新生兒溶血課件

第十一章

新生兒溶血病

haemolytiediseaseofthenewborn,HDN定義發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查11新生兒溶血定義：新生兒溶血性疾病一般特指母嬰血型不合而引起胎兒或新生兒的免疫性溶血性疾病。定義HDN

1．遺傳性紅細(xì)胞異常2.由感染引起的紅細(xì)胞獲得性缺陷3.胎兒早熟以及葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足造成的生理性黃疸。區(qū)別于：11新生兒溶血HDN發(fā)病機(jī)理Rh血型不合:IgG抗-D/E/cRh陰性母親孕Rh陽性兒,多有明顯的免疫刺激必要條件：

1、母親血漿中必須有與胎兒不相合的抗體2、此種抗體能通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。

ABO血型不合：IgG抗-A/B/ABO型母孕非O子,可發(fā)于第一胎11新生兒溶血ABO血型不合

HDN發(fā)病機(jī)理示意圖

發(fā)病機(jī)理父A型B型AB型母子O型植物，微生物等含有類似A、B型的血型物質(zhì)，.HDNA型B型11新生兒溶血Rh血型不合

HDN發(fā)病機(jī)理示意圖

Rh血型不合發(fā)病機(jī)理父Rh+D型母1子Rh-

型Rh+D

型2子HDN抗DRh+D型11新生兒溶血大量溶血→貧血→（胎兒水腫）貧血→髓外造血→肝脾腫大溶血→未結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生→黃疸（膽紅素腦?。?/p>

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)11新生兒溶血HDN癥狀輕重與母親抗體量、抗體與胎兒RBC的結(jié)合程度、數(shù)量和胎兒造血的代償能力以及免疫功能等諸因素有關(guān)。一般認(rèn)為只有當(dāng)母體抗體效價(jià)≥64時(shí)才有可能造成HDN。當(dāng)母體內(nèi)抗體效價(jià)≥256時(shí)，患HDN的可能性就變得比較高了。一般胎次越多，孕婦血中的免疫性抗體效價(jià)也越高，對(duì)胎兒的損害也越嚴(yán)重。HDN

劑量效應(yīng)

11新生兒溶血有關(guān)血型及其抗體檢查一、產(chǎn)前檢查：夫婦血型、查母血清中有無免疫性抗體、羊水檢查

二、患兒檢查證明嬰兒紅細(xì)胞被致敏的方法、診斷性檢查

三產(chǎn)婦檢查實(shí)驗(yàn)檢查內(nèi)容上頁

11新生兒溶血

父母血型

母有無免抗羊水檢查母親（血型）父親（血型）非O型/Rh+型Rh-

O型O型/Rh-

非O型/Rh+

型可以不作進(jìn)一步檢查母血清抗體檢查1、查父母血型產(chǎn)前檢查上頁

11新生兒溶血

父母血型

母有無免抗羊水檢查產(chǎn)前檢查母血清抗體檢查免疫性抗體（-）免疫性抗體（+

）孕期7-8個(gè)月時(shí)復(fù)查IgG抗A/抗B效價(jià)≥

1︰64

Rh抗體1︰32—1︰64均有可能發(fā)生HDN

必要時(shí),可作羊水穿刺了解胎兒受累程度2、查母血清中有無免疫性抗體上頁

11新生兒溶血

原理：硫氫化合物（2—巰基乙醇（2-me），二巰蘇糖醇（DTT））可以將沉淀系數(shù)為19S的IgM分子分解為7S，從而使IgM滅活，IgG仍保留，以此證實(shí)血清中是否存在IgG抗體。2.12—巰基乙醇法

中后抗2—巰基乙醇Rh不合上頁

產(chǎn)婦檢查11新生兒溶血2—巰基乙醇法抗人球蛋白agg

noagg

搭橋+致敏RBC

產(chǎn)婦血清

+2-me

IgM、IgG血清

+相應(yīng)血型RBC

IgG致敏為：“+”為：“-”

