突發(fā)性耳聾：三分鐘掌握發(fā)病機制、治療與康復方法

突發(fā)性耳聾：三分鐘掌握發(fā)病機制、治療與康復方法突發(fā)性耳聾（簡稱突聾）是感音神經性耳聾的一個常見類型，是指在數(shù)分鐘、數(shù)小時或３天以內突然發(fā)生的，原因不明的感音神經性聽力損失，聽力檢測至少在相連２個頻率聽力下降20dB以上。目前突發(fā)性耳聾的發(fā)病年齡集中在50～60歲，但是近幾年的流行病調查顯示突聾患者的發(fā)病年齡出現(xiàn)年輕化趨勢。由于患者聽力受損程度、伴隨癥狀、合并疾病、治療時機存在差異，造成部分患者預后不佳，嚴重影響正常生活及工作并形成終生聽力殘疾。為了早期、有效的進行治療以幫助患者盡快康復，國內外學者進行了大量的研究，現(xiàn)就近期對突發(fā)性耳聾的發(fā)病機制及治療進行綜述。

一、發(fā)病機制

１微循環(huán)障礙

內耳微循環(huán)障礙指引起內耳缺血缺氧的多種因素。根據解剖結構，外耳、中耳是由頸動脈系供血，內耳的迷路動脈和內聽動脈則是椎-基底動脈、小腦前下動脈或小腦后下動脈供血。當椎基底動脈系統(tǒng)或小腦前下動脈出現(xiàn)血管硬化、狹窄或閉塞時極易可能引起內耳的供血障礙，此外由于內耳迷路動脈的三個分支均為終末動脈，所以當內耳供血發(fā)生障礙時沒有可以快速建立的側枝循環(huán)，內耳缺血缺氧嚴重。有對突發(fā)性耳聾患者的血液流變學研究顯示患者血液中紅細胞變形指數(shù)增高，變形能力下降，低切全血粘度及低切全血還原粘度增高，引起紅細胞聚集力增高、血小板黏附和聚集增加，導致患者血液處于高凝狀態(tài)。平坦型和全聾型突聾患者的血栓彈力圖分析顯示纖維蛋白原功能、血小板功能增強明顯，也提示存在凝血功能增強。在高凝狀態(tài)下內耳供血嚴重不足，缺氧明顯，血栓生成或栓塞的風險增加，加重循環(huán)障礙。由于耳蝸細胞對氧的需求量較大，對缺血、缺氧的耐受性較差，有高耗能、高代謝的特點，所以可引起血管痙攣、血栓栓塞、相關動脈硬化、高纖維蛋白原血癥、高脂血癥、血流動力學變化的多種因素均有可能引起內耳局部組織缺血、缺氧、水腫、代謝紊亂，造成內耳毛細胞及神經末梢感受器受損繼而出現(xiàn)聽力下降、頭暈、耳鳴。

２病毒感染和免疫損害

在部分突聾患者的外周血中可以檢測到較高濃度的巨細胞病毒、皰疹病毒、流感病毒、腮腺病毒等的抗體，這些病毒可能是通過血液或其他途徑進入內淋巴感染螺旋器，并作用于血管內皮細胞引起血管活性物質釋放造成免疫反應。以往認為，內耳與細胞、體液免疫是被血－迷路屏障分隔開的，即有免疫豁免權。但近年研究顯示內淋巴囊及周圍組織中存在大量淋巴細胞，提示內耳也有免疫應答能力，所以當內耳遭受感染、外傷時體液中的抗原抗體復合物經破壞的血－迷路屏障進入內耳毛細血管，激發(fā)內耳啟動免疫應答系統(tǒng)，激活多種炎癥因子，引起內耳免疫炎癥反應導致聽力受損。研究顯示突發(fā)性耳聾患者血清中免疫球蛋白水平低于正常人群，白細胞介素６、超敏C反應蛋白、腫瘤壞死因子在中、重度突聾患者中水平均高于健康人群，顯示突發(fā)性耳聾患者處于免疫功能低下的炎癥反應狀態(tài)。上述研究與一項關于突聾患者血液內的淋巴細胞、中性粒細胞比例顯著高于健康人群的回顧性研究結果一致，提示免疫炎癥反應可能是突發(fā)性耳聾的重要發(fā)病機制。

