先天性唇腭裂與面裂

先天性唇腭裂與面裂第十二章掌握

(一）唇裂的臨床分類、術(shù)前準(zhǔn)備熟悉術(shù)后處理注意事項(xiàng)。

（二）腭裂的臨床分類、手術(shù)目的及原則。

熟悉（一）先天性唇、面裂和腭裂胚胎發(fā)育與發(fā)病因素。（二）唇腭裂序列治療的概念和方法。先天性口腔和面部發(fā)育畸形

（congenitaldevelopmentaldeformitiesoforalandmaxillofacialregion）唇裂、腭裂（cleftlip、cleft

palate)

最常見面橫裂、正中裂(facialtransverselcleft、midlinecleftlip)

偶見面斜裂(facialobliquecleft)

罕見

第一節(jié)胚胎發(fā)育與發(fā)病因素一胚胎發(fā)育

面部發(fā)育第3周-8周口腔頜面部的發(fā)育始于胚胎發(fā)育的第三周，此時(shí)胚胎長約3mm。腭部發(fā)育第8周—第12周

八周胎兒面部初步完成，繼發(fā)腭突形成中線融合形成腭的大部分與原發(fā)腭突結(jié)合切牙孔胚胎3周---額鼻突、上頜突、下頜突、口凹（原始口腔，口咽膜將其與前腸相隔）胚胎5周---額鼻突（下緣兩側(cè)下陷-嗅窩[原始鼻腔]）胚胎7周---嗅窩形成鼻孔（鼻腔與口腔相通）兩側(cè)上頜突與外側(cè)鼻突形成鼻孔底及上唇兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突相連形成鼻小柱、人中及前頜兩側(cè)下頜突向中線生長相連形成下頜胚胎8周---胎兒面部初步完成。兩側(cè)上頜突的內(nèi)面（口裂面）---繼發(fā)腭突兩側(cè)繼發(fā)腭突在中線融合形成腭的大部，與形成前頜骨的原發(fā)腭突相結(jié)合處即為切牙孔（腭的形成使口腔與鼻腔分隔開）前端與鼻中隔相連部分骨化后形成硬腭；后端不與鼻中隔相連部分無骨質(zhì)發(fā)生形成軟腭胚胎12周---胎兒口和鼻具備成人形態(tài)結(jié)構(gòu)二、唇腭裂和面裂的形成單側(cè)唇裂上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突雙側(cè)唇裂雙側(cè)上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突上唇正中裂兩個(gè)內(nèi)側(cè)鼻突下唇正中裂兩側(cè)下頜突或下頜裂面橫裂 上頜突與下頜突面斜裂 上頜突與外側(cè)鼻突單側(cè)腭裂 繼發(fā)腭突未能與鼻中隔和前腭突的一側(cè)融合腭裂與兩側(cè)均為融合牙槽突裂與前頜部分未能融合