中后抗2—巰基乙醇Rh不合使IgM滅活上頁

產(chǎn)婦檢查11新生兒溶血2—巰基乙醇法“+”表示受檢者血清中有IgG的抗A、抗B抗體。還應(yīng)作IgG的抗體效價(jià)滴定“-”表示受檢者血清中無IgG的抗A、抗B抗體。

中后抗2—巰基乙醇Rh不合上頁

產(chǎn)婦檢查11新生兒溶血3、羊水血型鑒定是通過檢查胎兒血型物質(zhì)來確定胎兒血型

父母血型

母有無免抗羊水檢查羊水檢查羊水抗A抗B血清抗H中和后抗B血清

抗A抗HA型B型標(biāo)準(zhǔn)RBCO型觀察結(jié)果

血型物質(zhì)不凝集管：為胎兒血型凝集管：則反之，即不為胎兒血型。（因其相應(yīng)的血型物質(zhì)已被中和，所以表現(xiàn)不凝集）11新生兒溶血4、羊水胎兒成熟度檢查羊水膽紅素測(cè)定應(yīng)胎兒肝功能完善的程度洋水中卵磷脂（L）洋水中鞘磷脂（S）胎兒肺成熟度L/S≥211新生兒溶血試驗(yàn)?zāi)康奈锝Y(jié)果意義ABORh血型鑒定RBC上抗原非O陽提示血型不合直抗致敏RBC抗體陰性/弱陽強(qiáng)陽確證HDN游離胎兒血清中游離抗體陽性陽性HDN可能性同時(shí)檢出相應(yīng)抗原釋放胎兒RBC放散液中抗體陽性陽性同直抗同時(shí)檢出相應(yīng)抗原新生兒三項(xiàng)11新生兒溶血5、直接抗球蛋白試驗(yàn)通過抗人球蛋白抗體的特異性橋連作用，促進(jìn)致敏紅細(xì)胞的凝集。Coomb，stest直接法“+”是新生兒溶血病具有重要診斷意義的血清學(xué)指標(biāo).11新生兒溶血6、游離抗體試驗(yàn)將嬰兒血清與各標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞(CCDee，ccDEE，Ccdee，ccdEe，ccdee)作間接抗人球蛋白試驗(yàn)，陽性結(jié)果，則表示有血型抗體存在。然后根據(jù)凝集的標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞的抗原性質(zhì)，可推論相應(yīng)的抗體。

11新生兒溶血7、放散試驗(yàn)原理熱釋放（放散）試驗(yàn)ABO抗原—抗體在20℃時(shí)結(jié)合較好，不易釋放，56℃時(shí)易釋放，然后用釋放液做間接抗人球蛋白試驗(yàn)

乙醚釋放（放散）試驗(yàn)用于Rh血型不合）

原理基本同熱釋放試驗(yàn)，不同點(diǎn)：

1是用乙醚振搖使抗體釋放

2加入Rh的6種標(biāo)準(zhǔn)O型RBC11新生兒溶血+抗人球蛋白搭橋+觀察結(jié)果孵育ORBC

ARBC

BRBC

56℃振搖離心使抗體釋放

上清液（釋放液）IgG使RBC致敏ORBC

ARBC

BRBC

洗滌嬰兒RBC

除去游離抗體洗滌Coomb，stest直接法

放散試驗(yàn)7.1熱釋放（放散）試驗(yàn)原理放散實(shí)驗(yàn)上頁

11新生兒溶血指示RBC結(jié)果判斷釋放液+A釋放液+B釋放液+O+——釋放IgG抗A—+—釋放IgG抗B++—釋放IgG抗A和抗B———未釋放抗體+/—+/—+釋放ABO型以外的抗體Coomb，stest直接法

