌尿道和呼吸道感染等。(二)控制血壓腦出血急性期的血壓多增高。對血壓高的處理應個體化,應參照患者原來有無高血壓、有無顱內壓高、年齡、發(fā)病時間、原發(fā)疾病與合并疾病具體確定。若顱內壓高時,應先降顱內壓,再根據血壓情況決定是否進行降血壓治療。處理時,過高血壓有可能使破裂的小動脈繼續(xù)出血或再出血和血腫擴大;而過低的血壓又會使腦灌注壓降低和加重腦損害,應權衡利弊審慎處理。一般對原血壓正常又無嚴重顱內壓增高的患者,將血壓控制在出血前原有水平或略高;原有高血壓者將血壓控制在150~160mmHg/90~100mmHg為宜。血壓≥200/110mmHg時,在降顱內壓的同時可慎重平穩(wěn)地降血壓治療,使血壓維持在高于發(fā)病前水平或180/105mrnHg左右;收縮壓在170~200mmHg或舒張壓100~110mmHg,暫時可不用降壓藥,先脫水降顱內壓,并密切觀察血壓情況,必要時再用降壓藥。血壓增高是因顱內壓增高引起時,應以積極降低顱內壓治療為主。收縮壓<165mmHg或舒張壓<95mmHg時,不宜降血壓治療。腦出血患者偶可見血壓低下,應積極尋找原因,并適當給予增壓處理。(三)控制腦水腫,降低顱內壓較大的腦內血腫周圍會出現腦水腫,多于出血后3~4天到達高峰,嚴重時造成顱內壓過高和腦疝,可危及生命。治療顱內壓增高常用的藥物有:可選20%甘露醇125~250m1,靜脈滴注,每6~8小時1次,注意尿量、血鉀及心、腎功能。也可應用甘油果糖250~500ml靜脈滴注,每8~12小時1次,也可適量應用速尿。有條件時可選用白蛋白。應用這些藥物時,應注意排尿量和控制出入水量。(四)控制體溫頭顱局部降溫是腦出血的重要治療措施,但體溫不宜低于34℃,并發(fā)肺炎等常造成體溫增高,應積極抗感染治療。(五)癲癇發(fā)作的預防和處理如出現癲癇發(fā)作,應給予苯妥英鈉或卡馬西平等一線抗癲癇藥處理。(六)手術治療1.適應證大腦半球血腫30ml以上、小腦血腫10ml以上者,在患者家屬的要求和同意下,可作神經外科手術治療。原發(fā)性腦室出血可考慮腦室引流治療。2.禁忌證癥狀較輕、病情穩(wěn)定者,出血標準或GCS≤4分者。(七)早期康復治療早期將患肢置于功能位,急性期過后及早進行肢體功能、言語障礙及心理的康復治療。第二節(jié)蛛網膜下腔出血【概述】蛛網膜下腔出血(subarachnoid}lemorrhage,SAH)是指顱內血管破裂后,血液流入蛛網膜下腔而致。顱腦損傷引起的稱為外傷性蛛網膜下腔出血。因腦實質出血血液穿破腦組織而進入蛛網膜下腔者,稱為繼發(fā)性蛛網膜下腔出血。本節(jié)只介紹原發(fā)性蛛網膜下腔出血,簡稱SAH。蛛網膜下腔出血的病因依次為顱內動脈瘤、顱內血管畸形和高血壓性動脈硬化。少見的病因有腫瘤、血液病、腦動脈炎、結締組織病、抗凝治療并發(fā)癥等?!九R床表現】部分患者發(fā)病前有一定的誘發(fā)因素,如體力勞動、咳嗽、排便、奔跑、飲酒、情緒激動、性生活等。(一)急性起病者多為急驟起病,主訴劇烈頭痛,位于前額、后枕或整個頭痛,并可延及頸、肩、背、腰等部位,頭痛發(fā)生率為70%~100%。老年人頭痛較輕,偶可主訴頭昏或眩暈。半數以上患者伴惡心及嘔吐,多為噴射性嘔吐。約33%~81%的患者有意識障礙,多為起病后立即發(fā)生,程度可從輕度意識模糊至昏迷。持續(xù)時間可自數分鐘至數天。老年人意識障礙較重??捎械?、畏光、少動、言語減少等,有的患者出現譫妄、幻覺、妄想躁動等。部分患者有癲癇發(fā)作,可發(fā)生在出血時或出血后,表現為全身性或部分性發(fā)作。個別患者可以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。體格檢查時可見頸項強直,Kernig征和Brudzinski征陽性。少數患者在發(fā)病早期Kernig征可以陰性。眼底檢查可見一側或雙側玻璃體下出血,在發(fā)病數小時內發(fā)現,約于2周內逐漸吸收和消失。玻璃體下出血的發(fā)現有診斷價值??梢姷揭粋然螂p側視乳頭水腫。此外,在體格檢查中,可以見到不同程度的局限性神經系統(tǒng)體征。如顱神經麻痹:以一側動眼神經最多見,可有面神經麻痹、視和聽神經麻痹、三叉神經和展神經麻痹。偏癱和偏身感覺障礙:可出現短暫或持久的肢體單癱、偏癱、四肢癱、偏身感覺障礙等局限性癥狀和體征。亦可見到自主神經和內臟功能紊亂,如體溫升高、血壓升高、心電圖ST段降低、巨大θ波改變以及應激性潰瘍、呼吸功能紊亂或急性肺水腫等。(二)遲發(fā)性神經功能缺損遲發(fā)性神經功能缺損(delayedneurologicaldeficits)或稱作后期并發(fā)癥,包括再出血、腦血管痙攣、急性非交通性腦積水和正常顱壓腦積水等。再出血以5~11天為高峰,81%發(fā)生在1個月內。臨床表現為在病情穩(wěn)定好轉的情況下,突然發(fā)生劇烈頭痛、惡心嘔吐,意識障礙加重,原有局灶癥狀和體征亦可重新出現。血管痙攣通常在出血后3~5天發(fā)生,持續(xù)1~2周,表現為病情穩(wěn)定后又出現神經系統(tǒng)定位體征和意識障礙。腦血管痙攣嚴重時可導致腦梗死,主要表現為蛛網膜下腔出血癥狀好轉后又出現惡化或進行性加重;意識狀態(tài)好轉后又加重至嗜睡或昏迷;出現偏癱、偏身感覺障礙、失語等神經系統(tǒng)局灶體征;出現頭痛、嘔吐等顱內壓升高癥狀;腰椎穿刺無再出血的表現。蛛網膜下腔出血后1周左右可見腦室開始擴大,發(fā)生急性或亞急性腦室擴大和腦積水。