胚胎時(shí)期唇形成示意圖

a.各突起示意b.可能發(fā)生畸形的部位不同腭裂示意圖

a.腭垂裂b.單側(cè)不完全唇腭裂c.雙側(cè)不完全唇腭裂三、發(fā)病因素(Epidemiology)㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳（隔代遺傳）㈡營養(yǎng)因素：VA、VB2、葉酸、泛酸（懷孕7-12周）㈢感染和損傷：病毒（風(fēng)疹頭3個(gè)月）；不全流產(chǎn)㈣內(nèi)分泌影響：激素（腎上腺素、地塞米松）㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等口腔用的甲硝唑㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒四、預(yù)防4、避免頻繁接觸放射線和微波5、戒煙、禁酒6、盡量避免病毒感染7、注意用藥安全1、優(yōu)生宣教2、補(bǔ)充營養(yǎng)3、避免過度緊張、激動(dòng)、勞累和外傷妊娠早期應(yīng)注意：保持愉快的心情和精神狀態(tài)，避免精神遭受不良刺激和損傷。注意食物的營養(yǎng)成分，有嘔吐和偏食，及時(shí)補(bǔ)充必要的物質(zhì)，如維生素類和葉酸等?？勺⑸渎檎钜呙?，盡量少去人流眾多的公共場(chǎng)所，避免病毒感染。第二節(jié)唇腭裂的序列治療唇腭裂序列治療（sequentialtreatment）:在病人從出生到長大成人的每一個(gè)生長發(fā)育階段，有計(jì)劃分期治療其相應(yīng)的形態(tài)、功能和心理缺陷；以期在最佳的時(shí)期，采用最合適的方法，最終得到最好的結(jié)果。唇腭裂與面裂的治療應(yīng)由多學(xué)科醫(yī)師參與（teamapproach,TEAM），在適當(dāng)?shù)哪挲g，按照約定的程序?qū)Σ∪诉M(jìn)行系統(tǒng)治療的過程。唇裂的治療計(jì)劃協(xié)同治療(teamapproach)頜面外科為主（正畸口內(nèi)修復(fù)神外耳鼻喉心理學(xué)語言病理學(xué)兒科護(hù)理遺傳社會(huì)工作者等）綜合序列治療(sequentialtreatment)（早期的唇粘連牙槽突矯治復(fù)位唇裂腭裂修復(fù)術(shù)等）來恢復(fù)上唇及相關(guān)結(jié)構(gòu)的生理功能和正常形態(tài)序列治療的優(yōu)勢(shì)1、TEAM可為各科醫(yī)師合作創(chuàng)造條件，以避免治療時(shí)間、次數(shù)、內(nèi)容上的重復(fù)和相互影響。2、TEAM可提高治療效率，一起商討病人治療計(jì)劃，減輕病人負(fù)擔(dān)，協(xié)調(diào)醫(yī)師間不同觀點(diǎn)，保證治療效果。3、多學(xué)科醫(yī)師參與的評(píng)估、治療、隨訪、療效評(píng)定等臨床資料，TEAM有利于完整收集，對(duì)更多病人有益。4、TEAM各科醫(yī)師合作與接觸，可提高唇腭裂診療水平，是治療唇腭裂最有效途徑。序列治療的內(nèi)容1、盡早建立與患兒和家長的聯(lián)系，最好是患兒一出生便建立這種聯(lián)系。2、最初接診醫(yī)師應(yīng)對(duì)患兒的營養(yǎng)、發(fā)育、健康狀況進(jìn)行全面評(píng)估。3、全體TEAM成員對(duì)每例患兒進(jìn)行集體會(huì)診，與患兒家長一起制定具體的序列治療內(nèi)容、程序和時(shí)間表。4、各TEAM成員按每個(gè)病人的治療時(shí)間表準(zhǔn)時(shí)完成專業(yè)內(nèi)容的治療內(nèi)容。5、治療內(nèi)容根據(jù)具體情況進(jìn)行調(diào)整，當(dāng)病人懂事后也應(yīng)參與有關(guān)治療討論，協(xié)助修正治療方案。6、制定治療效果的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)，按時(shí)進(jìn)行各專科評(píng)定、專項(xiàng)評(píng)定、階段性評(píng)定和最終評(píng)定。7、TEAM應(yīng)對(duì)病人的全部治療文件包括病歷、治療計(jì)劃、照片、模型、醫(yī)學(xué)影像資料、錄像帶等進(jìn)行管理。第三節(jié)唇裂(cleftlip)