３應激學說

應激是各種內在或外在環(huán)境改變時，機體的適應性非特異性全身反應。在應激障礙理論中指出：過度疲勞、情緒波動、負性生活事件、失眠、焦慮等單因素或多因素作用可以引起微循環(huán)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)和神經內分泌系統(tǒng)的功能失調，可能導致突發(fā)性耳聾。首先應激反應可以激活下丘腦－垂體－腎上腺皮質軸，促使腎上腺皮質合成并分泌糖皮質激素，促進骨骼肌蛋白分解；其次應激下免疫系統(tǒng)持續(xù)激活，機體釋放大量兒茶酚胺導致單核細胞和中樞活化小膠質細胞分泌促炎細胞因子，“攻擊”內耳這類相對脆弱、容易受損的組織或器官。此外關于突聾患者情緒不穩(wěn)定和精神質的個性特征研究提示突發(fā)性耳聾患者焦慮和抑郁評分顯著高于正常人群，這種不良情緒與疾病相互促進形成惡性循環(huán)嚴重影響患者預后。應激可能是導致突聾起始的共同原因。

４內淋巴積水內淋巴積水是內耳缺氧導致血管紋及內淋巴囊等處的Ｎａ＋、Ｋ＋、Ｃａ２＋等離子交換異常，引起的內淋巴液產生過多或回流受阻的病理變化，臨床主要癥狀為眩暈、耳鳴、耳聾。通過耳蝸電生理研究顯示突聾患者患耳比健耳的總和電位／動作電位比值增高明顯，提示存在內淋巴積水。多項MRI影像學研究表明突發(fā)性聾患者患耳信號強度增高，膜迷路存在積水，提示在突發(fā)性耳聾患者中多存在內淋巴積水，為內淋巴積水導致突發(fā)性耳聾提供有力的客觀證據。二、治療突發(fā)性耳聾的治療原則：發(fā)作7天內使用高壓氧或營養(yǎng)神經藥物治療可康復，7天后只能使用中醫(yī)3162調和復生法治療。所以一旦突發(fā)性耳聾，應抓緊時間治療。

1、一般治療患者盡可能住院治療，臥床休息，限制水、鹽攝入。2、聲頻共振治療突發(fā)性耳鳴聲頻共振耳聾耳鳴技術是電腦調制中頻和電腦超聲雙功效同步物理治療。其原理是使聲、頻、熱、電、磁、微細按摩等自然物理因子同步疊加透入于內耳病灶，結合藥物透入、穴位引導等多種治療因子，形成聲頻共振、理化疊加的立體效應，激活神經毛細胞，改善聽覺系統(tǒng)血液循環(huán)。促進藥物滲透、溫熱效應、快速消除炎癥。可以有效地治愈突發(fā)性耳聾等疾病。

3、營養(yǎng)神經類藥物應及早使用維生素A、維生素B1、維生素B12、谷維素及能量合劑（ATP、輔酶A、細胞色素C）等藥物。4、血管擴張劑主要用于血管病變引起的突聾。煙酸口服、肌注或靜脈注射。1～2mg磷酸組胺加于生理鹽水250ml或5%葡萄糖500ml中靜滴（注意滴速及病人反應）。也有用0.1%普魯卡因250～500ml靜脈滴注。馮照遠等報告用罌粟堿60mg溶于10%葡萄糖500ml中靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，隔3～5日開始第2療程，一般3療程。他治療28例，24例有效。因罌粟堿為平滑肌解痙劑，有血管擴張作用。5、肝素有人提出突聾常常伴發(fā)于血液凝固性過高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破壞功能；尚有抗血管痙攣、減少血管滲透性等作用；其在體內可和組胺結合，限制組胺對細胞的破壞。小劑量肝素的應用已作為治療突聾的常規(guī)用藥?？勺髌は?、肌內或靜脈注射，劑量因人而異。一般深部肌內注射每次100mg，8h一次。靜注每次50mg，每4～6h一次。嚴重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中緩慢靜脈滴注，24h總量不超過300mg，以延長并維持凝血時間于30min（Lee-White試管法）為準而調整劑量。但對有出血傾向、嚴重高血壓及肝病患者慎用或忌用。雙香豆素、雙香豆素醋酸乙酯及丙酮芐羥雙香豆素也有類似效果。

6、低分子右旋糖酐可降低血液粘稠度，減少紅細胞凝集，改善毛細血管循環(huán)?？捎?0%低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。7、激素類藥物早期應用效果較佳，包括ACTH、強的松、強的松龍及地塞米松等。皮質激素對神經損害及病毒引起的蝸后聾有效。ACTH可使ATP分解為AMP，循環(huán)AMP可減少血小板凝集；ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同時肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共兩周，可抑制或緩和血管炎。