晚期可出現正常顱壓腦積水,表現為精神障礙、步態(tài)異常和尿失禁?!驹\斷要點】(一)診斷突然發(fā)生的劇烈頭痛和嘔吐、腦膜刺激征陽性、癲癇發(fā)作、顱神經損害特別是動眼神經麻痹,或輕偏癱等局限性體征,若眼底檢查發(fā)現玻璃體下出血即可診斷SAH。(二)輔助檢查1.腦脊液檢查均勻血性腦脊液是蛛網膜下腔出血的特征性表現,起病1天后紅細胞開始破壞,腦脊液逐步變黃,持續(xù)2~3周,故腦脊液黃變提示蛛網膜下腔陳舊出血可能。腦脊液壓力增高,白細胞計數輕度增高。2.影像學檢查(1)CT檢查:可以顯示蛛網膜下腔、腦池、腦溝內高密度影的蛛網膜下腔出血,以及繼發(fā)顱內血腫、腦室出血、腦積水、腦水腫、腦梗死等,顱底、鞍上池、側裂等處可見高密度影,在發(fā)病開始后5天內陽性率較高。MRI診斷蛛網膜下腔出血的實用價值沒有CT高,但磁共振血管造影MRA可發(fā)現動脈瘤等。CT和MRI也可排除非動脈瘤SAH的病因,如腫瘤或血管畸形等。(2)腦血管造影:數字減影動脈造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已廣為應用,是確定蛛網膜下腔出血病因的重要手段,可確定出血的病因、部位、性質,如動脈瘤、動靜脈畸形及血管痙攣等。MRA可在任何時候進行,DSA選擇出血3天內或3周后進行為宜。(三)鑒別診斷包括腦膜炎、偏頭痛急性發(fā)作、高血壓腦病、腦實質內出血、腦室出血、顱內腫瘤等。【治療方案及原則】治療原則為盡早明確病因,對因治療,防止繼發(fā)性血管痙攣,降低顱內壓,減輕腦水腫,防止再出血和并發(fā)癥等。(一)一般治療絕對臥床休息,避免情緒激動和用力,維持生命體征穩(wěn)定,維持水、電解質平衡,保持大小便通暢。應盡早請神經外科會診,完成病因檢查和積極早期介入或手術治療。沒有條件的地區(qū)和醫(yī)院應當立即告知病情的危險性,并絕對臥床3~4周。(二)控制血壓血壓過高是再出血的危險因素之一,過低可致腦缺血,故應使血壓控制在正常偏低(參考腦出血章節(jié))。(三)控制顱內壓可予20%甘露醇125~250ml,靜脈滴注,每6~8小時1次,注意尿量、血鉀及心、腎功能。也可應用甘油果糖250~500ml緩慢靜脈滴注,每8~12小時1次,注意血糖和和血鈉。也可適量應用速尿(參考腦出血章節(jié))。(四)抗纖溶藥物為防止血塊溶解引起的再出血,應用較大劑量的抗纖溶藥物,常用包括:6一氨基己酸、氨甲苯酸(止血芳酸)、氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)等。但抗纖溶藥物易引起深靜脈血栓形成、肺動脈栓塞和腦積水,以及誘發(fā)和加重腦血管痙攣等。近年來,對該類藥物的應用尚有爭議。(五)預防和治療腦血管痙攣可應用鈣通道拮抗劑如尼莫地平緩慢靜滴治療14天,手術處理動脈瘤后,在保證無再出血的情況下,可在嚴密觀察下進行短期擴容、增高血壓和增加心排出量的治療。(六)對癥處理止痛,控制煩躁不安,改善睡眠和防止便秘等。(七)外科處理動脈瘤應外科處理,包括外科手術或介入治療,應在發(fā)病72小時或在2~3周后進行。腦內血腫應手術清除。急性非交通性腦積水嚴重時,可行腦室穿刺引流術,正常顱壓腦積水可行腦室腹腔分流術。第三節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作【概述】短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack,TIA)為局部性缺血造成的短暫性腦或視網膜神經功能缺陷,臨床表現為缺血部位的相應癥狀和體征,每次發(fā)作持續(xù)時間為數分鐘至1小時;可反復發(fā)作;無任何急性梗死的證據發(fā)現。TIA不是良l生疾病,它預示患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危險中,應予積極處理,以減少發(fā)生腦梗死的幾率?!九R床表現】TIA的臨床表現隨受累的血管不同而表現不同。(一)短暫性單眼盲短暫性單眼盲(transientmonocularblindnessoramaurosisfugax)又稱發(fā)作性黑矇,短暫的單眼失明是頸內動脈分支眼動脈缺血的特征性癥狀。(二)頸動脈系統(tǒng)TIA側肢體或單肢的發(fā)作性輕癱最常見,通常以上肢和面部較重;主側半球的頸動脈系統(tǒng)缺血可表現為失語、偏癱、偏身感覺障礙和偏盲。(三)椎一基底動脈系統(tǒng)TIA常見癥狀有眩暈和共濟失調、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側肢體癱瘓,或感覺障礙、皮質性盲和視野缺損。另外,還可以出現猝倒癥?!驹\斷要點】(一)臨床診斷TIA患者就醫(yī)時多發(fā)作已過,因此,診斷只能依靠病史。在對TIA患者作出臨床診斷之后,應同時對患者進行神經影像學檢查,以除外可導致短暫性神經功能缺損的非血液循環(huán)障礙性疾病。(二)病因診斷1.血液成分包括血常規(guī)、血沉、凝血象、血生化等。有條件時可作抗磷脂抗體以及凝血前狀態(tài)(prothromboticstate)檢查,如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、凝血酶時間、血紅蛋白電泳、血清電泳和同型(半)胱氨酸[homocyst(e)ine]的測定。2.心臟心電圖、超聲心動圖檢查,有必要時可作24小時心電監(jiān)測,以了解心臟節(jié)律的變化,有條件時也可考慮作經食管超聲心動圖檢查。