唇裂患病率

1︰1000 1987年前

1.624:1000

2000年 男︰女＝1.5︰1唇裂是口腔頜面部最常見得先天性畸形，常與腭裂伴發(fā)。一、唇裂的患病率與分類

根據(jù)裂隙部位可將唇裂分為：（一）國際上常用的分類方法

1.單側(cè)唇裂單側(cè)不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）單側(cè)完全性唇裂（整個(gè)上唇至鼻底完全裂開）2.雙側(cè)唇裂雙側(cè)不完全性唇裂（雙側(cè)裂隙均未裂至鼻底）雙側(cè)完全性唇裂（雙側(cè)上唇至鼻底完全裂開）雙側(cè)混合性唇裂（一側(cè)完全裂，另一側(cè)不完全裂）唇裂分類(classificationofcleft)（二）國內(nèi)常用的分類法1.單側(cè)唇裂Ⅰ度：僅限于紅唇的裂開Ⅱ度：上唇部分裂開，但鼻底尚完整Ⅲ度：整個(gè)上唇至鼻底完全裂開2.雙側(cè)唇裂按單側(cè)分類方法對(duì)雙側(cè)進(jìn)行分類隱性唇裂即皮膚和粘膜無裂開，但其下方的肌層未能聯(lián)合，致患側(cè)出現(xiàn)淺溝狀凹陷及唇峰分離等畸形。各種類型的唇裂二、唇裂的手術(shù)治療Basictechniquesofcleftliprepairing正常上唇的表面解剖標(biāo)志外科手術(shù)是修復(fù)唇裂的唯一重要手段單側(cè)完全唇裂上唇解剖標(biāo)志唇與唇裂的解剖學(xué)特點(diǎn)正常上唇的形態(tài)特點(diǎn)：紅唇緣明顯，兩側(cè)對(duì)稱性地構(gòu)成唇弓；上唇下1/3部微向前翹；紅唇中部稍厚呈珠狀微向前下突起；上下唇厚度、寬度比列協(xié)調(diào)；鼻小柱及鼻尖居中，鼻底寬度適中，兩側(cè)鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔大小位置對(duì)稱。病變：前唇因缺乏口輪匝肌的作用，往往發(fā)育的較為短小，鼻小柱過短。伴有腭裂時(shí)，還會(huì)因鼻中隔軟骨與前頜骨的過度生長，使前唇翻轉(zhuǎn)上翹，狀似與鼻尖相連。唇裂治療計(jì)劃唇腭裂手術(shù)之前，特別是嚴(yán)重的完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形的患兒，術(shù)前應(yīng)先行正畸治療，恢復(fù)牙弓形態(tài)，改善或減輕患側(cè)鼻小柱過短和鼻翼塌陷，為唇裂修復(fù)手術(shù)盡可能創(chuàng)造有利的硬組織條件。手術(shù)年齡單側(cè)唇裂：3~6個(gè)月，體重達(dá)6~7kg以上。雙側(cè)唇裂：6~12個(gè)月，目前手術(shù)年齡有提前傾向。早期手術(shù)優(yōu)點(diǎn)嬰兒在1歲左右是上唇生長發(fā)育高峰，及早恢復(fù)上唇的外形和功能有利于唇的正常發(fā)育。早期手術(shù)疤痕小，有利美觀。及早解除或減少家長的心理障礙。完全性唇腭裂者，術(shù)后唇部肌肉的生理功能可壓迫牙槽裂隙靠攏，有利腭裂手術(shù)。過小年齡手術(shù)缺點(diǎn)抵抗力差，麻醉手術(shù)危險(xiǎn)性大。上唇小而細(xì)嫩，解剖標(biāo)志不清楚，手術(shù)難度加大。術(shù)前準(zhǔn)備全身檢查：1、體重（Kg）7公斤以上2、營養(yǎng)狀況3、心肺情況4、有無上呼吸道感染等其他疾病5、濕疹、皮膚病等術(shù)前準(zhǔn)備實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)檢查攝胸片出凝血時(shí)間胸腺顯示心臟畸形術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前3天改湯匙或滴管喂養(yǎng)術(shù)前1天備皮術(shù)前4h給予10%葡萄糖液口服或進(jìn)食糖水100-150ml術(shù)前30分鐘肌注阿托品（0.1/3-4kg嬰兒)基本手術(shù)器械牽拉、切開、分離、縫合的器械麻醉選擇成人或較大兒童局部麻醉—眶下孔阻滯嬰幼兒氣管插管全身麻醉原則：安全，保證呼吸道通暢手術(shù)方法單側(cè)唇裂：下三角瓣法（Tennison）

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)雙側(cè)唇裂：保留前唇原長整復(fù)術(shù) 前唇加長整復(fù)術(shù)手術(shù)步驟定點(diǎn)