放散試驗(yàn)7.1患兒RBC熱釋放試驗(yàn)結(jié)果判斷

放散實(shí)驗(yàn)上頁

11新生兒溶血+乙醚振搖離心使抗體釋放

上清液（釋放液）IgG嬰兒RBC

洗滌RBCCCDee

RBCccDEE

RBCccDee

RBCCcdee

RBCccdEe

RBCccdee

Rh的6種標(biāo)準(zhǔn)O型RBC洗滌抗人球蛋白觀察結(jié)果+RBCCCDee

RBCccDEE

RBCccDee

RBCCcdee

RBCccdEe

RBCccdee

致敏RBCCoomb，stest直接法

放散試驗(yàn)7.2乙醚釋放（放散）試驗(yàn)原理放散實(shí)驗(yàn)上頁

11新生兒溶血釋放液+指示RBC（Rh型6種標(biāo)準(zhǔn)O型RBC）結(jié)果判斷CCDeeccDEEccDeeCcdeeccdEeccdee

+++———釋放抗—D+——+——釋放抗—C—+——+—釋放抗—ECoomb，stest直接法

放散試驗(yàn)7.2患兒RBC抗體

乙醚釋放試驗(yàn)結(jié)果判斷

放散實(shí)驗(yàn)上頁

11新生兒溶血診斷性檢查患兒血型與母親血型：不相同

患兒RBC直接Ｃoomb，stest：“+”患兒RBC釋放（放散）test：“+”（即：釋放了具有與其RBC上抗原相對(duì)應(yīng)的特異性抗體）患兒血清中有與其RBC上抗原相對(duì)應(yīng)的游離抗體臍血的Hb和膽紅素檢查：不正常結(jié)合臨床表現(xiàn)即可診斷為HDN患兒檢查上頁

11新生兒溶血產(chǎn)婦檢查母嬰血型估患兒血型嬰RBC被致敏母血Ab檢查

產(chǎn)前檢查一中和后抗人球蛋白試驗(yàn)二2—巰基乙醇法三母體Rh血型抗體檢查目的：證實(shí)母血清中有與患兒RBC抗原相應(yīng)的致病性不完全抗體血型、抗體檢查上頁

一二三11新生兒溶血8.中和后抗人球蛋白試驗(yàn)

又稱血型物質(zhì)中和法（查ABO—IgG抗體）原理：

中后抗2—巰基乙醇Rh不合產(chǎn)婦檢查分泌型唾液含特異性血型物質(zhì)，此血型物質(zhì)可以中和相應(yīng)ABO血型的“天然抗體”（IgM），而免疫性抗體（IgG）不易被中和，以此可以確定受檢者血清中是否存在有IgG類抗A、抗B抗體。上頁

11新生兒溶血8.中和后抗人球蛋白試驗(yàn)agg

noagg

抗人球蛋白搭橋

中和IgM

#與丈夫血型相同的分泌型唾液+致敏RBC

為：“—”為：“+”產(chǎn)婦血清

+唾液#

IgM、IgG血清

+相應(yīng)血型RBC#

IgG致敏

中后抗Rh不合血型物質(zhì)#與丈夫血型相同的RBC上頁

產(chǎn)婦檢查11新生兒溶血查母體血清中有無與胎兒相合的免疫性抗體在母體血清中分別加入Rh的6種標(biāo)準(zhǔn)O型RBCCCDee

ccDEEccDee

CcdeeccdEeccdee

中后抗2—巰基乙醇Rh不合上頁

產(chǎn)婦檢查9.母體Rh血型抗體檢查11新生兒溶血9.母體Rh血型抗體檢查母體血清

+抗人球蛋白搭橋+致敏RBC

觀察結(jié)果RBCCCDee

RBCccDEE

RBCccDee

RBCCcdee

RBCccdEe

RBCccdee

結(jié)果：只有①、②、③管agg為釋放抗—D

只有①、④管agg為釋放抗—C

只有②、⑤管agg為釋放抗—E2—巰基乙醇Rh不合上頁

產(chǎn)婦檢查11新生兒溶血新生兒溶血病預(yù)防與治療產(chǎn)前治療:

藥物治療:丙球、