3.供應腦的大動脈和腦動脈檢查頸部多普勒超聲、經顱多普勒超聲(TCD)。有條件和必要時可作磁共振血管造影(MRA)等,以及數字減影動脈血管造影(DSA)檢查。4.血流動力學變化主要是尋找可以導致腦血流量下降的因素,如低血壓、脫水、心臟功能差、大動脈狹窄或阻塞導致其供血區(qū)的血流量下降等。(三)鑒別診斷TIA應與可以導致短暫性神經功能障礙發(fā)作的疾病相鑒別,如伴先兆的偏頭痛、部分性癲癇、顱內結構性損傷(如腫瘤、血管畸形、慢性硬膜下血腫、巨動脈瘤等)、多發(fā)性硬化、迷路病變、代謝性疾病(如低血糖發(fā)作、高鈣血癥、低鈉血癥等)、心理障礙等;發(fā)作性黑矇應與青光眼等眼科疾病相鑒別?!局委煼桨讣霸瓌t】(一)治療目的及原則TIA患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危險中,應予積極處理,以減少發(fā)生腦梗死的幾率。于TIA后發(fā)生腦梗死的幾率很高,發(fā)作后第1個月為4%~8%,第1年為12%~13%,5年內為24%~9%。頻發(fā)性TIA(crescendoTIA)的定義為24小時內發(fā)作2次或2次以上者,應予急診處理。(二)TIA的治療1.一旦發(fā)生TIA之后,應及時就醫(yī),并進行系統(tǒng)的病因學檢查,以制定TIA的治療策略。2.抗凝治療對頻發(fā)性TIA和正處于發(fā)作狀態(tài)的TIA可考慮抗凝治療。在排除禁忌證之后(如消化性潰瘍病史、出血傾向、血壓高于180/100mmHg、嚴重糖尿病和其他嚴重的系統(tǒng)疾病、臨床不能除外腦出血者),按具體情況可選用以下幾種方法:①肝素加華法林,肝素12500U加入5%葡萄糖生理鹽水或10%葡萄糖溶液1000ml中,緩慢靜脈滴注,維持24~-48小時,同時檢查靜脈凝血時間(試管法),根據靜脈凝血時間調整滴速,使靜脈凝血時間維持在20--~30分鐘,或檢測部分凝血活酶時間(APTT),維持在1.5倍之內。在用肝素的第1天即選用一種口服抗凝藥物,如華法林4~6mg,同時檢查凝血酶原時間及活動度,凝血酶原活動度控制在20%~30%之間,國際標準化比值(intlernationalnormalizedrati0,INR)控制在2.0~3.0左右,達到以上情況后,即停用肝素。②單獨口服華法林,首日劑量4~6mg,每天檢查凝血酶原時間和活動度,維持凝血酶原活動度在20%~30%之間,待穩(wěn)定后每周檢查1次凝血酶原活動度。③單獨用低分子肝素,每次0.4ml,每天2次,皮下注射,10~14日為一療程?;颊呃w維蛋白原增高時,可考慮降低纖維蛋白原治療。3.抗血小板聚集劑腸溶阿司匹林50~150mg/d、雙嘧達莫(又名潘生丁)成人預防劑量每日需達200mg,有條件者選擇氯吡格雷(clopidogrel)75mg,每日1次,亦可用鹽酸噻氯匹定(ticlopidine),劑量為250mg/d。使用鹽酸噻氯匹定時,應定期檢測血常規(guī)。4.TIA病因、危險因素和合并癥的處理按具體發(fā)現分別給予相應的處理。5.外科手術治療當發(fā)現頸動脈粥樣硬化狹窄在70%以上時,在患者和家屬同意下可考慮行頸動脈內膜剝除術?;颊吒啐g、體質較差者可考慮血管內介入治療。應當在設備較好和該項手術熟練和有經驗的醫(yī)院進行。第四節(jié)腦梗死【概述】腦梗死是指腦部供血中斷,又無充分側支循環(huán)代償供血時導致的腦組織缺血、缺氧性壞死和腦軟化,而產生的神經系統(tǒng)癥狀群。不包括全腦性缺血和缺氧性壞死,如窒息和心跳、呼吸暫停引起的全腦病損?!九R床表現】腦梗死的臨床表現和受累的血管部位、范圍、次數、原發(fā)病因和側支循環(huán),以及患者的年齡和伴發(fā)疾病等諸多因素有關。下面介紹典型的神經系統(tǒng)表現。(一)臨床分類(T()ASrr分類)1.大動脈動脈粥樣硬化(1arge—arteryatherosclerosis);2.心源性腦栓塞(cardi()erabolism);3.小血管閉塞(small一vesselocclLlsion)(包括無癥狀腦梗死);4.其他病因確定的腦梗死(stroke0fotherdeterminedetiology);5.病因不能確定的腦梗死(stroke0fundeterminedetiology)。(二)臨床表現動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死、腦栓塞、腔隙性腦梗死是缺血性腦卒中最常見的類型。其中動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死約占缺血性腦卒中的60%~80%,起病相對較慢,常在數分鐘、數小時甚至1~2天達到高峰,不少患者在睡眠中發(fā)病,約15%的患者以往經歷過TIA。腦梗死的主要臨床表現可區(qū)分為前循環(huán)和后循環(huán),或稱頸動脈系統(tǒng)和椎一基底動脈系統(tǒng)癥狀。1.頸動脈系統(tǒng)腦梗死主要表現為病變對側肢體癱瘓或感覺障礙;主半球病變常伴不同程度的失語,非主半球病變可出現失用或認知障礙等高級皮質功能障礙。其他少見的臨床表現包括意識障礙、共濟失調、不隨意運動及偏盲等。2.椎一基底動脈系統(tǒng)腦梗死累及枕葉可出現皮質盲、偏盲;累及顳葉內側海馬結構,可出現近記憶力下降;累及腦干或小腦可出現眩暈、復視、吞咽。