切開

縫合手術(shù)原則定點(diǎn)：正常解剖標(biāo)志切開：準(zhǔn)確，創(chuàng)緣整齊，必要時(shí)松弛切口縫合：無張力，細(xì)針細(xì)線，對(duì)位準(zhǔn)確優(yōu)點(diǎn)：初學(xué)易掌握恢復(fù)患側(cè)上唇應(yīng)有唇高缺點(diǎn)：患側(cè)切除正常組織多有損人中下1/3形態(tài)不完全唇裂可發(fā)生患側(cè)唇過長下三角瓣法(Tennison)下三角瓣法(Tennison)定點(diǎn)健側(cè)唇峰定點(diǎn)1；人中切跡定點(diǎn)2；按點(diǎn)2-3等于點(diǎn)1-2的長度，在健側(cè)裂隙的唇緣上定點(diǎn)3。健側(cè)鼻底中線定點(diǎn)4，點(diǎn)4-1的距離即健側(cè)上唇高度。以健側(cè)鼻翼基部至鼻小柱基部的距離作為健側(cè)鼻底的寬度；再患側(cè)兩旁鼻底線上定點(diǎn)5和點(diǎn)6。點(diǎn)5至鼻小柱基部的距離與點(diǎn)6至鼻翼基部的距離相加等于健側(cè)鼻底的寬度。（臨床經(jīng)驗(yàn)略小于健側(cè)鼻底寬度）從點(diǎn)3畫一水平線至點(diǎn)7，長度不要超過健側(cè)人中嵴，應(yīng)使點(diǎn)3-7的長度等于點(diǎn)4-1的長度減去點(diǎn)5-3的長度；點(diǎn)5-3-7連線所成夾角呈90-120度，點(diǎn)7在不超過健側(cè)人中嵴的條件滿足角度?；紓?cè)紅唇最厚處的紅唇緣定點(diǎn)8；在裂隙外皮膚上定點(diǎn)9，使點(diǎn)6-9的距離等于5-3，點(diǎn)8-9的距離等于3-7，分別以8、9為圓心，以3-7的距離為半徑作弧，相交之處定點(diǎn)10。分別將點(diǎn)5-3-7及點(diǎn)6-9-10-8連接畫線，定點(diǎn)完成。切開11號(hào)尖刀按連線全層切開唇組織?？p合3-0~5-0細(xì)線，首先縫合鼻底部。鼻底縫合后，在縫合粘膜層、肌層；皮膚層縫合應(yīng)從裂隙兩側(cè)唇峰點(diǎn)開始，由下而上逆行縫合，最后修整紅唇。方法1紅唇游離緣遺留下凹樣切跡，若肌層游離縫合效果較好方法2瘢痕收縮使唇峰上移方法3避免瘢痕收縮視具體情況，自身操作熟練程度單側(cè)唇裂紅唇的三種修復(fù)方法下三角瓣法(Tennison)旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法（Millard）優(yōu)點(diǎn)：切除組織少鼻底封閉好矯正鼻小柱歪斜線瘢痕與人中嵴相似唇弓形態(tài)好缺點(diǎn)：定點(diǎn)靈活不易掌握完全性唇裂修復(fù)后唇高嫌不足（1）定點(diǎn)1~2=2~3；3~5=4~7（2）切開3~3’=4~8；5~3’=7-8（3）縫合3、4點(diǎn)試縫若7-4短于5-3，可增加7~4連線弧度旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)定點(diǎn)唇紅緣定4個(gè)點(diǎn)：健側(cè)唇峰定點(diǎn)1；人中切跡定點(diǎn)2；按點(diǎn)2-3等于點(diǎn)1-2的長度，在健側(cè)裂隙的唇緣上定點(diǎn)3；患側(cè)紅唇最厚處即相當(dāng)于唇峰處定點(diǎn)4。鼻底處定4個(gè)點(diǎn)：鼻小柱健側(cè)基部定點(diǎn)5，患側(cè)鼻底裂隙兩旁的紅唇與皮膚交界處定點(diǎn)6、點(diǎn)7；點(diǎn)6至鼻小柱基部的距離與點(diǎn)7至患側(cè)鼻翼基部的距離相加等于健側(cè)鼻底的寬度。從點(diǎn)5橫過鼻小柱基部下方向點(diǎn)3畫一弧線；此線下段約與健側(cè)人中嵴平行。在患側(cè)鼻翼外下方參照點(diǎn)3-5的距離暫定點(diǎn)8。旋轉(zhuǎn)A和C兩瓣至既定位置后，用C瓣尖端至點(diǎn)3的距離來復(fù)查點(diǎn)8-4的距離。應(yīng)使點(diǎn)8-4的距離與C瓣尖端至點(diǎn)3的距離相等。切開11號(hào)尖刀按連線全層切開唇組織?？p合3-0~5-0細(xì)線，首先縫合鼻底部。鼻底縫合后，在縫合粘膜層、肌層；皮膚層縫合應(yīng)從裂隙兩側(cè)唇峰點(diǎn)開始，由下而上逆行縫合，最后修整紅唇。旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)