8、泛影葡胺（Urografin）泛影葡胺是一種水溶性含磺造影劑。其靜脈注射時不能通過血腦屏障，因而也可能不透過血耳蝸屏障。它對突聾的治療作用可能是其分子填塞了毛細血管壁上的缺損，恢復了被破壞的血耳蝸屏障，使Na+、K+、ATP酶恢復活性，從而重建耳蝸電位，使聽力提高。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻喉科用泛影葡胺治療突聾35例，方法是用60%的泛影葡胺作靜脈注射或加入5%葡萄糖溶液中作靜脈點滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根據聽力及有無藥物反應，可漸增2ml，最大劑量10ml，20天為一療程，注射總量80～160ml。8例同時應用丹參注射液。顯效17例，進步7例，11例無效。用藥前必須作碘過敏試驗。9、混合氧治療二氧化碳是有效的血管擴張劑，吸入二氧化碳后腦血流量可增加30%～70%。動物實驗示吸入10min、20min、30min后腦血流量增加，動脈供氧量增加，證實5%CO2加95%O2混合氧有利于改善腦的氧代謝。在腦血流量和動脈供氧量增加的情況下，耳蝸微循環(huán)也得到改善。Murata等報告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分壓由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳還能促進氧從血紅蛋白中分離，有利于將氧運送至局部缺氧區(qū)。馬惟力等用混合氧治療34例突聾，方法為每小時30min，每天7h，共3天，需繼續(xù)者每天治療4h。有效率71%。停止治療后應用血管擴張劑以鞏固療效。10、高壓氧治療在氧分壓增高的情況下，心率減緩，腦血管收縮，動脈血壓下降，腦血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，組織獲氧仍然增加，而血管收縮卻可改善或防止內耳組織水腫、滲出和出血。他們用此法治療了100例突發(fā)性聾，有效率78%。

11、理療微波治療具有活血化瘀、改善內耳微循環(huán)的作用。吳潤身用丹參注射液靜滴，并用葛根湯內服及微波治療15例突聾，有效率80%。12、自我療法：1、屏氣法：定息靜坐，咬緊牙關，以兩指捏鼻孔，怒睜雙目，使氣竄入耳竅，至感覺轟轟有聲為止。每日數(shù)次，連做2-3天。2、搓掌法：坐定搓掌心50次，趁掌心熱時緊按雙側耳門。如此6次，連做2－3日，治療時要心情淡然清凈，方能奏效。3、塞耳法：麝香0.5克、金蝎14條，共研細末，貯于有蓋瓶內。臨用時，采鮮荷葉一張輕揉后，包少量藥粉塞患耳一夜，翌晨取出，有一定療效。三、康復１聽力康復治療及訓練聽覺康復治療是通過配戴助聽器或安裝人工耳蝸和適當?shù)穆犛X功能訓練以消除由于聽力受損出現(xiàn)的社交障礙、聲源定位困難等問題。目前使用助聽設備包括：氣導信號對傳助聽器、植入式骨導助聽器和人工耳蝸。單側重度耳聾患者使用植入式骨導助聽器效果較好；雙側重度耳聾聽神經完整患者最適合采用人工耳蝸植入。由于突聾患者多為成年后患病，詞匯及言語功能有一定的基礎，在佩戴助聽設備后的康復過程中以聽覺訓練為主。傳統(tǒng)的訓練系統(tǒng)有COMMTRAM訓練系統(tǒng)；針對重度和極重度的耳聾患者的AudiSpeech系統(tǒng)；PLOTT測試。以上訓練均需要醫(yī)務人員進行，并于訓練完成３個月和６個月時對患者再次進行聽力評估。隨著計算機技術的成熟及廣泛應用，配合計算機軟件的聽覺訓練應運而生，如自適應聆聽和交流增強計劃和交互式聽覺訓練。計算機訓練軟件受場地限制較小，能夠在家中電視、電腦上進行，操作簡單，適用于各年齡階段或行動不便的患者。計算機軟件輔助康復除有助于降低聽障患者的聆聽困難與聽覺障礙程度，提高患者的聽覺技能、理解和交流能力，還能改善傳統(tǒng)耗時枯燥的訓練過程，提高患者依從性。

２康復評估及預后

突發(fā)性耳聾患者的聽力恢復情況一般通過電測聽進行評估，而部分存在不同程度的耳鳴、眩暈、睡眠障礙或相關心理困擾的患者，其康復情況一般通過問卷調查和量表評分評估，主要的包括壓力知覺量表、睡眠質量指數(shù)、耳鳴殘疾量表、視覺模擬量表等，以上量表可以將主觀感受量化，簡單有效。醫(yī)務人員可以根據上述量表評價患者伴隨癥狀的的康復效果，找到影響患者突聾康復的因素，積極對患者進行心理疏導等工作，幫助患者維持身心平衡狀態(tài)。

四、小結突發(fā)性耳聾的發(fā)生與多種因素有關，其中微循環(huán)障礙、免疫損害、病毒感染和內淋巴積水做為主要發(fā)病機制已逐漸被認可。應激學說是近幾年提出的突聾重要發(fā)病理