困難、霍納綜合征、雙側運動不能、交叉性感覺及運動障礙、共濟失調等。累及腦干上行網狀激活系統(tǒng)易出現意識障礙。3.腔隙性梗死(1acunarinfarcts)是指腦或腦干深部血管直徑100~400mm的穿通動脈阻塞所引起的缺血性小梗死,大小介于直徑為0.2~1.5mm之間,主要累及前脈絡膜動脈、大腦中動脈、大腦后動脈或基底動脈的深穿支。腔隙性梗死主要見于高血壓患者。受累部位以多寡為序有殼核、腦橋基底、丘腦、內囊后肢和尾狀核;另外也可累及內囊前肢、皮質下白質、小腦白質和胼胝體。腔隙性梗死的預后良好。但多次發(fā)生腔隙性梗死而產生的多發(fā)性腔隙性梗死或稱腔隙狀態(tài),可導致假性延髓麻痹和血管性認知功能障礙。腔隙性梗死的表現至少有20種臨床綜合征,但以下列4型最為常見:(1)純運動偏癱(puremotorhemiparesis):多由于內囊、放射冠或腦橋基底部腔隙性梗死所致。臨床表現為一側輕偏癱或偏癱,主要累及面部和上肢,下肢受累很輕,可伴有輕度構音障礙,但不伴失語、失用或失認,沒有感覺、視野或高級皮質神經功能障礙。(2)純感覺卒中(puresensorystroke):亦稱作純偏身感覺卒中,多是由于丘腦腹后外側核腔隙性梗死所致。臨床表現為偏身麻木、感覺異常,累及面部、上肢、軀干和下肢。主觀感覺障礙比客觀發(fā)現的感覺障礙要重。放射冠或頂葉皮質的缺血梗死,腦橋內側丘系腔隙性梗死也可表現為純感覺卒中。中腦背外側小出血若只局限于背側脊髓丘腦束也可表現為純感覺卒中。(3)輕偏癱共濟失調(ataxichemiparesis):又稱同側共濟失調和足輕癱(homolateralataxiaandcruralparesis)。由于內囊后支或腦橋基底部腔隙性梗死所致。臨床表現為病變對側下肢為主的輕癱,并伴有癱瘓同側上、下肢共濟失調,足跖反射伸性,但無構音障礙,面肌受累罕見。該綜合征也可見于丘腦內囊、紅核病損,也見于大腦前動脈表淺支阻塞造成的旁中央區(qū)病損。輕偏癱和共濟失調同時發(fā)生在一側肢體的解剖學基礎尚不完全肯定。同側上肢共濟失調認為是由于累及皮質一腦橋一小腦束使小腦功能低下所致,而以足受累為主的輕偏癱是由于放射冠上部病損所致,因為曾發(fā)現由于左側大腦前動脈供應區(qū)旁中央區(qū)皮質下梗死造成的右輕偏癱,和共濟失調患者的左外側額葉皮質和右側小腦半球的血流皆降低,被認為是交叉大腦一小顱神經功能聯系不能(diasctlisis)所致。(4)構音障礙一手笨拙綜合征(dysarthria—cllamsyhandsyndrome):多由腦橋上1/3和下2/3之間基底深部的腔隙性梗死所致。臨床特征是核上性面肌無力、伸舌偏斜、構音障礙、吞咽困難、手精細運動控制障礙和足跖反射伸性。內囊部位腔隙性梗死也可造成這種綜合征。另外,殼核和內囊膝部腔隙性梗死和小的出血,除可造成構音障礙一手笨拙綜合征外尚伴有小字征(micro—graphia)。以上所述4型臨床綜合征實際上只是解剖學意義的綜合征,缺血性腔隙性梗死和皮質下或腦干局限小出血也可造成這些綜合征。【診斷要點】(一)臨床診斷1.動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死(1)常于安靜狀態(tài)下發(fā)病。(2)大多數發(fā)病時無明顯頭痛和嘔吐。(3)發(fā)病較緩慢,多逐漸進展或呈階段性進行,多與動脈粥樣硬化有關,也可見于動脈炎、血液病等。(4)意識清楚或輕度障礙。5)有頸內動脈系統(tǒng)和(或)椎一基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征。(6)頭部CT或MRI檢查:可發(fā)現與癥狀和體征相一致的責任病灶。影像學表現須符合缺血性改變。(7)腰椎穿刺檢查腦脊液正常。2.腦栓塞(1)急性發(fā)病,在數秒、數分鐘內到達高峰。(2)多數無前驅癥狀。(3)意識清楚或有短暫性意識障礙。大塊栓塞時可伴有病側頭痛、惡心和嘔吐。偶有局部癲癇樣表現。(4)有頸動脈系統(tǒng)或椎一基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征。(5)腰椎穿刺腦脊液檢查正?;蜓裕粲屑t細胞可考慮出血l生腦梗死。(6)栓子的來源可分為心源性或非心源性。(7)頭部CT或MRI檢查可發(fā)現梗死灶。3.腔隙性梗死(1)發(fā)病多由于高血壓動脈硬化所引起,呈急性或亞急性起病。(2)多無意識障礙。(3)可進行MRI檢查以明確診斷。(4)臨床神經癥狀較輕。(5)腰椎穿刺腦脊液(CSF)正常。(二)病因診斷1.病因檢查(1)血液成分:包括血常規(guī)、血沉、凝血象、血生化等。根據患者的臨床情況可適當地增加相應的檢查項目,如抗心磷脂抗體、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、凝血酶時間、血紅蛋白電泳、血清電泳和同型(半)胱氨酸[homocyst(e)ine]測定。(2)心臟:首先可作心電圖、超聲心動圖檢查,必要時可作24小時心電監(jiān)測心臟節(jié)律的變化,必要和有條件時可作經食管超聲心動圖檢查,以了解反常栓子的來源。(3)腦動脈和腦血流檢查:可作頸部多普勒超聲、經顱多普勒超聲(TCD)、磁共振血管造影(MRA或MRV)等。必要時可行數字減影腦血管造影(DSA)。(4)血流動力學檢查:尋找可以導致腦血流量下降的因素,如低血壓、脫水、心臟功能差、大動脈狹窄或梗阻。2.全身情況檢查心臟、血生化、血氣、各種免疫指標、胸片及腹部B超等。