橋本氏腦?。ㄖv稿）

橋本氏腦病橋本腦?。╤ashimotodisease，HE）由Brain等在1966年首次報(bào)道,1例48歲女性，甲狀腺功能減退，多次發(fā)作性腦病，卒中樣起病，抗甲狀腺抗體升高證實(shí)為橋本甲狀腺炎的病例。當(dāng)時(shí)的描述是一種非常罕見(jiàn)的、大多與橋本甲狀腺炎伴發(fā)的腦病。因多數(shù)病人對(duì)激素或其它免疫抑制劑的治療反應(yīng)良好，也稱為伴發(fā)于自身免疫性甲狀腺炎、激素反應(yīng)性腦病或非血管炎性、自身免疫性腦膜腦炎。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道200多例。2發(fā)病機(jī)制1自身免疫介導(dǎo)的CNS血管炎有學(xué)者認(rèn)為，HE是復(fù)發(fā)性ADEM，自身免疫的靶點(diǎn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞支持點(diǎn)：病理可見(jiàn)血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)支持該學(xué)說(shuō)不支持點(diǎn)：病理淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)通常較輕，且血管炎常致局灶性病灶而HE多為彌漫性腦病發(fā)病機(jī)制2抗神經(jīng)元自身抗體學(xué)說(shuō)假說(shuō)：腦和甲狀腺有相同的自身抗原，某抗體作用于其共同抗原。支持點(diǎn)：HE的彌漫性腦損害不支持點(diǎn)：部分HE患者為局灶性腦損害，沒(méi)有找到抗神經(jīng)元自身抗體臨床表現(xiàn)發(fā)病率：2.1∕100000平均發(fā)病年齡44歲（范圍9-84歲），22%病例發(fā)病年齡<18歲。女性多見(jiàn)，男女比例1：(3.6-5.0)大部分呈急性或亞急性起病，類似于血管炎的、復(fù)發(fā)∕緩解型和腦卒中樣發(fā)作的病程（60%）。臨床表現(xiàn)也有表現(xiàn)為隱襲起病、持續(xù)性進(jìn)展的認(rèn)知障礙、譫妄、精神異常、嗜睡直至昏迷的緩慢進(jìn)展類型。沒(méi)有家族性橋本腦病的報(bào)道?？梢院喜⑵渌陨砻庖卟。ㄈ鏢LE、I型糖尿病等）。以認(rèn)知障礙和行為改變最為突出。臨床表現(xiàn)震顫

84％ 短暫性失語(yǔ)

73％ 癲癇

66％ 癲癇持續(xù)狀態(tài)

12

％ 嗜睡

63

％ 步態(tài)不穩(wěn)

63

％ 肌陣攣

38

％ 精神癥狀（包括幻覺(jué)和妄想）

36

％ 卒中樣發(fā)作

27

％ 局灶性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn)除腦受累的表現(xiàn)外，還可伴有周圍神經(jīng)受累脫髓鞘性周圍神經(jīng)病臂叢神經(jīng)病感覺(jué)性神經(jīng)節(jié)神經(jīng)病目前為止沒(méi)有脊髓受累的報(bào)道甲狀腺功能甲狀腺腫62％ 亞臨床甲狀腺功能減退 35％ 甲狀腺功能正常 30％ 確診甲狀腺功能減退 20％ 甲狀腺功能亢進(jìn)7％ 實(shí)驗(yàn)室檢查

ATPO(抗甲狀腺過(guò)氧化酶抗體） 100％ Anti-M(抗甲狀腺微粒體抗體） 95％ ATG(抗甲狀腺球蛋白抗體） 73％ 病變的嚴(yán)重程度與抗體水平無(wú)關(guān)。 抗過(guò)氧化物酶抗體最為特異，幾乎100％存在，是診斷HE所必須的，其水平與腦病的嚴(yán)重程度不相關(guān)。并不直接引起腦病,而可能是其它自身免疫過(guò)程的一種標(biāo)記。實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查 蛋白升高 78％有核細(xì)胞0-3/mm3 76％

有核細(xì)胞>100/mm34％

IgG合成率增加寡克隆帶（OB）陽(yáng)性抗甲狀腺球蛋白抗體、抗過(guò)氧化物酶抗體增高淋巴細(xì)胞輕度增多14-3-3蛋白（胞漿蛋白）陽(yáng)性其它：ANA,ESR,CRP等 16％

其他檢查EEG：異常率98％,包括輕-重度的彌漫性慢波、三相波和癲癇樣的異常波形。對(duì)于病情評(píng)估、療效以及隨訪均有幫助。影像學(xué)：異常率49％，腦萎縮、彌散性/局灶性皮層下白質(zhì)異常、腦膜強(qiáng)化等。似本例病人以灰質(zhì)異常病變?yōu)橹鞯膱?bào)道不多。腦血管造影：未見(jiàn)血管炎征象。SPECT：局灶或全腦低灌注Figure2.AxialT2-weightedMRIbrainscanthroughthetemporallobesshowsbilateralareasofincreasedsignalintensityinvolvingthemesialtemporallobesandhippocampi(arrows).Figure1.SagittalT1-weightedMRIbrain(withoutgadolinium)demonstratesalowsignalintensitylesion,withlocalizedswellingoftherightmesialtemporallobe(arrow).Fig.2MRIonedayafteradmission:axialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelefttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematter診斷標(biāo)準(zhǔn)腦病證據(jù)：認(rèn)知功能障礙、意識(shí)障礙以及精神癥狀、癲癇、卒中樣發(fā)作、肌陣攣和震顫等?？辜谞钕倏贵w升高。對(duì)激素敏感，疾病診斷的關(guān)鍵。除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤、卒中等。鑒別診斷朊蛋白病腦炎、感染性腦病代謝、中毒VitB12缺乏甲狀腺功能減退自身免疫性或特發(fā)性腦血管炎副腫瘤腦炎癲癇性假性癡呆MS、ADEM治療流程治療使用類固醇激素①1-2mg/kg潑尼松*4周-6周后緩慢減量，持續(xù)使用1年以上②短期大劑量沖擊1g/d甲強(qiáng)龍*3-5天后小劑量口服（維持劑量10－30mg/d）③難治性

聯(lián)合使用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤

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