三角瓣法與旋轉(zhuǎn)推進(jìn)方法的優(yōu)缺點(diǎn)

三角瓣法

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法優(yōu)點(diǎn)

定點(diǎn)明確，初學(xué)者易掌握切除組織少，鼻底封閉好，能恢復(fù)患側(cè)應(yīng)有的高度.

鼻小柱歪斜可獲糾正，瘢痕

線似人中脊，唇弓形態(tài)好.缺點(diǎn)

需切除一些正常唇組織，

定點(diǎn)靈活性大，初學(xué)者不易三角瓣的嵌入有損于正常

掌握，易出現(xiàn)患側(cè)唇高不足.

人中形態(tài)，易出現(xiàn)患側(cè)唇

高過長. 保留前唇原長的整復(fù)術(shù)

直線逢合法適應(yīng)癥：嬰兒及前唇較長的成人恢復(fù)情況：短期內(nèi)上唇嫌短，但隨著上唇功能恢復(fù)和年齡增長，上唇可逐漸趨于正常雙側(cè)唇裂前唇原長整復(fù)術(shù)直線逢合法

1鼻小柱基部稍外；2定于術(shù)后唇峰；3術(shù)后人中切跡處；4下唇1/2寬度，由口角測(cè)量

雙側(cè)唇裂前唇原長整復(fù)術(shù)

叉形瓣儲(chǔ)備法雙側(cè)唇裂前唇加長整復(fù)術(shù)適應(yīng)癥：前唇短小的成人及前唇特小的幼兒病人特點(diǎn)：將側(cè)唇的唇組織轉(zhuǎn)移到前唇的下份，以縮短上唇橫向距離來增加上唇縱向長度恢復(fù)情況：短期內(nèi)外形較好，隨著生長發(fā)育和年齡增長，逐漸出現(xiàn)上唇下部過緊而上部突出，上唇橫向過窄而縱向過長，紅唇緣內(nèi)翻現(xiàn)象雙側(cè)唇裂前唇加長整復(fù)術(shù)5人中切跡4~6=1~2；“7~6”=“2~3”；角576接近直角；4，1點(diǎn)縫合；7，3點(diǎn)縫合；2，6點(diǎn)縫合1）定點(diǎn)劃線：點(diǎn)“1”、“2”、“3”、“5”同原長整復(fù)術(shù)，連接“1－2－3”。在側(cè)唇的紅緣定點(diǎn)“4”，使其到口角的距離約為下唇的一半加上“1”～“2”的長度，也即修復(fù)后的人中跡。以“3～2”的長度從“5”點(diǎn)向下定點(diǎn)“6”，使“5～6”等于“3－2”，并連接“5－6”。再從點(diǎn)“6”向上定點(diǎn)“7”，使“6～7”等于“1～2”，連接“7－4”，并使“6”至唇紅緣的距離稍小于“7～4”的距離，以便唇峰的形成。另一側(cè)定點(diǎn)相同。2）切開：按劃線切開組織，止血。3）縫合：對(duì)位、分層縫合粘膜、肌層、皮膚，紅唇修復(fù)參見原長整復(fù)術(shù)。唇裂的術(shù)后護(hù)理平臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸清醒后4小時(shí)流汁飲食，應(yīng)用滴管或小湯匙喂飼術(shù)后第二天上唇弓（1