腦栓塞患者更應對心臟功能進行檢查。(三)鑒別診斷腦梗死需與腦出血鑒別,特別是小量腦出血易與腦梗死混淆。但由于頭部CT的普遍應用,使缺血性腦卒中與出血性腦卒中的鑒別診斷已不再困難。如患者有意識障礙,則應與其他引起昏迷的疾病相鑒別(如代謝性腦病、中毒等)。【治療方案及原則】(一)治療原則急性腦梗死的治療與“時間窗”密切相關。急性腦梗死可分為三個階段,即超早期(指發(fā)病1~6小時以內)、急性期(1~2周)和恢復期(>2周~6個月)。要特別重視超早期和急性期的處理,要注意全身綜合治療與個體化相結合,針對不同病情、不同病因采取有針對性的治療措施。1.盡早恢復腦缺血區(qū)的血液供應。2.防治缺血性腦水腫。3.加強監(jiān)護和護理,預防和治療并發(fā)癥。4.早期給予系統(tǒng)化及個體化康復治療。(二)具體治療方案1.急性期的一般治療(1)保持呼吸道通暢,減輕腦缺氧,監(jiān)測血氣,預防和治療壓瘡、呼吸道感染及尿路感染,預防肺栓塞、下肢深靜脈血栓形成等。(2)調整血壓:腦梗死急性期要慎用降壓藥。如平均動脈壓(收縮壓加舒張壓乘2除以3)>130mmHg或收縮壓<220mmHg,參考患者原先血壓和治療情況,可慎用降壓藥物,并應密切觀察,注意避免血壓過低或血容量不足。(3)血糖:急性期血糖過高或低血糖對腦組織皆有害,可參考原先血糖情況給予相應的處理,一般維持血糖在6.7mmol/L(120mg/d1)水平為宜。(4)顱內高壓和腦水腫:腦水腫一般在發(fā)病后3~5天達到高峰。腦水腫的處理原則:減輕顱內壓,維持足夠的腦血液灌注,避免缺血惡化,預防腦疝。腦梗死急性期應限制液體人量,5%葡萄糖液可能加重腦水腫,故應慎用。對可能增加顱內壓的某些因素(如缺氧、高二氧化碳血癥及高熱等)應予以糾正。降低顱內壓常用的方法有甘露醇、甘油果糖、速尿(具體使用參考腦出血章節(jié))。皮質激素治療腦梗死后腦水腫及顱內壓增高尚有爭議。大腦半球或小腦大面積梗死壓迫腦干時,應及時進行去骨瓣減壓,可挽救生命。(5)體溫控制:無論任何原因引起的體溫增高,都應積極處理,維持體溫在正常范圍。亞低體溫治療的效果和不良效應有爭論,不宜常規(guī)應用。(6)大腦主干動脈梗死造成的腦梗死常有癇性發(fā)作。有癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥:苯妥英鈉和卡馬西平。(7)加強護理:加強全身和皮膚護理,防治壓瘡;床頭保持30~~45。以防止吸人性肺炎;保證充足的熱量及均衡的營養(yǎng),保持正常的水、電解質及酸堿平衡。(8)伴發(fā)疾病和合并癥的處理:可伴發(fā)急性或慢性心臟病、糖尿病、慢阻肺、睡眠呼吸暫停綜合征、肥胖、腎病以及某些使腦血流量下降的疾患,如對低血壓、休克、心衰等均應積極進行相應的處理。2.溶栓治療包括靜脈溶栓及動脈內溶栓,藥物有尿激酶和tPA。治療的“時間窗”應嚴格控制在3小時之內,并應按要求嚴格選擇適應證(參考有關原始文獻)。該治療法有引發(fā)腦出血和其他副作用。有條件的醫(yī)院,在嚴格選擇適應證和篩選患者標準的情況下,可以試用和觀察。不推薦常規(guī)臨床應用。3.抗凝治療(1)適應證:短暫性腦缺血發(fā)作反復發(fā)生者;進展性卒中;椎一基底動脈血栓形成;反復發(fā)作的腦栓塞(心房顫動引起者)及靜脈系統(tǒng)血栓形成。(2)禁忌證:有消化性潰瘍病史;有出血傾向;血壓高于180/100mmHg;有嚴重肝、腎疾患者;臨床不能除外腦出血者。(3)方法:1)一般急性腦梗死,原則上不推薦使用抗凝治療。2)溶栓治療患者,溶栓24小時后可開始使用抗凝治療。3)心源性腦梗死(人工瓣膜、心房顫動、心壁血栓形成者)使用抗凝治療,首選華法林制劑4~6mg/d,逐步調整INR,使之控制在2.0~3.0之間。不能使用華法林時,可用抗血小板藥物氯吡格雷75mg/d。4)低分子肝素和肝素治療腦梗死的臨床療效尚無肯定結論,一般不首先推薦。但擬為動脈狹窄或靜脈血栓時推薦使用。4.抗血小板凝聚抗血小板凝聚藥治療急性腦梗死的價值不能肯定,但作為二級預防藥物減少復發(fā)的價值可以肯定。常用的一線藥物有腸溶阿司匹林和潘生丁(成人劑量200~400mg/d),二線藥有氯吡格雷和鹽酸噻氯匹定。但鹽酸噻氯匹定有血小板減少的不良事件,所以不推薦用于急性腦梗死。發(fā)病24小時后推薦阿司匹林100~150mg/d。5.降纖酶治療國內應用降纖酶治療急性腦梗死較廣泛,肯定有降低纖維蛋白原的效果,但應用的時間窗、劑量及纖維蛋白原降低是否與臨床改善相一致,近期和遠期療效、不良反應等尚有待進一步研究。6.外科治療大腦半球動脈主干造成的腦梗死,出現嚴重的腦水腫危及生命,或小腦大面積梗死壓迫腦于時,手術減壓可以降低病死率,但遠期療效待定。7.血管危險因素的處理發(fā)現血管危險因素應給予相應的處理,如供應腦的大血管和腦動脈病變、血液成分異常、心臟疾病及血流動力學異常的原因;常見的血管危險因素主要有高血壓、心臟病、高血脂、糖尿病、吸煙、肥胖等。病因和危險因素多為數種并存,應同時處理。8.盡早進行神經功能障礙的康復治療。第五節(jié)腦靜脈和靜脈竇血栓形成【概述】腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosisofthecerebralveinsandsinuses,TCVS)和腦動脈卒中不同,多見于年輕人,臨床表現和疾病過程變化很大,其發(fā)病機制、診斷手段和治療也與動脈血栓形成不同。【臨床表現】(一)臨床癥狀l.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀,但頭痛又是最無特征性的癥狀。成人的發(fā)生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重,數天內到達頂峰;也可突然發(fā)病,歷時幾秒鐘,貌似蛛網膜下腔出血。2.腦病變和神經系統(tǒng)體征見于1/2的患者。特征的體征是輕偏癱和失語,幾天內出現對側半球癥狀和體征,這是因上矢狀竇血栓形成造成的兩側皮質病變所致。3.癲癇發(fā)作見于約40%的患者,明顯高于動脈卒中患者。50%的癲癇發(fā)作形式為局限性發(fā)作,也出現全身性發(fā)作到危及生命的癲癇持續(xù)狀態(tài)。4.丘腦病變癥狀深部靜脈系統(tǒng)血栓形成,如直竇和其分支血栓形成,將造成中央定位的、多為雙側的丘腦病變,從而出現精神行為障礙,諸如譫妄、遺忘和緘默,這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現。5.神志障礙和腦疝大的單側梗死或出血壓迫間腦和腦干,若處理不及時,患者可出現昏迷或死于腦疝?;杳缘钠渌蜻€有丘腦病變和全身性癲癇發(fā)作。6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發(fā)熱、眶周水腫、眼球突出、球結膜血管充血和水腫,以及由于累及動眼神經、展神經和滑車神經麻痹導致的眼球運動障礙。7.顱內壓增高單純的顱內壓增高只有頭痛,無其他神經系統(tǒng)癥狀,但可出現復視。雙側展神經受累,無定位價值。視乳頭水腫嚴重時可出現短暫性視力障礙。(二)病理機制為了解TCVS的癥狀和體征,必須了解和區(qū)別兩個不同的但同時發(fā)生的機制:1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導致的腦局部損害。2.主要靜脈竇血栓形成造成顱內壓增高。(三)TCVS的發(fā)生率最常見的為橫竇(86%)和上矢狀竇(62%),但多數患者的血栓形成發(fā)生在一個以上靜脈竇。(四)原因和危險因素1.遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態(tài)(1)抗凝血酶缺乏。(2)蛋白C和蛋白S缺乏。(3)V因子Leiden突變。(4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。(5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia):是由于甲基四氫葉酸降解酶(methylenetrahydro—folatereductase)基因突變所致。2.獲得性血栓形成前狀態(tài)(1)腎病綜合征。(2)抗磷脂抗體。(3)同型半胱氨酸血癥。(4)妊娠。(5)產褥期。3.感染(1)中耳炎,乳突炎,鼻竇炎。(2)腦膜炎。(3)系統(tǒng)感染性疾病。4.炎性疾病(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。(2)Wegener肉芽腫。(3)結節(jié)病(sarcoidosis)。(4)炎性腸病(inflammatoryboweldisease)。(5)Behcet病。5.血液疾病(1)紅細胞增多癥:原發(fā)性和繼發(fā)性。(2)血小板增多癥。(3)血液惡性病(blooddyscrasias):如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。(4)貧血:包括陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmalnocturnalhemo—globinuria)。6.藥物(1)避孕藥。(2)門冬酰胺酶(asparaginase)。7.機械性原因(1)頭顱外傷。(2)顱內靜脈竇和頸靜脈插管。(3)神經外科手術。(4)顱內腫瘤局部侵犯,如腦膜瘤。(5)腰椎穿刺。8.其他(1)脫水,特別是兒童。(2)癌瘤和副腫瘤綜合征。(3)繼發(fā)于AVM和AVF的高血流血管病變?!驹\斷要點】(一)診斷高度變異,對以下情況應提高警惕:1.青年人和中年人,最近發(fā)生的原因不清的頭痛。2.青年人和中年人,在無任何血管危險因素的情況下出現卒中樣癥狀。3.顱內壓增高的患者。4.CT發(fā)現出血性梗死,特別是梗死是多發(fā)的,而不局限于動脈血管分布領域。(二)影像學檢查1.最敏感的檢查技術是MRI和核磁靜脈圖(Hmgneticresorlaneevenogra—phy,MRV)。2.MRI表現于T1wI和T2wI,血栓形成的靜脈竇表現為高信號,信號的特征因血栓的年齡而有不同,在血栓形成后頭5天和1個月之后,T1WI表現為等信號。3.MRI表現有靜脈竇的異常信號,同時于MRV發(fā)現有相應的血流缺失可確診為血栓形成,在這方面需放射科和臨床醫(yī)生合作,結合臨床和積累經驗以避免診斷和技術上的失誤。4.若MRI不能立即檢查,應行CT檢查,CT檢查可排除急性腦疾病,如動脈瘤破裂所致的蛛網膜下腔出血、腦出血、腦梗死、腫瘤等;也能顯示靜脈造成的梗死和出血,但CT可完全正常。5.高分辨度CT可顯示靜脈竇內的血栓形成影像,甚或可顯示皮質靜脈第一章腦血管疾病19內的血栓形成(繩索征,cordsign)。6.CT靜脈圖(CTvenography,CTV)能顯示腦靜脈系統(tǒng)的影像。7.腦血管造影若。MRI和CTV仍不能肯定診斷,應行腦血管造影。腦血管造影能詳細顯示腦靜脈的情況,因此在某些罕見的病例,如孤立的皮質靜脈血栓形成,無靜脈竇血栓形成時也能診斷。動脈造影也可顯示擴展和彎曲的靜脈影像(螺絲錐),是靜脈竇血栓形成下游的影像學表現。但解釋動脈造影結果很困難,因為解剖變異很大,如橫竇常有單側發(fā)育不良或缺如?!局委煼桨讣霸瓌t】(一)一般處理1.大靜脈竇血栓形成和急性顱內壓增高是危險的,患者可于幾小時內死于腦疝。意識障礙和腦出血是預后不良的指征。2.急性期處理是對癥治療和穩(wěn)定患者的狀況,特別是預防腦疝的發(fā)生。3.積極查找病原和危險因素,予以相應的處理,特別是有無感染疾病,應同時予以積極處理。(二)抗凝治療抗凝治療的目的是阻止血栓形成的繼續(xù)發(fā)展,以及預防肺栓塞。但抗凝治療有可能使靜脈梗死,變?yōu)槌鲅怨K溃s40%的靜脈竇栓塞患者在抗凝治療前有出血性梗死。使用時應斟酌利弊,在嚴密觀察的情況下使用。肝素比低分子肝素的出血危險性更大。(三)溶栓治療血管內溶栓治療(endovasctllarthrombolysis)是企圖將溶栓酶(常用的為尿激酶)直接注入到靜脈竇以溶解血栓,有時和機械性血栓抽吸合并進行。但療效尚有待證實。目前此類療法只能限于在有條件和有經驗的醫(yī)療中心進行,且應限于病情嚴重和預后不良的患者。(四)皮質激素急性期使用皮質激素能否改善預后不能肯定。(五)積極處理顱內壓增高1.急性顱內壓增高要求給予甘露醇、甘油果糖和乙酰唑胺等利尿劑以降低顱內壓,手術清除出血性梗死,或降壓性偏側顱骨切除術(decompressivehemicran:iectomy)。2.慢性顱內壓增高對只表現為慢性顱內壓增高的患者,首先應除外顱內占位病變,并需確定靜脈竇栓塞為其原因;另外無大的梗死或出血時,可進行反復腰椎穿刺治療。其目的是降低顱內壓,緩解頭痛,減輕視乳頭水腫,保護視力??诜阴_虬?acetazolamide)500~1000mg/d,一般患者對該藥耐受良好,可連續(xù)服用數周至數月。若反復腰椎穿刺和口服乙酰唑胺在2周內不能控制顱內壓增高,則應外科行腦脊液引流術,常為腰腹膜短路術。若視力和視野惡化,則應考慮視神經鞘開窗術(fenestrationoftheoptic_nervesheet),這兩種手術皆伴有合并癥,各自的長期療效也有待證實。第二章中樞神經系統(tǒng)感染第一節(jié)急性細菌性腦膜炎【概述】急性細菌性腦膜炎引起腦膜、脊髓膜和腦脊液化膿性炎性改變,又稱急性化膿性腦膜炎,多種細菌如流感嗜血桿菌(haemophilusinfluenzae)、肺炎鏈球菌(streptOCOCCuspneumoniae)、腦膜炎雙球菌或腦膜炎奈瑟菌(nisseriameningitidis)為最常見的引起急性腦膜炎者?!九R床表現】(一)一般癥狀和體征呈急性或暴發(fā)性發(fā)病,病前常有上呼吸道感染、肺炎和中耳炎等其他系統(tǒng)感染?;颊叩陌Y狀、體征可因具體情況表現不同,成人多見發(fā)熱、劇烈頭痛、惡心、嘔吐和畏光、頸強直、Kemig征和Brudzinski征等,嚴重時出現不同程度的意識障礙,如嗜睡、精神混亂或昏迷。患者出現腦膜炎癥狀前,如患有其他系統(tǒng)較嚴重的感染性疾病,并已使用抗生素,但所用抗生素劑量不足或不敏感,患者可能只以亞急性起病的意識水平下降作為腦膜炎的唯一癥狀。嬰幼兒和老年人患細菌性腦膜炎時腦膜刺激征可表現不明顯或完全缺如,嬰幼兒臨床只表現發(fā)熱、易激惹、昏睡和喂養(yǎng)不良等非特異性感染癥狀,老年人可因其他系統(tǒng)疾病掩蓋腦膜炎的臨床表現,須高度警惕,需腰椎穿刺方可確診。腦膜炎雙球菌腦膜炎可出現暴發(fā)型腦膜腦炎,是因腦部微血管先痙攣后擴張,大量血液聚積和炎性細胞滲出,導致嚴重腦水腫和顱內壓增高。暴發(fā)型腦膜炎的病情進展極為迅速,患者于發(fā)病數小時內死亡。華一佛綜合征(Watcr-hoLlse—Friderichsensyndrome).發(fā)生于10%~20%的患者,表現為融合成片的皮膚淤斑、休克及。腎上腺皮質出血,多合并彌散性血管內凝血(DIC),皮膚淤斑首先見于手掌和腳掌,可能是免疫復合體沉積的結果。(二)非腦膜炎體征如可發(fā)現紫癜和淤斑,被認為是腦膜炎雙球菌感染疾病的典型體征,發(fā)現心臟雜音應考慮心內膜炎的可能,應進一步檢查,特別是血培養(yǎng)發(fā)現肺炎球菌和金黃色葡萄球菌時更應注意:蜂窩織炎,鼻竇炎,肺炎,中耳炎和化膿性關節(jié)炎;面部感染。(三)神經系統(tǒng)合并癥細菌性腦膜炎病程中可出現局限性神經系統(tǒng)癥狀和體征。1.神經麻痹炎性滲出物在顱底積聚和藥物毒性反應可造成多數顱神經麻痹,特別是前庭耳蝸損害,以展神經和面神經多見。2.腦皮質血管炎性改變和閉塞表現為輕偏癱、失語和偏盲。可于病程早期或晚期腦膜炎性病變過程結束時發(fā)生。3.癲癇發(fā)作局限和全身性發(fā)作皆可見。包括局限性腦損傷、發(fā)熱、低血糖、電解質紊亂(如低血鈉)、腦水腫和藥物的神經毒性(如青霉素和亞胺培南),均可能為其原因。癲癇發(fā)作在疾病后期腦膜炎經處理已控制的情況下出現,則意味著患者存有繼發(fā)性合并癥。4.急性腦水腫細菌性腦膜炎可出現腦水腫和顱內壓增高,嚴重時可導致腦疝。顱內壓增高必須積極處理,如給予高滲脫水劑,抬高頭部,過度換氣和必要時腦室外引流。5.其他腦血栓形成和顱內靜脈竇血栓形成,硬膜下積膿和硬膜下積液,腦膿腫形成甚或破裂。長期的后遺癥除神經系統(tǒng)功能異常外,10%~20%的患者還可出現精神和行為障礙,以及認知功能障礙。少數兒童患者還可遺留有發(fā)育障礙?!驹\斷要點】(一)診斷根據患者呈急性或暴發(fā)性發(fā)病,表現為高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、皮膚淤點或淤斑等全身性感染中毒癥狀,頸強直及Kernig征等,可伴動眼神經、展神經和面神經麻痹,嚴重病例出現嗜睡、昏迷等不同程度的意識障礙,腦脊液培養(yǎng)發(fā)現致病菌方能確診。(二)輔助檢查1.外周血象白細胞增高和核左移,紅細胞沉降率增高。2.血培養(yǎng)應作為常規(guī)檢查,常見病原菌感染陽性率可達75%,若在使用抗生素2小時內腰椎穿刺,腦脊液培養(yǎng)不受影響。3.腰椎穿刺和腦脊液檢查是細菌性腦膜炎診斷的金指標,可判斷嚴重程度、預后及觀察療效,腰椎穿刺對細菌性腦膜炎幾乎無禁忌證,相對禁忌證包括嚴重顱內壓增高、意識障礙等;典型CSF為膿性或渾濁外觀,細胞數(1000~10000)×10。/L,早期中性粒細胞占85%~95%,后期以淋巴細胞及漿細胞為主;蛋白增高,可達1~5g/L;糖含量降低,氯化物亦常降低,致病菌培養(yǎng)陽性,革蘭染色陽性率達60%~90%,有些病例早期腦脊液離心沉淀物可發(fā)現大量細菌,特別是流感桿菌和肺炎球菌。4.頭顱CT或MRI等影像學檢查早期可與其他疾病鑒別,后期可發(fā)現腦積水(多為交通性)、靜脈竇血栓形成、硬膜下積液或積膿、腦膿腫等?!局委煼桨讣霸瓌t】(一)一般處理包括降溫、控制癲癇發(fā)作、維持水及電解質平衡等,低鈉可加重腦水腫,處理顱內壓增高和抗休克治療,出現DIC應及時給予肝素化治療。應立即采取血化驗和培養(yǎng),保留輸液通路,頭顱CT檢查排除顱內占位病變,立即行診斷性腰椎穿刺。當CSF結果支持化膿性腦膜炎的診斷時,應立即轉入感染科或內科,并立即開始適當的抗生素治療,等待血培養(yǎng)化驗結果才開始治療是不恰當的。(二)抗生素選擇表2一l中的治療方案可供臨床醫(yī)師選擇,具體方案應由感染科醫(yī)師決定。表2-l細菌性腦膜炎治療的抗生素選擇人群常見致病菌首選方案備選方案新生兒<1個月B或D組鏈球菌、腸桿氨芐西林+慶大霉素氨芐西林+頭孢噻肟或頭菌科、李斯特菌孢曲松嬰兒1~3個月肺炎鏈球菌、腦膜炎球氨芐西林+頭孢噻肟或頭氯霉素+慶大霉素菌、流感桿菌、新生兒孢曲松±地塞米松致病菌嬰兒>3個月,肺炎鏈球菌、腦膜炎球頭孢噻肟或頭孢曲松±地氯霉素+萬古霉素或頭孢兒童<7歲菌、流感桿菌塞米松±萬古霉素吡肟替代頭孢噻肟兒童7~17歲肺炎鏈球菌、腦膜炎球頭孢噻肟或頭孢曲松+氨青霉素過敏者用氯霉素十和成人菌、李斯特菌、腸桿菌芐西林±萬古霉素TMP/SMZ科兒童7~17歲(對肺炎鏈球菌抗藥發(fā)生萬古霉素+三代頭孢十利氯霉素(非殺菌)和成人率高組)福平HIV感染同成人+梅毒、李斯特病原不清時,同成人十抗菌、隱球菌、結核桿菌隱球菌治療外傷或神經外金黃色葡萄球菌、革蘭萬古霉素+頭孢他啶(假萬古霉素+美羅培南科手術陰性菌、肺炎鏈球菌單胞菌屬加用靜脈±鞘內慶大霉素),甲硝唑(厭氧菌)注:氨芐西林(ampicillin);慶大霉素(gcntamicin);頭孢噻肟(cefotaximc);頭孢曲松(ceftriaXone);頭孢吡肟(ccfepime、);頭孢他啶(ccftazidime);甲硝唑(flagyl);美羅培南(meropenem);甲氧芐啶/磺胺甲嘿唑(trimethoprim/Sulfarnethoxazole=TMP/SMZ);萬古霉素(vanomycin);氯霉素(chloramphenicol);利福平(tifampin)(三)腦室內用藥腦室內使用抗生素的利弊尚未肯定,一般情況下不推薦使用,某些特殊情況如腦室外引流、腦脊液短路術或腦積水時,藥代動力學及藥物分布改變可考慮腦室內給藥。表2—2供參考。表2-2腦室內應用抗生素的劑量抗生素指征每日劑量萬古霉素苯甲異口惡唑青霉素抗藥5~20mg(或5~10mg/48h)慶大霉素革蘭陰性菌嚴重感染2~8mg(典型劑量8mg/d)氨基丁卡霉素慶大霉素抗藥5~50mg(典型劑量12mg/d)注:苯唑青霉素(oxacillin);阿米卡星(amikacin)(四)皮質類固醇的應用為預防神經系統(tǒng)后遺癥如耳聾等,可在應用抗生素前或同時應用類固醇激素治療。小兒流感桿菌腦膜炎治療前可給予地塞米松(dexamethasone),0.15mg/kg,1次/6h,共4日,或0.4mg/kg,1次/12h,共2日。第二節(jié)急性病毒性腦膜炎【概述】病毒性腦膜炎(viralmeningitis)是無菌性腦膜炎(asepticmeningitis)最常見的病原,約70%的無菌性腦膜炎病例為病毒感染所致。病毒性腦膜炎是全身病毒感染經血行播散至中樞神經系統(tǒng)的結果,多數病例發(fā)生于兒童和年輕人,夏秋季較多。50%~80%的病例由腸道病毒如柯薩奇病毒、ECHO病毒和非麻痹性脊髓灰質炎病毒引起,腮腺炎病毒、單純皰疹病毒2型、淋巴細胞性脈絡叢腦膜炎病毒和腺病毒是較少見的病因?!九R床表現】(一)病毒性腦膜炎的臨床表現急性起病,一般為數小時,出現發(fā)熱(38~40℃)、畏光和眼球運動疼痛、肌痛、食欲減退、腹瀉和全身無力等病毒感染的全身中毒癥狀,以及劇烈頭痛、嘔吐和輕度頸強直等腦膜刺激征,本病K

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